Hémostase 2 Flashcards
Coagulation = Succession de A)……, effectuées par des protéines dont la majorité est produite par notre foie, les B)…….., aboutissant à la formation d’un C)……, nécessaire à la stabilisation du clou plaquettaire formé au cours de D)……..
A) réactions enzymatiques
B) facteurs de la coagulation
C) caillot de fibrine
D) l’hémostase primaire
Quel est le rôle des cellules activées ?
Ils servent de surface catalytique.
Les plaquettes, l’endothélium et le sous-endothélium vont faire un flip flop pour que les charges négatives soient à l’exterieur et que les Ca2+ se fixent sur eux.
Où peut-on ne pas retrouver des facteurs tissulaires (FT) ?
Au niveau des cellules au contact du sang, sinon il y aurait toujours de la coagulation
L’expression des FT peut être de 2 types :
- Constitutive : cellules glomérulaires rénales, les fibroblastes de l’adventice des vaisseaux
- Induite : dans des cellules endothéliales, la média des vaisseaux et des plaquettes
Les protéines solubles de la coagulation :
1) Où sont-elles produites et stockées
2) Valeur normale dans le sang
3) Demi-vie minimale celui de ?
4) Demi-vie maximale celui de ?
1) Produites dans le foie mais ne sont jamais stockées
2) 70-100%
3) FVII
4) Thrombine = FII
Expliquer la composition des sérines protéases
Toujours les Les protéines solubles de la coagulation
Chaîne légère :
* Domaine GLAqui se fixe au Calcium pour se fixer aux PL
* EGF1 et EGF2
Chaîne lourde :
* Permet la réaction enzymatique
Relié par un pont disulfure à l’état actif et un peptide d’activation en + à l’état inactif
Les facteurs vitamino-K-dépendants sont :
- 2
- 7
- 9
- 10
- C
- S
MM : 2 cas7 9 pour 10 franCS
Où se fixe la vit K sur les facteurs ?
Sur le domain GLA = double charge négative
Les cofacteurs de la coagulation sont :
Bonus : Comment sont-ils activés ?
- VIII
- V
Bonus : Clivage de leur domaine B (3 domaines A, 1 domaine B, 2 domaines C)
La différence entre les facteurs et cofacteurs de coagulation :
A) Les facteurs ont une activité enzymatique
B) Les cofacteurs n’ont pas d’activité enzymatique
C) Les facteurs sont forcément inhibés par les inhibiteurs de la coagulation
D) Les cofacteurs ne sont pas souvent inhibés par les inhibiteurs de la coagulation
A) Vrai
B) Vrai, favorisent l’activité des FIX et FX
C) Faux, ils peuvent être inhibés (donc pas systématiquement)
D) Faux, ils sont inhibés presque tout le temps
Comment est activée la fibrine ?
Les fibrinopeptides A et B au niveau du domaine E du fibrinogène sont clivés
Par rapport au déroulement de la coagulation :
A) Dans la phase d’initiation, on a la formation d’un complexe Tenase intrinsèque
B) La première activation est le FT qui va transformer FVII en FVIIa
C) Le FVIIa permet la transformation de FX en FXa
D) La thrombine permet l’activation des cofacteurs et de FXI
E) Durant la phase d’activation, le FXIIIa s’additione pour aider FIXa à activer FX
A) FAUX, c’est la formation du complexe Tenase extrinsèque avec : FT, FVII, FIX, FX
B) VRAI
C) FAUX, c’est FIXa qui permet la transfo
D) VRAI, durant la phase d’activation
E) FAUX, à la place de FXIIIa (utile pour la fibrinoformation) c’est FXIa qui sera utile
Par rapport au déroulement de la coagulation (partie 2) :
A) Le cofacteur FVIIIa est présent quand FIXa active FX
B) Le cofacteur Va est présent quand FXa active la thrombine
C) Durant la fibrinoformation, la coupure du fibrinogène par FII va donner un polymère de fibrine
D) Le FXIIIa permet de rendre la fibrine soluble => insoluble
A) VRAI, on appelle ces 3 là : Complexe tenase intrinsèque
B) VRAI, on appelle ces 3 là : Complexe prothrombinase
C) FAUX, après la coupure on a un monomère de fibrine. C’est après la fixation des fibrines entre elles qui va donner un polymère soluble
D) VRAI, FXIIIa est activé par la thrombine
Les symptomatologies de l’anomalie de la coagulation (Hémostase 2aire)
- Hematome
- Hémorragie du cordon
- Hémarthrose
- Hémorragie intracérébrale
Ce sont des hémorragies musculo-articulaires = profondes
TCA agit sur la voie A)…… alors que la TP agit sur la voie B)……
A) intrinsèque
B) extrinsèque
Les valeurs normales de :
1) TCA
2) TP
1) TCA < 1,2
2) TP = 70% - 100%
1) Pour la mesure de TCA, que retrouvons nous dans le tube ?
2) Pour la mesure de TP, que retrouvons nous dans le tube ?
1) Citrate, activateur et calcium
2) Citrate, calcium et thromboplastine (PL + FT)
Que peut-on faire si TCA > 1,2 ?
- Faire un mélange du patient et d’un témoin pour faire si il y a une modification. Si oui c’est que c’est un déficit. Sinon c’est une présence d’Ac
- Comme c’est trop long on peut aussi directement doser les FIX, FVIII, FXI
Quand utilise-t-on les INR ?
C’est une différente façon d’interpréter TP au cas où :))
On l’utilise QUE pour la surveillance des ttt par antivitamine K
Vous découvrez que votre patient a un TP < 70% isolée. Que faites-vous comme analyse ?
- On doit doser au début le FVII
- Si c’est normal on dose la voie commune : FV, FX, FII
Vous découvrez que votre patient a un TP < 70% avec un TCA > 1,2. Que faites-vous comme analyse ?
On regarde les fibrinogènes
* Fibrinogène diminué
* Fibrinogène normal : on dose au début la voie commune : FV, FX, FII. Si c’est normal on dose FIX, FVII, FVIII, FXI
Expliquer comment marche :
1) Le dosage coagulométrique ou chronométrique
2) Le dosage chromogénique
1) Mesure du TCA sauf qu’on enlève le facteur mesuré. Le taux de facteur est inversement proportionnel à TCA
2) Après 5 min de coagulation, on ajoute un inhibiteur de FII et un substrat chromogène du facteur étudié pour créer de la fluorescence.
1) En cas d’hémophilie A, on a un déficit en ….
2) En cas d’hémophilie B, on a un déficit en …..
3) En cas d’hémophilie acquise, on a un déficit en ….
1) FVIII
2) FIX
3) FVIII
Symptomatologie des hémophilies
- Hematome
- Hémarthrose
- Syndrome des loges
