Doenças túbulo-intersticiais Flashcards
Que fármacos podem dar doença tubulo-intersticial aguda com proteinúria (que pode ser na faixa nefrótica?)
AINEs
Nefrite intersticial aguda pode dar dor?
Sim, pode dar dor no flanco devido a distensão da cápsula
Manifestações de disfunção tubular proximal na nefrite intersticial crónica
Sdr Fanconi
Mnemo: "o Sr Fanconi apanhou CAGUFA" C = hiperCalciúria A = Aminoacidúria G = Glicosúria U = hiperUricosúia F = hiperFosfatúria A = ATR tipo 2
Síndrome Fanconi
"o Sr Fanconi apanhou CAGUFA" C = hiperCalciúria A = Aminoacidúria G = Glicosúria U = hiperUricosúia F = hiperFosfatúria A = ATR tipo 2
Síndrome de Fanconi pode ser uma manifestação de nefrite intersticial crónica?
Sim, que causa disfunção tubular proximal
Causas principais de nefrite intersticial aguda
- Fármacos (+++)
- Infeções
- Autoimunes (ex: sdr Sjogren)
- Fenómenos obstrutivos (ex: rim mieloma)
Causa mais comum de nefrite intersticial aguda
Reacção alérgica a fármacos
Mnemo: “a causa mais FAmosa de NIA é a FArmacológic”
Que % dos casos de insuficiência renal aguda são causados por nefrite intersticial alérgica?
15% (e a prevalência é subestimada)
A apresentação clássica da nefrite intersticial alérgica é comum?
Não, a apresentação + frequente não é a clássica mas sim: SCr em ascenção + sintomas de IR
Apresentação clássica de nefrite intersticial alérgica
Mnemo: quadro “FEIO”
Febre
Exantema
Eosinofilia periférica
Insuficiência renal Oligúrica
Relembrar! Esta apresentação apesar de ser clássica, é rara.
Nefrite intersticial alérgica por AINEs commumente causa proteinúria ligeira/maciça
Maciça
Apresentação da nefrite intersticial alérgica causada por AINEs
IR + proteinúria maciça (faixa nefrótica)
Que fármacos causam nefrite intersticial alérgica com dano tubulointersticial progressivo?
IBPs
raramente sulfonamidas, 5ASA e antiretrovíricos
Quando devemos suspeitar nefrite intersticial alérgica?
LRA inexplicada (com ou sem oligúria) + exposição a fármaco potencialmente nocivo
Eosinofilia periférica suporta o diagnóstico de nefrite intersticial alérgica?
Sim, mas só acontece numa minoria dos doentes
Nefrite intersticial alérgica: eosinofilia periférica é um achado comum?
Não. Se presente apoia o dx, mas apenas uma minoria dos doentes vai ter.
Nefrite intersticial alérgica: pesquisa de eosinófilos na urina é recomendada?
Não. Baixa Sn e Sp
Mnemo: na nefrite intersticial aguda os eosinófilos (sangue ou urina) não nos vão ajudar (no sangue só estão presente numa minoria)
Biópsia renal é geralmente necessária na suspeita de nefrite intersticial aguda?
Não. É feita numa nefrite que não melhora (1 semana) ou agrava rapidamente após suspendermos o agente potencialmente causal e com características atípicas.
Nefrite intersticial alérgica: a interrupção do fármaco geralmente leva à reversão da lesão renal?
Sim (mas pode não ser totalmente reversível)
Nefrite intersticial alérgica: GCT aceleram a recuperação renal e melhoram a sobrevida renal?
Não têm impacto na sobrevida renal a longo prazo
Se na biópsia de uma nefrite intersticial aguda encontrarmos fibrose -> tratamento?
Conservador (não é para dar GCT ou ISS)
Indicações para CCT e ISS na nefrite intersticial (aguda)
- Nefrite intersticial Lúpica
- Adultos com TINU
- Sdr Sjogren
- Sarcoidose
- Nefrite idiopática ou granulomatosa
Mnemo: “LATINUSS”
Crianças com TINU + NIA é indicação absoluta ou relativa para GCT e ISS?
