ciroza hepatica Flashcards
definitie
stadiul final al hepatopatiilor cronice, caracterizat prin:
fibroza extensiva
remanierea arhitectonicii hepatice cu aparitia de noduli de regenerare, inflamatie si necroza hepatocitara
evolutia spre CH este îndelungata (5 - 30 ani) = timp in care se produce trecerea de la hepatita acuta → hepatita cronica → ciroza
etiologie
- Etiologie virala: B, C si D (CH postnecrotica)
- Consum de alcool (ciroza Laennec)
- Steatohepatita non-alcoolica (NASH)
- Colestaza cronica
ciroza biliara primitiva = CBP (ciroza prin colestaza intrahepatica)
ciroza biliara secundara (dupa obstructii biliare prelungite, prin colestaza extrahepatica)
Colangita sclerozanta primitiva = CSP - cauze metabolice:
a) boala Wilson (deficitul de ceruloplasmina, depunere de cupru)
b) hemocromatoza (depunere de fier )
c) ciroza determinata de deficitul de alfa-1 antitripsina
d) glicogenoza (depunere de glicogen) - Etiologie vasculara:
a) ciroza cardiaca (în insuficiente cardiace severe si prelungite)
b) ciroza din sindromul Budd-Chiari (tromboza venelor Suprahepatice) - Etiologie medicamentoasa - ciroze medicamentoase (tratament prelungit cu metotrexat, amiodarona, tetraclorura de carbon, izoniazida etc.)
- ciroza autoimuna (secundara hepatitei autoimune)
- Etiologie nutritionala – ciroza nutritionala (prin denutritie, bypass)
- Boli granulomatoase - sarcoidoza
- Ciroza criptogenetica (de cauza nederminata)
fiziopatologie
-in etapa initiala, factorul etiologic determina injurie hepatocitara cronica, cu necroza hepatocitara si inflamatie
-ulterior, apare fibroza progresiva (viteza variabila, influentata de etiologie, factori ce tin de gazda, factori de mediu)
-apar noduli de regenerare ce modifica arhitectura hepatica, determinand distorsionarea microvascularizatiei hepatice, cu alterarea functiilor hepatocitare si cresterea rezistentei hepatice la flux, cu hipertensiune portala
-Se defineste histologic prin scorul F4 (clasificarea Metavir)
clinic-sim ptome
variabil: pacienti asimptomatici -> semne de decompensare (ascita, edeme, icter, insuficienta hepatica)
Simptome
-astenie
-fatigabilitate
-anorexie
-scadere ponderala
-balonare/discomfort abdominal (hipertensiune portala si ascita)
-prurit (ciroza biliara primitiva – prin colestaza)
-febra (complicatii infectioase/citoliza majora)
-dispnee (hidrotorax/ascita voluminoasa/sindrom hepato-pulmonar)
clinic-ex oboevtiv-inspectie
Examen clinic – Inspectie:
-stelute vasculare – torace anterior
-eritroza palmara si plantara
-circulatie colaterala abdominala (aspect de cap de meduza)
-icter sclero-tegumentar
-edeme
-paloare – anemie determinata de hipersplenism/hemoragie digestiva
-aspect de batracian (abdomen destins, membre subtiri datorate atrofiei musculaturii scheletice)
-semne ale encefalopatiei hepatice –alterarea ritmului nictemeral, lentoare ideativa si in miscari, flapping tremor, dezorientare temporo-spatiala pana la coma
-faetor hepatic
-echimoze
-ginecomastia (tratament cu spironolactona+hiperestrogenism)
clinic-ex ob-palpare si percutie
Examen clinic - palpare:
-hepatomegalie ferma, cu marginea anterioara ascutita
-splenomegalie
