FÖ: Systemsjukdomar Flashcards

1
Q

Hur delar man upp vaskuliter? efter storlek

A

även stora, medium och små

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

hur delar man upp efter orsak

vaskuliter?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

vad är detta?

A

vaskulit!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

vad är detta?

A

”Vaskulit” i njurbiopsi
Fokal segmentell nekrotiserande gl.nefrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur bra är biopsi för diagnos?

A

njurbiopsi har hög sensitivitet
Andra lämpliga biopsi-organ:
näsa (lägre sensitivitet)
lunga (öppen el. bronkoskopisk biopsi)
muskel
temporal-artär
hud
(n. suralis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Immunfärgning av biopsi

när är det bra?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

vad är detta?

A

kan man se iga i njurar eller hud så är det iga-vaskulit/gromulefrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

vad är ANCA?

testar för vadå?

A

Anti
Neutrofila
Cytoplasma
Antikroppar

testar för:
- Mikroskopisk polyangit
- EGPA (Churg-Strauss)
- - GPA (Wegener)

är antikrippar för cytoplasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hur underöks anca?

finns det olika typer av anca?

A

testas med IF och ELISA. kan se småkrälsvaskulit

finns C och P, är riktade emot PR3 och MPO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vilka antikroppar ses vid Goodpasture’s syndrome

A

Goodpasture’s syndrome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

vilka sjukdomar ger pos ANA?

A

SLE
- Primär Sjögren
- Sklerodermi
- Mixed connective tissue disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

diagnostik vaskulit

A
  • Typiska symtom
  • Status
  • Vävnadsprov – mikroskopi
  • Blodprover (Autoantikroppar, systemisk
    inflammation, m.m.)
  • Röntgen (ex. lungor, angiografier)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

vad är GPA för sjukdom

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

vilka två typer av weger finns?

A

A. Generaliserad Wegener –
luftvägar + ytterligare minst ett organ
Anti-PR3 > 90% (enstaka anti-MPO)

B. Lokaliserad Wegener - enbart luftvägar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

vilken speciallit hjälper till vid wegner?

A

önh.

ger kruster och kan ge sadelnäsa samt septum perfuration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

vilka organ förutom lunga och näsa kan GPA påverka?

A

Trakeal-stenos kan se där man har högt anca, men inte så mycket infammation.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

vad förutom trachea och näsa och njure pvåerka gpa?

A

lungorna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

vilket njurprov tar man vid GPA?

A

urinsediment.

man kollar på finkorninga cylindrar (tecken på aktivitet) och även protein och vita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

symtom GN?

A

Förhöjt blodtryck
Ev. ödem
Ev. uremiska symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

vad undersöks vid GN i urin?

A

Urin-albumin
Urin-erytrocyter
Ev. kreatinin-stegring
Urin-cylindrar – korniga eller cellcylindrar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

vad kan påverkas vid neurlogisk vaskulit?

A

Ofta snabbt förlöpande
* Ev. blandad motorisk och sensorisk
neuropati
* Ev. neurogena smärtor (bränner,
dysestesi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

hur undersöker man neurogen vaskulit?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

mindre vanliga gpa symtom?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

vad är benigna hudvaskuliter?

är de samma som systemisk?

