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Examen 2 SF2 > Immuno 12 > Flashcards

Immuno 12 Flashcards

1
Q

Qu’est ce qu’une immunodéficience?

A

État de dysfonctionnement du système

immunitaire

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Q

Comment peut se manifester une immunodéficience?

A
  1. Une susceptibilité accrue aux infections
    (infections sévères et/ou opportunistes)
  2. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au
    soi (auto-immunité)
  3. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au
    non-soi (hypersensibilités)
  4. Des mécanismes anti-néoplasiques insuffisants
    (cancers)
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3
Q

quels sont les deux types d’immunodéficience?

A

• Congénitales (primaires):
– Proviennent d’un défaut génétique
– Peuvent se manifester très tôt dans la vie
ou même à l’âge adulte

• Acquises (secondaires)
– Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte:
infections, intoxications, carences
nutritionnelles, traitements médicaux

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4
Q

quelle est la plus fréquente des immunodéficiences?

A

secondaire, lié à la malnutrition

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5
Q

combien de personnes sont atteintes d’une immunodéficience primaire en occident ?

A

1/500

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6
Q

pour ce qui est des immunodéficience primaire, comment sont elles classées fonctionnellement?

A

– Défauts de maturation des lymphocytes
– Défauts d’activation et de fonction des
lymphocytes
– Anomalies de l’immunité innée

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7
Q

qu’est ce que le déficit immunitaire combiné sévère?

A

Maturation anormale des lymphocytes T (plus
ou moins B) entraînant une quasi absence de
l’immunité cellulaire et humorale.

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8
Q

comment se présente le SCID?

A

Se présente dans les premiers mois de vie:
retard de croissance, diarrhée, infections
opportunistes et/ou sévères et généralement
avec lymphopénie importante

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9
Q

le SCID est il mortel?

A 
oui, Mortel à court-moyen terme en l’absence de
reconstitution immune (greffe de cellules
souches hématopoïétiques) donc important de la reconnaitre
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10
Q

quelles sont les différentes cause de SCID?

A

– Lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R
• Absence de réponses aux cytokines

– Déficit en ADA ou PNP
• Accumulation de métabolites toxiques dans les
lymphocytes en développement

– Déficit en RAG1, RAG2, Artemis
• Recombinaison somatique des gènes des
récepteurs lymphocytaires entravée donc
répertoire de récepteurs restreint (non
diversifié)
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11
Q

qu’est ce que le syndorme d’omenne?

A

secondaire au défaut en RAG, auto immunité profonde, eczéma, retard, ige…

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12
Q

qu’est ce que le syndorme de digeorge?

A

Défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux
dans l’embryogenèse entraînant, entre
autres, une hypoplasie ou aplasie thymique

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13
Q

qu’entraine le syndorme de digeorge?

A 
Selon la quantité de thymus présente
développement plus ou moins complet des
lymphocytes T: du SCID à une lymphopénie
légère autorésolutive
Autres anomalies: cardiaques, ORL,
parathyroïdes, psychiatriques
(oreille basse, nez rond, petite bouche, tronc artériel commun)
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14
Q

qu’est ce que l’Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)?

A

Blocage de la maturation lymphocytaire B
• Mutation Bruton tyrosine kinase
• Absence de signalisation via le pré-récepteur du
lymphocyte pré-B (absence du signal de survie)
• Absence de lymphocytes B matures donc d’immunité
humorale
• Lymphocytes B et immuglobulines quasi absents
dans le sang périphérique

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15
Q

qui est principalement atteint de la maldie de bruton? et comment se présente t elle?

A

mâle
Infections répétées dès 3 à 6 mois de vie (à
l’épuisement des immunoglobulines maternelles)

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16
Q

outre le défaut de maturation, quelle autre problème peut on trouver dans les immunodéficience?

A

défaut d’activation de la fonction des lymphocytes

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17
Q

qu’est ce que le syndorme des lymphocytes nus?

A

Déficit en HLA classe II
• Mutation d’un gène codant pour les facteurs de
transcription des protéines du CMH classe II
• Absence de présentation d’antigène efficace au
lymphocyte T helper (CD4)
• CD4 bas, CD8 et cellules B secondairement
inefficace

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18
Q

comment se manifest ele syndorme deslymphocytes nus?

A

-Infections répétées et opportunistes dès le bas âge
• Survie très faible même si greffe de cellules souches
hématopoïétiques car absence d’expression du HLA
classe II au thymus (sélection positive déficiente)

19
Q

qu’est ce que le syndorme hyper IgM?

A

Immunodéficience caractérisée par des IgM
normales ou augmentées et des IgA et IgG
effondrées
• Absence de commutation isotypique

20
Q

quels sont les types d’hyper IgM?

A

– Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40 (synapse)
• Atteinte humorale et cellulaire
• Infections bactériennes et opportunistes

– Déficit en AID
• Atteinte surtout humorale (infections surtout
bactériennes)

moins grave, pneumonie, follicule anormaux

21
Q

quelle est l’immunodéficience la plus commune?quel est sa physiopathologie?

A

Immunodéficience commune variable
Ensemble de défauts dans l’activation des
cellules B (et plus ou moins des cellules T)
Diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie
fonctionnelle de l’immunité humorale
multiples cause

22
Q

comment se manifeste l’immunodéficience commune variable?

A

Déclaration souvent tardive (3e décade)
Infections, autoimmunité, lymphoprolifération
selon les sous-types

23
Q

qu’est ce que le défaut d’adhésion leucocytaire?

A

Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes donc absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire et recrutement leucocytaire inefficace ou l’infection

24
Q

quels sont les signes d’un défaut d’adhésion leucocytaire?

