LEC 8: Tổn thương cơ bản cầu thận + Một số bệnh viêm cầu thận nguyên phát Flashcards
TỔNG QUAN MÔ HỌC CỦA CẦU THẬN
- Cầu thận gồm: … được bao bởi …
- Bao Bowman gồm?
- Chùm mao mạch Malpighi gồm?
- Cầu thận gồm CHÙM MAO MẠCH MALPIGHI được bao bởi BAO BOWMAN.
- Bao Bowman: là một KHOANG NIỆU được tạo bởi 2 lá:
+ LÁ THÀNH: các TB BM lát đơn
+ LÁ TẠNG: các TB có chân - Chùm mao mạch Malpighi gồm:
+ TB NỘI MÔ
+ TB TRUNG MÔ/TB GIAN MẠCH
+ MÀNG ĐÁY/VÁCH MAO MẠCH CẦU THẬN
MỘT SỐ THUẬT NGỮ MÔ HỌC
- Lan tỏa (Diffuse)?
- Ổ (Focal)?
- Toàn bộ (Global)?
- Cục bộ (Segmental)?
- Tăng sinh?
- Thay đổi màng?
- Màng tăng sinh?
- Hình liềm?
- Kính hóa/Hyelin hóa?
- Xơ hóa?
- Hoại tử?
- LAN TỎA: Tổn thương tất cả/gần như tất cả (> 50%) số cầu thận.
- Ổ: Tổn thương một vài (< 50%) số cầu thận.
- TOÀN BỘ: Tổn thương hoàn toàn 1 cầu thận.
- CỤC BỘ: Tổn thương 1 phần của 1 cầu thận.
- TĂNG SINH: tăng số lượng tế bào.
- THAY ĐỔI MÀNG: dày, đứt, … màng đáy.
- MÀNG TĂNG SINH: tăng sinh + thay đổi màng.
- HÌNH LIỀM: các TB BM tăng sinh => tạo nên cấu trúc hình liềm.
- KÍNH HÓA/ HYELIN HÓA: Chất không cấu trúc, không tế bào.
- XƠ HÓA: Tổn thương chứa chất xơ hoặc sợi collagen.
- HOẠI TỬ: Các mảnh vụn của nhân vỡ và/hoặc đứt gãy của màng đáy và chất giàu fibrin.
Một số loại tổn thương cơ bản của cầu thận?
- Tổn thương tế bào
- Bất thường về số lượng tế bào
- Bất thường chất gian bào (vách mao mạch cầu thận + trung mô)
- Chất lắng đọng bất thường
CÁC TỔN THƯƠNG TẾ BÀO CẦU THẬN
- Sưng phồng các tế bào cầu thận?
- Tổn thương cầu thận tối thiểu?
- Sưng phồng các tế bào cầu thận:
+ sưng phồng TB NỘI MÔ.
+ sưng phồng TB CÓ CHÂN - Tổn thương cầu thận tối thiểu: mất chân của TB CÓ CHÂN
BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG TẾ BÀO
- Tăng sinh các TB nội mạch?
- Tăng sinh các TB ngoại mạch/”hình liềm”?
- Tăng sinh các TB nội - ngoại mạch?
- Tăng sinh các TB nội mạch:
+ Tăng sinh TB GIAN MẠCH: tăng sinh >3TB/ khoảng gian mạch.
+ Tăng sinh TB NỘI MAO MẠCH: TB nội mô sưng phồng, tăng sinh TB gian mạch, xâm nhập TB đơn nhân, BCĐNTT - Tăng sinh các TB ngoại mạch/”hình liềm”
+ LIỀM TB: Các TB viêm và TB biểu mô tăng sinh lấp đầy 1 phần/toàn bộ khoang Bowman.
+ LIỀM XƠ: tổn thương xơ hóa nằm trong khoang Bowman
+ LIỀM TB XƠ: liềm TB + xơ - Tăng sinh các TB nội - ngoại mạch:
+ Tăng sinh TB NỘI MẠCH + NGOẠI MẠCH.
+ Tăng sinh NỘI MẠCH DẠNG LAN TỎA + HÌNH LIỀM DẠNG Ổ
BẤT THƯỜNG CHẤT GIAN BÀO
- Bất thường về vách mao mạch cầu thận?
