Hiperparatireoidismo Flashcards
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em contexto de hiperparatireoidismo, uma ou mais paratireoides vão secretar o PTH de forma autônoma em maior quantidade.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação laboratorial do hiperparatireoidismo primário (“Hiperpara 1º”)?
Hipercalcemia em vigência de PTH elevado ou “inapropriadamente normal”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
O PTH pode elevar-se secundariamente a estímulos periféricos.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação laboratorial do hiperparatireoidismo secundário (“Hiperpara 2º”)?
Cálcio normal ou baixo em vigência de PTH elevado.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologia mais comum de hiperpara 2º?
Deficiência de vitamina D.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais etiologias do Hiperpara 1º?
- Adenoma único;
- Adenoma duplo;
- Hiperplasia;
- Carcinoma.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologia mais comum do Hiperpara 1º?
Adenoma único (90% dos casos).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologia mais rara do Hiperpara 1º?
Carcinoma (menos de 1% dos casos).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
A maioria dos casos de hiperpara 1º é assintomática.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Dentre as etiologias do hiperpara 1º, aquelas relacionadas às condições genéticas são…
adenoma duplo e hiperplasia.
(achados mais comuns de “Hiperpara Familiar”)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Incidência do “Hiperpara Familiar”?
10% dos casos.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Etiologias do “Hiperpara Familiar”?
- NEM-1;
- NEM-2A;
- Síndrome do Hiperpara-Tumor de mandíbula;
- Hipercalcemia hipocalciúrica familiar.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Gene acometido na NEM-1?
MEN-1, “MENIN” ou “MENINA”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas da NEM-1?
- Hiperpara 1º em 100% dos casos;
- Adenoma de hipófise;
- Tumores enteropancreáticos.
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Gene acometido na NEM-2A?
RET.
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Apresentações clínicas da NEM-2A?
- Carcinoma medular de tireoide;
- Feocromocitoma;
- Hiperpara 1º em 20 a 30% dos casos.
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Gene acometido na Síndrome do Hiperparatireoidismo-Tumor de mandíbula?
HRPT2.
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Apresentações clínicas da Síndrome do Hiperparatireoidismo-Tumor de mandíbula?
Adenoma único (mais comum) e carcinoma de paratireoide (até 15% dos casos).
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Gene acometido na Hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
CASR (mutação inativadora do gene do receptor sensor do cálcio).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas da Hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
- Benigna (de forma geral);
- Hipercalcemia leve desde a infância;
- Não exige tratamento.
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V ou F?
A mutação inativadora do gene do receptor sensor de cálcio é heterozigótica.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Apesar do aumento do PTH e hipercalcemia leve, a hipercalcemia hipocalciúrica familiar não causa prejuízos a órgãos-alvo ou quaisquer sintomatologia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação laboratorial da hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
Hipercalcemia leve associada à PTH pouco elevado ou “normal-alto” (mais comum) + hipocalciúria.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Explicação da hipocalciúria em contexto da mutação inativadora do gene CASR?
O receptor sensor do cálcio (CaRS) está presente nos túbulos renais controlando a rebsorção de cálcio da luz tubular do néfron para o sangue.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais locais em que o CaSR está presente diretamente envolvido com o metabolismo do cálcio?
Células da paratiroeide e túbulos renais.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principal diagnóstico diferencial à detecção da hipocalciúria (embora sem repercussão clínica)?
Hiperparatireoidismo primário.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
É característica da Hipercalcemia hipocalciúrica familiar a apresentação de hipercalcemia leve envolvendo parentes de 1º grau, também sem repercussão clínica.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Ao contrário da forma heterozigótica da Hipercalcemia hipocalciúrica familiar, a forma homozigótica da mutação inativadora do CASR se apresenta clinicamente com…
hipercalcemia grave (já no recém-nascido) associada à elevação importante do PTH.
(Essa forma não é “benigna”, é uma forma grave e precisa de tratamento)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
A forma homozigótica da mutação inativadora do CASR não é “benigna”, é grave e precisa de tratamento.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Para diagnóstico laboratorial do Hiperpara 1º (cálcio sérico elevado e PTH elevado ou limite superior da normalidade) há necessidade de repetir o exame com pelo menos __ (5/15) dias de intervalo.
15.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em contexto de diagnóstico de Hiperpara 1º, a denominação “inapropriadamente normal” para o PTH não significa que o mesmo esteja no limite superior da normalidade ou “normal-alto”.
Falso.
