Ikterus Flashcards
Hvad er ikterus?
- Gulfarvning som forårsages af bilirubinaflejringer
- Bilirubin er et nedbrydningsprodukt fra hæmoglobin (i de røde blodlegemer, erytrocytter)
- Erkendes ved værdier > 60-70 µmol/l (her begynder man at kunne se det på hud/øjne)
Hvorfor får nyfødte ikterus?
•Alle nyfødte får forhøjede bilirubinkoncentration inden for de første 5 levedøgn
•De har en umoden lever
•Ikke så meget albumin, som skal bindes til bilirubin, når det skal omsættes.
Derfor helt normalt med fysiologisk forhøjet bilirubin
Hvor mange af det præmature får ikterus?
80%
Hvor mange af mature børn får ikterus og hvor mange er behandlingskrævende?
60% når niveau (60-70 umol/l), som er herfra man begynder at kunne se det på hud og øjne.
5% heraf har behandlingsbehov
Hvor ser man mest den gullige farve?
i sclerae (hvide i øjnene), på næsen, kinderne, panden og resten af kroppen
Hvor er bilirubins omsætning og udskillelse normalt?
ved nedbrydning af hæmoglobin i erytrocytter dannes bilirubin som affaldsprodukt.
Bilirubin = rødgult pigment, der giver farven. Kan ikke genudnyttes og skal udskilles via leveren.
Bilirubin transporteres i blodet, mens det er bundet til albumin. Koncentration af frit, ubundet bilirubin er derfor normalt lav.
Bilirubin er fedtopløseligt og bindes i ukonjungeret form til albumin -> transporteres til leveren.
Konjugering (for at blive vandopløseligt) sker ved at bilirubin optages i levercellerne, konjugeres med glukoronsyre (enzym), hvorved det bliver vandopløseligt for at kunne transporteres over tarmmembranen.
Kan herefter udskilles i galden og fjernes med fæces.
Hvordan omsættes bilirubin i fosterlivet?
Den føtale lever konjungerer en del af bilirubinen, resten/hovedparten passerer placenta og udskilles via moderens lever og galde
Hvordan er bilirubins omsætning hos det nyfødte barn?
bilirubin er uskadeligt så længe det er bundet til albumin.
Da konjugeringen foregår i leveren, og den nyfødtes lever er umoden samt begrænset kapacitet, kan bindingskapaciteten lettere overskrides -> mere frit bilirubin -> diffunderer ud i vævet -> skadeligt for hjernen.
Hvad er den farligste, patologiske tilstand, der kan opstå som følges af bilirubin?
Hvor mange børn om året får det i DK?
kernikterus (encephalopati), som opstår når bilirubin passerer blod-hjerne-barrieren, aflejres i hjernen og beskadiger nervecellerne.
1-2 børn om året i DK.
Hvad er de overordnede årsager til icterus hos nyfødte?
øget produktion af bilirubin
nedsat elimination af bilirubin
en kombination af begge.
Nævn hvilke årsager der er til hyperbilirubinæmi som følge af øget produktion af bilirubin.
Høj hæmmoglobin
(fysiologisk højere hæmoglobin efter fødslen, sen afnavling etc.)
Blødninger
fra huden, cephalhæmaton etc.
immunisering)
rhesus
hæmolytiske tilstande
(fx Segelcelleanæmi)
Infektioner
(Fx sepsis og UVI)
- Gælder også virus
Enterohepatisk cirkulation
(mekonium reabsorberes til blodbanen som ukonjugeret bilirubin ved forsinket mekoniumafgang)
Hvad er fysiologisk icterus?
Normal tilstand, der udvikles i 3-4. levedøgn, der kulminerer på 5-6.dagen og herefter aftager.
Bilirubin: typisk 150-200 umol/l
opstår fordi nyfødte erytrocytter nedbrydes hurtigere end voksnes, og at deres lever er umoden.
Når leverenzymerne aktiveres, falder værdierne.
Hvad er normalt ved fysiologisk icterus?
- gulfarvning der starter oppefra og forsvinder samme vej igen- oppefra og ned.
- Ingen symptomer udover at være gule i huden.
- Skal sørge for at spise godt og vækkes til måltiderne, da væske bidrager til at bilirubin udskilles via urin.
Hvad er symptomer på behandlingskrævende icterus?
gul i huden nedsat sutteevne og spiselyst sløve irritable evt. krampetendens
Altid i lys, hvis man er i tvivl/ikke kan nå at få svar fra blodprøve!
