Hy: Barn-reumatologi Flashcards

1
Q

Juvenil idiopatisk artrit

Vad är det?

A

Juvenil idiopatisk artrit (barnreumatisk ledsjukdom) är ett samlingsnamn för flera sjukdomar som leder till artrit hos barn. De olika typerna av juvenil idiopatisk artrit kan yttra sig relativt olika vad gäller symptom och även behandlingen kan variera. Den vanligaste formen av JIA är oligoartikulär form som obehandlad kan leda till funktionsnedsättning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

JIA uppdelning

vanling

A

Uppdelning:

  • Oligoartrit (65%) - < 5 påverkade leder, ofta assymetrisk. Ofta associerad med ANA-ak. Löper risk att utveckla uveit.
  • Polyartrit (25%) - > 5 påverkade leder. Ofta symmetrisk och drabbar både små och stora leder

Vanligt?
Ca 10/100 000, mer flickor, topp vid 2 år för flickor och 9 år för pojkar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Patologi JIA

A

Patologi – aoutimmun sjukdom där ANA-ak ses vid oligoartrit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

symtom JIA

A

Symptomen kommer ofta i skov och ledsmärta och svullnad kan i vissa fall ackompanjeras av feber och trötthet.

  • En eller flera svullna leder, typiskt i 2-4 års ålder - Beror på ökad ledvätska som även är mer trögflytande än vanligt samt inflammation i leden
  • Morgonstelhet
  • Tillväxthämning
  • Extraartikulära manifestationer - En del patienter drabbas av extraartikulära manifestationer som i vissa fall kan föregå ledsmärtan. Exempel på sådana är uveit, psoriasis och inflammatorisk tarmsjukdom.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

utredning JIA

A

Utredning

Anamnes med morgonstelhet och hälta mm

  • Ärftlighet också viktigt!

Status med svullnad och värme, ej rodnad

Prover med SR och CRP (ofta höga, men kan vara normala). 40% av fallen är ANA-ak pos.

  • Blodstatus för utesluta leukemi
  • Borrelia-serolig

Ultraljud. Rtg ska också göras.

  • Radiologi måste alltid övervägas då anamnes inte alltid utesluter trauma, trauma mindre sannolikt då symtom från två leder föreligger.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diangoskreiter JIA

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

diffdiangoser för JIA

A

Borrealiaartrit – ofta knäled, men flera kan påverkas. Serologi gäller.

Coxitis simplex – vanligaste orsaken till höftsmärta hos barn. Akut insättande hälta och funktionsinskränkning, främst inåtrotation. Bild av ett utåtroterad lätt flekterad höftben.

  • Aldrig hög feber eller At-påverkan eller påverkan på infammtionsprover
  • Regress inom en vecka

IBD – många av barnen med IBD har artrit.

Reaktiv artirit – snabbare debut

Sarkoidos – kan också ses

Systemisk JIA – vilket är 10% av all JIA och drabbar främst äldre barn- Man ser febertoppar, utslag över hela kroppen vid febertopparna, myokardit kan ses, smärta och anemi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

behadnling JIA

A

Behandlingen vid JIA syftar till att med hjälp av ledinjektioner och läkemedel försöka dämpa inflammationen samtidigt som de drabbade barnen får hjälp av fysioterapeuter att träna rörlighet och styrka.

Intraartikulära steroidinjektioner - Kan användas som grundbehandling. Ger en smärtlindrande och inflammationsdämpande minskning inom några dagar.

  • Ej po då det kan ge tillväxthämning

Läkemedelsbehandling

  • NSAID och intraartikulära steroidinjektioner, räcker ofta om fyra eller färre leder drabbade (oligoartikulär JIA)
  • Annars: metotrexat, biologiska läkemedel som TNF-α, anti IL-1, IL-6 samt Mabthera. Vid extrema besvär trots biologiska läkemedel är sista utvägen benmärgstransplantation.

Vidare åtgärder

  • Fysioterapi
  • Kontrollera ögonen minst varje halvår hos ögonläkare p.g.a. risk för kronisk irit (vanligare hos ANA-positiva patienter) eller uveit.
  • Tandläkare-koll för käk-atrit.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

komplikaitoner JIA

A

Kronisk irit (drabbar 20-25%) som kan ge synekier/oregelbunden pupill och synnedsättning. Även uveit. Kan vara asymptomatisk och behöver därför undersökas regelbundet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är Henoch-Schönleins purpura (HSP) och när ses det? symtom och behadnling

A

Henoch-Schönleins purpura (HSP), numera känd som IgA-vaskulit, är en leukocytoklastisk småkärlsvaskulit och är den vanligaste vaskuliten hos barn.

Sjukdomen debuterar ofta efter en luftvägsinfektion med palpabel purpura över framförallt nedre extremiteter, buksmärta, ledvärk och/eller njurengagemang.

Sjukdomen läker i de allra flesta fallen ut spontant inom 8 veckor men barnen följs i åtminstone 6 månader med urinsticka för att utesluta sen debut av eventuell njurpåverkan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Kawasakis sjukdom är vadå?

vilka får det

behadnling

A

Kawasakis sjukdom (KD) är en typ av febril generaliserad vaskulit, som i första hand invaderar medelstora artärer. Även om etiologin till KD fortfarande är okänd verkar det som att sjukdomen triggas igång av en föregående infektion. Diagnosen ställs kliniskt.

Det är främst spädbarn och små barn under 5 år som drabbas. Prognosen är god och sjukdomen går ofta spontant i regress efter 2-3 veckor.

Utan behandling finns det dock risk för att sjukdomen kompliceras av kranskärlsförändringar i form av dilatation, trombos och aneurysm, vilka i sin tur kan påverka hjärtfunktionen allvarligt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

skillnsf på kön och ålder och prevalens av olika JIA?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

symtom skillnad på olika JIA?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

symyom Henoch schonelin purpura?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

innan man börja utrreda hen och schoniel så ska man göra vadå?

A

diff bort menigit och leukemi och HUS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

behandling Kawasakis

A

IVIG, ASA och NSIAD