FÖ: Systemsjukdomar Flashcards
Hur delar man upp vaskuliter? efter storlek
även stora, medium och små
hur delar man upp efter orsak
vaskuliter?
vad är detta?
vaskulit!
vad är detta?
”Vaskulit” i njurbiopsi
Fokal segmentell nekrotiserande gl.nefrit
Hur bra är biopsi för diagnos?
njurbiopsi har hög sensitivitet
Andra lämpliga biopsi-organ:
näsa (lägre sensitivitet)
lunga (öppen el. bronkoskopisk biopsi)
muskel
temporal-artär
hud
(n. suralis)
Immunfärgning av biopsi
när är det bra?
vad är detta?
kan man se iga i njurar eller hud så är det iga-vaskulit/gromulefrit
vad är ANCA?
testar för vadå?
Anti
Neutrofila
Cytoplasma
Antikroppar
testar för:
- Mikroskopisk polyangit
- EGPA (Churg-Strauss)
- - GPA (Wegener)
är antikrippar för cytoplasma
hur underöks anca?
finns det olika typer av anca?
testas med IF och ELISA. kan se småkrälsvaskulit
finns C och P, är riktade emot PR3 och MPO
vilka antikroppar ses vid Goodpasture’s syndrome
Goodpasture’s syndrome
vilka sjukdomar ger pos ANA?
SLE
- Primär Sjögren
- Sklerodermi
- Mixed connective tissue disease
diagnostik vaskulit
- Typiska symtom
- Status
- Vävnadsprov – mikroskopi
- Blodprover (Autoantikroppar, systemisk
inflammation, m.m.) - Röntgen (ex. lungor, angiografier)
vad är GPA för sjukdom
vilka två typer av weger finns?
A. Generaliserad Wegener –
luftvägar + ytterligare minst ett organ
Anti-PR3 > 90% (enstaka anti-MPO)
B. Lokaliserad Wegener - enbart luftvägar
vilken speciallit hjälper till vid wegner?
önh.
ger kruster och kan ge sadelnäsa samt septum perfuration.
vilka organ förutom lunga och näsa kan GPA påverka?
Trakeal-stenos kan se där man har högt anca, men inte så mycket infammation.
vad förutom trachea och näsa och njure pvåerka gpa?
lungorna
vilket njurprov tar man vid GPA?
urinsediment.
man kollar på finkorninga cylindrar (tecken på aktivitet) och även protein och vita
symtom GN?
Förhöjt blodtryck
Ev. ödem
Ev. uremiska symtom
vad undersöks vid GN i urin?
Urin-albumin
Urin-erytrocyter
Ev. kreatinin-stegring
Urin-cylindrar – korniga eller cellcylindrar
vad kan påverkas vid neurlogisk vaskulit?
Ofta snabbt förlöpande
* Ev. blandad motorisk och sensorisk
neuropati
* Ev. neurogena smärtor (bränner,
dysestesi)
hur undersöker man neurogen vaskulit?
mindre vanliga gpa symtom?
vad är benigna hudvaskuliter?
är de samma som systemisk?
många hudvaskuliter är inte del i systemisk vaskulit (bara 4%)
(kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)
symtom benigna hudvaskulit?
kan hudvaskulit vara allvarligt?
(ej benign)
ja! påverkar blodkärlen och då ger gangrän!
vad är purpura vaskilit?
vad ska man kolla för prov mer?
kolla även tpk för diff
Symptom
GPA (Wegener)
Beror på vilka kärl och organ som drabbas
Näsa, bihålor
Lungor
Nerver
Njurar
Hud
Ögon
Bukorgan
vad är MPA för sjukdom?
skillnad emot gpa?
Mikroskopisk polyangit (MPA)
* Vaskulit företrädesvis i små kärl
* Till skillnad från Wegener ses ej granulom
* Varken inflammation i ÖNH-regionen eller lung-noduli
* Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt
* P-ANCA (myeloperoxidasantikroppar) vanligt
Behandling av
GPA och MPA
- Höga kortisondoser i början, snabb nedtrappning
- Mabthera 1000 mg 2 ggr, 14 dagars intervall, retixlumab heter den
eller
- Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum)
begränsad tid och med noggrann uppföljning – måttliga
biverknings-risker
Viktigt att diagnosen ställs snabbt och att behandlingen
inleds omedelbart (före biopsisvar)
vilka vitablodkroppar påverkar rituximab, imurel och cellcept?
hur verkar rituximab?
Hur undvika återfall av GPA?
Imurel
* Methotrexate
* (Cellcept/Myfenax)
* Upprepad rituximab?
Behandling
isolerad hudvaskulit
- Behandla om möjligt den utlösande faktorn
(läkemedel, infektion, malignitet) - Ofta nekrotisk sårbildning – sedvanlig sårvård
- Vid aktivt progred. hudvaskulit ges peroralt kortison
vad menas med EGPA?
prover?
Biopsi kännetecknas av
eosinofil och granulomatös inflammation +
nekrotiserande vaskulit i små till medelstora kärl
Perifer eosinofili kan förekomma
Myeloperoxidas-antikroppar (P-ANCA) är vanligt
viktigt att tidigt att en venös diff före man ger kortison!
annna sjukdom som ofta ses vid EGPA?
astma
vilka organ pvåerkar iga-avskulit?
prognos och behadnling?
vilken sjukdom i medelstora kärl ska man kunna om vaskuliter?
vad drabbar den? prover?
