Hipoparatireoidismo Flashcards
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentação laboratorial do hipoparatireoidismo primário?
Cálcio e PTH diminuídos.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Condição de apresentação clinica semelhante ao hipoparatireoidismo porém, laboratorialmente, tem PTH elevado?
Pseudohipoparatireoidismo.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Fisiopatologia do Pseudohipoparatireoidismo?
Resistência periférica à ação do PTH (a produção é normal).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Diagnóstico em caso de PTH baixo ou LIN + cálcio baixo + fósforo normal ou alto?
Hipoparatireoidismo.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Diagnóstico em caso de PTH elevado + cálcio baixo + fósforo normal ou alto?
Pseudohipoparatireoidismo.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Etiologias adquiridas do hipoparatireoidismo?
- Cirurgias (mais comum: tireoidectomia);
- Auto-imune (isolado ou contexto de SPA-1);
- Doenças infiltrativas;
- Distúrbios do magnésio.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Etiologias congênitas do hipoparatireoidismo?
- Síndrome de DiGeorge;
- Doenças mitocondriais;
- Mutações no gene do PTH;
- Hipocalcemia hipercalciúrica familiar.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico
Principais causas?
Retirada inadvertida e/ou isquemia das paratireoides.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
O Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico pode ser transitório ou definitivo em contexto de isquemia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Comportamento clássico do cálcio em contexto de Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico?
Hipocalcemia nas primeiras 24 horas do pós-op.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico transitório
Condição que apresenta evolução para normocalcemia em período de até 1 ano.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico permanente
Condição que apresenta manutenção da hipocalcemia que ultrapassa 1 ano.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
A deficiência de vitamina D no pré-operatório é fator de risco para hipocalcemia no pós-operatório.
Verdadeiro.
(deve-se otimizar os níveis de vitamina D antes da procedimento)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
É recomendada a dosagem do PTH nas primeiras 12 a 24 horas do pós-operatório de tireoidectomia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Importância da dosagem do PTH nas primeiras 12 a 24 horas após a tireoidectomia total?
Auxilia na predição do desenvolvimento de hipopara pós-cirúrcico permanente.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Nível de PTH dosado nas primeiras 12-24 horas pós-op de tireoidectomia sugestivo de maior risco de hipoparatireoidismo permanente?
< 10 pg/ml.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Nível de PTH dosado nas primeiras 12-24 horas pós-op de tireoidectomia sugestivo de menor risco de hipoparatireoidismo permanente?
> 10 pg/ml.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
É indicada a reposição rotineira de cálcio ou calcitriol em caso de normocalcemia no pós-op.
Falso.
Não é indicada a reposição rotineira de cálcio ou calcitriol em caso de normocalcemia no pós-op.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Síndrome de DiGeorge
Cromossomopatia? Consequência?
- Deleção no cromossomo 22.
- Defeito na terceira, quarta e quinta bolsas branquiais.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
As paratireoides se desenvolvem a partir das bolsas branquiais.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentação clínica das paratireoides na Síndrome de DiGeorge?
Agenesia ou hipoplasia.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Distúrbios do magnésio x Hipoparatireoidismo
Relação?
Tanto quadro de hiper quanto de hipomagnesemia podem cursar com hipoparatireoidismo.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Fisiopatologia da hipermagnesemia em relação ao hipoparatireoidismo?
O excesso de magnésio também se liga ao receptor do cálcio na paratireoide e exerce efeito inibitório sobre a secreção de PTH (exemplo clássico: intoxicação por sulfato de magnésio).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Fisiopatologia da hipomagnesemia em relação ao hipoparatireoidismo?
Pode ocorrer resistência periférica (adquirida) à ação do PTH bem como diminuição da produção deste pela paratireoide, resultando em hipocalcemia.
(deve-se sempre dosar magnésio em vigência de hipocalcemia)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
A hipomagnesemia causa hipocalcemia que pode simular tanto hipopara quanto pseudohipopara, com apresentação de níveis variáveis de PTH.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Hipocalcemia hipercalciúrica familiar
Fisiopatologia?
Mutação ativadora do receptor sensor do cálcio (ou CaSR).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Pequena quantidade de cálcio que se liga ao CaSR é capaz de inibir a produção e secreção do…
PTH.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentação laboratorial da Hipocalcemia hipercalciúrica familiar?
Hipocalcemia associada a PTH baixo ou “normal-baixo”.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Em contexto de hipocalcemia hipercalciúrica familiar, o “setpoint” de ligação do cálcio ao seu receptor irá ________ (aumentar/diminuir).
Diminuir.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Repercussões clínicas possíveis da hipocalcemia hipercalciúrica familiar?
Sintomatologia de hipocalcemia e litíase renal.