A

många hudvaskuliter är inte del i systemisk vaskulit (bara 4%)
(kan vara associerade till infektion, malignitet, läkemedel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
symtom benigna hudvaskulit?
26
kan hudvaskulit vara allvarligt? | (ej benign)
ja! påverkar blodkärlen och då ger gangrän!
27
vad är purpura vaskilit? | vad ska man kolla för prov mer?
kolla även tpk för diff
28
Symptom GPA (Wegener)
Beror på vilka kärl och organ som drabbas Näsa, bihålor Lungor Nerver Njurar Hud Ögon Bukorgan
29
vad är MPA för sjukdom? | skillnad emot gpa?
**Mikroskopisk polyangit (MPA)** * Vaskulit företrädesvis i små kärl * Till skillnad från Wegener ses **ej granulom** * Varken inflammation i ÖNH-regionen eller lung-noduli * Nekrotiserande glomerulonefrit är vanligt * P-ANCA (**myeloperoxidasantikroppar**) vanligt
30
Behandling av GPA och MPA
* Höga kortisondoser i början, snabb nedtrappning * Mabthera 1000 mg 2 ggr, 14 dagars intervall, retixlumab heter den eller * Sendoxan (cyklofosfamid, ett cytostatikum) begränsad tid och med noggrann uppföljning – måttliga biverknings-risker **Viktigt att diagnosen ställs snabbt och att behandlingen inleds omedelbart (före biopsisvar)**
31
vilka vitablodkroppar påverkar rituximab, imurel och cellcept?
32
hur verkar rituximab?
33
Hur undvika återfall av GPA?
Imurel * Methotrexate * (Cellcept/Myfenax) * Upprepad rituximab?
34
Behandling isolerad hudvaskulit
* Behandla om möjligt den utlösande faktorn (läkemedel, infektion, malignitet) * Ofta nekrotisk sårbildning – sedvanlig sårvård * Vid aktivt progred. hudvaskulit ges peroralt kortison
35
vad menas med EGPA? | prover?
Biopsi kännetecknas av eosinofil och granulomatös inflammation + nekrotiserande vaskulit i små till medelstora kärl Perifer eosinofili kan förekomma Myeloperoxidas-antikroppar (P-ANCA) är vanligt | viktigt att tidigt att en venös diff före man ger kortison!
36
annna sjukdom som ofta ses vid EGPA?
astma
37
vilka organ pvåerkar iga-avskulit? | prognos och behadnling?
38
vilken sjukdom i medelstora kärl ska man kunna om vaskuliter? | vad drabbar den? prover?
* Nekrotiserande vaskulit i medelstora eller små artärer Ej kapillärer eller glomeruli * ANCA neg
39
var ses Polyarteritis nodosa?
* Ovanlig i Sverige, vanligare i syd-Europa (Hepatit B)
40
symtom Polyarteritis nodosa
hud, leder, bukorgan (ischemi), hjärta, CNS, testiklar, nerver, (sällan lung-symtom). Hypertoni Njure - snarare njurinfarkt än glomer.nefri
41
vad är kawasaki syndrom för sjukdom?
en medlstorakräls sjukdom drabbar mest barn och ger cornara anurysm
42
vilken sjukdom är den vanligtaste stor kräls vaskulit?
Jättecells- (temporalis) arterit | drabbas andra kräl än temporalis ibland (30)
43
symtom jättecells artrerit?
* Huvudvärk * Palpabel, öm temporalartär * Allmänsymtom (feber, viktnedgång, trött, dålig aptit) * Muskelvärk (Polymyalgia reumatika) * Synpåverkan * Tugg-claudicatio
44
prover och ålder vid jättecells arterit?
Ålder >50 år (nästan alltid) Hög sänka, CRP (oftast) - tresiffrig
45
vilken sjukdom har koppling till jättecellsarterit?
Polymyalgia reumatika | dessa har också höga crp och sr, samt ålder över 50.
46
kriter för diagnosen av Polymyagia reumatika`
47
mat med smärta i axlar svara bra på kortison - vilken sjukdom kan de vara+
Polymyalgia reumatika Prompt svar på kortison - ej med i kriterier, vanligt vid många sjukdomar
48
hur kan man undersöka jättecells-arterit?
* pet * **ultralud** * biopsi kan ibland görs där man ser flerkärninga jätteceller
49
Behandling av polymyalgi + jättecellsarterit
50
Kortisonbiverkningar | exempel
* Diabetes * Osteoporos * Infektionsbenägenhet, spec. >15 mg/dag * Skör hud * Psykiska biverkningar
51
Prognos polymyalgi + jättecellsarterit
God prognos! förutom ev. blindhet vid jättecellsarterit
52
10 år pojke, vad kan de vara?
53
behadnling av takyasuarterit | förekomst
Behandling - kortison, m.m. - ev. kärl-intervention helst i lugnt skede Förekomst - ovanligt - ca i 25-30 kända i Östergötland - mest yngre kvinno
54
symtom mb behcet?
Aftösa sår i mun och underliv - Ledbesvär - Ögon (uveit, retinal vaskulit) - Venösa tromboser, "konstiga tromboser” (ex v porta) - Hud (erytema nodosum, pseudofollikulit) - Tarm (Crohnliknande) - CNS
55
behadnling och diangos mb behcet?
56
symtom kryoglobulin? | lab?
symtom uppgkommer vid tempratur förändring!
57
vad är congo syndrom?
58
Förekomst av vaskuliter, vilka är vanliga?
59
patogenes anca vaskulit?
bakt som ger pr3 påverkan där anca fäster och de fäster sedan på endotelet
60
Diffdiagnoser till vaskulit
61
När ska man misstänka vaskulit?
62
vad står SLE för?
Systemisk Lupus Erytematosus
63
vilka organsytem drabbar sle?
* fjärilsexantem * discoida utslad * ljuskänsliget * orala sår * artrit - främst pip-leder * njurpåverkan med gn
64
prognos av sle?
kan antigen bli svårt med dilays mm, men även bättre
65
diangoskriter för sle?
Minst 4 av 11 krävs: * Fjärilsexantem * Diskoida exantem * Solkänslighet * Orala ulcerationer * Artrit * Pleurit eller pericardit * Njurar (glomerulonefrit) * Epilepsi el. psykos * Hemolys el. leukopeni el. trombocytopeni * Antikroppar mot dubbelsträngat DNA mm * ANA (antinukleära antikroppar)
66
vilken blodpåverkan ses oftas vid SLE?
67
beskriv!
68
beskriv!
69
vilka antkroppar kan ses vid vilka sjukdomar?
70
brister i komplemptystemet ökar risken för?
- Brist på komplement (t.ex. C1q) ökar risken för **SLE** (oförmåga opsonisera)
71
brister i komplemptystemet ökar risken för?
- Brist på komplement (t.ex. C1q) ökar risken för **SLE** (oförmåga opsonisera)
72
patogenes SLE
SLE har en tydlig genetisk koppling och symptomen orsakas av B-cellsaktivering, hyperreaktiva T-celler, ökad produktion av immunstimulerande cytokiner och immunkomplexdeponering i olika organ. Den autoimmuna reaktionen orsakas av en hypersensibilitet Typ III. | immunkomplex deponerar i organ och ger organskada
73
vilka sle-markörer finns?
74
extrerna faktorer som påverkar sle? | alltså ökar risken för sjukdomsskov
* Ultraviolett strålning * Östrogen (ej lokalt) prolaktin * Virus * Läkemedel (t.ex. sulfa)
75
ju tidigare man insjuknar i sle desto....
mer beror de på genetisk sårbarhet
76
Vissa SLE-patienter har fr a en ökad risk för
arteriell trombos i vener eller artärer eller missfall | detta pga. Antifosfolipidsyndrom
77
behadnling SLE ?