Interstitiella lungsjukdomar (Sarkoidos, idiopatisk lungfibros, allergisk alveolit) N2 Flashcards
Hur kan man se en inflammation i lungan med hjälp av
- DT
- bronkoskopi
DT
- ground glass förändringar.
- Pga vätska som träder ut från kärlen ut i interstitiet eller alveoler.
Bronkskopi
- inflammation
- svullnad, rodnad etc
Fibros kan vara sekundärt till inflammation och därmed kan man förhindra förloppet med antinflammatoriska läkemedel. Fibros kan också bli självgående om den inte stoppas efter utläkning av skada på luftvägen.
- Nämn orsaker till sekundärt orsakad fibros
Infektioner, strålning
ILS kan vara mer inflammatoriska eller fibrotiska i sin karaktär. Vilken av dessa är oftast mest akut men också mer behadlingsbar?
Inflammatiorisk
Anamnes och status är grunden för all diagnostik.
- Men vad krävs för att ställa diagnos om ILS-sjukdom förutom detta?
- Vad ska man ha uteslutit för att ställa ILS? (diffdiagnoser, 2 st)
- Varför är det viktigt att ställa rätt diagnos?
- Radiologi och lungfunktionsmätningar krävs för att ställa diagnos
- Man ska ha uteslutit cancer och infektion som orsak
- Viktigt för rätt behandlingsval och för att ge korrekt prognos (ibland går inte diagnos att ställa säkert)
- Vilka symtom ger fibros? 2 symtom framför allt, och hur ter sig ett av dessa symtom i sin karaktär avseende syresättning.
- Vilka diffdiagnoser kan vara tänkbara även vid dessa symtom (många :) många som ger samma symtom)
- Hosta
- Dyspné
- vid fibros tilltar andönden över tid, oväntat kraftigt vid aktivitet. Senare i förloppet även syresättningsfall.
Anamnes vid ILD
Vad är viktigt att fråga om gällande
- symtom
- rökning
- exponering
- tidigare/nuvarande sjukdomar
- hereditet
- mediciner
Symtom
- när började det?
- har det blivit värre? Vissa ILD blir värre med tiden
- Försämring i olika situationer
- symtom från andra delar av kroppen (leta efter systemsjukdom som kan ge ILD)
Rökning
- fråga om antal paketår
Exponering
- exogena orsaker finns till ILD
- arbete, fritid (nu och tidigare i livet)
Sjukdomar
- reumatisk sjukdom?
- cancer som strålats?
Hereditet
Mediciner
- flera mediciner kan orsaka ILD t.ex. metotrexat, cordarone, furadantin i hög dos, cyklofosfamid
Pneumokonioser orsakas av oorganiskt damm
- nämn exempel på sjukdomar och vilket oorganiskt damm som orsakar den (2 st framför allt).
- varför viktigt att fråga om rökning i detta avseende?
- Asbestos - vid hög exponering. Också risk för mesoteliom.
- Silikos - t.ex. jobb - slipning av stenskivor, jobb i gruvor.
- hosta och progressiv andnöd
- slutexpiratoriska rassel senare i förloppet
- ger emfysem
- drabbar ffa övre del av lungan
Ger direkt skada på lungan. - Blir ofta VÄRRE med rökning.
Även brandrök och inomhusmatlagning kan bidra till skadorna som orsakas av oorganiskt damm
- viktigt att fråga om man vedledar eller lagar mat inomhus
Vilka statusfynd kan ses vid ILD sjukdom
- fingrar
- underben
- lung auskultation
- saturation
I utredningen av ILD använder man lungröntgen och/eller DT-thorax.
- Vad ska man tänka på vid lungrtg vid lätt fibros?
- Varför annars bra med lung-rtg i utredningen?
- När gör man DT-thorax, och vilken specifik DT-thorax ska det vara? För att få bättre bild av ev. lungskada, vad vill man helst ha i samband med DT-undersökningen rörande patienten?
