Insuficiencia Suprarrenal Flashcards
Definición y etiopatogenia Addison
Definición: Conjunto de manifestaciones clínicas por deficiencia persistente de hormonas de la corteza suprarrenal (principalmente cortisol) debido a destrucción directa de las glándulas suprarrenales.
Causa más frecuente: Autoinmunidad (enzimas esteroidogénicas como autoantígenos).
Causas de insuficiencia corticosuprarrenal primaria (Addison)
Autoinmune:
Enzima más afectada: 21-hidroxilasa.
Asociada a otras enfermedades autoinmunes (tiroides).
Síndromes poliglandulares.
Infecciosas:
Tuberculosis, histoplasmosis, criptococosis, blastomicosis, coccidioidomicosis.
Infecciones oportunistas en VIH (principalmente CMV).
Neoplasias:
Linfomas, metástasis bilaterales (riñón, pulmón, mama, melanoma).
Metabólicas:
Amiloidosis, adrenoleucodistrofia, hemocromatosis.
Congénitas:
Hiperplasia suprarrenal congénita, insensibilidad al receptor de ACTH, síndrome de Allgrove.
Fármacos:
Mitotano, ketoconazol, mifepristona (bloqueo receptor glucocorticoide).
Adrenalectomía bilateral.
Hemorragia suprarrenal bilateral:
Asociada a anticoagulantes, sepsis, coagulación intravascular diseminada.
Cuadro clínico e historia natural Addison
Síntomas:
Debilidad persistente, síncopes, pérdida de peso, falta de apetito, náuseas, mialgias, artralgias.
Deseo de consumo de sal.
Situaciones estresantes agravan los síntomas.
Subclínica: Episodios transitorios de debilidad y mialgias en estrés físico.
Atención especial: Embarazadas con vómitos persistentes en el 2.º trimestre.
Signos:
Hiperpigmentación cutánea en áreas expuestas y de roce (codos, manos, areolas).
Placas marrones en mucosa oral (exceso de MSH).
Hipotensión ortostática.
Enfermedades concomitantes:
Vitiligo generalizado puede enmascarar hiperpigmentación.
Exploraciones complementarias: Análisis de sangre (Addison)
Hemograma:
Neutropenia, linfocitosis, monocitosis, eosinofilia (variable).
Pruebas bioquímicas:
Hiperpotasemia, hiponatremia, hipoglucemia (postprandial o tras esfuerzo físico).
Elevación de urea y creatinina (por disminución de filtración glomerular).
Rara vez: hipercalcemia.
Exploraciones complementarias: Pruebas hormonales (Addison)
Test corto de estimulación con ACTH sintética (tetracosactida):
Indicador principal: Cortisolemia ≥500 nmol/L (18,1 µg/dL) descarta enfermedad de Addison.
Cortisol y ACTH matutinos:
Cortisol disminuido (<LIN) + ACTH elevada (≥2 × LSN): diagnóstico típico.
ACTH alta con cortisol normal: forma subclínica.
Otros marcadores hormonales:
DHEA-S, androstenodiona, y aldosterona disminuidas.
Renina plasmática elevada: signo temprano.
Exploraciones complementarias: Pruebas inmunológicas (Addison)
Anticuerpos antiadrenales:
Anti-21-hidroxilasa (frecuente).
Antidesmolasa o anti-17-hidroxilasa (menos común).
Síndromes poliglandulares autoinmunes: Detectar anticuerpos antitiroideos u otros órganos.
Exploraciones complementarias: ECG e imagenología (Addison)
ECG: Signos de hiperpotasemia.
Imagenología (Rx, TC, RMN):
Tumores bilaterales: Metástasis, linfomas.
Calcificaciones: Secuelas de tuberculosis o micosis suprarrenal.
Atrofia suprarrenal: Característica tardía en etiología autoinmune.
Criterios diagnósticos principales (Addison)
ACTH plasmática: Elevada.
Cortisol sérico basal: Disminuido.
Test de estimulación con ACTH sintética: Resultado anormal.
Relación con síntomas clínicos previamente descritos.
Tratamiento de reemplazo: Principios generales (Addison)
Objetivo: Sustituir crónicamente las funciones de glucocorticoides, mineralocorticoides y, en algunos casos, andrógenos.
Recomendaciones al paciente:
Ajustar dosis en situaciones de estrés (infecciones, traumatismos, cirugías menores).
Llevar siempre un informe médico con las dosis de los medicamentos.
Plan de seguimiento:
Control regular de síntomas, parámetros bioquímicos y presión arterial.