Hvad er symptomerne på icterus i det første stadie af bilirubin encefalopati?
sløvhed, hypotoni, dårlig sutteevne og øjenkontakt
Hvad er symptomerne på icterus i det andet stadie af bilirubin encefalopati?
moderat sløvhed, irritabilitet, hypertoni, feber, dyb søvn
Hvad er symptomerne på icterus i det tredje og sidste stadie af bilirubin encefalopati?
skingert skrig, ophørt sutteevne, apnøer, feber, kramper og til sidst død
Hvorfor kan kernicterus være farligt?
Frit bilirubin kan trænge over blod-hjerne-barrieren og forårsage hjerneskade.
Hvis barnet overlever, kan det få cerebral parese, nedsat hørelse og retardering.
Hvordan viser kernikterus sig?
hypertoni
kramper
koma
Hvordan viser kernikterus sig?
hypertoni
kramper
koma
Hvad er mortalitet og morbiditet for kernikterus?
Mortalitet: 10%
Morbiditet: 70% får varige skader
Hvilke sygdomme giver øget risiko for kernikterus?
sepsis
asfyksi
præmaturitet
mm.
Hvornår er det vigtigt at reagere på ichterus?
- icterus må IKKE forekomme i 1. levedøgn (indikerer hæmolyse (hæmoglobin bliver nedbrudt -> patologisk tilstand)
- meget høje værdier af bilirubin kræver hurtig identifikation og behandling.
- Icterus som vedvarer til barnet er over 2 uger gammelt skal undersøges for at sikre, at barnet ikke har en leverlidelse.
Hvad kendetegner icterus hos præterme?
Præmature kan nå højere værdier og opnå langsommere fald pga. leverens umodenhed
Derfor ofte mere udtalt og længerevarende
Blod-hjerne-barrierens tæthed øges med barnets modenhed og er derfor mere utæt hos præmature, derfor større risiko for kernicterus
Næsten altid behandlingskrævende
Hvordan kan man måle bilirubin?
transkutanmåling
(Bilirubinometer som screening)
Blodprøve -
paraklinik af den totale bilirubin samt fraktioneret bilirubin (konjugeret eller ukonjugeret)
Hvad tyder blodprøven på hvis der er hhv ukonjugeret eller konjugeret bilirubin?
En høj koncentration af ukonjugeret bilirubin tyder på at problemet er før galdevejene og er oftest udtryk for den øgede produktion og en umoden lever -> da det ikke kommer videre til galdevejene.
En høj koncentration af konjugeret bilirubin i blodet tyder på lidelse i galdevejene fordi det konjugerede bilirubin stadig er i blodet og ikke kan komme videre herfra til tarmene fordi galdevejene ikke virker
Hvad er formålet med behandling af icterus?
- at undgå udvikling af kernicterus
- at holde niveauet af bilirubin i blodet lavt mens man venter på at leverens enzymer aktiveres tilstrækkeligt. (eller at man har behandlet en underliggende lidelse).
- Behandling er indiceret ved høje bilirubinværdier eller hastigt stigende værdier.
Hvordan behandler man icterus (uddyb gerne)?
Fototerapi
- lys omdanner bilirubin til konjugeret bilirubin, som kan udskilles i urinen
Udskiftningstransfusion
- ved manglende effekt af lysbehandling eller høje niveauer, udskiftes barnets blod
Hvad bruger man en lysgrænse til?
- Til at vurdere hvornår barnet skal i behandling ud fra deres fødselsvægt og GA.
- Børn som er syge (infektion, svær asfyksi) starter behandling 50 umol/l lavere end angivne grænser.
- Behandlingen ophører når bilirubin er under 80% af lysgrænsen.
Hvorfor har børn født i GA 34-36 deres egen kurve?
Pga. den øgede risiko for betydende hyperbilirybinæmi.
Hvis disse børn vejer under 2500g, har man en lavere grænse for hvornår de skal i behandling.
Hvad er forholdsreglen, hvis barnet har haft asfyksi?
så er lysgrænsen 50 umol/l mindre.
Nævn hvilke årsager der er til hyperbilirubinæmi som følge af nedsat elimination af bilirubin.
Nedsat aktivitet af leverenzymer
- Leverens enzymer(glukoronsyre) som skal bruges til konjugering af bilirubin så det bliver vandopløseligt har lav aktivitet ved fødslen og stiger gradvist herefter
- Medfødt sygdom
Leverskade
- Virussygdom, sepsis
Galdestase pga galdevejsatresi
- Kan ikke udskille konjugeret bilirubin som derfor ophobes.
- Kan medføre leverinsufficiens
- Obs på 2 uger gamle børn med icterus