Bilden
- oftast basala förändringar vid fibros
Vid utredning av ILS ingår utredning av lungfunktionen.
- Vilka lungfunktionsundersökningar bör ingå?
- Vilka typiska fynd ses vid dessa vid en lungfibros?
På dynamisk spiro
- spetsig topp i i början pga ökad lungstyvhet - lungan drar ihop sig snabbt och tidigt vid spirometrin vid utanding.
Utredning ILS
- vilka blodprover vill man ta generellt?
- Vilka 2 andra undersökning på lungan kan bli aktuell för att ta cellprover?
Idiopatisk lungfibros (IPF) är vanligare hos män, är ej inflammatoriskt primärt.
- vilken ålderskategori drabbas?
- vilka misstänka riskfaktorer finns?
- Vilka statusfynd kan hittas och vilka är dem 2 dominerande symtomen?
Ålder
- ovanligt före 50 år, oftast män.
Ej känd orsak. Misstänkta riskfaktorer
- rökning
- GERD-mikroaspiration
- lungirriterande ämnen
- mirkobiologiska agens
- genetik - familjära former finns, samt vissa telomersjukdomar (reparation går fel vid skador på lungan –> fibros)
Idiopatisk lungfibros är ej inflammatoriskt primärt.
- vilken ålderskategori drabbas?
- vilka misstänka riskfaktorer finns?
- Vilka statusfynd kan hittas och vilka är dem 2 dominerande symtomen?
Ålder
- ovanligt före 50 år
Ej känd orsak. Misstänkta riskfaktorer
- rökning
- GERD-mikroaspiration
- lungirriterande ämnen
- mirkobiologiska agens
- genetik - familjära former finns, samt vissa telomersjukdomar (reparation går fel vid skador på lungan –> fibros)
Vad krävs för att ställa en IPF-diagnos?
- Utesluta exogena orsaker och systemsjukdom
- Typisk radiologisk bild på typisk patient (riskfaktorer, ålder) räcker (typisk bild eller UIP-mönster på DT, eller t.ex. BAL-fynd som stödjer)
- Biopsi sista utväg för diagnos om inte DT + klassisk patient påvisar IPF.
IPF
- Vilka sjukdomar ger IPF ökad risk för? Totalt 8 i sliden.
Rökning är en riskfaktor för IPF vilket kan ge emfysem. Varför är detta ett problem i diagnosik med dynamisk spirometri vid IPF?
Vilken annan undersökning är därmed viktigt?
Fibros pga IPF leder till restriktivitet på spirometri. Emfysem leder till ökade lungvolymer. Detta kan ge en normal dynamisk spirometri. Emfysem och fibros balanserar ut varandra.
DLCO blir USEL vid pga båda skadorna.
Vilken farmakologisk behandling används vid IPF? Vilka effekter har denna behandling hos patienten?
Antifbrotiska läkemedel. Bromsar förloppet. Minskar hosta, antal exacerbationer, dödlighet.
Halverar dessutom FVC förlusten på 1 år (100 ml istället för 200 ml)
Hypersensitivitetspneumonit orsakas av upprepad inhalation av organiskt damm t.ex. mögel, bakterier, djurproteiner.
- Vilken antikropp medierar denna inflammation?
- Vi akut sjukdom är det lättare att ställa diagnos, varför?
- Vilka personer drabbas avseende rökning, kön, arbete?
- IgG medierad sjukdom
- Eftersom exponeringstillfälle oftare är i tät anslutning.
- ickerökare (rök är icke organiskt), män, lantbrukare.
Allergisk alveolit
1. Nämn vanliga exponeringar i Sverige till sjukdomen
- Ved, träflis, mögel, tamfåglar
Allergisk alveolit
1. Vilka symtom ger det akut vs subakut/kronisk form?
Akut - snabbt påkommande symtom
Subakut
- smygande förlopp
Kronisk form
- fibrosutveckling ofta
Allergisk alveolit - diagnostik
- Vilka statusfynd på lungor, spirometri och DLCO?
