Hipopituitarismo Flashcards
Definición y etiología del hipopituitarismo
Definición: Conjunto de manifestaciones causadas por el déficit de una o varias hormonas hipofisarias. Cuando afecta a todas las hormonas, se denomina panhipopituitarismo.
Causas principales:
Neoplasias: Tumores pituitarios (PitNET), craneofaringioma, germinoma, meningioma, glioma, metástasis (cáncer de mama).
Traumatismos: Lesiones craneoencefálicas o yatrogénicas.
Trastornos vasculares: Necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan), apoplejía hipofisaria, aneurisma de arteria carótida interna.
Lesiones inflamatorias/infiltrativas: Encefalitis, meningitis, sarcoidosis, tuberculosis, sífilis, hipofisitis linfocítica.
Trastornos congénitos: Hipoplasia, aplasia de la hipófisis.
Déficits hormonales aislados: GH (más común), gonadotropinas (síndrome de Kallmann), ACTH, TSH o PRL (raros).
Cuadro clínico del hipopituitarismo
Dependencia del cuadro clínico: Edad, etiología, duración y déficits hormonales específicos.
Apoplejía hipofisaria:
Cefalea súbita, náuseas, vómitos, alteración de conciencia (↑ presión intracraneal).
Trastornos visuales (compresión del quiasma óptico).
Parálisis de oculomotores (afectación del seno cavernoso).
Síntomas neurológicos graves en hemorragias subaracnoideas/intracerebrales.
Hipofisitis linfocitaria:
Frecuente en mujeres, asociada a embarazo, puerperio o enfermedades autoinmunes.
Insuficiencia suprarrenal, gonadal, hipotiroidismo, y deficiencia de arginina-vasopresina.
Hipofisitis por inmunoterapia:
Frecuente con inhibidores de puntos de control inmunitario (CTLA-4).
Síntomas: Cefalea, alteraciones visuales, cansancio, hipotensión, náuseas.
Déficit de ACTH y sus consecuencias
Déficit súbito de ACTH:
Causas: ACV, traumatismo craneoencefálico, neurocirugía.
Riesgo: Crisis suprarrenal aguda.
Déficit crónico de ACTH:
Insuficiencia suprarrenal secundaria.
Factores desencadenantes: Estrés, infecciones.
Frecuente por uso prolongado de glucocorticoides (dosis mayores a reemplazo).
Déficit postraumático:
Gradual, con expresión clínica clara tras un año.
30 % de pacientes con traumatismo craneoencefálico tienen lesión de núcleos supraópticos → Deficiencia de arginina-vasopresina (diabetes insípida).
Etiología
Neoplasias: PitNET, craneofaringiomas, metástasis.
Traumatismos: Lesiones directas o postquirúrgicas.
Vasculares: Síndrome de Sheehan, apoplejía hipofisaria.
Inflamatorias/infiltrativas: Sarcoidosis, hipofisitis linfocitaria.
Congénitas: Defectos del desarrollo hipofisario.
Déficits hormonales aislados: GH, gonadotropinas, etc.
Diagnóstico
Pruebas de laboratorio:
Hormonas periféricas bajas: Tiroides, gónadas, suprarrenales.
Pruebas de estimulación:
Insulina/GHRH/glucagón (GH).
Insulina/ACTH sintético/CRH (ACTH).
GnRH (gonadotropinas).
TRH (TSH/prolactina).
Cortisol matutino:
<83 nmol/L (3 μg/dL): insuficiencia suprarrenal.
414 nmol/L (15 μg/dL): excluye insuficiencia suprarrenal.
Estudios por imagen:
RMN selar (evaluar lesiones o disfunción).
Campimetría (si hay sospecha de compresión quiasmática).
Tratamiento Hormonal Sustitutivo
Insuficiencia corticosuprarrenal: Hidrocortisona.
Hipotiroidismo: L-tiroxina (ajustar dosis según T4 libre).
Hipogonadismo:
Hombres: Testosterona (IM o gel).
Mujeres: Estrógenos y gestágenos secuenciales.
Déficit de GH: GH recombinante (niños y adultos con déficit severo).
Tratamiento Causal
Neoplasias:
Cirugía (adenomas, tumores paraselares).
Fármacos: Dopaminérgicos (prolactinoma), análogos somatostatina.
Radioterapia: Germinoma o tumores no resecables.
Quimioterapia: Metástasis o neoplasias quimiosensibles.
Apoplejía hipofisaria:
Glucocorticoides IV (hidrocortisona, dexametasona).
Neurocirugía (si síntomas severos persisten, indicación en 1º semana).
Hipofisitis:
Glucocorticoides (reducen lesiones infiltrativas).
Déficit de Hormona de Crecimiento (GH)
Manifestaciones:
En niños: Estatura baja.
En adultos:
Pérdida de masa muscular.
Aumento de tejido adiposo visceral.
Disminución de la densidad mineral ósea.
Hipoglucemia.
Hiperlipidemia.
Nota: Los síntomas son menos evidentes en adultos.
Déficit de ACTH
Manifestaciones:
Hipotensión ortostática.
Síncopes.
Náuseas y vómitos.
Anorexia y pérdida de peso.
Elevación de la temperatura.
Hipopigmentación cutánea.
Tendencia a la hipoglucemia (agravada si hay déficit de GH).
Hiponatremia.
Déficit de TSH
Manifestaciones:
Hipotiroidismo secundario:
Síntomas menos pronunciados que en el hipotiroidismo primario.
No se observa bocio.
Déficit de LH y FSH
Manifestaciones:
Amenorrea (en mujeres).
Impotencia (en hombres).
Disminución de la libido.
Pérdida o ausencia de vello púbico.
Infertilidad.
Déficit de Prolactina (PRL)
Manifestaciones:
Posparto: Ausencia de lactancia.
Pronóstico General
Con tratamiento sustitutivo adecuado:
Permite mantener un buen estado de salud.
Sin embargo: Mortalidad mayor y calidad de vida peor que la población general.
Factores que Afectan el Pronóstico
Crisis suprarrenal:
Riesgo incrementado si las dosis de glucocorticoides no se ajustan adecuadamente ante aumentos en la demanda (estrés, infecciones, etc.).
Riesgo cardiovascular:
Hiperlipidemia por hipotiroidismo secundario no tratado.
Uso crónico de glucocorticoides en dosis excesivas.
Tumores malignos del SNC:
Pronóstico depende del tipo de tumor y su estadio.
Causa de hipopituitarismo más grave.
Deficiencia de arginina-vasopresina:
Indica daño profundo del eje hipotálamo-hipofisario.
Empeora significativamente el pronóstico.