(é possível que seja necessário repor cálcio devido sintomas clínicos)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
A confirmação da condição de hipocalcemia hipercalciúrica familiar é através de teste genético.
Verdadeiro.
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Pseudohipoparatireoidismo
Fisiopatologia?
Resistência à ação do PTH por mutação inativadora do gene GNAS.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
O gene GNAS exepressa a subunidade αs da proteína…
G.
(o sítio de ação do PTH é a proteína G acoplada à subunidade αs)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
O AMP cíclico é o 2º mensageiro do PTH.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentação laboratorial do pseudohipoparatireoidismo?
Hipocalcemia + hiperfosfatemia + elevação do PTH.
(por vezes os níveis de PTH estão aumentados consideravelmente)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
A proteína G acoplada à subunidade αs é sítio de ação dos hormônios proteicos.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Principais hormônios que sofrem resistência à ação, em decorrência da mutação inativadora do gene GNAS?
- PTH;
- TSH;
- LH e FSH;
- GnRH.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Fenótipo da resistência à ação do TSH, em contexto da mutação inativadora do gene GNAS?
Mimetiza o laboratório do Hipotireoidismo primário.
(2º fenótipo mais comum depois do pseudohipopara)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Fenótipo da resistência à ação do LH/FSH, em contexto da mutação inativadora do gene GNAS?
Atraso puberal (“hipogonadismo hipergonadotrófico”).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Fenótipo da resistência à ação do GnRH, em contexto da mutação inativadora do gene GNAS?
Baixa estatura.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
A mutação inativadora do gene GNAS também pode estar relacionada à osteodistrofia hereditária de Albright.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Principais manifestações fenotípicas da Osteodistrofia Hereditária de Albright (OHA)?
- Metacarpos curtos (principalmente 3º e 4º);
- Ossificações subcutâneas;
- Obesidade;
- Face arredondada;
- Baixa estatura.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
De forma geral existem 4 apresentações clínicas de pseudohipoparatireoidismo.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Classificações do pseudohipoparatireoidismo?
- Tipo 1A;
- Tipo 1B;
- Tipo 1C;
- Tipo 2.
(tipos 1A e 1C são parecidos bem como tipos 1B e 2)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 1A?
- Resistências hormonais (um ou mais dos hormônios proteicos);
- OHA;
- Atividade reduzida da subunidade αs da proteína G nas hemácias.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 1C?
- Resistências hormonais (um ou mais dos hormônios proteicos);
- OHA;
- Atividade normal da subunidade αs da proteína G nas hemácias.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 1B?
- Ausência de resistência hormonal e de OHA;
- Há descrição de associação com resistência ao TSH;
- Laboratório: PTH e fósforo altos e cálcio baixo.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 2?
- Ausência de resistência hormonal e de OHA;
- Etiologia associada à defeito genético (?) ou associada à deficiência de vitamina D (?);
- Fosfato urinário “responde” à injeção de PTH.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Pseudopseudohipoparatireoidismo
Mutação?
Inativação do gene GNAS.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Pseudopseudohipoparatireoidismo
Apresentações clínicas?
Ausência de resistência hormonal (incluindo o PTH) e única manifestação é a OHA.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
A manifestação clínica do pseudopseudohipoparatireoidismo é restrita às características fenotípicas.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentação laboratorial do pseudopseudohipoparatireoidismo?
Cálcio, PTH e fósforo normais.
(não há alterações laboratoriais)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
A herança genética do pseudopseudohipoparatireoidismo é _______ (materna/paterna).
Paterna.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
A herança genética do pseudohipoparatireoidismo é _______ (materna/paterna).
Materna.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema muscular?
- Cãimbras;
- Mialgias;
- Fraqueza muscular;
- Parestesias;
- Tetania.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema cardiopulmonar?
- Broncoespasmo;
- Prolongamento do intervalo QT;
- Insuficiência cardíaca.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema renal?
Nefrolitíase e insuficiência renal crônica.
(diminuição de níveis do PTH não estimula a rebasorção de cálcio renal)
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema neurológico?
- Convulsões;
- Sintomas extrapiramidais (calcificação dos núcleos da base);
- Irritabilidade;
- Depressão;
- Ansiedade;
- Confusão mental.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema dentário?
Hipoplasia do esmalte e cáries.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema ocular?
Catarata subcapsular e papiledema.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Sinais clássicos de hipocalcemia ao exame físico?
Sinais de Chvostek e Trousseau.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Sinal de Chvostek
Percussão do nervo facial em seu trajeto anteriormente ao pavilhão auricular com contração dos músculos perilabiais do mesmo lado (em vigência de hipocalcemia).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Sinal de Trousseau
Contração generalizada dos músculos do antebraço com flexão do punho ou “sinal de mão de parteiro”, após a aplicação do esfigmomanômetro de pressão cerca de 20 mmHg acima da pressão sistólica por 3 minutos (essa condição se dá na vigência de hipocalcemia).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentação laboratorial clássica do hipoparatireoidismo?