- Vad kan man hitta provmässigt som kan hjälpa till vid diagnos? Blodprov och bronkskopi med BAL?
- Allergisk alveolit kan både ge inflammatorisk bild men också fibrotisk bild.
Hur kan radiologi se ut? Vad är “air trapping”?
- se slide
- IgG mot antigen. BAL - ökad andel lymfocyter, låg CD4/CD8 kvot (istället för hög kvot som vid sarkoidos).
- Fibros eller inflammatoriskt. Air trapping vid utandningsbild på röntgen - pga obstruktion av luftvägarna. Innebär att luft fastnar pga obstruktionen.
Allergisk alveolit
Hur behandlas denna?
Ta bort exponering.
Vid akut inflammation
- steroider eller immunsuppression. Ställ krav på att ta bort exponering.
Vid fibros
- fibrosläkemedel kan testas (som vid sarkoidos eller IPF)
Sarkoidos engagerar ofta lungor och lymfkörtlar, och har ofta godartat förlopp.
Vad är symtom på akut sarkoidos? Löfgrens syndrom = klassisk bild, enbart ögonsymtom, samt Heerfordts syndrom.
Löfgrens
- Vilken behandling funkar bra på löfgrens?
- Status hud, lungröntgenfynd?
Löfgrens status, rtg
- Erytema nodosum
- Rtg - bilaterala hiluslymfom (förstorade lymfkörtlar, inte lymfom heter bara så)
Sarkoidos är en granulomatös multisystemsjukdom som engagerar lungan i 90 % av fallen. Etiologin är okänd.
- Riskfaktor för att få sarkoidos?
Ridkfaktorer
- 4 ggr ökad risk om förstagradssläkting med sarkoidos
- Vissa HLA-varianter.
Extrapulmonell sarkoidos kan finnas i flera organsystem i kroppen.
- Vilka symtom kan komma från
- hud
- ögon
- hjärta
Varför kan man få hyperkalcemi?
Hyperkalcemi
- granulom med aktiverade makrofager kan producera aktivt Vit D
Sarkoidos - diagnostik
- Varför ska man göra lungröntgen?
- Vad kan bronkoskopi med BAL (vilket prov) visa som ger misstanke om sarkoidos?
- Om det är fortorade lymfkörltar i lunghilus kan en EBUS med biopsi göras. Vad vill man hitta i biopsin?
- Vilket blodprov kan hjälpa till i diagnostiken?
- Hur ser en dynamisk spirometri ut hos sakroidos?
- Vilken genetisk provtagning kan göras?
Titta på bilden efter svarat på frågorna.
- Stadieindelning av lungsarkoidos
- Lymfocytos + Hög CD4/CD8.
- Man vill hitta icke nekrotiserande granulom. Att hitta ett icke nekrotiserande granulom någonstans i kroppen krävs för säker diagnostik.
- OBS - dock inte från erytema nodosum då detta ger PADsvaret - erytema nodosum. Eyrtema nodosum är inte specifik för sarkodios. - S-ACE. Kan ibland vara högt pga hyperkalcemi som ger sekundär njurpåverkan.
- dock inte ta om ACE-hämmare - se bild.
- HLA-2-typning.
Sarkoidos vill man upptäcka för att förhindra bestående organskador, särskilt kronisk form som blir långsamt sämre (icke akut form).
Behandling
1. Hur behandlas Löfgrens syndrom?
2. Behandling icke akut sarkodidos? Hur ter sig en icke akut sarkoidos symtomämässigt?
3. Obstruktivitet?
4. De flesta med sarkoidos tillfrisknar spontant efter behandling inom 2 år. Dock får vissa fibros, hur stor andel?
- NSAID
- Hög dos Kortison 12-18 månader. Om biverkningar av kortison eller att man inte kan trappa ner - imunsuppression t.ex. Metotrexat.
Symtom - gradvis dyspne, hosta. - Inhalation bronkvidgare och ICS
- 5-15 %
Slutligen
- när ska vi misstänka ILS-sjukdom? 5 olika saker.