- Bất thường về trung mô?
- Bất thường về vách mao mạch cầu thận:
+ GẤP NẾP: gặp trong THIẾU MÁU CẦU THẬN.
+ HÌNH CHÙY VÀ DÂY XÍCH: gặp trong VIÊM CẦU THẬN MÀNG,
+ HÌNH ĐƯỜNG RAY: gặp trong VCT MÀNG TĂNG SINH TYP I. - Bất thường về trung mô:
+ Chất căn bản trung mô DÀY LAN TỎA: bệnh Berger, tiểu đường.
+ Chất căn bản trung mô DÀY DẠNG NỐT: Bệnh xơ nốt cầu thận Kimmelstiel – Wilson; Viêm cầu thận màng tăng sinh dạng tiểu thùy; Bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ.
NHỮNG CHẤT LẮNG ĐỌNG BẤT THƯỜNG
- Lắng đọng ngoài màng?
- Lắng đọng giữa màng?
- Lắng đọng trong màng?
- Những chất lắng đọng ngoài màng: lắng đọng ở PHÍA NGOÀI MÀNG ĐÁY, DƯỚI TB CÓ CHÂN.
- Những chất lắng đọng giữa màng: lắng đọng ở LÁ ĐẶC MÀNG ĐÁY.
- Những chất lắng đọng trong màng: lắng đọng trong CHẤT CĂN BẢN TRUNG MÔ.
Các cơ chế sinh bệnh học của viêm cầu thận?
- Hình thành PHMD tại chỗ (sinh ra kháng thể chống màng đáy)
- Lắng đọng PHMD tuần hoàn
- Tự kháng thể kháng bào tương BCĐNTT (ANCA)
Một số bệnh cầu thận có hội chứng thận hư (HCTH)?
- Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu
- VCT màng
- Xơ cầu thận ổ - cục bộ
- VCT tăng sinh gian mạch
Một số bệnh cầu thận có hội chứng thận viêm (HCTV)?
- VCT cấp
- VCT màng tăng sinh
- VCT tiến triển nhanh/VCT hình liềm
- VCT IgA
BỆNH CẦU THẬN THAY ĐỔI TỐI THIỂU
- Định nghĩa?
- Đáp ứng với steroid?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh có biểu hiện LS của HCTH nhưng KHÔNG CÓ/ CÓ ÍT THAY ĐỔI CẦU THẬN trên HVQH.
- Đáp ứng tốt với steroid.
- HVQH: không có/ có ít thay đổi cầu thận
- MDHQ:
+ 20 - 30% BN lắng đọng IgG, IgM, C3
+ Chủ yếu ÂM TÍNH - HVĐT: Mất chân của TB CÓ CHÂN.
BỆNH XƠ HÓA CẦU THẬN Ổ CỤC BỘ
- Định nghĩa?
- Đáp ứng với steroid?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh thận được tạo bởi sự XƠ HÓA ở một phần (CỤC BỘ) của MỘT VÀI cầu thận.
- Đáp ứng KÉM với corticosteroid.
- HVQH:
+ Dày, KÍNH HÓA TIỂU ĐM ĐẾN.
+ XƠ HÓA cầu thận, ống thận, khoảng kẽ - MDHQ:
+ IgM (+)
+ C3 (+/-) - HVĐT:
+ Mất chân của TB CÓ CHÂN, bong khỏi MÀNG ĐÁY.
+ Vùng xơ: TĂNG SINH chất nền gian mạch, dày MÀNG ĐÁY, lắng đọng HYALIN trong LÒNG MẠCH.
BỆNH CẦU THẬN TĂNG SINH GIAN MẠCH
- Định nghĩa?
- Đáp ứng với steroid?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh được tạo bởi: tăng sinh TB GIAN MẠCH và CHẤT NỀN GIAN MẠCH.
- Đáp ứng TỐT với corticosteroid; nhưng DỄ PHỤ THUỘC.
- HVQH:
+ Tăng sinh TB GIAN MẠCH (> 3 TB)
+ Tăng sinh CHẤT NỀN GIAN MẠCH. - MDHQ:
+ IgM (+) ở gian mạch.
+ C3 (+/-). - HVĐT:
+ TB CÓ CHÂN: mất chân.