A

Infections cutanées, muqueuses, profondes
• Chute retardée du cordon ombilical
• Peu purulentes mais leucocytose très élevée
dans le sang
(gingivo stomatite chronique, ulcère cutané, omphalite)

25
Q

qu’est ce que l’anomalie de la phagocytose?

A

Maladie granulomateuse chronique causée
par une dysfonction de l’oxydase des
phagocytes (mutation d’une sous-unité de la
protéine), donc Phagocytose possible mais digestion
impossible dans le phagolysosome

26
Q

comemnt se manifeste l’anomalie de la hagocytose?

A

Granulomes, abcès, pneumonies, maladie
inflammatoire intestinale
(65% des cas liés à l’X)

27
Q

qu’est ce que le déficit du complément et qu’est ce que ca cause?

A

-N’importe quelle protéine du complément ou
de sa régulation peut être déficiente
• Présentation clinique selon la protéine
absente ou inefficace
• Infections locales, disséminées,
autoimmunité, asymptomatique

28
Q

comment se manifeste le déficit en C1 estérase inhibiteur?

A 
Le déficit en C1 estérase
inhibiteur se manifeste
cliniquement par un
angioedeme héréditaire de
cause bradykinique
29
Q

comment traite on les déficit humoraux dans les immunodéficiences primaires?

A

– Antibioprophylaxie

– IVIG/SCIG

30
Q

comment traite on les déficit cellulaires et combinés dans les immunodéficiences primaires?

A

– Antibioprophylaxie
– IVIG/SCIG
– Greffe de cellules souches hématopoïétiques
– Remplacement enzymatique (ex: ADA)
– Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2)–>grnulome
– Greffe de thymus (DiGeorge)
– Thérapie génique

31
Q

V/F le SIDA peut être guéri

A

faux, Aujourd’hui la maladie peut être contrôlée grâce à
une combinaison d’agents antiviraux mais demeure
incurable et sans vaccin

32
Q

quelles sont les carctéristiques principales du VIH SIDA?

A 
•Rétrovirus (2 brins d’ARN,
nucléocapside protéique)
•Enveloppe lipidique dérivée de
l’hôte contenant protéines virales
•Glycoprotéines de surface dont
gp120 qui se lie à
•CD4 (cellule T helper)
•CXCR4 (cellule T)
•CCR5 (macrophages, cellule
dendritique)
(DONC: infecte toutes les cellules du SI adaptatif)
•Trascriptase inverse (enzyme permettant de
synthétiser un ADN viral)
•Intégrase (enzyme permettant d’intégrer
l’ADN trnascrit à celui de la
cellule hôte)
33
Q

quels sont les modes de transmission du vIH SIDA?

A

• Rapport sexuel (sécrétions organes sexuels,
sang)
• Aiguilles/matériel contaminé(e)s (injections,
drogues IV…)
• Produits sanguins (avant 1987: hémophiles,
transfusés)
• Transmission verticale (mère au foetus)
• Allaitement

34
Q

quelles cellules le SIDA infecte t il?

A

Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T
CD4

35
Q

si les cellules infectées sont stimulées, que se passe til?

A

-Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le
virus (épuisement/toxicité par activation) dès l’infection initiale
• CD4 infectés en partie éliminés par les CD8

36
Q

lorsque non stimulé qu’arrive t il aux cellules infectées?

A

Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent
à répliquer lorsqu’activées par une infection

37
Q

SIDA à long terme, qu’arrive t il?

A

Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées
(activation chronique, apoptose augmentée)
• Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes
contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des
lymphocytes de plus en plus difficile)

38
Q

décrire l’évolution clinique du VIH SIDA

A
  1. Syndrome virémique aigü: fievre, fatigue d’une
    durée de quelques jours
  2. Phase de latence plus ou moins longue avec
    destruction progressive du pool de lymphocytes T
    CD4 et destruction de l’architecture des organes
    lymphoïdes (10 ans)
  3. SIDA
    – CD4 très bas (<200/mm3)
    – Infections opportunistes (Pneumocystis jirovecii,
    CMV, fungi…)
    – Cancers secondaires (lymphome B, Kaposi)
    – Cachexie, démence
39
Q

Quels sont les symptomes que peut donner le SIDA?

A 
Sarcome de Kaposi
Leucoencéphalite multifocale
progressive à JC virus
Cachexie sévère
et bien d'autres...
40
Q

pourquoi notre SI ne peut il pas combattre le VIH?

A

• Infection qui atteint le coeur du système
immun: le lymphocyte T CD4
– Destruction des CD4
– Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux
macrophages, CD8 et cellules B
• Mutation des antigènes de la capside rendant
les anticorps inefficaces
• Diminution de l’expression des molécules de
CMH classe I sur les cellules infectées les
mettant à l’abri des T cytotoxiques

41
Q

que fait on pour traiter le VIH?

A 
Trithérapie: inhibiteurs des enzymes
permettant la réplication virale et
l’infection de nouvelles cellules
– Transcriptase inverse
– Protéase
42
Q

que fait la thérapie contre le SIDA?

A 
• Réduit le dommage immun et
prolonge la phase de latence
– Maintien d’un niveau de CD4 le
plus élevé possible
– Maintien de la charge virale
indétectable
43
Q

Quels sont les effets de la thérapie contre le SIDA?

A 
• Diminution marquée des cas de
SIDA et de la mortalité
• Effet à long terme inconnu et
absence d’éradication de l’infection
• Multiples effets secondaires
44
Q

comment prévenir le SIDA?

A

• Protection sexuelle, PrEP, PEP, soutien et
suivi de la clientèle UDIV, traitement des
produits sanguins, thérapie de grossesse…
• Penser au dépistage

Examen 2 SF2 (12 decks)

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