- PTH baixo ou “inapropriadamente normal” (geralmente < 20 pg/ml ou LIN);
- Cálcio total ou iônico diminuídos;
- Fósforo alto ou LSN.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
Para confirmação do diagnóstico, deve-se repetir os exames com pelo menos 15 dias de intervalo.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
Se necessário deve-se corrigir o magnésio para depois repetir a investigação laboratorial do hipoparatireoidismo.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Alterações laboratoriais adicionais que podem auxiliar no diganóstico hipopapatireoidismo?
1,25OHD sérica baixa e fração de excreção (FE) de cálcio elevada.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
Após o diagnóstico laboratorial de hipoparatireoidismo, deve-se prosseguir com a identificação da etiologia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Considerações complementares que auxiliam avaliação da etiologia? (3)
- Histórico de cirurgia cervical e de alterações sindrômicas genéticas;
- Associação com condições da SPA1 (gene AIRE);
- Autoimunidade.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Critérios para realização de testes genéticos no hipopara? (3)
- Idade < 40 anos;
- História familiar de hipopara não cirúrgico;
- Apresentações sindrômicas.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Exame necessário a todo paciente no qual foi diagnosticado hipoparatireoidismo? Condição de exceção?
- USG de vias urinárias ou TC.
- Tireoidecotmia total recente.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
É indicada avaliação oftalmológica se sinotmas visuais (avaliação de catarata).
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Quanto mais ______ (aguda/crônica) for a hipocalcemia mais sintomático o paciente se apresentará.
Aguda.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Conduta em caso de sintomas graves (cardiopulmonares, neurológicos ou renais) ou Ca < 7,0 mg/dL?
Gluconato de cálcio IV lento.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Mesmo se cálcio > 7,0 mg/dL porém com apresentação de quaisquer sintomas graves (ex: ins. cardíaca, broncoespasmo e convulsão) deve-se administrar…
gluconato de cálcio IV lentamente.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Condutas possíveis em caso hipocalcemia crônica?
- Calcitriol;
- Suplementação de cálcio;
- Tiazídico se hipercalciúria (valor absoluto).
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
Em alguns casos selecionados de difícil controle pode-se realizar o PTH 1-84.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Indicações do PTH1-84 em casos selecionados de difícil controle da hipocalcemia? Posologia?
- Controle inadequado ou baixa adesão/intolerância com o tratamento convencional, disabsorção intestinal e necessidade de altas doses de cálcio (> 2 g/dia) ou calcitriol (> 2 mcg/dia).
- Inicialmente 50 U/dia via subcutânea.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Apresentações clínicas ou laboratoriais decorrentes do “controle inadequado”? (5)
- Hipocalcemia sintomática;
- Hiperfosfatemia;
- Hipercalciúria;
- Insuficiência renal;
- Prejuízo na qualidade de vida.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Dose recomendada de calcitriol no tratamento do hipopara?
Entre 0,25 a 3 mcg/dia.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Dose recomendada da suplementação de cálcio no tratamento do hipopara?
Entre 500 a 3000 mg/dia.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
O calcitriol aumenta a absorção de…
cálcio e fósforo.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
O uso do calcitriol, além de poder cursar com hipercalciúria, pode levar à hiperfosfatemia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Função da suplementação de cálcio (além de fonte do mineral) em relação ao fósforo?
Quelante.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Situações de preferência do uso de citrato de cálcio no tratamento do hipoparatireoidismo?
Hipocloridria e nefrolitíase.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Dose de hidroclorotiazida no tratamento da hipercalciúria do hipopara? Justificativa da necessidade de vigilância do magnésio?
- De 25 até 100 mg/dia.
- É possível o desenvolvimento de hipomagnesemia.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Exames de seguimento do tratamento da hipocalcemia no paciente estável a serem realizados a cada 3 a 12 meses?
- Cálcio;
- Fósforo;
- Magnésio;
- Creatinina;
- TFGe.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Exames de seguimento do tratamento da hipocalcemia no paciente estável a serem realizados a cada 6 a 12 meses?
25OHD e calciúria de 24 horas.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
V ou F?
Em pacientes instáveis deve-se aumentar a frequência de monitorização dos exames.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Meta do tratamento do hipopara em relação à calcemia?
Metade inferior da normalidade ou “pouco abaixo” do LIN.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Meta do tratamento do hipopara em relação à fosfatemia?
Normalidade ou no LSN.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Meta do tratamento do hipopara em relação à calciúria de 24 horas?
< 300 mg/dia em homens e < 250 mg/dia em mulheres.
Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo
Meta do tratamento do hipopara em relação à sintomatologia?
Estar assintomático.
