Hipoparatireoidismo

Question 1

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentação laboratorial do hipoparatireoidismo primário?

Answer 1

Cálcio e PTH diminuídos.

Question 2

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Condição de apresentação clinica semelhante ao hipoparatireoidismo porém, laboratorialmente, tem PTH elevado?

Answer 2

Pseudohipoparatireoidismo.

Question 3

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Fisiopatologia do Pseudohipoparatireoidismo?

Answer 3

Resistência periférica à ação do PTH (a produção é normal).

Question 4

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Diagnóstico em caso de PTH baixo ou LIN + cálcio baixo + fósforo normal ou alto?

Answer 4

Hipoparatireoidismo.

Question 5

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Diagnóstico em caso de PTH elevado + cálcio baixo + fósforo normal ou alto?

Answer 5

Pseudohipoparatireoidismo.

Question 6

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Etiologias adquiridas do hipoparatireoidismo?

Answer 6

1. Cirurgias (mais comum: tireoidectomia);
2. Auto-imune (isolado ou contexto de SPA-1);
3. Doenças infiltrativas;
4. Distúrbios do magnésio.

Question 7

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Etiologias congênitas do hipoparatireoidismo?

Answer 7

1. Síndrome de DiGeorge;
2. Doenças mitocondriais;
3. Mutações no gene do PTH;
4. Hipocalcemia hipercalciúrica familiar.

Question 8

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico

Principais causas?

Answer 8

Retirada inadvertida e/ou isquemia das paratireoides.

Question 9

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

O Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico pode ser transitório ou definitivo em contexto de isquemia.

Answer 9

Verdadeiro.

Question 10

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Comportamento clássico do cálcio em contexto de Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico?

Answer 10

Hipocalcemia nas primeiras 24 horas do pós-op.

Question 11

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico transitório

Answer 11

Condição que apresenta evolução para normocalcemia em período de até 1 ano.

Question 12

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico permanente

Answer 12

Condição que apresenta manutenção da hipocalcemia que ultrapassa 1 ano.

Question 13

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

A deficiência de vitamina D no pré-operatório é fator de risco para hipocalcemia no pós-operatório.

Answer 13

Verdadeiro.

(deve-se otimizar os níveis de vitamina D antes da procedimento)

Question 14

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

É recomendada a dosagem do PTH nas primeiras 12 a 24 horas do pós-operatório de tireoidectomia.

Answer 14

Verdadeiro.

Question 15

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Importância da dosagem do PTH nas primeiras 12 a 24 horas após a tireoidectomia total?

Answer 15

Auxilia na predição do desenvolvimento de hipopara pós-cirúrcico permanente.

Question 16

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Nível de PTH dosado nas primeiras 12-24 horas pós-op de tireoidectomia sugestivo de maior risco de hipoparatireoidismo permanente?

Answer 16

< 10 pg/ml.

Question 17

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Nível de PTH dosado nas primeiras 12-24 horas pós-op de tireoidectomia sugestivo de menor risco de hipoparatireoidismo permanente?

Answer 17

> 10 pg/ml.

Question 18

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

É indicada a reposição rotineira de cálcio ou calcitriol em caso de normocalcemia no pós-op.

Answer 18

Falso.

Não é indicada a reposição rotineira de cálcio ou calcitriol em caso de normocalcemia no pós-op.

Question 19

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Síndrome de DiGeorge

Cromossomopatia? Consequência?

Answer 19

1. Deleção no cromossomo 22.
2. Defeito na terceira, quarta e quinta bolsas branquiais.

Question 20

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

As paratireoides se desenvolvem a partir das bolsas branquiais.

Answer 20

Verdadeiro.

Question 21

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentação clínica das paratireoides na Síndrome de DiGeorge?

Answer 21

Agenesia ou hipoplasia.

Question 22

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Distúrbios do magnésio x Hipoparatireoidismo

Relação?

Answer 22

Tanto quadro de hiper quanto de hipomagnesemia podem cursar com hipoparatireoidismo.

Question 23

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Fisiopatologia da hipermagnesemia em relação ao hipoparatireoidismo?

Answer 23

O excesso de magnésio também se liga ao receptor do cálcio na paratireoide e exerce efeito inibitório sobre a secreção de PTH (exemplo clássico: intoxicação por sulfato de magnésio).

Question 24

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Fisiopatologia da hipomagnesemia em relação ao hipoparatireoidismo?