Reemplazo de glucocorticoides: Hidrocortisona (Addison)
Dosis estándar:
15-30 mg/día en 2-3 dosis divididas:
Mayor dosis por la mañana (10-20 mg) y menor por la tarde (5-10 mg).
Reglas de ajuste:
Estrés moderado: Duplicar o aumentar la dosis en 10-30 mg/día.
Fiebre:
≥38 °C: Duplicar la dosis.
39 °C: Triplicar la dosis + fluidos con electrolitos.
Vómitos/diarrea: 50 mg IM cada 12 horas y consultar médico.
Cirugías o traumatismos graves: Administración IV o IM.
Esfuerzo físico mayor: 5-10 mg adicionales.
Hipertiroidismo: Incrementar dosis por aumento del aclaramiento de cortisol.
Diabetes: 2.5 mg adicionales por la noche para prevenir hipoglucemia nocturna.
Formas farmacéuticas: Comprimidos de liberación modificada (5-20 mg) para uso 1 vez al día.
Evitar: Prednisona y dexametasona de forma rutinaria por menor valor sustitutivo.
Reemplazo de mineralocorticoides: Fludrocortisona (Addison)
Dosis estándar:
0,025-0,2 mg/día por la mañana.
Consideraciones especiales:
Climas cálidos: Aumentar consumo de sal y, ocasionalmente, fludrocortisona.
Hipertensión o edemas: Reducir dosis gradualmente; control riguroso en ancianos.
Monitoreo:
Presión arterial: Evitar hipotensión ortostática.
Electrolitos: Sodio y potasio en rango de referencia sin suplementación adicional.
Renina: Ajustar para mantener actividad plasmática adecuada.
Contraindicaciones:
Antagonistas de aldosterona.
Diuréticos (riesgo de hipovolemia e hipotensión).
Reemplazo de andrógenos: Dehidroepiandrosterona (DHEA) (Addison)
Indicación:
Mujeres con tendencia a depresión, disminución de libido o debilidad general persistente.
Dosis:
5-25 mg/día (habitualmente 10 mg/día) tras el desayuno.
Criterios de evaluación:
Suspender si no hay mejoría clínica tras 6 meses.
Precaución para evitar síntomas de androgenización.
VIGILANCIA ADDISON
Objetivo del tratamiento:
Remisión de síntomas.
Normalización de la presión arterial y electrolitos.
Mejoría del bienestar del paciente.
Glucocorticoides:
Signos de sobredosis:
Aumento de peso, apetito, infecciones recurrentes, insomnio, hiperglucemia.
Signos de insuficiencia:
Debilidad, cansancio, náuseas, pérdida de peso, hiperpigmentación, hipoglucemia.
Evaluaciones útiles:
Glucemia en ayunas/PTGO.
Niveles de ACTH (si bajos, disminuir dosis).
Mineralocorticoides:
Monitoreo clínico:
Presión arterial, hipotensión ortostática, edemas.
Evaluaciones bioquímicas:
Sodio, potasio, renina (o actividad plasmática).
Andrógenos (DHEA):
Monitoreo clínico:
Evitar rasgos de androgenización en mujeres.
Evaluación bioquímica:
Niveles de DHEA-S (24 h tras última dosis).
Embarazo en Addison
Ajustes de glucocorticoides:
Incremento de dosis en 20-40 % en el 2.º-3.er trimestre.
Ajustes de mineralocorticoides:
Incrementar con precaución (riesgo de edemas e hipertensión).
Valores normales de sodio son ligeramente más bajos en embarazo.
Contraindicaciones:
No usar dexametasona ni metilprednisolona para sustitución.
Durante el parto:
Inicio: 100 mg IV de hidrocortisona.
Mantenimiento: 200 mg/d en infusión continua IV o 50 mg IV/IM cada 6 h.
Postparto (Día 1-2): Hidrocortisona VO al doble de la dosis previa al embarazo.
Desde el 3.er día: Retornar a dosis previa al embarazo.
Intervenciones quirúrgicas en Addison
Cirugía mayor (anestesia general):
Día de la cirugía:
100 mg IV de hidrocortisona inicial.
Mantenimiento: 200 mg/d en infusión IV continua o 50 mg IV cada 6 h.
Postquirúrgico:
Continuar hasta que el paciente pueda comer y beber.
VO al doble de la dosis previa durante 7 días.
Cirugía menor:
Sin complicaciones: Hidrocortisona VO al doble durante 1-2 días.
Extracción dental: 20 mg VO 1 h antes del procedimiento y duplicar la dosis diaria.
Colonoscopía en Addison
Preparación:
Noche previa: 50 mg IV/IM de hidrocortisona + fluidos IV.
Procedimiento:
Dosis adicional de 50-100 mg IV/IM antes del examen.
