Insuffisance Surrenale Flashcards
Rôle cortisol métabolisme
- stimulation neoglucogenèse
- stimulation catabolisme protidique
- stimulation lipogenèse
- inhibition ADH
- stimulant du SNC
- anti-inflammatoire et anti-pyretique
- stimulation TONUS VASCULAIRE (vasopressif au stress)
- mineralocorticoïde à forte dose
Depend ACTH et rétrocontrôle sur ACTH
Manifestation clinique et biologique insuffisance surrenalienne primaire
= maladie d’Addison
Déficit cortisol + ALDO
Clinique :
fatigue, dépression, anorexie, perte de poids
Nausees Vts
HYPOTENSION + HypoTO (car perte de sel)
Mélanodermie
Aménorrhée
Dépilation axillaire et pubienne par diminution androgènes DHEA
Bio :
ACTH augmentée, déficit cortisol et aldo
HyperK
HypoNa et NaU augmenté
ATTENTION ! Chez l’enfant HYPOGLYCÉMIE fréquente/adulte avec R de convulsions.
HyperEOSINO, anémie modérée possible
Nouveau-né : ictère cholestatique
Étiologies Ice surrenalienne primaire (= Maladie d’Addison)
1) AUTO-IMMUNE par rétraction corticale
La plus frqte
Femme
Atcds MAI familiaux
MAI associées = thyroïdite d’Hashimoto = Sd de Schmidt, DT1, IOP, MC, Biermer
–> auto-Ac anti-21-hydroxylase +++ et TDM surrénales = atrophiques
2) Tuberculose bilatérale des surrénales
Souvent transplantés, ID, atcds BK, autres atteinte BK
TDM ++ avec surrénales augmentées de volume initialement puis s’atrophient et se CALCIFIENT
3) VIH
- par localisation surrénale inf opportuniste CMV ++, Toxo, BK ou lymphome
- iatrogènie (rifamp, ketoconazole)
- atteinte de l’hypophyse par lymphome ou CMV
- prise de CTC
Attention, dénutrition = hypoprotidemie = diminution CBG (binding) et donc SOUS-estimation de la fonction surrenalienne
4) autres
Métastases surrenaliennes (éliminer le PHÉO avant biopsie !)
Lymphome
Mts tq ketoconazole, metopirone
Nécrose hémorragique surrénales due à une thrombopénie à l’Heparine ou à l’eltrombopag
Infiltration : SARCO, AMYLOSE
Causes Vasculaires : nécrose si choc, thrombose veines, hémorragie dans le choc meningococque
Syndrome associant l’Ice surrénalienne primaire AI a d’autres MAI
- PEAI type 1 : AR, liée à la mutation du facteur de transcription du gène AIRE.
- -> Hypoparathyroïdie, candidose, Ice surrénalienne , rarement Biermer, vitiligo, diabète, MdieCoeliaque
- PEAI type 2 : AD, association avec allèles HLA.
Associé une Ice surrénalienne à au moins une autre MAI parmi : Hashimoto / DT1 / Basedow
Insuffisance surrenalienne primitive chez l’enfant
1) Bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales)
La plus fréquente
AR avec mutation d’une enzyme de la steroïdogénèse +++ celui de la 21-hydroxylase => déficit cortisol et aldostérone. Les précurseurs sont déviés vers la voie des androgènes.
Ice aiguë avec deshydrat perte de sel et tr dig.
DÉPISTAGE NEONAT
2) Adrénoleucodystrophie
Mdie récessive liée à l’X
Ice surrenalienne + troubles neuro
Clinique et bio de l’Ice surrenalienne secondaire = corticotrope
Pâleur ++
Asthénie
Possible Sd tumoral hypophysaire
ACTH basse Pas de perte de sel car SRAA préservé Mais hypoNa de DILUTION avec SIADH -Hypoglycémie si déficit GH associé- Autre déficit antéhypophysaires
Etiologies Ice surrenalienne corticotrope
+++++ interruption CTC prolongée, axe constamment freiné.
Décompensation peut survenir si patho intercurrente et dose <5mg d’équivalent prednisone (soit 20mg hydrocortisone).
