kef 40 Flashcards
ti ipodilwnoun oi mialgies kata tin anapavsi
flegmoni
ti ipodilwnoun oi mialgies kata tin askisi
metavoliki diataraxi
giati simvaienei i epodini miiki sispasi (krampa)
se diataraxi tou periferikou kinitikou nevrwna ,i logo metavolikwn diataraxwn meta apo askisi(siopili i/m grafika)
pote exoume avksisi tis kreatinikis kinasis(ck)
se okseia ravdomiolisi,…flegmonwdeis,ipothireoeidiki kai farmakogeneis miopatheies, kai stis miikes distrofies,swmatiki askisis,mikros travmatismos mios,
ti den paragete ston mi meta apo kopwsi otan exoume diataraxes glykogonolisis i glikolisis( provilma sta mitochondrial) ,dld metavoliki miopatheia
galaktiko oksi
se miopatheies ti exoume sto img
1.se ekousia sispasi epidi meiwnete o arithmos miikwn inwn exoume afthona polifasika dinamika kinitikwn monadwn me mikri diarkeia kai xamili ipsos 2. epidi i miiki ina nekrwnete kai aponevrwnete exoume aftomati drastiriotita 3.omadopoiisi
ti einai oi miikes distrofies
einai klironimikes ekfilistikes pathiseis twn skeletikwn miwn me proodeftiko xaraktira
ti einai i nosos Duchenne kai i nosos Becker
einai filosindetes(kakoithis sto xr x kai kaloithis) miikes distrofies(distrofinopatheies) ,me pathogeneia tis distrofinis mias prwteinis tou sarkeilimmatos(distrofinopatheies)
kliniki eikona Duchenne(kakoithis filosindeti miiki distrofia)
ekdilwsi 2-5 etos zois,diskolia stin kinisi,kentromieliki adinamia arxika (den mporei na sikwthei apo vathi kathisma-Simeio Gower) ,se epidinwsi exoume liknistiko vadisma,lordwsi osfiis,psevdoipertrofia gastroknimiwn(enapwthesi sindetikou kai lipwdous isto),vraxinsi miwn!!,prosvalei kai anapnevstikous kai miakardio kataligoun sta 20
ergastiriaka stin Duchenne
Ck avksimeni,diataraxes agwgimotitas stin kardia,miopathitika evrimata sto img,meta apo biopsia se anosoistoximikes texnikes exoume elleipsi distrofinis ,kai miriako genetiko elexo eleipsi diplasiasmo i metalakseis gonidiou tis
pathogeneia Duchenne
eleipsi distrofinis>disleitourgeia kitarikis memvranis>anekselekti eisroi iontwn ca>diergasies katavolismou>nekrwsi miikis inas
antimetwpisi Duchenne
den iparxei therapeia ,alla epitinoun ton xrono o kidemonas ta kortikoeidi kai psixologiki ipostiriksi
miiki distrofia Becker
kaloithis filosindeti miiki distrofia,distrofinopatheia opou iparxei mikri posotita fisiologikis distrofinis ,oi thigateres twn asthenwn einai ipoxrewtikoi foreis
miiki distrofia emery dreifuss
filosindeti sto x provlima me tin prwteini emerini,adinamia kai atrofia omovraxioniwn kai peroniaiwn miwn,miikes vraxinseis(eikona agkwnes se kampsi),aitia thanatou kolpokoiliakos apokleismos(miokardiopatheia)
prosopo omo vraxionios miiki distrofia
epikratitika metavivazomeni,prosvoli miwn prosopou kai omikis perioxis,,exoume pterigoeidis omoplates(apokolisi tous),provlima stous prosthious knimiaious mies(ptwsi akrou podos),atrofia di kai tri kefalwn,deltoeidis k.f,ekdilwsi 1-2 dekaetia ,kleides orizontiwmenes,adinamia prosopikwn miwn
ergastiriaka enzima prosopoomovraxionios miikis distrofias
miika enzima avksimena,img miopathitikou tipou ,gwniwdeis atrofikes miikes ines stoixeio nevrogenous vlavis
miotoniko fainomeno
paratasi aposispasis tou mios xaraktirizei miotonikes pathiseis,vioximikos logos :metalakseis gonidiwn pou kodikopoioun diavlous cl na i prwteinikis kinasis pou epireazei ton diavlo
miotoniki distrofia (nosos steinert)
i miotonia metadidete epikratitika polisistimatiki nosos ,kanei atrofia kai adinamia miwn(sternokleidomastoeidous ,krotafiti ,prosopikwn,ptwsi vlefarou) epomenos kanei sigkekrimeno prosopoeio me metwpiaia falakra,disfagia enrini omiliaw,atrofia orxewn ,katarakti ,kardiaki kai anapnevstiki aneparkeia,diskoiliotita