Post-procedimiento:
Incrementar dosis oral al doble durante el día siguiente.
PRONÓSTICO ADDISON
Sin tratamiento: Mortalidad en 2 años.
Con tratamiento adecuado:
Supervivencia normal, excepto en crisis suprarrenal.
Riesgos de dosis altas:
Mortalidad cardiovascular aumentada.
DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA ISS
Definición:
Déficit prolongado de hormonas corticosuprarrenales causado por deficiencia de ACTH.
Causas frecuentes:
Iatrogénicas: Retroinhibición por glucocorticoides crónicos.
Lesiones hipofisarias:
- Macroadenomas hipofisarios, craneofaringiomas.
- Tratamiento neuroquirúrgico de tumores hipofisarios o paraselares.
Autoinmunes.
Causas menos frecuentes:
Isquemia/infección: Apoplejía hipofisaria, síndrome de Sheehan.
Infiltración: Sarcoidosis, hemocromatosis, histiocitosis.
Traumatismos craneales.
CUADRO CLÍNICO ISS
Características generales:
Similitudes con enfermedad de Addison:
Fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos, dolor abdominal.
Diferencias principales:
Hipopigmentación cutánea:
Déficit de ACTH y MSH, especialmente en areolas.
Ausencia de hipotensión ortostática.
Electrolitos:
No característico: Trastornos electrolíticos (la secreción de mineralocorticoides no está afectada).
Hiponatremia:
Consecuencia de la deficiencia de cortisol (efecto sobre ADH).
Manifestaciones adicionales:
Relacionadas con la enfermedad causante (p. ej., síntomas de hipopituitarismo en síndrome de Sheehan o adenoma hipofisario).
Diferencias clave de ISS con insuficiencia corticosuprarrenal primaria (Addison)
Hipopigmentación en lugar de hiperpigmentación.
Ausencia de hipotensión ortostática.
Menor afectación de los electrolitos (excepto hiponatremia leve).
DIAGNÓSTICO ISS
Exploraciones complementarias:
Bioquímicas:
Alteraciones similares a la enfermedad de Addison, pero menos pronunciadas.
Hiponatremia precoz, sin hiperpotasemia.
Pruebas hormonales:
Cortisol y ACTH:
- Disminución de cortisol (<138 nmol/l o 5 µg/dl) en suero y de ACTH en plasma, extraídos paralelamente por la mañana.
Test de estimulación con ACTH sintética (250 μg iv.):
- Falta de aumento de cortisol: Si la concentración máxima de cortisol <500 nmol/l (18,1 μg/dl), se indica atrofia de la corteza suprarrenal (CS), por deficiencia de ACTH prolongada.
Otras pruebas de estimulación:
- Test con 1 μg de ACTH o con CRH (100 μg iv.):
Aumento de cortisol >500 nmol/l y de ACTH >2-4 veces el valor inicial → Descartar insuficiencia secundaria.
- Test de hipoglucemia insulínica (raramente usado por complicaciones graves).
- Prueba con metirapona (evaluación de reserva hipofisaria).
Panhipopituitarismo:
Gonadotropinas y TSH disminuidas o dentro de rango normal, sin aumento tras disminución de hormonas periféricas.
DHEA-S:
Baja concentración sérica, por déficit de ACTH endógena y atrofia de la corteza suprarrenal.
Pruebas de imagen:
RMN o TC:
Lesiones focales en la región hipotálamo-hipofisaria o silla turca vacía, tras hipofisitis linfocitaria.
TRATAMIENTO ISS
Reemplazo de glucocorticoides:
Hidrocortisona en dosis menores que en la enfermedad de Addison (5-20 mg/día, generalmente dividida en 2-3 dosis).
Ajuste para imitar el ritmo circadiano de la secreción de cortisol.
Reemplazo de mineralocorticoides:
Generalmente no necesario, ya que la secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina (RAA), no por ACTH.
Reemplazo de andrógenos:
Considerar DHEA (5-10 mg/día VO por la mañana), según las indicaciones para insuficiencia corticosuprarrenal primaria (enfermedad de Addison).
SITUACIONES ESPECIALES ISS
Intervenciones quirúrgicas y situaciones con aumento de requerimientos de glucocorticoides:
Las reglas de cobertura con hidrocortisona en enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal secundaria en intervenciones quirúrgicas son idénticas a las de la insuficiencia primaria (enfermedad de Addison).
Se sigue el mismo protocolo de manejo para cubrir las necesidades de glucocorticoides durante el procedimiento y el postoperatorio.
PRONÓSTICO ISS
Insuficiencia corticosuprarrenal inducida por glucocorticoides: Reversible en la mayoría de los casos.
Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria aislada: Bien diagnosticada y tratada adecuadamente, no representa un peligro para la vida y no afecta la supervivencia.
Hipopituitarismo clínico: El pronóstico depende de los trastornos causados por la deficiencia de otras hormonas hipofisarias. La presencia de hipopituitarismo puede complicar el pronóstico según la gravedad y tipo de deficiencia hormonal asociada.
DEFINICIÓN CS
La insuficiencia corticosuprarrenal aguda (crisis suprarrenal) es un conjunto de manifestaciones clínicas causadas por una deficiencia repentina y grave de cortisol, lo que representa un peligro para la vida del paciente.
ETIOPATOGENIA CS
Enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal no diagnosticada: La crisis puede ser el primer síntoma de la enfermedad, frecuentemente en situaciones estresantes.
Enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal diagnosticada y tratada:
Suspensión del tratamiento de reemplazo por parte del paciente.
Situaciones estresantes (infecciones, traumatismos) sin cobertura adecuada de hidrocortisona, o por absorción insuficiente de hidrocortisona (diarrea, vómitos).
Aumento del metabolismo de glucocorticoides por interacción con otros fármacos (fenitoína, barbitúricos, rifampicina, mitotano) o en hipertiroidismo.
En personas con función suprarrenal previamente normal:
Destrucción de las glándulas suprarrenales por traumatismos, hemorragias (CID, sepsis), tratamiento anticoagulante o eclampsia.
Insuficiencia corticosuprarrenal funcional en casos de sepsis, con resistencia a los glucocorticoides y una reacción inflamatoria excesiva.
CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO CS
Síntomas prodrómicos: pérdida de apetito, náuseas, mialgias y malestar general.
Crisis inminente:
Debilidad creciente, náuseas, vómitos, dolor abdominal, deposiciones blandas, mialgia pseudogripal, y disminución gradual de la presión arterial.
Posible aumento de la temperatura corporal debido a la liberación de citoquinas por la deficiencia de cortisol.
Síntomas durante la crisis:
Alteraciones de la conciencia y shock refractario al tratamiento con catecolaminas.
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: En crisis suprarrenal durante sepsis meningocócica (y coagulación intravascular diseminada), se presenta púrpura cutánea extensa.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS CS
Pruebas bioquímicas:
Hiperpotasemia, hiponatremia, hipoglucemia.
Pruebas hormonales:
Disminución de cortisol en suero (comenzar tratamiento inmediatamente antes de recibir los resultados).
Pruebas de imagen:
Dependen de las sospechas sobre la causa desencadenante de la crisis.
TRATAMIENTO CS
El tratamiento tiene como objetivo compensar las deficiencias de cortisol, fluidos y glucosa, nivelar los trastornos electrolíticos, y simultáneamente controlar la infección u otras causas subyacentes de la crisis.
Crisis suprarrenal inminente:
Infusión precoz iv, VSc o IM de 100 mg de hidrocortisona.
Para evitar exacerbaciones, mantener sustitución adecuada de hidrocortisona y compensar trastornos electrolíticos.
Insuficiencia corticosuprarrenal aguda:
Iniciar tratamiento inmediatamente después de tomar muestras de sangre para las pruebas básicas (glucosa, sodio, potasio, creatinina) y hormonales (cortisol, ACTH).
Hidrocortisona:
Administrar 50-100 mg iv inmediatamente, seguido de 100-200 mg en infusión iv.
Eventualmente, 25-50 mg iv cada 6 horas.
En shock séptico, consultar el manejo de sepsis y shock séptico.
Compensación de hipovolemia:
NaCl al 0,9% + eventualmente solución de glucosa al 10% si la glucosa en suero es baja.
Comenzar con 1 l/h; total de 2-4 l en 24 horas.
Ajustar volumen y tipo de líquidos según el balance de líquidos, trastornos electrolíticos y función cardiovascular y renal.
Tratamiento de la hiponatremia:
Vigilancia estricta de los niveles de sodio en sangre.
Evitar compensación rápida, que podría causar síndrome de desmielinización osmótica.
Tratamiento de la hiperpotasemia:
Si potasio >7 mmol/l, administrar gluconato cálcico o glucosa con insulina.
Monitorear alteraciones ecocardiográficas características de la hiperpotasemia con un electrocardiograma.
Tratamiento de la causa subyacente:
Identificar y tratar enfermedades de base, como infecciones u otras condiciones desencadenantes de la crisis.
PRONÓSTICO CS
Un tratamiento adecuado de la crisis suprarrenal salva vidas, pero el pronóstico puede ser incierto si existen otros trastornos subyacentes que contribuyan a la crisis.