Em contexto de diagnóstico de Hiperpara 1º, a denominação “inapropriadamente normal” para o PTH significa que o mesmo esteja no limite superior da normalidade ou “normal-alto”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em caso de hipercalcemia que não seja de etiologia da paratireoide, o PTH pode se apresentar tanto no limite inferior da normalidade ou “normal-baixo” (“inapropriadamente normal”) quanto abaixo do limite inferior da normalidade.
Verdadeiro.
(a hipercalcemia da malignidade é uma condição clássica desse contexto)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
É importante lembrar que a correção do valor do cálcio total pela albumina se dá pela fórmula…
Ca++ corrigido = Ca++ medido + [0,8 x (4,0 - albumina medida)].
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V ou F?
Os diagnósticos diferenciais das hipercalcemias incluem causas “PTH-dependentes” e “PTH-independentes”.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Causas de hipercalcemia PTH-independentes?
- Malignidade;
- Intoxicação por vitamina D ou A;
- Tireotoxicose;
- Granulomatose;
- Insuficiência adrenal.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Granulomas podem produzir calcitriol, o qual favorece o aumento da calcemia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Achados laboratoriais que auxiliam/reforçam o raciocínio diagnóstico de Hiperpara 1º? (5)
- Fósforo baixo (em até 25% dos casos);
- Hipercalciúria;
- Redução do ClCr;
- 25OHD diminuída;
- Aumento dos marcadores do turnover ósseo (ex: FA e CTX).
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Apresentações clínicas do fenótipo sintomático do Hiperpara 1º?
Complicações esqueléticas e/ou renais.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais complicações esqueléticas do Hiperpara 1º?
Osteíte fibrosa e fratura de fragilidade.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações radiológicas da Osteíte fibrosa óssea?
- Tumor marrom;
- Reabsorção subperiostal das falanges;
- Crânio em “sal e pimenta”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
A lesão óssea do tumor marrom é de caráter ____________ (osteoblástico/osteolítico).
Osteolítico.
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Apresentações clínicas do tumor marrom?
- Fraqueza muscular;
- Deformidades (em geral em ossos longos);
- Deambulação limitada por quadro álgico.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais complicações renais do Hiperpara 1º?
- DRC;
- Nefrocalcinose;
- Nefrolitíase.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentação clínica do fenótipo assintomático do Hiperpara 1º?
Ausência de sinais ou sintomas evidentes.
(o diagnóstico é realizado a partir do rastreio bioquímico)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Classificações do fenótipo assintomático?
“Lesão de órgão-alvo presente” ou “ausente”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações do fenótipo assintomático com lesão de órgão-alvo presente? (4)
- Osteoporose à DXA (incluso rádio distal);
- Fratura vertebral morfométrica ao rx de coluna ou VFA;
- Nefrocalcinose ou litíase renal ao US ou TC (e/ou hipercalciúria);
- Função renal compatível com DRC (avaliar ClCr).
(realizar o TBS em caso de disponibilidade)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Diagnósticos diferenciais urinários necessários em caso de evidência de hipercalciúria e/ou nefrolitíase? (5)
- Hipocitratúria;
- Hipomagnesúria;
- Cistinúria;
- Hiperuricosúria;
- Hiperoxalúria.
(tais condições corroboram para desenvolvimento de nefrolitíase)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principal conduta em caso de fenótipo assintomático com lesão de órgão-alvo presente?
Paratireoidectomia.
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Manifestações clínicas não-clássicas do Hiperpara 1º? (6)
- HAS;
- DAC;
- Hipertrofia ventricular esquerda;
- Doença ulcerossa péptica ou pancreatite;
- Resistência à insulina;
- Neuropatia periférica.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Há indicação de investigação das manifestações não-clássicas em contexto de Hiperpara 1º.
Falso.
Não há indicação de investigação das manifestações não-clássicas em contexto de Hiperpara 1º.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
A presença de manifestações não-clássicas do hiperpara 1º ________ (indica/não indica) tratamento.
Não indica.
(manifestações não-clássicas não devem ser usadas para “indicar” ou não)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Indicações de testes genéticos no Hiperpara 1º?
- História familiar de hipercalcemia e/ou doença sindrômica (NEM-1 ou NEM-2A);
- Idade < 30 anos;
- Presença de ≥ 2 paratireoides acometidas.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Diagnóstico do fenótipo normocalcêmico do Hiperpara 1º?
Exclusão.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Diagnósticos diferenciais em contexto de Hiperpara 1º normocalcêmico? (5)
- Deficiência de vitamina D;
- DRC;
- Síndromes disabsortivas;
- Hipercalciúria primária;
- Uso medicamentoso.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Hipercalciúria primária
Condição em que o túbulo renal perde a capacidade de reabsorção do cálcio.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Medicações que podem cursar com laboratório de PTH elevado com cálcio normal?