Answer 24

Pode ocorrer resistência periférica (adquirida) à ação do PTH bem como diminuição da produção deste pela paratireoide, resultando em hipocalcemia.

(deve-se sempre dosar magnésio em vigência de hipocalcemia)

Question 25

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

A hipomagnesemia causa hipocalcemia que pode simular tanto hipopara quanto pseudohipopara, com apresentação de níveis variáveis de PTH.

Answer 25

Verdadeiro.

Question 26

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Hipocalcemia hipercalciúrica familiar

Fisiopatologia?

Answer 26

Mutação ativadora do receptor sensor do cálcio (ou CaSR).

Question 27

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Pequena quantidade de cálcio que se liga ao CaSR é capaz de inibir a produção e secreção do…

Answer 27

PTH.

Question 28

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentação laboratorial da Hipocalcemia hipercalciúrica familiar?

Answer 28

Hipocalcemia associada a PTH baixo ou “normal-baixo”.

Question 29

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Em contexto de hipocalcemia hipercalciúrica familiar, o “setpoint” de ligação do cálcio ao seu receptor irá ________ (aumentar/diminuir).

Answer 29

Diminuir.

Question 30

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Repercussões clínicas possíveis da hipocalcemia hipercalciúrica familiar?

Answer 30

Sintomatologia de hipocalcemia e litíase renal.

(é possível que seja necessário repor cálcio devido sintomas clínicos)

Question 31

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

A confirmação da condição de hipocalcemia hipercalciúrica familiar é através de teste genético.

Answer 31

Verdadeiro.

Question 32

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Pseudohipoparatireoidismo

Fisiopatologia?

Answer 32

Resistência à ação do PTH por mutação inativadora do gene GNAS.

Question 33

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

O gene GNAS exepressa a subunidade αs da proteína…

Answer 33

G.

(o sítio de ação do PTH é a proteína G acoplada à subunidade αs)

Question 34

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

O AMP cíclico é o 2º mensageiro do PTH.

Answer 34

Verdadeiro.

Question 35

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentação laboratorial do pseudohipoparatireoidismo?

Answer 35

Hipocalcemia + hiperfosfatemia + elevação do PTH.

(por vezes os níveis de PTH estão aumentados consideravelmente)

Question 36

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

A proteína G acoplada à subunidade αs é sítio de ação dos hormônios proteicos.

Answer 36

Verdadeiro.

Question 37

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Principais hormônios que sofrem resistência à ação, em decorrência da mutação inativadora do gene GNAS?

Answer 37

1. PTH;
2. TSH;
3. LH e FSH;
4. GnRH.

Question 38

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Fenótipo da resistência à ação do TSH, em contexto da mutação inativadora do gene GNAS?

Answer 38

Mimetiza o laboratório do Hipotireoidismo primário.

(2º fenótipo mais comum depois do pseudohipopara)

Question 39

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Fenótipo da resistência à ação do LH/FSH, em contexto da mutação inativadora do gene GNAS?

Answer 39

Atraso puberal (“hipogonadismo hipergonadotrófico”).

Question 40

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Fenótipo da resistência à ação do GnRH, em contexto da mutação inativadora do gene GNAS?

Answer 40

Baixa estatura.

Question 41

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

A mutação inativadora do gene GNAS também pode estar relacionada à osteodistrofia hereditária de Albright.

Answer 41

Verdadeiro.

Question 42

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Principais manifestações fenotípicas da Osteodistrofia Hereditária de Albright (OHA)?

Answer 42

1. Metacarpos curtos (principalmente 3º e 4º);
2. Ossificações subcutâneas;
3. Obesidade;
4. Face arredondada;
5. Baixa estatura.

Question 43

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

De forma geral existem 4 apresentações clínicas de pseudohipoparatireoidismo.

Answer 43

Verdadeiro.

Question 44

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Classificações do pseudohipoparatireoidismo?

Answer 44

• Tipo 1A;
• Tipo 1B;
• Tipo 1C;
• Tipo 2.

(tipos 1A e 1C são parecidos bem como tipos 1B e 2)

Question 45

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 1A?

Answer 45

1. Resistências hormonais (um ou mais dos hormônios proteicos);
2. OHA;
3. Atividade reduzida da subunidade αs da proteína G nas hemácias.

Question 46

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 1C?

Answer 46

1. Resistências hormonais (um ou mais dos hormônios proteicos);
2. OHA;
3. Atividade normal da subunidade αs da proteína G nas hemácias.

Question 47

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 1B?