Relativa
Manifestação renal mais comum de Síndrome de Sjogren
Nefrite tubulointersticial aguda com infiltrado LINFOCÍTICO (ATR distal + DIN + IR moderada)
Nefrites tubulointersticiais com predomínio linfocítico
- Sdr Sjogren
- TINU (uveíte)
Nefrite tubulointersticial com uveite (TINU)
Nefrite intersticial de predomínio linfocítico associada a uveíte anterior dolorosa. Etiologia desconhecida. <5% de todos os casos de NTI.
Em que população é mais frequente a TINU?
Mulheres, com idade mediana de início de 15A
TINU é auto-limitada em quem?
Crianças
Adultos costumam ter recidiva de TINU?
Sim
TINU: em que % dos casos os sintomas oculares precedem ou acompanham a doença renal?
33% (pode dificultar o dx)
Nefrite intersticial granulomatosa: é frequente encontrarmos uma doença associada?
Não
Tratamento precoce da nefrite intersticial granulomatosa
CCT
Numa nefrite intersticial granulomatosa que doença devemos excluir antes de iniciar tratamento?
TB (causa rara desta condição)
Doença sistémica relacionada com o IgG4 responde a GCT?
Sim
4 manifestações da doença sistémica relacionada com o IgG4
Mnemo: “FCP é uma SECa”
- Fibrose retroperitoneal
- Colangite esclerosante
- Pancreatite AI
- Sialoadenite Esclerosante Crónica
Nefrite intersticial associada à infecção por poliomavírus BK acontece em quem?
Imunodeprimidos (ex: transplantados renais)
Nefropatia induzida pelo urato acontece em que contexto?
Síndrome de lise tumoral -> ácido úrico -> cristaliza -> obstrução dos túbulos
Papel do Alopurinol na nefropatia aguda induzida pelo urato
Profilaxia (não tem benefício se a lise já ocorreu)
Tratamento da nefropatia aguda induzida pelo urato
- Alopurinol profiláctico
- Diurese alcalina (aumenta fluxo tubular + solubiliza ácido úrico)
- HD e Rasburicase (emergente)
Phospho-soda oral deve ser evitado na DRC. Porquê?
Pode causar deposição de cristais de fosfato de cálcio nos túbulos e interstício. Incomum.
Usado na preparação da colonoscopia.
A detecção laboratorial de proteinúria conjugada com um resultado negativo na tira-teste é altamente sugestivo de…
Proteinúria de Bence-Jones (MM)
Plasmaférese tem valor na nefropatia por cilindros de cadeias leves?
Questionável
Causas principais de nefrite intersticial crónica
Reflexo VU
Doença falciforme
Exposição CRONICA a toxinas ou agentes terapêuticos
Nefropatia de refluxo geralmente ocorre na infância, mas só é detectada…
Na idade adulta
Numa nefropatia de refluxo quando é que está indicada a reimplantação dos uretéres?
Crianças pequenas com refluxo de ALTO grau persistente (não é eficaz após ocorrência de fibrose)
Causas major de necrose papilar
“FADA”
- nefropatia Falciforme
- Analgésicos
- Diabetes com ITU
- AINEs prolongados
Doença tubulointersticial crónica associada a GN costuma ser um processo secundário?
Sim, é mais frequente do que ser um processo primário. Há lesão mediada por proteinúria.
Nefropatia analgésica: fármacos
Mnemo: “INA”
Contendo fenacetina, aspirina e cafeína
Forma clássica de nefropatia analgésica
Mnemo: “INA”
Insuficiência renal
Necrose papilar
Alterações na TC (rins com calcificações papilares)
Relembrar causas de necrose papilar (FADA): anemia falciforme, aspirina, DM com ITU, AINEs prolongados
Nefropatia analgésica está associada a risco aumentado de neoplasia maligna urotelial?
Sim
Recomenda-se o rastreio para evidência de lesão renal em utilizadores crónicos de acetaminofeno e AINEs?
Sim, apesar do seu uso crónico moderado parecer não causar aquilo que conhecemos classicamente por nefropatia analgésica.
