hepatite autoimune Flashcards
epidemiologie
-Distribuția în funcţie de vârstă = bimodală
Un vârf de incidență la 10-20 de ani
Un al doilea vârf la 45-70 de ani
factori genetici
-HLA-DR3,risc crescut de boală agresivă, mai puțin responsivă la terapia medicală, necesar crescut transplant hepatic
pacienți sunt mai tineri la momentul prezentării inițiale
-HLA-DR4-manif extrahepatice
factori de mediu
-virusuri
-medicamente
autoanticorpi
-Ac. anti-nucleari (ANA), mai ales cu pattern omogen
-Ac. anti-fibră musculară netedă (ASMA), direcționați anti-actină
-Ac. anti-microsomali de ficat și rinichi (LKM-1)
clinic
2/3 debut insidios cu simptome nespecifice
1/3 simptome de hep acuta-icter,febra,sensib hepatica
-altii hep acuta fulminanta, cu encefalopatie hepatica,coagulopatie,ascita
-unii direct cu ch
-cea de tip 2 se asociaza cu alte boli autoimune:
Gastro-intestinale:
BII (colita ulcerativă);
Hematologice:
AHAI / Test Coombs pozitiv, A. pernicioasă, Trombocitopenie / PTI, Eozinofilie
Endocrinologice:
Boala Graves, Tiroidită autoimună
Reumatologice:
PR, sd. Felty, sd. Sjogren, scleroza sistemică, boala mixtă de țesut conjunctiv, eritemul nodos, vasculită leucocitoclastică
paraclinic
Investigații de laborator
Transaminaze crescute (1.5-50 x N), în medie = 200-300 U/L
Bilirubina și F. Alc. ușor / moderat crescute (80-90% dintre pacienți)
O creștere marcată a F. Alc. → asocierea unei CSP sau HCC
Albumina scazută + T. de Protrombină crescut → disfuncție hepatică de proteosinteză (boala activă sau CH decomp.)
-gama globuline crescute
-autoanticorpi
biopsia hepatica
Biopsia hepatică și aspectul histopatologic
-Confirmă suspiciunea clinică de HAI
-Dg. D. cu alte hepatopatii cu diverse etiologii
-Infiltrat celular portal + periportal cu cel. mononucleare
-Hepatită de interfață (piecemeal necrosis), care nu afectează arborele biliar (element caracteristic)
-Necroză în punți (bridging necrosis), cu colapsul lobular
-Fibroză
tartament
cs +- azatioprina timp de 4 sapt plus terapie de mentinere
-transplant hepatic-ch decompensata sau hep acuta fulminanta