- Hidroclorotiazida;
- Lítio;
- Bisfosfonatos;
- Denosumabe.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
O uso da hidroclorotiazida e/ou do lítio pode cursar, em alguns casos, com cálcio aumentado.
Verdadeiro.
(diagnóstico diferencial: prova terapêutica com a suspensão da droga)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Para o diagnóstico fidedigno do Hiperpara normocalcêmico, mesmo afastando causas secundárias, deve-se dosar cálcio iônico.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Justificativa para dosagem de cálcio iônico na investigação de hiperpara normocalcêmico?
Em 10% dos casos o cálcio total é normal porém o iônico é aumentado.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Após exclusão de causas secundárias e dosagem de cálcio iônico na investigação de hiperpara normocalcêmico, deve-se confirmar/repetir exames em _____ (3 a 6/1 a 3) meses.
3 a 6.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Investigação inicial?
Após confirmação hipercalcemia deve-se documentar a excreção urinária de cálcio em 24 horas.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exames necessários para avaliação da fração de excreção de cálcio?
- Cálcio sérico;
- Creatinina sérica;
- Cálcio urinário de 24 horas;
- Creatinina urinária de 24 horas.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Diagnóstico em caso de taxa de excreção de cálcio < 1%?
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Diagnóstico em caso de taxa de excreção de cálcio > 2%?
Hiperparatireoidismo primário clássico.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Conduta em caso de taxa de excreção de cálcio entre 1% e 2%?
Realizar teste genético (pesquisa de mutação do gene CASR).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Carcinoma de paratireoide
Diagnóstico?
Histopatológico.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas e/ou laboratoriais de risco aumentado para carcinoma de paratireoide? (5)
- Lesão palpável;
- PTH > 1000 pg/mL;
- Cálcio > 14 mg/dL (hipercalcemia grave);
- Sintomas compressivos;
- Concomitância com doença óssea ou renal.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas clássicas dos sintomas compressivos?
Rouquidão e paralisia de cordas vocais.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Intervenções no hiperparatireoidismo
Conduta se fenótipo sintomático?
Paratireoidectomia.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Conduta se fenótipo assintomático?
Avaliar critérios indicativos de paratireoidectomia em situações de presença ou de ausência de lesão de órgão-alvo.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações clínicas consideradas lesões de órgãos-alvo no fenótipo assintomático?
- ClCr < 60;
- Osteoporose;
- Fratura vertebral morfométrica (busca ativa);
- Nefrolitíase assintomática (busca ativa).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em caso de presença de quaisquer dos critérios considerados lesões de órgãos-alvo indica-se cirurgia, mesmo em paciente assintomático.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Critérios indicativos de cirurgia em pacientes com ausência de lesões de órgãos-alvo no fenótipo assintomático?
- Idade < 50 anos;
- Cálcio > 1 mg/dL acima LSN;
- Calciúria > 300 mg/24h em homens e > 250 mg/24h em mulheres.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Conduta em caso de paciente sem indicação cirúrgica?
Seguimento.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Em caso de paciente sem indicação cirúrgica não há indicação de exames de localização.
Verdadeiro.
(Se conduta “seguimento clínico”: não justifica prosseguir investigação)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Conduta que precede o procedimento cirúrgico em caso de paciente com indicação?
Exame de localização (localizar a paratireoide auxilia o planejamento cirúrgico).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exames iniciais para localização, em pacientes com indicação cirúrgica? Justificativa da solicitação simultânea?
- USG cervical e cintilografia de paratireoide (sestamibi).
- Aumento da acurácia.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Em caso de imagem dúbia ao USG cervical, pode-se realizar PAAF com dosagem de…
PTH no aspirado.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Na fase precoce da cintilografia o contraste é captado tanto pela tireoide quanto pela paratireoide, enquanto que, na fase tardia o clareamente do contraste se dá primeiro na…
tireoide, permanecendo então a captação pela paratireoide (é possível falso positivo com nódulo maligno de tireoide na fase tardia).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exames possíveis em caso de não localização com exames iniciais, em pacientes com indicação cirúrgica?
RNM e TC “4D”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
TC “4D”
TC habitual com protocolo de infusão de contraste diferenciado.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Existem dúvidas na literatura em relação ao “melhor” exame localizatório: se TC “4D” ou cintilografia de paratireoide com sestamibi associada à SPECT-CT.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Independentemente dos exames localizatórios, se positivos ou negativos, o paciente deverá realizar a cirurgia.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Mesmo em contexto de indicação cirúrgica é possível a existência de contraindicação ao procedimento e, nesse caso, não se deve realizar exames localizatórios.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Conduta se existência de contraindicação à cirurgia, em pacientes com indicação?