Answer 47

1. Ausência de resistência hormonal e de OHA;
2. Há descrição de associação com resistência ao TSH;
3. Laboratório: PTH e fósforo altos e cálcio baixo.

Question 48

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do pseudohipoparatireoidismo tipo 2?

Answer 48

1. Ausência de resistência hormonal e de OHA;
2. Etiologia associada à defeito genético (?) ou associada à deficiência de vitamina D (?);
3. Fosfato urinário “responde” à injeção de PTH.

Question 49

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Pseudopseudohipoparatireoidismo

Mutação?

Answer 49

Inativação do gene GNAS.

Question 50

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Pseudopseudohipoparatireoidismo

Apresentações clínicas?

Answer 50

Ausência de resistência hormonal (incluindo o PTH) e única manifestação é a OHA.

Question 51

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

A manifestação clínica do pseudopseudohipoparatireoidismo é restrita às características fenotípicas.

Answer 51

Verdadeiro.

Question 52

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentação laboratorial do pseudopseudohipoparatireoidismo?

Answer 52

Cálcio, PTH e fósforo normais.

(não há alterações laboratoriais)

Question 53

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

A herança genética do pseudopseudohipoparatireoidismo é _______ (materna/paterna).

Answer 53

Paterna.

Question 54

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

A herança genética do pseudohipoparatireoidismo é _______ (materna/paterna).

Answer 54

Materna.

Question 55

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema muscular?

Answer 55

1. Cãimbras;
2. Mialgias;
3. Fraqueza muscular;
4. Parestesias;
5. Tetania.

Question 56

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema cardiopulmonar?

Answer 56

1. Broncoespasmo;
2. Prolongamento do intervalo QT;
3. Insuficiência cardíaca.

Question 57

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema renal?

Answer 57

Nefrolitíase e insuficiência renal crônica.

(diminuição de níveis do PTH não estimula a rebasorção de cálcio renal)

Question 58

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema neurológico?

Answer 58

1. Convulsões;
2. Sintomas extrapiramidais (calcificação dos núcleos da base);
3. Irritabilidade;
4. Depressão;
5. Ansiedade;
6. Confusão mental.

Question 59

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema dentário?

Answer 59

Hipoplasia do esmalte e cáries.

Question 60

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas do hipoparatireoidismo relacionadas ao sistema ocular?

Answer 60

Catarata subcapsular e papiledema.

Question 61

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Sinais clássicos de hipocalcemia ao exame físico?

Answer 61

Sinais de Chvostek e Trousseau.

Question 62

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Sinal de Chvostek

Answer 62

Percussão do nervo facial em seu trajeto anteriormente ao pavilhão auricular com contração dos músculos perilabiais do mesmo lado (em vigência de hipocalcemia).

Question 63

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Sinal de Trousseau

Answer 63

Contração generalizada dos músculos do antebraço com flexão do punho ou “sinal de mão de parteiro”, após a aplicação do esfigmomanômetro de pressão cerca de 20 mmHg acima da pressão sistólica por 3 minutos (essa condição se dá na vigência de hipocalcemia).

Question 64

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentação laboratorial clássica do hipoparatireoidismo?

Answer 64

1. PTH baixo ou “inapropriadamente normal” (geralmente < 20 pg/ml ou LIN);
2. Cálcio total ou iônico diminuídos;
3. Fósforo alto ou LSN.

Question 65

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

Para confirmação do diagnóstico, deve-se repetir os exames com pelo menos 15 dias de intervalo.

Answer 65

Verdadeiro.

Question 66

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

Se necessário deve-se corrigir o magnésio para depois repetir a investigação laboratorial do hipoparatireoidismo.

Answer 66

Verdadeiro.

Question 67

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Alterações laboratoriais adicionais que podem auxiliar no diganóstico hipopapatireoidismo?

Answer 67

1,25OHD sérica baixa e fração de excreção (FE) de cálcio elevada.

Question 68

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

Após o diagnóstico laboratorial de hipoparatireoidismo, deve-se prosseguir com a identificação da etiologia.

Answer 68

Verdadeiro.

Question 69

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Considerações complementares que auxiliam avaliação da etiologia? (3)

Answer 69

1. Histórico de cirurgia cervical e de alterações sindrômicas genéticas;
2. Associação com condições da SPA1 (gene AIRE);
3. Autoimunidade.