ergastiriaka evrimata miotonikis distrofias (nosos steinert)
ck arxika filiologiki,img miotonikes ekfortiseis(dinamika pou epanalamvanountai me avksomiomeno ipsos)-miopathitikou tipou evrimata, stin biopsia exoume: atrofia inwn tipou 1 ,daktilioeidis ines ,kentrikoi oi pirines kai athriseis tous
poio einai to ipefthino gonidio stin miotoniki distrofia
to xr 19 pou kodikopiei tin miotonini i metalaksi ginete logo avksimenou arithmou CTG
sigkenis miotonia
thomsen(epikratitiki) kai i becker,metalasete to xr 7 pou kodikopiei diavlo xlwriou memvranis miikwn inwn,i miotonia ekdilwnete stis ekousies kiniseis-> ipetrofia miwn,img–>miotonikes efkortiseis
kakoithis iperthermia apo ti prokaleitai
apo ptitika anaisthitika tipou alothanis,kkai apopolotika mioxalarwtika tipou souksinilxolinis kata tin geniki anaisthisia
ti ginete stin kakoithi iperthermia
diatarasete i rithmisi ca ,ca apeleftherwnete apo sarkoplasmatiko diktio—>paratetameni miiki sispasi
kliniki eikona kokoithous iperthermias
diskapsia,taxikardia arithmia,iperthermia,iperkapnia oksewsi,ravdomiolisi kai iperkaliaimia……therapeia me dandroleni(mioxalarwtiko anastelei tous diavlous ca sto sasrkoplasmatiko diktio)
sindromo MELAS
MITOXONDIRAKI EGKEFALOMIOPATHEIA me galaktiki oksewsi kai egkefalika epeisodia
flegmonwdeis miopatheies xxwrizontai se :
flegmwni apo gnwstous loimwdeis paragontes kai idiopathis flegmoni
klinikes ontotites idiopathwn flegmonwdwn miopatheiwn
dermatomiositida,polimiositida kai i miositida me egkleista
idiopatheis flegmonwdeis miopatheies:dermatomiositida,polimiositida
kentromieliki miiki adinamia pou mporei na ksekinisei me pireto,simetexoun sixna trixilikoi mies,farigka kai oisofagou->disfagia,fenomeno raynaud,kai dermatikes aloiwseis stin dm(fotoevaisthito eksanthima),pithanes diataraxes tis kardias,mporei na sindeete me kakoitheies
i polimiositida kai dermatomiositida siniparxoun me nosous tou sindetikou istou paradeigmata..
sel.r/a, sklirodermia,sjogren klinika kanoun …miositides,raynaud,arthritides,orogonitides(sel),sklirodaktilia
i polimiositida kai dermatositida(idiopathis) mporei na sindeontai me
kardiakes arithmies ,noso sindetikou istou ,kakoitheis neoplasies
ergastiriaka evrimata pm/dm
avksimena epipeda ck(exoume nekrwtiki vlavi),transaminases,aldolasi,galaktiki deidrogenasi ,img->polifasika dinamika mikrou ipsous vraxeias diarkeias kai aftomati drastiriotita( endeikseis miopatheias) se viopsia ->flegmoni(apo cd8 t lemfokitara kata memvranis miikis inas)
pathogeneia dermatomiositidas
energopoiitai to simplirwma kai enapothesi simplegmatwn katastrofis memvranis (MAC) sta trixoeidi,cd8 stous mies
therapeia dm/pm
therapeia kortikosteroeidi(prednizoni) i anthektika se methotreksati,endoflevia xorigisi g sfairinis
sinithesteri flegmonwdeis miopatheia se ilikiomenous
miositida me egkleista,asimmetri prosvoli tetrakefalwn,kamptirwn karpou,kanei disfagia,ck fisiologiki,se biopsia exoume flegmonwdi diithisi kai iwsinofilika kittarosplasmatika egkleista den antapokrinete se therapeies
Ο Μυόκλονος
Ο μυόκλονος χαρακτηρίζεται από απότομες, αστραπιαίες, σύντομες ακούσιες κινήσεις. Μπορεί να είναι φυσιολογικός (νυχτερινός, λόξυγγας), ιδιοπαθής (μυοκλονική δυστονία), επιληπτικός, συμπτωματικός (όπως σε προϊούσες εγκεφαλοπάθειες ή σε άνοιες) ή μεταβολικός (νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια, υποξία κτλ). Από πλευράς φαινομενολογίας διακρίνεται ανάλογα με το εύρος του, την κατανομή του (εστιακός, τμηματικός …), τη συμμετρία του (συμμετρικός ή ασύμμετρος) και τις συνθήκες εμφάνισής του (αυτόματος ή προκλητός από ερεθίσματα πχ κίνηση, θόρυβο, φως).
miotoniko fainomeno
paratasi tis aposispasis tou mios,xaraktirizei tis miotonikes pathiseis