Tratamento com bisfosfonatos e/ou calcimiméticos.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Objetivos principais do tratamento do paciente que necessita da cirurgia porém existe alguma contraindicação?
Manejo tanto da osteoporose quanto da hipercalcemia.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
Segundo diretriz brasileira, há evidência de que o bisfosfonato reduz o risco de fratura em paciente portador de hiperpara 1º que apresenta contraindicação à cirurgia.
Falso.
Segundo diretriz brasileira, não há evidência de que o bisfosfonato reduz o risco de fratura em paciente portador de hiperpara 1º que apresenta contraindicação à cirurgia.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
É possível considerar o uso do denosumabe em paciente portador de hiperpara 1º que apresenta contraindicação à cirurgia.
Verdadeiro.
(não se deve indicar teriparatida, que é análogo do PTH)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Calcimimético mais utilizado?
Cinacalcete.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Mecanismo de ação do cinacalcete?
Mimetiza a ação do cálcio no CaSR na paratireoide realizando feedback negativo à secreção de PTH.
(o calcimimético não trata a osteoporose)
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exames a serem solicitados anualmente no seguimento clínico do portador de Hiperpara sem indicação cirúrgica ou que apresente contraindicação?
Cálcio e ClCr séricos.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exame a ser solicitado anualmente ou a cada 2 anos no seguimento clínico do portador de Hiperpara sem indicação cirúrgica ou que apresente contraindicação?
Densitometria óssea.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exames que podem ser solicitados se indicação clínica no seguimento clínico do portador de Hiperpara?
- Rx de coluna (“busca ativa”);
- VFA;
- TBS;
- US renal (“busca ativa”);
- TC.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Ingesta de cálcio no seguimento clínico do portador de hiperpara 1º sem indicação cirúrgica ou que apresente contraindicação?
Manter ingesta adequada (não se deve restringir cálcio mesmo em vigência de hipercalcemia).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Quantidade de cálcio diária adequada para mulheres < 50 anos e/ou homens < 70? Para mulheres > 50 anos e/ou homens > 70?
- 800 mg.
- 1000 mg.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Indicação de paratireoidectomia durante o seguimento, relacionada à função renal?
“Redução significativa” do ClCr ou queda anual de 3 ml/min (mesmo que o ClCr nao esteja < 60).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Indicação de paratireoidectomia durante o seguimento, relacionada ao T-score?
Queda em valores menores que -2,5 em qualquer sítio.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Indicação de paratireoidectomia durante o seguimento, relacionada ao cálculo renal?
Se surgimento de calculose renal.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Indicação de paratireoidectomia durante o seguimento, relacionada ao cálcio sérico?
Se aumento maior que 1 mg/dL do LSN.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Indicação de paratireoidectomia durante o seguimento, relacionada a fratura de fragilidade?
Se ocorrência de fratura de fragilidade clínica ou morfométrica.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Possibilidades de evolução da história natural do hiperpara normocalcêmico? (3)
- Normalização do PTH;
- Estabilidade do PTH e do cálcio;
- Progressão para hipercalcemia.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
A conduta cirúrgica ainda não é bem definida no contexto de hiperpara normocalcêmico.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Exame intraoperatório que pode auxiliar no diagnóstico de cura do hiperpara? Apresentações clínicas sugestivas da resolução do hiperpara?
- Dosagem do PTH.
- Normalização do cálcio nas primeiras 12 horas do pós-operatório e melhora expressiva da massa óssea.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Interpretação do resultado da dosagem intraoperatória do PTH?
Se queda > 50% do níveis de PTH indica sucesso do procedimento (“retirou a paratireoide responsável”).
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
A “normalização completa” do PTH é bom parâmetro para acompanhamento inicial do sucesso da cirurgia? Justificativa?
- Não.
- O tempo para normalização é aproximadamente 1 ano ou pode não normalizar definitivamente.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Principais complicações do pós-operatório da paratireoidectomia?
Hipoparatireoidismo pós-cirúrgico e “fome óssea”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações laboratoriais do hipoparatireoidismo pós-cirúrgico?
PTH e cálcio diminuídos e fósforo elevado.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
Apresentações laboratoriais da fome óssea?
Cálcio e fósforo diminuídos e PTH diminuído ou “normal-baixo”.
Metabolismo ósseo: Hiperparatireoidismo
V ou F?
O diagnóstico diferencial entre hipoparatireoidismo pós-cirúrgico e fome óssea são os níveis de fósforo.
Verdadeiro.
