Hepatitis Autoinmune-Colangitis Biliar Primaria

Question 1

Definición

Answer 1

es una enfermedad crónica en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente.
Afecta vía biliar intrahepática PEQUEÑA y portal.

Question 2

Dato Importante

Answer 2

En un principio solo existe una alteración en los conductos biliares y a medida que progresa el daño la alteración avanza hacia la vena central

Question 3

Cambios Histopatológicos

Answer 3

Estadio 1: Lesión del conducto biliar+ inflamación de la triada portal
Estadio 2: Reacción ductular
Estadio 3: Cicatrización, fibrosis en puentes finos portoportales.
Estadio 4: Cirrosis, fibrosis y nódulos de hepatocitos en regeneración.

Question 4

Fases histológicas:

Answer 4

Hepatitis portal
Hepatitis peri portal
Hepatitis en puente (lámina limitante afectada)
Cirrosis hepática

Question 5

Marcadores e Inmunoglobulinas que debo pedir para guiar diagnostico

Answer 5

3 marcadores: AMA ,Anti musculo liso y ANA.
Inmunoglobulinas:
↳ La IgA se eleva en NASH y con alcohol
↳ La IgG se eleva en hepatitis autoinmune.
↳ La IgM se eleva en CBP.

Question 6

Marcadores muy SUGERENTES de CBP (no hay uno conocido estable )

Answer 6

AMA (+) más IgM ELEVADO

*10% de los pacientes son AMA (-)en ese caso pedir Sp-100 y gp-210

Question 7

Tiempo entre que AMA se vuelve positivo y que se manifieste una alteración del perfil hepático

Answer 7

6 años, o sea, existe mucho tiempo para que el hígado se inflame.

Question 8

Diagnostico

Answer 8

 Colestasia en perfil hepático, es decir, fosfatasa alcalina sobre 1,5 el valor normal por más de 6 meses.
 Fosfatasa alcalina sobre 1,5 asociado a AMA

Question 9

Tratamiento :AUDC

Answer 9

Acido ursodesoxicolico (AUDC).

Question 10

Objetivos del Tratamiento

Answer 10

Normalizar el perfil hepático, el perfil lipídico y los niveles de IgM
Normalizar las Transaminasas
Retardar su progresión

Question 11

Criterio que determinan si el paciente respondió al tratamiento

Answer 11

Criterios Paris 2

Question 12

Enfermedades asociadas a CBP

Answer 12

Sjögren 
ATR proximal o distal 
Artropatía 
Esclerodermia 
Tiroiditis de Hashimoto 
Enfermedad piel (liquen, lupus discoide, penfigoide) 11
Raynaud
Fibrosis pulmonar Infrecuente
Celiaquía

Question 13

Unica enfermedad granulomatosa del hígado

Answer 13

CBP

Esta enfermedad clásicamente genera granulomas

Question 14

Epidemiologia

Answer 14

▪ Más prevalente en mujeres entre 40-60 años.
▪ Tarda en tener síntomas como ictericia (2 a 4 años)
▪ La sobrevida es mala
▪ Tiene mayor RR de desarrollar un hepatocarcinoma