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Metabolismo ósseo > Doença de Paget óssea > Flashcards

Doença de Paget óssea Flashcards

1
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Doença de Paget óssea

A

Doença metabólica primária do osteoclasto.

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Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Fisiopatologia?

A

Aumento excessivo da formação e reabsorção óssea.

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3
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentação do tecido ósseo em relação ao turnover? Resultado?

A
  1. Anormal ou “desorganizado”.
  2. Osso de baixa qualidade.
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4
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Repercussões estruturais ósseas secundárias ao turnover “desorganizado”? (3)

A
  1. Áreas de esclerose;
  2. Aumento da vascularização;
  3. Perda do padrão lamelar.
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5
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Gene envolvido com a fisiopatologia?

A

Sequestrossomo 1.

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6
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Fator ambiental envolvido com a fisiopatologia?

A

Virus do sarampo (gatilho?).

(hipótese ainda dúbia)

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7
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Desfecho clínico associado à baixa qualidade do tecido ósseo?

A

Aumento do risco de fratura do osso acometido.

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8
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Incidência em relação ao sexo? Idade?

A
  1. Mais comum em homens.
  2. Após os 40 anos.
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9
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Etnia mais acometida?

A

Anglo-saxônica.

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10
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Classificações?

A

Monostótica e poliostótica.

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11
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Doença de Paget “monostótica”

A

Acometimento de um único osso ou “parte dele”.

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12
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Doença de Paget “poliostótica”

A

Acometimento de ≥ 2 ossos.

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13
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

A forma ____________ (monostótica/poliostótica) da Doença de Paget óssea é a mais comum e em grande maioria reponsável pelos casos _____________ (sintomáticos/assintomáticos).

A

Monostótica; assintomáticos.

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14
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Ossos mais acometidos?

A
  1. Pelve;
  2. Vértebras;
  3. Crânio;
  4. Fêmur;
  5. Tíbia.
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15
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentações clínicas clássicas?

A
  1. Dor óssea;
  2. Deformidade;
  3. Fratura do osso “pagético”.
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16
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

A dor óssea é a queixa menos comum.

A

Falso.

A dor óssea é a queixa mais comum.

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17
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Ossos mais comumente acometidos por deformidades?

A

Fêmur e Tíbia.

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18
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Alterações estruturais das fraturas ocorridas nos ossos “pagéticos”?

A

Fissuras e fraturas “completas”.

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19
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

A investigação mais comumente realizada, que pode apontar diagnóstico, é a dosagem da fosfatase alcalina (níveis aumentados).

A

Verdadeiro.

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20
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentação da hipervascularização da lesão pagética ao exame físico?

A

Calor à palpação da lesão.

(por vezes há necessidade de diagnóstico diferencial com osteoartrite)

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21
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentações do acometimento vertebral ao exame físico?

A

Cifose ou escoliose.

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22
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentação do acometimento dos ossos do crânio ao exame físico?

A

Proeminência da fronte.

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23
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentação do acometimento dos ossos longos ao exame físico?

A

Arqueamento dos membros inferiores.

24
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Apresentações radiológicas da Doença de Paget óssea?

A
  1. Lesões osteolíticas e escleróticas;
  2. Espessamento cortical;
  3. Aumento do tamanho ósseo.
25
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Avalições realizadas pela cintilografia óssea na investigação diagnóstica da Doença de Paget óssea? Especificidade?

A
  1. Extensão da doença e áreas captantes.
  2. Baixa.

(áreas captantes precisam ser confirmadas com Rx)

26
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Principais diagnósticos diferenciais a serem realizados se hipercaptação à cintilografia óssea?

A

Tumores ósseos primários (ou até secundários) e osteoartrite.

27
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Comportamento laboratorial dos marcadores de remodelação óssea?

A

Aumentados.

28
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Comportamento dos demais exames relacionados ao metabolismo ósseo em condição de Doença de Paget óssea?

A

Normalidade de PTH, fósforo, calciúria e cálcio.

(em contexto de imobilização pode ocorrer hipercalcemia)

29
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Conduta se hipercalcemia em paciente não imobilizado em contexto de Doença de Paget óssea? Justificativa?

A
  1. Dosar PTH.
  2. Associação com Hiperpara 1º em até 15 a 20% dos casos.
30
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

A elevação dos marcadores de remodelação óssea é proporcional à extensão e gravidade da doença.

