Fö: Ovanliga Reumatiska sjukdomar Flashcards
är myiost vanligt?
vem drabbas?
Muskelsymtom är väldigt vanligt, myosit mycket ovanligt
(2-11/miljon/år)
Medelålder vid insjuknande 55-65
Kvinnor dubbelt så ofta som män
kardianlsytmom myosit?
Kardinalsymtom: muskelsvaghet i proximal muskulatur
Kan patienten resa sig från huksittande utan armstöd - de kan inte dem med myosit.
skillnad på myosit, polymygafi och fibromyalgi
lab vid myosit
Myosit har oftast förhöjt CK i serum.
Även ASAT, ALAT, LD.
vad är detta för sjukdom?
En undergrupp (dermatomyosit) har karaktäristiska hudförändringar:
utredning vid myosit?
Uteslut vanligare orsaker till symtomen:
Hypotyreos
Elektrolytrubbning
Läkemedel
(sätt ut ev statin!)
annars:
ANA och myosit-associerade
antikroppar
Elektromyogram (EMG)
Muskelbiopsi - är bra där man ser inflammtion
MR muskel?
Lungutredning?
vad är systemisk skleros?
vilka tre gruppera av symtom ses vid denna sjukdom?
är familjär medelhavsfeber?
Sannolikt den vanligaste autoinflammatoriska sjukdomen hos vuxna
Förekommer mest hos araber, turkar, armenier och judar
Debuterar oftast, men inte alltid, i barnaåren
Ökar i Sverige sekundärt till migration
kommer ifrån länderna runt om medelhavet
påverkan på gen som gör pyrin
klinsik vild vid familjär medelhavsfeber?
Återkommande attacker med:
12-72 timmar feber ≥38°
Buksmärta (peritonit)
Ensidig bröstsmärta (pleurit)
Artrit
Erysipelas-likt erytem
vad förutom sytmom styrker diagnosen familjär medelhvsfeber?
FMF i släkten
Svar på kolkicin
Homozygota riskalleler i MEFV
Flera heterozygota varianter?
är familjär medelhavsfeber farligt?
1- Risk för AA amyloidos
2- Serum amyloid A lagras in i ffa njuren
3- Proteinuri
4- Njursvikt
behadnling familjör medelhavsfeber?
Kolkicin
Minskar skovfrekvens
Kraftig reduktion av amyloidosrisk
Ingen effekt på akuta skovet
kan ge nsaid eller il-blockad också, ej kortiosn
vad är autoinfammation för något?
Autoinflammation är ”icke-infektiösa tillstånd med onormalt ökad inflammation medierad i huvudsak av celler och mediatorer i det
medfödda immunförsvaret.”
Exempel på tillstånd där inflammasomer har visat betydelse:
Stendammslunga
Proteslossning
Alzheimer
Typ 2 diabetes
Psoriasis
Mb Crohn
Ateroskleros
Gikt
RA
SLE
Psoriasisartri
hur leder fettsyror och koleratrol till att man får il-1b?
vad leder detta till? klinisk relevans
de ger il-1 som sedan kan ge kardiovaskulär sjukdom.
il-1 hämmning verkar bra emot CVD