+ Tăng sinh TB VÀ CHẤT NỀN.
+ Lắng đọng CHẤT ĐẶC - ĐIỆN TỬ.
BỆNH VIÊM CẦU THẬN MÀNG:
- Định nghĩa?
- Lâm sàng?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh DÀY MÀNG ĐÁY (lan tỏa) do lắng đọng PHMD dưới biểu mô (dọc mặt ngoài màng đáy).
- Lâm sàng:
+ Có thể có ĐÁI MÁU VI THỂ
+ HCTH: protein KHÔNG CHỌN LỌC - HVQH:
+ MÀNG ĐÁY rất dày.
+ Hình ảnh DÂY XÍCH. - MDHQ: IgG, C3 (+++).
- HVĐT: lắng đọng PHMD.
VIÊM CẦU THẬN SAU NHIỄM KHUẨN CẤP
- Định nghĩa?
- Lâm sàng?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh viêm cầu thận PHMD tăng sinh lan tỏa, hậu quả của NHIỄM TRÙNG do streptococcus hoặc loại khác.
- Lâm sàng:
+ 1 - 4 TUẦN sau nhiễm khuẩn
+ Đái máu, phù, protein niệu, THA - HVQH:
+ CẦU THẬN phì đại
+ Tăng sinh TB GIAN MẠCH + TB NỘI MÔ
+ Xâm nhập của BCĐNTT - MDHQ:
+ IgG, C3 (+) dọc thành mạch - HVĐT:
+ MÀNG ĐÁY nguyên vẹn
+ Lắng đọng PHMD dưới TB CÓ CHÂN, trên MÀNG ĐÁY (giống BƯỚU LẠC ĐÀ)
VIÊM CẦU THẬN MÀNG TĂNG SINH:
- Định nghĩa?
- Lâm sàng?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh VCT có tăng sinh TẾ BÀO + CHẤT NỀN GIAN MẠCH và DÀY THÀNH MẠCH.
- Lâm sàng: có HCTH/protein niệu đơn độc/đái máu.
- HVQH:
+ CẦU THẬN phì đại
+ Tăng sinh TB GIAN MẠCH
+ Xâm nhập BCĐNTT
+ Dày THÀNH MẠCH - MDHQ:
+ IgG, C3 (+) dọc thành mạch và ở gian mạch
+ IgM, C1q, C2, C4 (+/-) - HVĐT:
+ TB CÓ CHÂN: mất chân
+ Có 3 type:- Typ 1: lắng đọng PHMD ở NỘI MÔ + GIAN MẠCH.
- Typ 2: lắng đọng chất đặc - điện tử HÌNH DẢI ở MÀNG ĐÁY.
- Typ 3: Typ 1 + lắng đọng PHMD ở BIỂU MÔ/TRONG MÀNG ĐÁY.
VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH
- Định nghĩa?
- Lâm sàng?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh có hình thành LIỀM TẾ BÀO (ngoài mạch) ở CẦU THẬN + mất chức năng thận nhanh –> SUY THẬN.
- Lâm sàng:
+ SUY THẬN cấp, tiến triển nhanh.
+ HCTV - HVQH:
+ Tăng sinh TB GIAN MẠCH + TB NỘI MÔ (lan tỏa/ổ)
+ LIỀM TẾ BÀO - HVĐT:
+ Gãy/vỡ MÀNG ĐÁY.
+ Lắng đọng PHMD dưới biểu mô
BỆNH THẬN IgA:
- Định nghĩa?
- Lâm sàng?
- Trên hiển vi quang học (HVQH)?
- Trên miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)?
- Trên hiển vi điện tử (HVĐT)?
- Bệnh viêm thận mạn có lắng đọng IgA LAN TỎA ở GIAN MẠCH.
- Lâm sàng:
+ Protein niệu đơn độc
+ Đái máu vi thể - HVQH:
+ Tăng sinh CHẤT NỀN GIAN MẠCH + TB GIAN MẠCH
+ Tiến triển: XƠ HÓA, LIỀM, HOẠI TỬ, BCĐNTT - MDHQ:
+ IgA (++) đến (+++) ở gian mạch.
+ C3 (+)
+ 50% trường hợp: IgG, IgM (+) - HVĐT: lắng đọng PHMD ở gian mạch LAN TỎA