Hémostase 2

Question 1

Coagulation = Succession de A)……, effectuées par des protéines dont la majorité est produite par notre foie, les B)…….., aboutissant à la formation d’un C)……, nécessaire à la stabilisation du clou plaquettaire formé au cours de D)……..

Answer 1

A) réactions enzymatiques
B) facteurs de la coagulation
C) caillot de fibrine
D) l’hémostase primaire

Question 2

Quel est le rôle des cellules activées ?

Answer 2

Ils servent de surface catalytique.
Les plaquettes, l’endothélium et le sous-endothélium vont faire un flip flop pour que les charges négatives soient à l’exterieur et que les Ca2+ se fixent sur eux.

Question 3

Où peut-on ne pas retrouver des facteurs tissulaires (FT) ?

Answer 3

Au niveau des cellules au contact du sang, sinon il y aurait toujours de la coagulation

Question 4

L’expression des FT peut être de 2 types :

Answer 4

• Constitutive : cellules glomérulaires rénales, les fibroblastes de l’adventice des vaisseaux
• Induite : dans des cellules endothéliales, la média des vaisseaux et des plaquettes

Question 5

Les protéines solubles de la coagulation :

1) Où sont-elles produites et stockées
2) Valeur normale dans le sang
3) Demi-vie minimale celui de ?
4) Demi-vie maximale celui de ?

Answer 5

1) Produites dans le foie mais ne sont jamais stockées
2) 70-100%
3) FVII
4) Thrombine = FII

Question 6

Expliquer la composition des sérines protéases

Toujours les Les protéines solubles de la coagulation

Answer 6

Chaîne légère :
* Domaine GLAqui se fixe au Calcium pour se fixer aux PL
* EGF1 et EGF2
Chaîne lourde :
* Permet la réaction enzymatique
Relié par un pont disulfure à l’état actif et un peptide d’activation en + à l’état inactif

Question 7

Les facteurs vitamino-K-dépendants sont :

Answer 7

• 2
• 7
• 9
• 10
• C
• S

MM : 2 cas7 9 pour 10 franCS

Question 8

Où se fixe la vit K sur les facteurs ?

Answer 8

Sur le domain GLA = double charge négative

Question 9

Les cofacteurs de la coagulation sont :

Bonus : Comment sont-ils activés ?

Answer 9

• VIII
• V

Bonus : Clivage de leur domaine B (3 domaines A, 1 domaine B, 2 domaines C)

Question 10

La différence entre les facteurs et cofacteurs de coagulation :

A) Les facteurs ont une activité enzymatique
B) Les cofacteurs n’ont pas d’activité enzymatique
C) Les facteurs sont forcément inhibés par les inhibiteurs de la coagulation
D) Les cofacteurs ne sont pas souvent inhibés par les inhibiteurs de la coagulation

Answer 10

A) Vrai
B) Vrai, favorisent l’activité des FIX et FX
C) Faux, ils peuvent être inhibés (donc pas systématiquement)
D) Faux, ils sont inhibés presque tout le temps

Question 11

Comment est activée la fibrine ?

Answer 11

Les fibrinopeptides A et B au niveau du domaine E du fibrinogène sont clivés

Question 12

Par rapport au déroulement de la coagulation :

A) Dans la phase d’initiation, on a la formation d’un complexe Tenase intrinsèque
B) La première activation est le FT qui va transformer FVII en FVIIa
C) Le FVIIa permet la transformation de FX en FXa
D) La thrombine permet l’activation des cofacteurs et de FXI
E) Durant la phase d’activation, le FXIIIa s’additione pour aider FIXa à activer FX

Answer 12

A) FAUX, c’est la formation du complexe Tenase extrinsèque avec : FT, FVII, FIX, FX
B) VRAI
C) FAUX, c’est FIXa qui permet la transfo
D) VRAI, durant la phase d’activation
E) FAUX, à la place de FXIIIa (utile pour la fibrinoformation) c’est FXIa qui sera utile