Tumeurs hypothal-hypophyse Hypophysites AI Granulomatose (sarco, histiocytose) Trauma Chir hypophyse (on aura une Ice par mise au repos de l'axe, transitoire) RxTh Sheehan (rare)
Au cours d’une CTC possible décompensation surrenalienne si dose …?
Dose substitutive cortisol = ?
Si patho intercurrente et dose <5mg de prednisone ou <20mg d’hydrocortisone.
Dose substitutive cortisol = 5 à 7 mag de prednisone
Diagnostic positif Ice surrenalienne
Certitude sur le dosage des hormones surrénaliennes et de l’ACTH.
- Cortisol a 8h (<50ng/ml)
- ACTH a 8h (différencie primaire et secondaire)
- Renine et aldost
- Test au SYNACTHÈNE +++. Injection IM 0.25mg ACTH suivi dosage cortisol a 30min/1h. Intégrité axe. Réponse positive si dépasse 600 nmol/l . Ice surrenalienne (I ou II) confirmée si réponse insuffisante.
PS : le nouveau-né n’a pas de rythme cyclique de cortisol pendant les premiers mois. TTT proba et test au Synacthène.
Éducation thérapeutique d’un insuffisant surrenalienne.
Surveillance.
Carte + hydrocortisone injectable + comprimés
Proscrire les laxatifs / diurétiques / millepertuis / réglisse / pamplemousse
Traitement à vie
/ou jusqu’à preuve de récupération axe hypophyso-surrénalien en cas d’Ice post CTC ou après l’exérèse d’un adénome corticotrope !!!!!
Administrer 100mg hydrocortisone SC si 2 vomissements ou diarrhées en 1/2 journée ou si tr de la conscience.
Si chirurgie 100mg IM ou IV puis 100mg/24h puis 60mg/24h.
Surveillance CLINIQUE, signes de manque ou de surdosage.
Pour la fludrocortisone on peut s’aider du dosage de la rénine.
Jamais dosage cortisol en suivi car depend du moment de la prise.
Ice surrénalienne AIGUË : démarche diagnostic
Devant déshydratation avec HYPOTENSION/collapsus, confusion, convulsions (par hypoNa ou hypoglycémie), troubles dig, douleurs diffuses, céphalées, F°
IRA, acidose metabo, hypoglycémie, hypoNa/hyperK si primaire,
Anémie, hyperlympho, hyperEOSINO
NATRIURÈSE conservée malgré le choc.
1er : cortisol et ACTH puis ttt immédiatement apres piqure
2eme temps : Test au Synacthene + aldo + rénine
Etio Ice surrenalienne aigue
- Ice chronique décompensée / patho intercurrente
- d’emblée :
.bloc enzymatique surrénalien complet
.hémorragie bilat des surrénales
.apoplexie hypophysaire
PEC médicamenteuse Ice surrénalienne aigue
100mg hydrocortisone domicile IV ou IM
Remplissage NaCl puis hydratation. Ampoule G30 si hypoglycémie
Poursuite hydrocortisone par 100mg/24h IV
Retour au ttt PO quand stable avec dose habituelle triplée. (min 60mg/24h).
Reprendre fludrocortisone quand hydro <50mg par jour.
Arrêt d’une CTC :
- Patient a R d’Ice corticotrope
- quand instaurer un ttt substitutif
Risque d’Ice corticotrope si :
- au moins 3 semaines avec dose > ou = à 20mg Prednisone
- ttt par CTC (qqe soit dose) + inhibiteur CYP450 (Ritonavir)
- A présenté un Sd de Cushing iatrogène
En dessous de 5mg/j de Prednisone (= dose substitutive) : traitement par hydrocortisone substitutif à 20mg le matin.
Le patient doit à ce stade être considéré comme en insuffisance surrenalienne.
Apres 2 à 4 semaines de substitution par hydrocortisone = évaluation hormonale :
- cortisol de base à 8h ou apres Synacthène > 180 ng/ml soit 600nmol/l = ARRÊT substitution. Sinon nouveau test à 3-6 mois.
Rappel : test synacthène peut être faussement normal ! Donc si signe d’Ice après arrêt substitution :
faire un test à la Métopirone ou une hypoglycémie insulinique
Si restent malgré ça longtemps en Ice, rechercher anomalie hypothalamo-hypophysaire associée ou surdosage en hydrocortisone.
