Hiperparatireoidismo Flashcards
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em contexto de hiperparatireoidismo, uma ou mais paratireoides vão secretar o PTH de forma autônoma em maior quantidade.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação laboratorial do hiperparatireoidismo primário (“Hiperpara 1º”)?
Hipercalcemia em vigência de PTH elevado ou “inapropriadamente normal”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
O PTH pode elevar-se secundariamente a estímulos periféricos.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação laboratorial do hiperparatireoidismo secundário (“Hiperpara 2º”)?
Cálcio normal ou baixo em vigência de PTH elevado.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologia mais comum de hiperpara 2º?
Deficiência de vitamina D.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais etiologias do Hiperpara 1º?
- Adenoma único;
- Adenoma duplo;
- Hiperplasia;
- Carcinoma.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologia mais comum do Hiperpara 1º?
Adenoma único (90% dos casos).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologia mais rara do Hiperpara 1º?
Carcinoma (menos de 1% dos casos).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
A maioria dos casos de hiperpara 1º é assintomática.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Dentre as etiologias do hiperpara 1º, aquelas relacionadas às condições genéticas são…
adenoma duplo e hiperplasia.
(achados mais comuns de “Hiperpara Familiar”)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Incidência do “Hiperpara Familiar”?
10% dos casos.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologias do “Hiperpara Familiar”?
- NEM-1;
- NEM-2A;
- Síndrome do Hiperpara-Tumor de mandíbula;
- Hipercalcemia hipocalciúrica familiar.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Gene acometido na NEM-1?
MEN-1, “MENIN” ou “MENINA”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas da NEM-1?
- Hiperpara 1º em 100% dos casos;
- Adenoma de hipófise;
- Tumores enteropancreáticos.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Gene acometido na NEM-2A?
RET.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas da NEM-2A?
- Carcinoma medular de tireoide;
- Feocromocitoma;
- Hiperpara 1º em 20 a 30% dos casos.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Gene acometido na Síndrome do Hiperparatireoidismo-Tumor de mandíbula?
HRPT2.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas da Síndrome do Hiperparatireoidismo-Tumor de mandíbula?
Adenoma único (mais comum) e carcinoma de paratireoide (até 15% dos casos).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Gene acometido na Hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
CASR (mutação inativadora do gene do receptor sensor do cálcio).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas da Hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
- Benigna (de forma geral);
- Hipercalcemia leve desde a infância;
- Não exige tratamento.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
A mutação inativadora do gene do receptor sensor de cálcio é heterozigótica.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Apesar do aumento do PTH e hipercalcemia leve, a hipercalcemia hipocalciúrica familiar não causa prejuízos a órgãos-alvo ou quaisquer sintomatologia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação laboratorial da hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
Hipercalcemia leve associada à PTH pouco elevado ou “normal-alto” (mais comum) + hipocalciúria.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Explicação da hipocalciúria em contexto da mutação inativadora do gene CASR?
O receptor sensor do cálcio (CaRS) está presente nos túbulos renais controlando a rebsorção de cálcio da luz tubular do néfron para o sangue.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais locais em que o CaSR está presente diretamente envolvido com o metabolismo do cálcio?
Células da paratiroeide e túbulos renais.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principal diagnóstico diferencial à detecção da hipocalciúria (embora sem repercussão clínica)?
Hiperparatireoidismo primário.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
É característica da Hipercalcemia hipocalciúrica familiar a apresentação de hipercalcemia leve envolvendo parentes de 1º grau, também sem repercussão clínica.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Ao contrário da forma heterozigótica da Hipercalcemia hipocalciúrica familiar, a forma homozigótica da mutação inativadora do CASR se apresenta clinicamente com…
hipercalcemia grave (já no recém-nascido) associada à elevação importante do PTH.
(Essa forma não é “benigna”, é uma forma grave e precisa de tratamento)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
A forma homozigótica da mutação inativadora do CASR não é “benigna”, é grave e precisa de tratamento.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Para diagnóstico laboratorial do Hiperpara 1º (cálcio sérico elevado e PTH elevado ou limite superior da normalidade) há necessidade de repetir o exame com pelo menos __ (5/15) dias de intervalo.
15.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em contexto de diagnóstico de Hiperpara 1º, a denominação “inapropriadamente normal” para o PTH não significa que o mesmo esteja no limite superior da normalidade ou “normal-alto”.
Falso.
Em contexto de diagnóstico de Hiperpara 1º, a denominação “inapropriadamente normal” para o PTH significa que o mesmo esteja no limite superior da normalidade ou “normal-alto”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em caso de hipercalcemia que não seja de etiologia da paratireoide, o PTH pode se apresentar tanto no limite inferior da normalidade ou “normal-baixo” (“inapropriadamente normal”) quanto abaixo do limite inferior da normalidade.
Verdadeiro.
(a hipercalcemia da malignidade é uma condição clássica desse contexto)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
É importante lembrar que a correção do valor do cálcio total pela albumina se dá pela fórmula…
Ca++ corrigido = Ca++ medido + [0,8 x (4,0 - albumina medida)].
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Os diagnósticos diferenciais das hipercalcemias incluem causas “PTH-dependentes” e “PTH-independentes”.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Causas de hipercalcemia PTH-independentes?
- Malignidade;
- Intoxicação por vitamina D ou A;
- Tireotoxicose;
- Granulomatose;
- Insuficiência adrenal.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Granulomas podem produzir calcitriol, o qual favorece o aumento da calcemia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Achados laboratoriais que auxiliam/reforçam o raciocínio diagnóstico de Hiperpara 1º? (5)
- Fósforo baixo (em até 25% dos casos);
- Hipercalciúria;
- Redução do ClCr;
- 25OHD diminuída;
- Aumento dos marcadores do turnover ósseo (ex: FA e CTX).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas do fenótipo sintomático do Hiperpara 1º?
Complicações esqueléticas e/ou renais.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais complicações esqueléticas do Hiperpara 1º?
Osteíte fibrosa e fratura de fragilidade.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações radiológicas da Osteíte fibrosa óssea?
- Tumor marrom;
- Reabsorção subperiostal das falanges;
- Crânio em “sal e pimenta”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
A lesão óssea do tumor marrom é de caráter ____________ (osteoblástico/osteolítico).
Osteolítico.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas do tumor marrom?
- Fraqueza muscular;
- Deformidades (em geral em ossos longos);
- Deambulação limitada por quadro álgico.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais complicações renais do Hiperpara 1º?
- DRC;
- Nefrocalcinose;
- Nefrolitíase.