HTA causes Endocriniennes Flashcards
Bilan initial HTA ?
Si HTA R (PA >140/90 malgré 3 anti-HTAdont un thiazidique) = reprise d’enquête en cherchant …?
- un produit presseur
- sténose de l’A rénale
Endoc =
- HAP (hyperaldo primaire)
- Phéo
- Endocrine iatrogène =
.pilule OP (si HTA sévère penser à une fibrodysplasie À rénale sous j’achète ou hypoplasie rénale)
.CTC
.RÉGLISSE : par bloc de la 11beta-hydroxylase : cortisone inactive sur sur les récepteurs minéralo : aldostérone basse = excès apparent en mineralocorticoides. Si survenue dans l’enfance : penser à un bloc congénital.
- (Penser à l’OH!)
- Syndrome de Cushing
- Rarement tumeurs à rénine et acromégalie
Hypermineralocorticisme primaire :
- Les deux étiologies principales
- la physiopathologie au niveau du TCD néphron
- rétention hydro-sodée = œdèmes ?
- dépistage HAP par mesure kaliémie : que faire devant une hypoK+ avant de poursuivre les investigations ?
Etio : (peut s’inscrire dans le cadre hyperminéralocorticismes familiaux)
- Adénome de Conn ++ : tumeur bénigne <=20mm, secrète uniquement de l’aldosterone.
- Hyperplasie idiopathique des surrénales
(PS : éliminer une intox au réglisse)
TCD néphron : Trois stéroïdes se fixent sur le récepteur aux minéralocorticoïdes : Aldostérone Cortisol Desoxycorticostérone
Conséquence : rétention hydrosodée avec HTA + hypoK+, et diminution de la rénine.
ATTENTION pas d’oedèmes car échappement sodé par le rein !!
HypoK+ = faire la KALIURÈSE pour éliminer une cause digestive !! (Sera basse)
Exploration biologique diagnostique hypermineralocorticisme :
1)arrêt diurétique et antagonistes SRAA
Apport de KCl
2) Na U (=75-150) car fourchette des valeurs de ref renine aldo et K (U >40)
3) dosage rapport aldo/rénine (RAR) doit être >64pmol/mU .
ATTENTION sécrétion aldostérone pulsée donc on répète le dosage une 2eme fois !
4) RAR augmenté => faire un TDM surrénales !
Imagerie HAP
- adénome de Conn : nodule unilatéral >= a 1cm, HYPOdense.
- hyperplasie idiopathique : le TDM peut être normal
- Décision thérapeutique adénome de Conn, place du KT des V surrenaliennes et facteurs prédictifs bonne réponse HTA
- TTT hyperplasie
. Patient jeune (<55ans) / tdm douteux / HTA résistante = KT simultané des V surrénaliennes pour mesurer l’aldostérone et le cortisol (standardisation). + si rapport Aldo/cortisol > 5 fois côté suspect par rapport à côté sain.
. Traitement chirurgical avec bon résultats tensionnels si :
- <55ans
- HTA <= à 5 ans
- bonne réponse à la spironolactone en monotherapie (en soit peu réalisable)
- mise en évidence d’une sécrétion LATÉRALISÉE.
Chir guérit HTA dans 1/3 cas, amélioré dans 1/3 et RAS dans 1/3.
HYPERPLASIE :
TTT médical continu avec SPIRONOLACTONE (ou autre épargneur K+) et contrôle HTA avec antihypertenseurs multiples.
Quelque soit etio, si HTA tjrs R = le mécanisme est VOLO-dependant et justifie plusieurs diurétiques (thiazidiques + epargneurs)
Pheochromocytome effet des metanephrines sur vx et cœur
- Effet bêta- adrénergiques VAISSEAUX
- Effet alpha-adrénergique CŒUR
PS : adrénaline et NAD converties en metanephrines inactives. La partie non convertie va exercer l’effet bêta et Alpha
Clinique phéo et paragangliomes
- HTA variable/paroxystique avec tendance à l’HYPOTENSION
- Sueurs
- Pâleur (vasoconstriction)
- Céphalées
- Palpitations
- Hyperglycémie, intolérance au glc ou révélation ou aggravation d’un diabète !
PS : triade Ménard = pâleur sueurs palpitations
Tests génétiques dans le phéo : indications, quels syndrome/mutations
SYSTÉMATIQUES
On recherche
- NF1 (neuroblastome chez l’enfant doit faire pratiquer une scinti MIBG)
- NEM 2a : proto-oncogène RET
= CMT / Phéo / Hyperparathyroïdie - VHL
Incidentalome
Découverte fortuite d’une tumeur endocrinienne sur un scanner
Diagnostic phéo et paragangliome
Bio + imagerie
Traitement et suivi
- dosage urinaires ou sanguins des metanéphrines
- TDM
- MIBG
- Tests génétiques systématiques
Traitement des poussées hypertensives par Nicardipine
Traitement CHIRURGICAL toujours. La majorité sont bénins mais le risque évolutif est présent.
TTT poussée HTA pré op : Alpha ou Bêta- bloquants.
Suivi par le dosage des métanéphrines. Si augmentent = imagerie
HTA secondaire à un syndrome de Cushing
Etio
Diagnostic biologique
Diagnostic imagerie
/ACTH-dépendant
- le plus fréquent = maladie de Cushing ou adénome corticotrope.
- sinon ectopique d’ACTH-like par tumeurs non hypophysaires
- PS : Pseudo-Cushing par l’OH et la dépression
/ACTH-indépendant = Tumeurs corticosurrénaliennes :
- adénome (bénin), synthèse type unique de stéroïde (si aldo = Conn). TDM : Densité <10 UH et wash out temps tardif >60%
- coricosurrénalome (malin) : souvent pluri-sécrétant.
Bio :
1) test de freinage minute (automatisation?) 1mg Dexa et dosage cortisol a 8h / CLU / cycle cortisol (a minuit sang/salive)
2) confirmation Cushing par test freinage standard
3) mesure ACTH
.dépendant : Test CRH, Test freinage FORT (si réponse partielle IRM pour Maladie Cushing) (si PAS de réponse tdm TAP pour Sd paranéoplasique.
.indépendant : TDM surrénales
