Hématologie cellulaire 6

Question 1

La composition de la rate

Answer 1

Pulpe rouge et pulpe blanche

Question 2

Les rôles de la rate

Answer 2

• Immunité
• Stockage des plaquettes et de qq polynucléaires
• Règle le flux sanguin (et non la tension artérielle)
• Épuration/élimination des GR anormaux
• L’hématopoïèse (dans la vie intra-utérine)

Question 3

Dans quelles circonstances pouvons-nous trouver une splénomégalie ?

Answer 3

• Au niveau de la NFS : anémie, thrombopénie, leucopénie
• Troubles fonctionnels : fièvre, douleur à l’hypochondre gauche, irradiant à l’épaule gauche
• Complications révélatrices : infarctus spléniques, pancytopénie par hypersplénisme, rupture de la rate

Question 4

Quel est le diagnostic différentiel de la splénomégalie

Answer 4

Rate mobile à l’inspiration (donc on va la palper qu’à l’inspiration)

Question 5

Les 3 causes fréquentes qui donnent une splénomégalie

Answer 5

• Infection
• Hémopathie
• Hypertension portale

ATTENTION : Infection + Hémopathie = URGENCE ++++

Question 6

Les 3 causes rares qui donnent une splénomégalie

Answer 6

• Infiltration splénique
• Maladie de surcharge
• Maladie systémique (ex : hémolyse => donc ↑ d’épuration)

Question 7

Dans quel cas la rate prendra la relève de l’hématopoïèse ?

Answer 7

• Myélofibrose : la moelle est fibreuse
• Myélofibreuse primitive : causé par le cancer

Question 8

Quel examen demander en 1e intention en cas de splénomégalie ?

Answer 8

NFS +++

Question 9

Peut-on faire une biopsie au niveau de la rate ?

Answer 9

NON !
Il faut mieux enlever la rate si on a un doute plutôt que de faire une biospsie. L’humain peut vivre sans la rate.

Question 10

Adénopathie…. kesako ?

Answer 10

C’est une augmentation d’un ganglion > 1cm

Question 11

Démarche diagnostique d’une adénopathie :

1) Interrogatoire
2) Examen clinique
3) Caractéristique de l’adénopathie
4) Apport de la NFS
5) Autre

Answer 11

1) Age, date d’apparition, douleur, signes généraux
2) ADP unique ou multiple ? Hépatomégalie ou splénomégalie associé ? Symétrique ?
3) taille, consistance, douleureuse, mobilité
4) Hyperlymphocytose ?
5) Examen du territoire de drainage si ADP unique

Attention aux fausses adénopathies

Question 12

Quels sont les examens complémentaires d’une adénopathie ?

Answer 12

• Ponction ganglionnaire = examen d’orientation (si infectieux on s’arrête là)
• Biopsie ganglionnaire = examen diagnostique
• NFS + frottis sanguin + sérologie

Question 13

Les 3 étiologies principales d’une ADP

Answer 13

• Infection
• Tumorale
• Dysimmunitaire

Question 14

De quoi est composée l’Ig ?

Answer 14

De deux chaines lourdes et de deux chaines légères avec des parties variables

Question 15

Quel sont les 2 examens à faire à la suite pour une Ig monoclonal ?

Answer 15

• Électrophorèse des protéines sériques : si le pic de γ augmenté alors on confirme le souci
• Immunofixage : on colore les Ig et on fait migrer sur un gel pour voir quel chaîne ils ont et quel Ig est présent

Question 16

Les 3 cas où on peut trouve une Ig monoclonale

Answer 16

• 25% des cas : hémopathie lymphoïde (ex : Myélome multiple)
• 25% des cas : maladie auto-immune et infections chroniques
• 50% des cas : Ig monoclonale isolée : MGUS

Question 17

Définir le myélome multiple

Answer 17

C’est une prolifération médullaire des plasmocytes tumoraux

Question 18

Peut-on retrouver le myélome multiple chez l’enfant ?

Answer 18

Non

Question 19

Les signes cliniques d’un myélome multiple

Answer 19

• Insuffisance médullaire
• Insuffisance rénale
• Hypercalcémie
• Douleur osseuse
• Amylose

Question 20

Les examens complémentaires à faire en cas de myélome multiple

Answer 20

• Si on a les signes CRAB = faire un myélogramme
• Dosage calcémie
• Évalutaion fonction rénale
• Hémogramme
• Radio du squelette

Question 21

Définir le MGUS

Answer 21

Gammapathie monoclonale de signification indeterminé : Découverte d’un pic monoclonal isolé sans autre facteur + peut évoler en myélome multiple