Question 13

Par rapport au déroulement de la coagulation (partie 2) :

A) Le cofacteur FVIIIa est présent quand FIXa active FX
B) Le cofacteur Va est présent quand FXa active la thrombine
C) Durant la fibrinoformation, la coupure du fibrinogène par FII va donner un polymère de fibrine
D) Le FXIIIa permet de rendre la fibrine soluble => insoluble

Answer 13

A) VRAI, on appelle ces 3 là : Complexe tenase intrinsèque
B) VRAI, on appelle ces 3 là : Complexe prothrombinase
C) FAUX, après la coupure on a un monomère de fibrine. C’est après la fixation des fibrines entre elles qui va donner un polymère soluble
D) VRAI, FXIIIa est activé par la thrombine

Question 14

Les symptomatologies de l’anomalie de la coagulation (Hémostase 2aire)

Answer 14

• Hematome
• Hémorragie du cordon
• Hémarthrose
• Hémorragie intracérébrale

Ce sont des hémorragies musculo-articulaires = profondes

Question 15

TCA agit sur la voie A)…… alors que la TP agit sur la voie B)……

Answer 15

A) intrinsèque
B) extrinsèque

Question 16

Les valeurs normales de :

1) TCA
2) TP

Answer 16

1) TCA < 1,2
2) TP = 70% - 100%

Question 17

1) Pour la mesure de TCA, que retrouvons nous dans le tube ?
2) Pour la mesure de TP, que retrouvons nous dans le tube ?

Answer 17

1) Citrate, activateur et calcium
2) Citrate, calcium et thromboplastine (PL + FT)

Question 18

Que peut-on faire si TCA > 1,2 ?

Answer 18

• Faire un mélange du patient et d’un témoin pour faire si il y a une modification. Si oui c’est que c’est un déficit. Sinon c’est une présence d’Ac
• Comme c’est trop long on peut aussi directement doser les FIX, FVIII, FXI

Question 19

Quand utilise-t-on les INR ?

C’est une différente façon d’interpréter TP au cas où :))

Answer 19

On l’utilise QUE pour la surveillance des ttt par antivitamine K

Question 20

Vous découvrez que votre patient a un TP < 70% isolée. Que faites-vous comme analyse ?

Answer 20

• On doit doser au début le FVII
• Si c’est normal on dose la voie commune : FV, FX, FII

Question 21

Vous découvrez que votre patient a un TP < 70% avec un TCA > 1,2. Que faites-vous comme analyse ?

Answer 21

On regarde les fibrinogènes
* Fibrinogène diminué
* Fibrinogène normal : on dose au début la voie commune : FV, FX, FII. Si c’est normal on dose FIX, FVII, FVIII, FXI

Question 22

Expliquer comment marche :

1) Le dosage coagulométrique ou chronométrique
2) Le dosage chromogénique

Answer 22

1) Mesure du TCA sauf qu’on enlève le facteur mesuré. Le taux de facteur est inversement proportionnel à TCA
2) Après 5 min de coagulation, on ajoute un inhibiteur de FII et un substrat chromogène du facteur étudié pour créer de la fluorescence.

Question 23

1) En cas d’hémophilie A, on a un déficit en ….
2) En cas d’hémophilie B, on a un déficit en …..
3) En cas d’hémophilie acquise, on a un déficit en ….

Answer 23

1) FVIII
2) FIX
3) FVIII

Question 24

Symptomatologie des hémophilies

Answer 24

• Hematome
• Hémarthrose
• Syndrome des loges

Question 25

1) En cas d’isolement de TCA allongé , on a un déficit de ….
2) En cas d’isolement de la baisse du TP, on a un déficit de ….
3) En cas de TCA allongé et baisse du TP, on a un déficit de ….

Answer 25

1) FVIII, FIX, FXI
2) FVII
3) FV, FX, FII