Question 70

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Critérios para realização de testes genéticos no hipopara? (3)

Answer 70

1. Idade < 40 anos;
2. História familiar de hipopara não cirúrgico;
3. Apresentações sindrômicas.

Question 71

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Exame necessário a todo paciente no qual foi diagnosticado hipoparatireoidismo? Condição de exceção?

Answer 71

1. USG de vias urinárias ou TC.
2. Tireoidecotmia total recente.

Question 72

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

É indicada avaliação oftalmológica se sinotmas visuais (avaliação de catarata).

Answer 72

Verdadeiro.

Question 73

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Quanto mais ______ (aguda/crônica) for a hipocalcemia mais sintomático o paciente se apresentará.

Answer 73

Aguda.

Question 74

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Conduta em caso de sintomas graves (cardiopulmonares, neurológicos ou renais) ou Ca < 7,0 mg/dL?

Answer 74

Gluconato de cálcio IV lento.

Question 75

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Mesmo se cálcio > 7,0 mg/dL porém com apresentação de quaisquer sintomas graves (ex: ins. cardíaca, broncoespasmo e convulsão) deve-se administrar…

Answer 75

gluconato de cálcio IV lentamente.

Question 76

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Condutas possíveis em caso hipocalcemia crônica?

Answer 76

1. Calcitriol;
2. Suplementação de cálcio;
3. Tiazídico se hipercalciúria (valor absoluto).

Question 77

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

Em alguns casos selecionados de difícil controle pode-se realizar o PTH 1-84.

Answer 77

Verdadeiro.

Question 78

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Indicações do PTH1-84 em casos selecionados de difícil controle da hipocalcemia? Posologia?

Answer 78

1. Controle inadequado ou baixa adesão/intolerância com o tratamento convencional, disabsorção intestinal e necessidade de altas doses de cálcio (> 2 g/dia) ou calcitriol (> 2 mcg/dia).
2. Inicialmente 50 U/dia via subcutânea.

Question 79

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Apresentações clínicas ou laboratoriais decorrentes do “controle inadequado”? (5)

Answer 79

1. Hipocalcemia sintomática;
2. Hiperfosfatemia;
3. Hipercalciúria;
4. Insuficiência renal;
5. Prejuízo na qualidade de vida.

Question 80

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Dose recomendada de calcitriol no tratamento do hipopara?

Answer 80

Entre 0,25 a 3 mcg/dia.

Question 81

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Dose recomendada da suplementação de cálcio no tratamento do hipopara?

Answer 81

Entre 500 a 3000 mg/dia.

Question 82

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

O calcitriol aumenta a absorção de…

Answer 82

cálcio e fósforo.

Question 83

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

O uso do calcitriol, além de poder cursar com hipercalciúria, pode levar à hiperfosfatemia.

Answer 83

Verdadeiro.

Question 84

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Função da suplementação de cálcio (além de fonte do mineral) em relação ao fósforo?

Answer 84

Quelante.

Question 85

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Situações de preferência do uso de citrato de cálcio no tratamento do hipoparatireoidismo?

Answer 85

Hipocloridria e nefrolitíase.

Question 86

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Dose de hidroclorotiazida no tratamento da hipercalciúria do hipopara? Justificativa da necessidade de vigilância do magnésio?

Answer 86

1. De 25 até 100 mg/dia.
2. É possível o desenvolvimento de hipomagnesemia.

Question 87

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Exames de seguimento do tratamento da hipocalcemia no paciente estável a serem realizados a cada 3 a 12 meses?

Answer 87

1. Cálcio;
2. Fósforo;
3. Magnésio;
4. Creatinina;
5. TFGe.

Question 88

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Exames de seguimento do tratamento da hipocalcemia no paciente estável a serem realizados a cada 6 a 12 meses?

Answer 88

25OHD e calciúria de 24 horas.

Question 89

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

V ou F?

Em pacientes instáveis deve-se aumentar a frequência de monitorização dos exames.

Answer 89

Verdadeiro.

Question 90

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Meta do tratamento do hipopara em relação à calcemia?

Answer 90

Metade inferior da normalidade ou “pouco abaixo” do LIN.

Question 91

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Meta do tratamento do hipopara em relação à fosfatemia?

Answer 91

Normalidade ou no LSN.

Question 92

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Meta do tratamento do hipopara em relação à calciúria de 24 horas?

Answer 92

< 300 mg/dia em homens e < 250 mg/dia em mulheres.

Question 93

Metabolismo ósseo: Hipoparatireoidismo

Meta do tratamento do hipopara em relação à sintomatologia?

Answer 93

Estar assintomático.