Enfermedad de Wilson Flashcards
1
Q
Definición
A
Enfermedad autosómica recesiva(hereditaria) y ocurre cuando el organismo acumula excesivamente el cobre, lo que altera la función del hígado y del sistema nervioso.
2
Q
Clínica
A
- Tiene manifestaciones hepáticas y neurológicas.
- Se presenta el “Anillo de Kayser-Fleischer” en más de un 90% de los pacientes.
- Ictericia, anorexia y vómitos
3
Q
Diagnostico
A
- Anillo de Kayser-Fleischer
- Ceruloplasmina baja
- Cobre urinario elevado (capriuresis)
- Biopsia: Cobre > 250 ug/g de peso seco.
4
Q
Tratamiento
A
Penicilamina como quelante