-ficat nepalpabil – atrofie/distensie abdominala prin lichidul de ascita
Examen clinic - percutie:
-matitate deplasabila (ascita)
paraclinic-sindroame
-hepatopriv
-citoliza
-bilioexcretor
-inflamator
sd hepatopriv
A. sindromul hepatopriv:
-cresterea timpului de protrombina, scaderea indicelui de protrombina
-scaderea albuminemiei
-scaderea colinesterazei serice
-scaderea fibrinogenului
-scaderea colesterolului seric
-cresterea urobilinogenului urinar
sd colestaza
B. sindromul de citoliza:
-cresterea usoara a transaminazelor (GOT, GPT)
-exista destul de frecvent ciroze cu transaminaze normale (rezerva hepatocitara redusa)
sd bilioexctretor
B. Sindromul bilioexcretor
-cresterea bilirubinei totale = semnifica decompensare parenchimatoasa
-cresterea marcata GGT in special in ciroza alcoolica
-cresterea marcata a FAL – mai ales in colangita biliara primitiva
sd inflamator
C. Sindromul inflamator
-cresterea gamaglobulinelor
-imunoglobulinelor de tip policlonal (IgM – ciroza biliara primitiva, IgA în ciroza alcoolica)
paralcinic-hematologic
D. Modificari hematologice:
-hipersplenismul secundar splenomegaliei determina trombocitopenie, ulterior leucopenie si anemie
-anemia macrocitara se asociaza cu ciroza alcoolica
anemia feripriva :
-secundar pierderilor de sange din gastropatia/colopatia portal-hipertensiva
-episoade de HDS prin ruperea de varice eso-gastrice
alte modificari paralcinic
E. alte modificari:
-hipoglicemie
-retentie azotata (marker al instalarii sindromului hepato-renal)
-hiponatremie (abuz de diuretice, sindrom hepato-renal)
-hiperamoniemie in encefalopatia hepatica
-AFP (alfa fetoproteina) – in caz de hepatocarcinom celular.
F. teste ce permit evaluarea non-invaziva a fibrozei hepatice, cu acuratete de 85-90% - FibroTest
ecografia
Ecografia abdominala
-ofera informatii despre structura hepatica si hipertensiunea portala
releva:
-existenta heterogenitatii hepatice (ca expresie a remanierii cirogene)
-hipertrofia lobului caudat (aceasta hipertrofiere este relativ tipica pentru ciroza) >35 mm
-îngrosarea si dedublarea peretelui vezicular (hipoalbuminemie, HTP si staza limfatica)
-Vena porta > 14 mm
-vena splenica > 8-9 mm
-circulatie colaterala (repermeabilizarea venei ombilicaleligament rotund al ficatului)
-splenomegalia (>12 cm)
-Ascita (semn de decompensare vasculara)
elastografia
B. Elastografia
B1. pe baza de ultrasunete:
-permite evaluarea rigiditatii hepatice (ca marker al fibrozei)
-Fibroscan - Fibroza = > 13 kPa
-Elastografia SWE (shear wave elastography) – intr-un singur punct
-Elastografia 2D-SWE
B2. Elastografia-RM
Utilizata pentru monitorizarea HCC
eds
EDS poate evidentia:
-prezenta varicelor esofagiene
-prezenta varicelor gastrice
-gastropatia portal - hipertensiva
pbh
Biopsia hepatica (PBH):
-in trecut - metoda gold standard, actual inlocuita de investigatii non-invazive
-poate fi recomandata în formele incipiente de ciroza, atunci când semnele clinice tipice lipsesc/agentii etiologici sunt neidentificati
-Scorul histologic Metavir – utilizat pentru cuantificarea leziunilor hepatice (F4 – ciroza)
diagnostic pozitiv-etiologie
Diagnosticul pozitiv implica:
-precizarea etiologiei
-stadializarea bolii
Precizarea etiologiei