A

Verdadeiro.

31
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Marcador de remodelação óssea de escolha para avaliação diagnóstica?

A

Fosfatase alcalina.

32
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Em casos em que a fosfatase alcalina se apresenta normal diante de imagem radiológica sugestiva de Paget, é indicado prosseguir investigação com dosagem de…

A

outros marcadores de remodelação óssea.

(em até 20% dos casos a fosfatase alcalina pode se apresentar normal)

33
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Marcadores de remodelação a passíveis de dosagem em contexto de alta suspeição de Paget óssea com fosfatase alcalina normal?

A
  1. Fosfatase óssea específica;
  2. P1NP (marcador de formação);
  3. NTX urinário.
34
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Justificativa do não uso do “CTX” para investigação diagnóstica?

A

O CTX é composto de frações α e β, sendo a β decorrente da degradação do colágeno do “osso velho” (situção da osteoporose) e a fração α denota remodelamento de “osso novo”.

35
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

Principal fração do CTX a ser dosada para diagnóstico seria “α”, que é pouco disponível/factível na prática clínica.

A

Verdadeiro.

36
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada à audição?

A

Perda auditiva (neurossensorial ou condutiva).

(momplicação neurológica mais frequente)

37
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada à coluna?

A

Compressão medular.

38
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada ao crânio?

A

Compressão de tronco encefálico (se base do crânio for acometida).

(o tratamento é recomendado mesmo em pacientes assintomáticos)

39
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada ao coração?

A

ICC de alto débito (devido à hipervascularização).

(quanto mais poliostótica e hipervascularizada, maiores chances)

40
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada ao osso?

A

Osteossarcoma (maior incidência se doença extensa com aumento da lesão).

(há aumento excessivo da fosfatase alcalina)

41
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Indicações do tratamento?

A

Pacientes sintomáticos e assintomáticos (caso a localização da lesão implique em risco de futuras complicações, como base de crânio e vértebra).

42
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Principal objetivo clínico do tratamento? Meta laboratorial?

A
  1. Redução da dor.
  2. Diminuição dos níveis de fosfatase alcalina (a “normalização” não é essencial).
43
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Benefício comprovado do tratamento?

A

Melhora das dores.

44
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

Não há comprovação de que o tratamento resulte em benefícios como prevenção de fraturas, evolução para surdez, sarcoma ou osteoartrite bem como reversão das deformidades.

A

Verdadeiro.

45
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

Há evidências de que o tratamento tenha benefício na diminuição do risco de sangramento em cirurgias ortopédicas.

A

Falso.

Não há evidências de que o tratamento tenha benefício na diminuição do risco de sangramento em cirurgias ortopédicas.

46
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Droga de escolha para tratamento?

A

Zoledronato.

47
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Resposta da Doença de Paget óssea monostótica ao zoledronato?

A

Em dose única.

(prognóstico bom)

48
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Resposta da Doença de Paget óssea poliostótica ao zoledronato?

A

Geralmente necessita mais que uma dose.

(o zoledronato pode ser repetido nesse contexto a cada 6 meses)

49
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Avaliações da resposta terapêutica?

A

Remissão sintomática e normalização da FA.

50
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Laboratório para seguimento após infusão do ácido zoledrônico?

A

Dosagem da FA com 3, 6, 12, 18 e 24 meses.

(a avaliação clínica deve ser incluída nessa periodicidade)

50
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Critérios indicativos de nova dose de zoledronato?

A

Piora da dor e/ou aumento da fosfatase alcalina.

51
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Alternativas terapêuticas em caso de zoledronato não disponível? (6)

A
  1. Alendronato;
  2. Risendronato;
  3. Ibandronato;
  4. Pamidronato;
  5. Calcitonina;
  6. Denosumabe.

(os BF são menos eficazes e menos tolerados que o zoledronato)

52
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Indicação do uso da calcitonina em contexto da Doença de Paget óssea?

A

Compressão medular.

53
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

V ou F?

Não há evidência de benefício do uso de denosumabe em contexto de Doença de Paget óssea.

A

Verdadeiro.

54
Q

Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea

Neoplasia de acomentimento ósseo em que o denosumabe pode ser indicado?

A

Tumor de células gigantes irressecável.

Metabolismo ósseo (11 decks)

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