Adénome Hypophysaire Flashcards
Clinique syndrome tumoral hypophysaire
- céphalées rétro-orbitaires
- troubles visuels (atteinte du champ visuel avec quadranopsie temporale sup et plus tardivement hémianopsie bitemporale)
- tableau d’apoplexie hypophysaire : début brutal avec céphalées violentes / syndrome méningé / POM (compression N crâniens sinus caverneux) / confusion voir coma
- > nécrose ou hémorragie adénome
Micro/macro adénome IRM
- micro-adénome : hypointense en T1 spontanément et apres injection par rapport au parenchyme sain.
- macro-adénome : hyperintense avant et après injection, >10mm, dépasse l’hypophyse saine.
Diagnostic différentiel adénome hypophysaire sur l’imagerie
- craniopharyngiome intra-sellaire (hétérogène à composantes multiples)
- méningiome intra-sellaire (prise de contraste intense+++)
- infiltration (sarcoïdose, histiocytose, BK, hypophysite auto-immune)
- métastases
Étiologies hyperprolactinemie
Stratégie diagnostic
- adénome hypophysaire à prolactine
- adénome hypophysaire autre avec hyperprolactinemie de déconnexion hypothalamo-hypophysaire (= diminution tonus hypothalamique dopaminergique inhibiteur par compression tige pituitaire par tumeur ou par diminution des stocks de dopamine (ex Mts)
Diagnostic :
1) éliminer macroprolactine (par agrégats de PRL) 2)éliminer une grossesse, des médicaments hyperPRL, une hypothyroïdie périphérique, une insuffisance rénale
3) IRM hypophyse =
- microadenome (<10mm), PRL souvent 30-100 neg/mL
- T volumineuse hypothalamo-hypophysaire : si PRL>200 = macroprolactinome ; si <200 macroprolactinome moins probable, plutôt hyperPRL de déconnexion.
—–> toujours évaluer jattes fonctions hypophysaires
Clinique hyperprolactinemie
Hypogonadisme :
Femme : galactorrée (impose dosage PRL), aménorrhée ++ (par inhibition gêne KISS1 pour sécrétion GnRH) idem imposé dosage PrL, tr règles
Homme : galactorrhée, gynécomastie, troubles sexuels
Dans les 2 sexes = ostéoporose
Test sous agonistes dopaminergiques dans l’hyperprolactinemie avec adénome hypophysaire
L’évolution de la masse tumorale sous ago DOPA peut aider à faire la distinction entre un prolactinome et une tumeur non prolactinique
- > tumeur sensible et diminuera de taille si Prolactinome
- > si tumeur non prolactinique hypophyse ou de l’hypothalamus avec déconnexion : PAS d’influence de l’agoniste dopaminergique sur la taille.
Acromégalie clinique
Complications
Diagnostic
Clinique
- syndrome dysmorphique (progressif) : Extrémités élargies, prognathisme, cyphose dorsale, sternum en avant (si les deux = double bosse aspect de polichinelle)
- signes généraux :
Sueurs malodorantes, céphalées, paresthésie mains voire canal carpien
Asthénie
Syndrome dépressif
Complications :
- CARDIOVASCULAIRES : hypertrophie myocardique avec troubles diastolique (compliance) et hyperkinesie. IC congestive. 1ère cause MORTALITÉ.
- Arthropathie avec osteophytes, ossifications tendineuses. Ta His : spondylite d’Erdheim (coulées osteophytiques ant et lat corps vertèbre).
- DIABÈTE ou intolerance glucose.