-etiologie virala (Ag HBs, Ac anti HCV, Ac anti HDV)
-etiologie etanolica – macrocitoza, GGT crescut cu FAL normala, TGO>TGP
-CBP – Ac AMA pozitivi, prurit tegumentar
-CSP – sindrom colestatic, necesita colangio-RM
-etiologia autoimuna – marker serologici: ANA, Ac anti LKM-1, Ac anti SMA
-hemocromatoza – hiperpigmentari tegumentare asociate cu DZ (diabet bronzat), sideremie crescuta; feritina si saturatia transferinei crescute
-boala Wilson – inel Kayser-Fleischer, afectare neurologica cu sindrom extrapiramidal; ceruloplasmina scazuta, cupremie si cuprurie crescute
–steatohepatita non-alcoolica (NASH) – obezitate prezenta/trecuta, DLP, DZ tip II, alte elemente ale sindromului metabolic
diag pozitiv - stadializare
Stadializare
-ciroza hepatica compensata
-ciroza hepatica decompensata
-predominent vasculara (prezenta ascitei, edeme)
-predominent parenchimatoasa (icter, sindrom hemoragipar)
-decompensarea clinica se traduce prin ascita, hemoragie variceala, encefalopatie si icter
-evaluarea severitatii se efectueaza utilizand scorurile Child-Pugh si MELD
scor meld
(probab mortalitatii la 3 luni printr o formula ce include nivelul creatiniei, bilirubinei si inrului)
scor child pugh
clas a-boala hepatica putin severa
clasa b-mode==rat severa
clasa c-foarte severa
puncte acordate in fct de severitatea ascitei,bilirubinei,albuminei,timp de protrombina, inr, encefalopatie
obiectivele trat
Obiectivele tratamentului sunt:
-Îndepartarea agentului etiologic (alcool, virus)
-Oprirea evolutiei
-Mentinerea starii de compensare si inactivitate a cirozei
-prevenirea decompensarilor si a complicatiilor
-Tratamentul complicatiilor
tartament-masuri generale
. Masuri de ordin general (igieno-dietetice)
-repaus necesar în CH decompensate
-Pacientii cu CH compensate îsi pot desfasura activitatea, cu evitarea eforturilor exagerate
Restrictii alimentare:
- Alcoolul = interzis
- Proteine:
-la CH fara encefalopatie = de 1g/kg corp/zi
-în caz de encefalopatie usoara sau medie = 20 – 40g/zi
-se exclud în encefalopatiile severe
- Consumul de lichide < 1,5 – 2 litri/zi.
- Consumul de sare = redus la 2 – 4 g/zi, mai ales la pacientii cu ascita.
tratament etiologic-ciroza
B. Tratament etiologic
- CH de etiologie virala:
tratament antiviral:
-ciroza VHB: Entecavir/Tenofovir timp indefinit
-ciroza VHB + VHD – PEG Interferon – 48-96 sapt
-ciroza VHC: tratament IFN-free - CBP - acid ursodezoxicolic – 10-15mg/kgc/zi
- ciroza autoimuna: corticoterapie de atac si Azatioprina (AZA - Imuran) ca tratament de intretinere
trat chirurgical-ciroza
Tratament chirurgical
-transplantul hepatic = reprezinta singura metoda curativa a cirozei hepatice
-Indicat atunci cand scorul MELD > 15 pct
EH
=cuprinde un spectru neuniform de manifestări neurologice si psihiatrice cu tulburări motorii, cognitive, de personalitate și conștiență cauzate de insuficiență hepatică si /sau sunturi porto- sistemice in absenta unei afectiuni a SNC
-Complicație relativ frecventă a cirozei hepatice (CH)
EH-clasificare
În funcție de substratul fiziopatologic
Tipul A= Insuficiențele hepatice Acute
Tipul B= Șunturi porto- sistemice secundare unei operații de tip By-pass
Tipul C= Ciroza hepatică