Nefropatias induzidas pelo ác artistolóquico
Nefropatia das ervas chinesas
Nefropatia dos Balcãs
Nefropatia do ác artistolóquico: histologia
Fibrose intersticial com escassez de infiltrados
Particularidade da anemia associada à nefropatia do ácido artistolóquico
Anemia desproporcional grave relativamente ao grau de lesão renal
Critérios de diagnóstico da nefropatia do ác artistolóquico
Pelo menos 2:
- Histologia compatível na biópsia renal
- Ingestão do ác artistolóquico
- Complexos aristolactam-DNA
Nefropatia do ác artistolóquico está associada a risco aumentado de neoplasias uroteliais do tracto alto?
Sim (risco cumulativo com a dose)
Nefropatia do ác artistolóquico requer vigilância com TC, ureteroscopia e citologia urinária porquê?
Risco elevado de neoplasias uroteliais do tracto alto. Pode estar indicada nefroureterectomia bilateral.
Nefropatia intersticial cariomegálica está associada a que mutação?
FAN1
Mnemo: “és o FA Número 1 do CARa!”
Qual é + frequente: DIN associada ao Litio ou Nefrite Tubulointersticial Crónica associada ao Lítio?
DIN
- Lítio entra no ducto colector via ENaC e infrarregula canais de aquaporina
Relembrar principais causas adquiridas de DIN:
- HiperCa
- HipoK
- Fármacos (lítio, ifosfamida)
- Gravidez tardia
Lítio pode causar DIN adquirida?
Sim porque ele entra nos ductos colectores via ENaC e infrarregular canais de aquaporina
Contexto clínico de nefropatia tubulointersticial crónica por Lítio
> 10-20A a tomar Lítio, especialmente se o doente tiver tido episódios repetidos de níveis tóxicos
Nefropatia tubulointersticial crónica por Lítio: sintomas
Assintomáticos + proteinúria mínima + pouca leucocitúria + PA normal
Mnemo: “a cLÍnica do LÍtio é LImitada”
nefropatia tubulointersticial crónica por Lítio: biópsia renal histologia
- Fibrose e dano tubular desproporcionais ao grau de glomerulosclerose ou doença vasculares
- Infiltrado linfocítico escasso
- Pequenos cistos ou dilatação tubular distal (característicos)
nefropatia tubulointersticial crónica por Lítio: o grau de fibrose intersticial correlaciona-se com a duração e com a dose cumulativa de Lítio?
Sim
i.e. ++ dose/tempo de Lítio»_space;> ++ fibrose
Níveis de Lítio recomendados para prevenir nefropatia TI crónica
<1mEq/L
Amilorido Lítio
Impede a entrada do lítio através do ENaC
Amilorido é eficaz para prevenir e tratar DIN induzida pelo Lítio?
Sim
Benefício terapêutico do Amilorido na nefropatia TI induzida pelo lítio
Escasso/Não esclarecido
DRC devido a Lítio é irreversível?
Frequentemente sim. Pode evoluir lentamente para DRT.
Lesão crónica por inibidores da calcineurina leva a redução reversível ou irreversível da TFG?
Irreversível
Inibidores da calcineurina causam commumente hiperK?
Sim
Histologia na nefropatia por inibidores da calcineurina
Fibrose intersticial e atrofia tubular em padrão “às riscas”, hialinose e GESF
Redução da dose/evicção dos inibidores da calcineurina mitiga as alterações tubulointersticiais crónicas?
Sim
Quando pensar no dx de intoxicação por chumbo?
Gota saturnina (chumbo causa disfunção tubular proximal com secreção reduzida de urato) + HTA + IR
Causas principais de nefrite TI secundária a distúrbios metabólicos
- Hipercalcémia
- Hiperuricemia
- Hipocalémia prolongada
Mnemo: “nas causas metabólicas, é tudo HIPER, excepto a hipoK+”
Tratamento da nefropatia crónica por ácido úrico
Alopurinol + Alcalinização urinária (mas pode não responder a estas medidas)
Foi demonstrada uma melhoria consistente da função renal pelo Alopurinol em doentes com hiperuricemia assintomática?
Não