Doença de Paget óssea Flashcards
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Doença de Paget óssea
Doença metabólica primária do osteoclasto.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Fisiopatologia?
Aumento excessivo da formação e reabsorção óssea.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentação do tecido ósseo em relação ao turnover? Resultado?
- Anormal ou “desorganizado”.
- Osso de baixa qualidade.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Repercussões estruturais ósseas secundárias ao turnover “desorganizado”? (3)
- Áreas de esclerose;
- Aumento da vascularização;
- Perda do padrão lamelar.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Gene envolvido com a fisiopatologia?
Sequestrossomo 1.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Fator ambiental envolvido com a fisiopatologia?
Virus do sarampo (gatilho?).
(hipótese ainda dúbia)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Desfecho clínico associado à baixa qualidade do tecido ósseo?
Aumento do risco de fratura do osso acometido.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Incidência em relação ao sexo? Idade?
- Mais comum em homens.
- Após os 40 anos.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Etnia mais acometida?
Anglo-saxônica.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Classificações?
Monostótica e poliostótica.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Doença de Paget “monostótica”
Acometimento de um único osso ou “parte dele”.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Doença de Paget “poliostótica”
Acometimento de ≥ 2 ossos.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
A forma ____________ (monostótica/poliostótica) da Doença de Paget óssea é a mais comum e em grande maioria reponsável pelos casos _____________ (sintomáticos/assintomáticos).
Monostótica; assintomáticos.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Ossos mais acometidos?
- Pelve;
- Vértebras;
- Crânio;
- Fêmur;
- Tíbia.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentações clínicas clássicas?
- Dor óssea;
- Deformidade;
- Fratura do osso “pagético”.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
A dor óssea é a queixa menos comum.
Falso.
A dor óssea é a queixa mais comum.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Ossos mais comumente acometidos por deformidades?
Fêmur e Tíbia.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Alterações estruturais das fraturas ocorridas nos ossos “pagéticos”?
Fissuras e fraturas “completas”.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
A investigação mais comumente realizada, que pode apontar diagnóstico, é a dosagem da fosfatase alcalina (níveis aumentados).
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentação da hipervascularização da lesão pagética ao exame físico?
Calor à palpação da lesão.
(por vezes há necessidade de diagnóstico diferencial com osteoartrite)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentações do acometimento vertebral ao exame físico?
Cifose ou escoliose.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentação do acometimento dos ossos do crânio ao exame físico?
Proeminência da fronte.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentação do acometimento dos ossos longos ao exame físico?
Arqueamento dos membros inferiores.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Apresentações radiológicas da Doença de Paget óssea?
- Lesões osteolíticas e escleróticas;
- Espessamento cortical;
- Aumento do tamanho ósseo.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Avalições realizadas pela cintilografia óssea na investigação diagnóstica da Doença de Paget óssea? Especificidade?
- Extensão da doença e áreas captantes.
- Baixa.
(áreas captantes precisam ser confirmadas com Rx)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Principais diagnósticos diferenciais a serem realizados se hipercaptação à cintilografia óssea?
Tumores ósseos primários (ou até secundários) e osteoartrite.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Comportamento laboratorial dos marcadores de remodelação óssea?
Aumentados.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Comportamento dos demais exames relacionados ao metabolismo ósseo em condição de Doença de Paget óssea?
Normalidade de PTH, fósforo, calciúria e cálcio.
(em contexto de imobilização pode ocorrer hipercalcemia)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Conduta se hipercalcemia em paciente não imobilizado em contexto de Doença de Paget óssea? Justificativa?
- Dosar PTH.
- Associação com Hiperpara 1º em até 15 a 20% dos casos.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
A elevação dos marcadores de remodelação óssea é proporcional à extensão e gravidade da doença.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Marcador de remodelação óssea de escolha para avaliação diagnóstica?
Fosfatase alcalina.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Em casos em que a fosfatase alcalina se apresenta normal diante de imagem radiológica sugestiva de Paget, é indicado prosseguir investigação com dosagem de…
outros marcadores de remodelação óssea.
(em até 20% dos casos a fosfatase alcalina pode se apresentar normal)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Marcadores de remodelação a passíveis de dosagem em contexto de alta suspeição de Paget óssea com fosfatase alcalina normal?
- Fosfatase óssea específica;
- P1NP (marcador de formação);
- NTX urinário.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Justificativa do não uso do “CTX” para investigação diagnóstica?
O CTX é composto de frações α e β, sendo a β decorrente da degradação do colágeno do “osso velho” (situção da osteoporose) e a fração α denota remodelamento de “osso novo”.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
Principal fração do CTX a ser dosada para diagnóstico seria “α”, que é pouco disponível/factível na prática clínica.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada à audição?
Perda auditiva (neurossensorial ou condutiva).
(momplicação neurológica mais frequente)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada à coluna?
Compressão medular.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada ao crânio?
Compressão de tronco encefálico (se base do crânio for acometida).
(o tratamento é recomendado mesmo em pacientes assintomáticos)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada ao coração?
ICC de alto débito (devido à hipervascularização).
(quanto mais poliostótica e hipervascularizada, maiores chances)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Complicação clínica da Doença de Paget óssea relacionada ao osso?
Osteossarcoma (maior incidência se doença extensa com aumento da lesão).
(há aumento excessivo da fosfatase alcalina)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Indicações do tratamento?
Pacientes sintomáticos e assintomáticos (caso a localização da lesão implique em risco de futuras complicações, como base de crânio e vértebra).
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Principal objetivo clínico do tratamento? Meta laboratorial?
- Redução da dor.
- Diminuição dos níveis de fosfatase alcalina (a “normalização” não é essencial).
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Benefício comprovado do tratamento?
Melhora das dores.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
Não há comprovação de que o tratamento resulte em benefícios como prevenção de fraturas, evolução para surdez, sarcoma ou osteoartrite bem como reversão das deformidades.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
Há evidências de que o tratamento tenha benefício na diminuição do risco de sangramento em cirurgias ortopédicas.
Falso.
Não há evidências de que o tratamento tenha benefício na diminuição do risco de sangramento em cirurgias ortopédicas.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Droga de escolha para tratamento?
Zoledronato.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Resposta da Doença de Paget óssea monostótica ao zoledronato?
Em dose única.
(prognóstico bom)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Resposta da Doença de Paget óssea poliostótica ao zoledronato?
Geralmente necessita mais que uma dose.
(o zoledronato pode ser repetido nesse contexto a cada 6 meses)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Avaliações da resposta terapêutica?
Remissão sintomática e normalização da FA.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Laboratório para seguimento após infusão do ácido zoledrônico?
Dosagem da FA com 3, 6, 12, 18 e 24 meses.
(a avaliação clínica deve ser incluída nessa periodicidade)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Critérios indicativos de nova dose de zoledronato?
Piora da dor e/ou aumento da fosfatase alcalina.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Alternativas terapêuticas em caso de zoledronato não disponível? (6)
- Alendronato;
- Risendronato;
- Ibandronato;
- Pamidronato;
- Calcitonina;
- Denosumabe.
(os BF são menos eficazes e menos tolerados que o zoledronato)
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Indicação do uso da calcitonina em contexto da Doença de Paget óssea?
Compressão medular.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
V ou F?
Não há evidência de benefício do uso de denosumabe em contexto de Doença de Paget óssea.
Verdadeiro.
Metabolismo ósseo: Doença de Paget óssea
Neoplasia de acomentimento ósseo em que o denosumabe pode ser indicado?
Tumor de células gigantes irressecável.