În funcție de desfășurarea temporală
EH episodică= episoade sporadice la >6 luni
EH recurentă= episoade de EH la <6 luni
EH persistentă= alterare în mod permanent cu agravări episodice
EH
clasificare west haven
-minima
-grad 1(somnolenta)
coincid eh compensate pe sorul ishen
-grad 2(letargie)
-grad 3(stupor)
-grad 4(coma)
coincid ch decompensate sau manifesta pe scorul ishen
eh-etiologie
Factori precipitanti:
-regim alimentar hiperproteic
-HDS (proteinele din sange ajung in tubul digestiv, hipoxia induce citoliza)
-administrarea de sedative sau hipnotice, droguri psihoactive
-infectii diverse (mai ales peritonita bacteriana spontana)
-hepatitele acute supraadaugate (alcoolice sau virale)
-dezechilibre hidroelectrolitice postdiuretice
-Deshidratari/paracenteze
-Hiperazotemii
-constipatia
-interventii chirurgicale
EH-paraclinic
Diagnosticul = clinic
Paraclinic:
Amoniemia:
-este crescuta in majoritatea cazurilor – VN = 40-70 micrograme%
-nivelul nu se coreleaza cu severitatea EH;
Investigatii imagistice cerebrale – pentru excluderea altor etiologii
–CT
-RMN
EH-tablou clinic
-Alterări teste psihometrice, neurofiziologice
-Lipsa banală de atenție, somnolență, euforie sau anxietate, erori la exerciții matematice simple, alterare ritm circadian
-Asterixis, letargie/ apatie, dezorientare temporo- spațială, modificări de personalitate
-Comportament bizar, semi-stupor, confuzie, dezorientare evidentă, răspunde la stimuli
-coma
EH-fiziopat
=Reprezinta rasunetul cerebral al insuficientei hepatice
[-se dezvolta datorita pasajului liber al neurotoxinelor dezvoltate in intestin (mai ales amoniacul) prin ficatul bolnav sau chiar prin suntarea ficatului, acestea evitand metabolizarea de la acest nivel
-aceste neurotoxine patrund la nivelul SNC datorita disfunctionalitatii barierei hemato-encefalice
-Activitatea cerebrala este dereglata si apar pe plan clinic o serie de semne si simptome ce denota suferinta cerebrala
EH-tratament
1.Dieta
2.Lactuloza si Lactilol
= Dizaharide nonabsorbabile
mecanisme de actiune:
-reduc productia si absorbtia NH3 din intestin
-efect laxativ - reduc cantitatea de bacterii si amoniac
-prebiotic- inhiba flora aminoformatoare
-doze recomandate – initial 25-30 ml x 2/zi pana se obtin 2-3 scaune acide, semiconsistente pe zi
-Se pot administra sub forma de clisma (pacienti comatosi)
-indicate pentru tratamentul episodul acut + tratamentul profilactic
3.Rifaximina
-scade nivelul amoniacului seric
= antibiotic bactericid oral cu absorbtie minima (0,4%), ce se concentreaza la nivelul tractului gastrointestinal
Mecanisme de actiune:
-spectru larg de actiune
-moduleaza metabolismul microbiotei intestinale prin reducerea florei amonioformatoare si prin efect antiinflamator
-risc minim de a produce rezistenta bacteriana
-Toleranta foarte buna (datorata absorbtiei intestinale minime)
-Doza recomandată = 1200 mg/zi in 2 prize
se recomanda in tratamentul episodului acut si preventie
4.Medicamente care cresc clearanceul de amoniac:
-L-ornitina + L-aspartat (LOLA)
-Sulfat/acetat de zinc – 600 mg/zi – oral
-Probiotice
5.Tratament chirurgical:
Transplant hepatic daca MELD >/= 15
HTP-diagnostic
Diagnostic:
direct – metode invasive:
