Imunodeficiências Flashcards
Fatores de risco
- freqüentar creches e escolinhas;
- irmãos mais velhos;
- exposição à fumaça de cigarro (cigarro é irritante da mucosa);
- poluição atmosférica;
- casa com muitas pessoas;
- baixo nível socioeconômico.
FISIPATOLOGIA
- Doenças genéticas
- Alterações das funções do sistema imune
- Maior susceptibilidade às infecções de repetição
Infecções em crianças imunocompetentes
Na criança imunocompetente, tem-se um crescimento e desenvolvimento normais e é assintomática entre os episódios infecciosos. Na maioria das vezes, as infecções não têm curso prolongado ou complicado. Uma criança imunocompetente pode ter de 4 a 8 infecções respiratórias por ano e ser normal. Pode chegar a 10 ou 12 por ano se tiver irmãos mais velhos e frequentar creches.
10 sinais de alerta para ID primária na criança
- 2 ou mais pneumonias no último ano
- 4 ou mais novas otites no último ano
- Estomatites de repetição ou monilíase por mais de 2 meses
- Abscessos de repetição ou ectima
- 1 episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
- Infecções intestinais de repetição/diarreia crônica
- Asma grave, doença do colágeno ou autoimune
- Efeito adverso ao BCG e ou infecção por micobactéria
- Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a ID
- História familiar de ID
Sinais de alerta para ID no 1º ano de vida
- Infecções fúngicas, virais e ou bacterianas persistentes ou graves
- Reação adversa a vacinas de germe vivo, em especial BCG
- Lesões cutâneas extensas
- Diarreia persistente
- Cardiopatia congênita (em especial anomalias dos vasos da base)
- Atraso na queda do coto umbilical maior que 30 dias
- História familiar de ID ou óbitos precoces por infecção
- Linfocitopenia ou leucocitose sem infecção
- Hipocalcemia com ou sem convulsão
- Ausência de imagem tímica no RX de tórax
História clínica
- Informações sobre os episódios infecciosos (frequência, local, gravidade, duração, etiologia provável, resposta à terapêutica, complicações)
- Calendário vacinal, reações às vacinas atenuadas.
- História familiar: infecções recorrentes, mortes por infecções graves, consanguinidade, reações vacinais graves ou fatais em outros membros da família
- Vacina BCG -ID (BCGites)
DEFICIÊNCIAS HUMORAIS– deficiência de anticorpos
- Infecções graves ou de repetição por bactérias encapsuladas: o anticorpo encobre a bactéria para facilitar a fagocitose
- Infecções de repetição das vias aéreas
- Deficiencia de IgA: mais comum (IgA sérica < 7mg/dl a partir dos 4 anos de idade)
- Agamaglobulinemia
- Imunodeficiencia comum variável
- Deficiencia de anticorpos específicos
Agamaglobulinemia
Ausência ou redução importante no sangue periférico de todas as imunoglobulinas, células B maduras e plasmócitos, secundária a uma mutação no gene da BTK (brutontirosino-quinase). Os sintomas começam por volta do fim do 1º ano de vida (queda dos níveis de Ig maternas transferidos através da placenta ao RN). Infecções respiratórias, cutâneas, diarreia. Bactérias encapsuladas. Tratada com infusão de gamaglobulina endovenosa. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor o prognóstico.
Imunodeficiência comum variável
Início após 2 anos de idade, mais comum no adulto jovem. É uma hipogamaglobulinemia. Resposta deficiente a protocolos de imunização, recebe a vacina, mas não responde. Infecções de repetição: bactérias encapsuladas, fungos, vírus, Giardia. Neoplasias e doenças autoimunes. Também trata com a infusão da gamaglobulina. Complicação frequente: bronquiectasias. Infecções bacterianas recorrentes. Trato gastrintestinal afetado em cerca de 50% dos casos: diarreia crônica e má-absorção.
Deficiência de anticorpos específicos
Falta de resposta aos antígenos polissacarídicos. O paciente produz a IgG, mas ela é deficiente para determinados antígenos (polissacarídeos). O paciente não responde a pneumococo. Resposta adequada a antígenos proteicos (tétano, difteria). Níveis normais ou elevados de imunoglobulinas. Infecções do trato respiratório: otites, sinusites e pneumonias. Diagnóstico com a dosagem de anticorpo ao pneumococo após imunização ativa. Considera-se nível protetor quando a IgG específica for maior que 1,3mcg/ml ou um incremento de 4x do valor prévio à imunização.
SCID (IMUNODEFICIÊNCIA COMBINADA GRAVE)
- Manifestação no primeiro ano de vida
- Infecção invasiva bacteriana, viral, fúngica ou oportunistas
- Ausência de sombra tímica ao RX TX (sinal da vela)
- DESCARTAR HIV
- SCID é uma emergência médica tratamento precoce, já entrar na fila do transplante de medula óssea (se o tx não for feito, a criança não tem como sobreviver).
- Não produz nem linfócitos nem anticorpos ☹
- Predisposição às doença autoimune e neoplasias
DEFEITOS DE FAGÓCITOS - Quando pensar em defeitos de fagócitos?
• Neutropenia
• Doença granulomatosa crônica
Inicio precoce, infecções por S. aureus, pseudomonas, klebsiela, cândida, celulite, abscessos, demora para cair o coto umbilical.
Neutropenia congênita (síndrome de kosman)
perda da produção de neutrófilos maduros, parada no estágio de pró-mielócito. Neutropenia grave menor que 200/mm³ (abaixo de 1500 – neutropenia; abaixo de 100 – moderada; abaixo de 500 – grave). Tratamento através de fatores recombinantes estimulantes de colônias de neutrófilos (G-CSF), tem que ficar sempre recebendo, porque não vão produzir.
Neutropeniacíclica
O paciente não tem níveis tão baixos quanto a congênita, mas existe uma queda a cada 21 dias (oscilações regulares do número de neutrófilos). Os períodos neutropênicos duram cerca de 1 semana e correspondem aos períodos de infecção. Detecção através de leucogramas seriados (2 a 3/semana por 6 semanas). Não são pacientes tão graves e não precisam da infusão de G-CSFK. Mas, é possível fazer mais uma profilaxia contra infecções. É bem variável, pode ter pacientes com níveis baixos ou aceitáveis.
Doença granulomatosa crônica
O paciente produz neutrófilos, no entanto, ele não tem a função adequada. São pacientes que tem infecções graves e de repetição, por bactérias,fungos e formação de granuloma. Diagnóstico: teste do NBT, compara o sangue do paciente com controle; DHR (não é algo que se faz de rotina, nenhum dos dois testes). Tratamento: transplante de medula óssea.