- Nekrotiserande vaskulit i medelstora eller små artärer
Ej kapillärer eller glomeruli - ANCA neg
var ses Polyarteritis nodosa?
- Ovanlig i Sverige, vanligare i syd-Europa (Hepatit B)
symtom Polyarteritis nodosa
hud, leder, bukorgan (ischemi),
hjärta, CNS, testiklar, nerver,
(sällan lung-symtom). Hypertoni
Njure - snarare njurinfarkt än glomer.nefri
vad är kawasaki syndrom för sjukdom?
en medlstorakräls sjukdom
drabbar mest barn och ger cornara anurysm
vilken sjukdom är den vanligtaste stor kräls vaskulit?
Jättecells- (temporalis) arterit
drabbas andra kräl än temporalis ibland (30)
symtom jättecells artrerit?
- Huvudvärk
- Palpabel, öm temporalartär
- Allmänsymtom (feber, viktnedgång, trött, dålig aptit)
- Muskelvärk (Polymyalgia reumatika)
- Synpåverkan
- Tugg-claudicatio
prover och ålder vid jättecells arterit?
Ålder >50 år (nästan alltid)
Hög sänka, CRP (oftast) - tresiffrig
vilken sjukdom har koppling till jättecellsarterit?
Polymyalgia reumatika
dessa har också höga crp och sr, samt ålder över 50.
kriter för diagnosen av Polymyagia reumatika`
mat med smärta i axlar svara bra på kortison - vilken sjukdom kan de vara+
Polymyalgia reumatika
Prompt svar på kortison - ej med i kriterier, vanligt vid många sjukdomar
hur kan man undersöka jättecells-arterit?
- pet
- ultralud
- biopsi kan ibland görs där man ser flerkärninga jätteceller
Behandling av
polymyalgi + jättecellsarterit
Kortisonbiverkningar
exempel
- Diabetes
- Osteoporos
- Infektionsbenägenhet, spec. >15 mg/dag
- Skör hud
- Psykiska biverkningar
Prognos
polymyalgi + jättecellsarterit
God prognos!
förutom ev. blindhet vid jättecellsarterit
10 år pojke, vad kan de vara?
behadnling av takyasuarterit
förekomst
Behandling - kortison, m.m.
- ev. kärl-intervention helst i lugnt skede
Förekomst - ovanligt - ca i 25-30 kända i Östergötland
- mest yngre kvinno
symtom mb behcet?
Aftösa sår i mun och underliv
- Ledbesvär
- Ögon (uveit, retinal vaskulit)
- Venösa tromboser,
“konstiga tromboser” (ex v porta)
- Hud (erytema nodosum, pseudofollikulit)
- Tarm (Crohnliknande)
- CNS
behadnling och diangos mb behcet?
symtom kryoglobulin?
lab?
symtom uppgkommer vid tempratur förändring!
vad är congo syndrom?
Förekomst av vaskuliter, vilka är vanliga?
patogenes anca vaskulit?
bakt som ger pr3 påverkan där anca fäster och de fäster sedan på endotelet
Diffdiagnoser till vaskulit
När ska man misstänka vaskulit?
vad står SLE för?
Systemisk
Lupus
Erytematosus
vilka organsytem drabbar sle?
- fjärilsexantem
- discoida utslad
- ljuskänsliget
- orala sår
- artrit - främst pip-leder
- njurpåverkan med gn
prognos av sle?
kan antigen bli svårt med dilays mm, men även bättre
diangoskriter för sle?
Minst 4 av 11 krävs:
- Fjärilsexantem
- Diskoida exantem
- Solkänslighet
- Orala ulcerationer
- Artrit
- Pleurit eller pericardit
- Njurar (glomerulonefrit)
- Epilepsi el. psykos
- Hemolys el. leukopeni el. trombocytopeni
- Antikroppar mot dubbelsträngat DNA mm
- ANA (antinukleära antikroppar)
vilken blodpåverkan ses oftas vid SLE?
beskriv!
beskriv!
vilka antkroppar kan ses vid vilka sjukdomar?
brister i komplemptystemet ökar risken för?
- Brist på komplement (t.ex. C1q) ökar risken för SLE (oförmåga opsonisera)
brister i komplemptystemet ökar risken för?
- Brist på komplement (t.ex. C1q) ökar risken för SLE (oförmåga opsonisera)
patogenes SLE
SLE har en tydlig genetisk koppling och symptomen orsakas av B-cellsaktivering, hyperreaktiva T-celler, ökad produktion av immunstimulerande cytokiner och immunkomplexdeponering i olika organ. Den autoimmuna reaktionen orsakas av en hypersensibilitet Typ III.
immunkomplex deponerar i organ och ger organskada
vilka sle-markörer finns?
extrerna faktorer som påverkar sle?
alltså ökar risken för sjukdomsskov
- Ultraviolett strålning
- Östrogen (ej lokalt) prolaktin
- Virus
- Läkemedel (t.ex. sulfa)
ju tidigare man insjuknar i sle desto….
mer beror de på genetisk sårbarhet
Vissa SLE-patienter har fr a en ökad risk
för
arteriell trombos i vener eller
artärer
eller missfall
detta pga. Antifosfolipidsyndrom
behadnling SLE ?