-masurarea presiunii in sistemul venos port (N = <10mmHg)
-gradientul venos porto-hepatic (GVPH > 10 mmHg = HTP clinic manifesta)
indirect:
-evaluare grad de fibroza – Fibroscan; Fibrotest
-modificari vasculare (varice esofagiene, gastrice), mucoase (gastropatie portala), HDS
Clinic:
-Manifestari minore: balonari postprandiale, disconfort, sindrom gazos;
-HDS – efractia varicelor esofagiene;
-Ascita
-Contribuie la aparitia celorlalte complicatii – Sindromul Hepatorenal, Sindromul Hepatopulmonar, EH
vh-introducere
-1/3 din pacientii cu CH prezinta > 1 episod de HDS variceala in cursul vietii;
-30-50% din pacientii cu VH – deces la primul episod
-60% – deces in primul an, dupa episodul hemoragic
Clasificare varice:
-Varice esofagiene
-Varice gastrice
grade vh
(gradul I – cand se turtesc la insuflatie cu aer, gradul II – cand nu se turtesc la insuflarea cu aer dar nu ocupa tot lumenul esofagului si gradul III – cand ocupa tot lumenul esofagului)
clasificarea sarin-localizare
-GOV 1: Varice esofagiene si varice gastrice pe mica curbura
-GOV 2: Varice esofagiene si varice gastrice fundice
-IGV 1: Varice gastrice izolate - fornix
-IGV2: Varice gastrice izolate - antru
vh-factori predictivi
factori predictivi:
-marimea varicelor (varice mari – risc mai mare de sangerare)
-culoarea varicelor (albastre – risc crescut de sangerare vs albe risc scazut)
-semnele rosii pe suprafata
-Insuficienta hepatica (scorul Child Pugh avansat)
vh-clinic
-cea mai severa forma de HDS – se produce prin efractia varicelor esofagiene sau gastrice
-hematemeza +/- melena
-determina precipitarea insuficientei hepatice si encefalopatiei hepatice:
-prin mecanism hipoxic
-injurie hepatica directa prin produsi de catabolism ai sangelui
tratament vh masuri imediate
- Masuri imediate
-internare in STI – Gastroenterologie
-recoltare grup sange, Rh si monitorizare parametri hemodinamici, trombocite, coagulograma, uree, creatinina, electroliti
oprirea alimentatiei p.o.
-reechilibrare hemodinamica – 2 linii venoase:
-solutii cristaloide (Ringer)
-transfuzii cu MER/sange integral (tinta transfuziilor – Hb intre 7 si 9 g/dl)
-transfuzii cu PPC(plasma proaspata congelata)
-Cazuri severe – necesara intubatia endo-traheala pentru protejarea cailor respiratorii
trat vh medicatie vaso activa
. Medicatia vaso-activa
-mecanism – scaderea presiunii portale
-Vasopresina – efecte adverse importante (ischemie miocardica), de aceea, utilizarea este limitata
-Terlipresina – (analog sintetic al vasopresinei) produce vasoconstrictie arteriala splanhnica, cu reducerea presiunii in sistemul port
-Se administreaza in bolus i.v. i minim 48 de ore
-Sandostatina si analogul sau sintetic, Octreotid
-Se administreaza in bolus i.v , apoi pe injectomat
-se initiaza la suspiciunea de HDS variceala, inainte de EDS (determina scaderea fluxului sau oprirea sangerarii, permite o mai buna vizualizare la EDS)
VH-TRAT EDNSOSCOPIC
- Terapia endoscopica
Tehnici:
-ligatura cu benzi elastice – de electie, complicatii mai putine (dureri retrosternale, disfagie, ulcer si stricturi – foarte rare)
-sclerozarea varicelor – alcool absolut, -
complicatii – ulceratii, pneumonia de aspiratie, …..
