Hy: Vaskuliter Flashcards
vad är en vaskulit?
Vaskulit - inflammation i kärlväggen
Vaskuliter definieras som förekomst av inflammatoriska leukocyter i kärlväggen med reaktiv skada på kärlets murala strukturer1. Detta kan leda till att kärlets strukturella integritet skadas (blödningar) och att kärllumen komprometteras (ischemi). Vaskuliterna kan vara primärt orsakade eller sekundära till någon underliggande sjukdom.
orsaker till vaskulit?
(lång lista)
patofysilogi vaskuliter?
Patogenesen är inte fullständigt kartlagd men de huvudsakliga förklaringsmodellerna till kärlskada kan delas in i:
* Deponering av immunkomplex
* Humoral respons - T.ex. vid ANCA-associerad vaskulit
* Cellmedierad inflammation - Aktivering av T-celler med granulombildning
Vaskulit kan förekomma som en primär process eller sekundärt till någon annan, underliggande sjukdom så som t.ex. infektion.
vilka storkärlsvaskuliter finns det?
- Takayasus arterit - en granulomatös inflammation som framför allt afficerar arcus aortae och dess förgreningar. Inflammationen är oftast lokaliserad till en del av ett kärl, men en mer utbredd bild (panaortit) kan också förekomma. Associerad till yngre kvinnor, <30 år. De vanligaste symtomen är ischemiska symtom i övre extremiteter, ömhet över karotiskärlen, pulsdeficit i perifera kärl, yrsel och synpåverkan.
- Temporalisarterit (jättecellsarterit) - Arterit oftast i någon av a. carotis externas förgreninga
vilka medelstora kärl vaskulit finns?
- Kawasakis sjukdom - en febril vaskulitsjukdom som främst drabbar barn <5 år som ofta är associerad till mukokutant lymfkörtelsyndrom. Se även → Kawasakis sjukdom
- Polyarteritis nodosa - En systemisk, nekrotiserande vaskulit.
- Morbus Buerger (trombangiitis obliterans) - en vaskulitsjukdom som drabbar händernas och fötternas kärl. Sjukdomen är starkt associerad till rökning. Den typiska patienten är en 20-40 årig rökare med ischemisymtom i extremiteterna, såsom vilosmärta, ischemiska sår och gangrän och klaudikatio.
vilka två grupper kan man dela upp smårkärlsvaskulit i?
anca associerade och immunkomplexmedierade
vilka anca-vaskuliter finns?
- Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos) - Granulomatös inflammation i små- och medelstora kärl. Drabbar framförallt de övre- och nedre luftvägarna samt kärlen i njurarna. 90 % ANCA-positiva12. Se även → Granulomatös polyangiit
- Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) - Eosinofilrik inflammation i små- och medelstora kärl. Patienter besväras ofta av en kronisk rinosinuit och astma. I perifert blod kan eosinofili ofta detekteras, och cirka 40% är ANCA-positiva.
- Mikroskopisk polyangiit - Nekrotiserande vaskulit i små blodkärl: kapillärer, arterioler och venoler. Associerat till nekrotiserande glomerulonefrit. 60-80 % ANCA-positiva13. Drabbar främst personer i medelåldern, både kvinnor och män14.
vilka immunkomplexmedierade småkärlsvaskulit finns?
- anti-glomerulärt basalmembran (GBM) sjukdom (Goodpastures sjukdom)16. Antikroppar mot glomerulärt basalmembran. Drabbar njurar och lungor med snabbt förlöpande nefrit och lungblödningar.
- IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura). IgA-depositioner, kan detekteras i hudbiopsi - bra för diagnos. Drabbar fr.a. barn. Kliniska bilden är hudutslag på benen (purpura), njurpåverkan, ledvärk och buksmärta (ibland GI-blödning). Oftast benignt förlopp.
- Kryoglobulinemisk vaskulit.
- Anti-C1q-vaskulit (Hypokomplementär urtikariell vaskulit)
Vaskuliter i varierade blodkärl
vilka finns?
- Behcets syndrom – Inflammation som kan drabba artärer och vener av olika storlek. Karaktäriseras av återkommande aftösa sår oralt och/eller genitalt, såväl som kutant, okulärt, artikulärt, gastrointestinalt oh/eller CNS-engagemang.
- Cogans syndrom – Inflammation i små, medelstora och stora blodkärl i ögon och/eller öron. Det okulära engagemanget kan manifestaras som keratit, uveit och episklerit, och det aurikulära som sensorineural hörselnedsättning och vestibulär dysfunktion.
symtom och fynd vid vaskuliter?
anamnes vid vaskuliter?
status vid vaskuliter?
- Palpabel purpura - Är ett vanligt fynd vid många småkärlsvaskuliter samt vid polyarteritis nodosa. Viktigt att komma ihåg är dock att inte all palpabel purpura är vaskulittecken och vaskulit kan även förekomma utan palpabel purpura.
- Palpera pulsar - Pulsdeficit, svag puls, blåsljud eller blodtrycksskillnader kan förekomma vid storkärsvaskuliter.
- Sensor- och/eller motorneuropati
status vid vaskuliter?
- Palpabel purpura - Är ett vanligt fynd vid många småkärlsvaskuliter samt vid polyarteritis nodosa. Viktigt att komma ihåg är dock att inte all palpabel purpura är vaskulittecken och vaskulit kan även förekomma utan palpabel purpura.
- Palpera pulsar - Pulsdeficit, svag puls, blåsljud eller blodtrycksskillnader kan förekomma vid storkärsvaskuliter.
- Sensor- och/eller motorneuropati
prover och vidare diagnostik vid vaskulit?
behadnling vaskuliter?
Immunosupprimerande behandling - delas upp i induktionsbehandling (mot den akuta inflammationen) och underhållsbehandling (nar det akuta läget är förbi, för att förhindra nya skov). Ofta behandlas en systemisk vaskulit med glukokortikoider i kombination med DMARD (disease-modifying antirheumatic drug). Kontraindicerat om infektionsorsakad vaskulit. Vid induktion vanligen kortison + Sendoxan (cyklofosfamid) och/eller Rituximab.
symtom GPA?
diagnostik GPA?
diangostik jättecellstrit?
behadnling jättecellsatrit?