- SAS
- GMHN
- Polypes colon
Diagnostic
Sécrétion GH variable journée donc dosage GH avec diagnostic sur une absence de freinage au test d’HGPO (reste >0.4)
+ dosage IGF-1 augmentée
Clinique Syndrome de Cushing
Effet catabolique avec :
Amyotrophie (ceinture, abdo, MI)
Atrophie cutané et sous-cut
Ecchymoses moindre choc
Vergetures pourpres larges horizontales sur flancs
Visage erythrosique, congestif, telangiectasies
Répartition facil-tronculaire graisse, prise de poids
Comblement creux sus-claviculaire avec bosse de bison
Symptômes d’hyperandrogenie avec hirsutisme
Parfois OMI
Hypogonadisme avec baisse libido homme, aménorrhée ferme,
OSTÉOPOROSE
HTA
Troubles psy (dépression, insomnie, rare psychose hallucinatoire aiguë et TS)
Anomalie bio Cushing
- intolérance glucose (GAJ >1.10 et HGPO >1.40)
- NFS pfs hyperPNN avec lymphopenie relative
- Alcalose métabolique hypokaliémique
- hypercalciurie modérée, pfs lithiases
Diagnostic bio Cushing quelle mise en évidence par - clu - cortisol a minuit - freinage minute
Test de référence de confirmation Sd de Cushing
- CLU : mise en évidence de la sécrétion excessive de cortisol
- cortisol a minuit : mise en évidence de la rupture du rythme circadien (Sd affirmé si > 72nmol/L)
- Freinage minute : perte du rétrocontrôle des glucoCTC sur l’ACTH (test de dépistage)
1 mag de Dexa à 23h et dosage cortisol à 8h le lendemain. Seuil de cortisol de 18ng/mL.
REF = test de freinage faible standard :
Mesure CLU pendant 48h puis 2mg/j de Dexa pendant 48h avec mesure CLU.
Diagnostic maladie de Cushing
= ACTH
Si augmenté : adénome corticotrope (Cushing, >1cm) ou sécrétion ectopique d’ACTH non hypophysaire.
Différence par IRM. ATTENTION microadenomes parfois non vus. Idem si tumeur neuro-endocrine hypophysaire sécrétante.
Maladie de Cushing si réponse partielle aux tests :
Freinage fort (8mg de Dexa/j pendant 48h, cortisol et CLU diminuent), test à la CRH explosif (ACTH et cortisol s’élèvent), test à la dDAVP (Minirin).
Absence total de réponse si cellules paranéoplasique/ACTH-like.
En cas de doute : KT sinus pétreux inférieurs couplé à l’injection de CRH =gradient pétri-périphérique pour Mdie de Cushing.
Pseudo Cushing
Test pour orientation
Par hypercorticisme fonctionnel :
- OH
- stress intense
- dépressions sévères
- psychoses
= résistance relative et réversible aux glucorticoïdes .
-» test d’HYPOGLYCEMIE insulinique avec réponse de l’axe corticotrope dans les pseudo-syndromes contrairement au Cushing.
Aspect clinique du panhypopituitarisme
Faciès pâle
HYPOANDROGENIE surrenalienne et gonadique :
Depigmentation aréoles mammaires et OGE. Peau fine. Froide.
Dépilation complète aisselles et pubis.
Déficit corticotrope
Anomalie cliniques et biologiques
Asthénie
HYPOTENSION
Hypoglycémie par réduction néoglucogenèse hépatique
ATTENTION pas de déficit sévère en aldosterone (SRAA préservé) donc pas d’hyperkaliemie
–>Mais SIADH (hypoNa de dilution à volemie normale) car perte du rétrocontrôle du cortisol/ACTH sur l’ADH.
–> perte de la réponse vasopressive au stress donc R de collapsus cardiovasculaire vasoplegique si facteur de décompensation (trauma, inf..) + R hypoglycémie et hyponatremie.
Déficit thyréotrope diagnostic bio
Carence hormones thyroïdiennes moindre que si hypothyroïdie périphérique, moins sévère.
Origine hypothalamo-hypophysaire :
diagnostic pas possible par là TSH qui peut être faussement normale, inadaptée.
Donc :
T4L + TSH (diminution t4 sans élévation TSH)