vh-sunt
- TIPS – suntul porto-sistemic transjugular
-proteza metalica expandabila plasata arteriografic intre ramul drept al VP si Vena suprahepatica medie
-tehnica de radiologie interventionala utilizata in cazul:- HDS variceale necontrolabile prin EDS
-pacientilor cu risc crescut de resangerare
- HDS variceale necontrolabile prin EDS
vh-trat chirurgical
- Tratamentul chirurgical
-de urgenta - atunci cand celelalte tehnici esueaza sau sunt indisponibile, mortalitate perioperatorie foarte mare
-ligatura transesofagiana chirurgicala
-sunturile porto-sistemice chirurgicale
vh-trat profilactic
=resangerarea dupa primul episod hemoragic este frecventa
Pentru a reduce riscul resangerarii se foloseste asocierea dintre – Beta blocante neselective (propranolol administrat in doua prize, pana la atingerea AV de 55-59 bpm) si eradicarea varicelor esofagiene prin bandare endoscopica
-Propranolol – se initiaza tratamentul cu 20-40 mg/zi in 2 prize
ascita-introducere
=complicatie frecventa în evolutia cirozei hepatice, semnifica decompensarea cirozei
-apar prin cresterea pres hidrostatice cauzata de hipertens portala si retentie de na si apa si prin scadrea presiunii coloid osomotice cauzata e hipoalbuminemia din insuf hepatica
ascita-trat
A. Masuri igieno-dietetice:
-repaus la pat în mod prelungit
-dieta hiposodata, < 2g/zi
B. Terapia diuretica:
1.Spironolactona
antialdosteronic, diuretic economisitor de potasiu
-doza de 25-400 mg/zi
2.Furosemid
diuretic de ansa, cu efect mai intens fata de antialdosteronice
actioneaza rapid si se asociaza de obicei diureticelor economisitoare de potasiu
-doza = 40-160 mg/zi
-terapia diuretica necesita monitorizarea diurezei, a greutatii corporale si dozarea Na si K urinar
C. Paracenteza
Indicatii:
-ascita in tensiune
-ascita refractara la terapia medicala
D. Administrarea de Albumina
25 g/saptamana in caz de hipoalbuminemie
E. sunturi non chir si chirurgiclae
ascita-diagnostic
Diagnostic
clinic: matitate mobila pe flancuri, semnul valului, protruzia ombilicala;
-Ecografic: confirmarea si aprecierea semicantitativa a volumului de ascita
-semne ce indica originea hepatica a ascitei: circulatie colaterala, hepato-splenomegalia, eritemul palmar, stelute vasculare, icter;
2.paracenteza exploratorie:
-lichid serocitrin, de tip transudat (<3g% proteine), reactie Rivalta negativa
-apreciaza elementele din lichid (hematii, leucocite)
-se pot efectua culturi pentru a descoperi o eventuala peritonita bacteriana spontana (PBS)
-PMN neutrofile > 250/ml = PBS, chiar în absenta unei culturi pozitive
pbs
=infectarea lichidului de ascita in absenta unei cauze provocatoare
-etiologie:
-cel mai frecv bacterii intestinale
-de cauza hematogena
pbs-clinic si paraclinic
Diagnostic:
-cultura pozitiva din lichid
-nr. crescut de PMN Neutrofile > 250/ml in lichid
Tablou clinic
-febra
-frisonul
-alterarea starii generale
-absenta simptomelor
pbs trfatament
Cefalosporine inj. de generatia a III-a:
-in cazuri cu o cultura pozitiva, tratamentul va fi condus dupa antibiograma
-antibioterapie profilactica:
-pbs in antecedente
shr
= deteriorarea severa si progresiva a functiei renale, secundara irigatiei sanguine deficitare – la pacientii cu CH si HTP
Fiziopatologic – reducerea progresiva a fluxului sangvin renal, ca rezultat al HTP si vasodilatatiei splanhnice determinate de insuficienta hepatica
2 forme clinice:
-SHR tip 1 (rapid progresiva – dublarea retentiei de creatinina/reducerea clearanceului de creatinina <20ml/min in mai putin de 2 saptamani)
-SHR tip 2 (lent progresiva)
shp
=insuficienta respiratorie la pacientii cu CH prin desaturarea de oxigen a sangelui arterial
-cauze multiple: vasodilatatia circulatiei intrapulmonare, sunturi dreapta-stanga
Clinic:
-dispnee
-cianoza, polipnee, hipocratism digital
-ortodeoxie (accentuarea dezoxigenarii in ortostatism);
-platipnee (dispnee ameliorata in clinostatism)
Transplantul hepatic = solutia optima
