Hématologie cellulaire 2

Question 1

Les 3 caractéristiques principales d’une GR

Answer 1

• Déformable : forme de lentille biconcave + pas de noyau + pas de ribosome
• Résistance au stress oxydant : grâce au pentose phosphate (G6PD)
• Résistance à au stress osmotique : grâce aux canaux ionique et l’ATP produit par glycolyse anaérobie

Question 2

Définition

Erythropoïèse

Answer 2

Ensemble de mécanisme qui permet la production de GR

Question 3

Les étapes de l’érythropoïèse sont :

Answer 3

1) Proérythroblaste -> érythroblaste basophile
2) Érythroblaste basophile -> É. polychromatophile
3) É. polychromatophile -> É. acidophile
4) É. acidophile -> Réticulocyte avec perte de noyau
5) Réticulocyte -> GR

PS : le GR vit 4 mois

Question 4

Qui suis-je ?

Je suis l’hormone qui permet de réguler l’érythropoïèse.

Answer 4

L’Erythropoïétine

EPO pour les intimes

Question 5

Décrire à quoi ressemble une Hb

Answer 5

Elle possède 4 chaînes ( 2 aplha et 2 non alpha) qui possèdent chacune une hème et chacune des hèmes possède du fer

Question 6

Vrai ou Faux ?

A) L’échange de fer d’un vieux à un jeune GR se fait via les monocytes
B) L’hème est dégradée en bilirubine
C) L’haptoglobine se fixe à l’Hb mais on ne peut pas la doser

Answer 6

A) Faux, c’est les macrophages
B) Vrai
C) Faux, tout est juste sauf qu’on peut doser l’haptoglobine

Question 7

Les 2 types d’anémie sont

Answer 7

• Microcytaire : défaut de synthèse de l’Hb
• Macrocytaire : défaut de mitose ou de synthèse de l’ADN

Question 8

Citez des signes directs, d’adaptation et d’anoxie/gravité en cas d’anémie

Answer 8

• Signes directs : dyspnée à l’effort, asthénie, pâleur
• Signes d’adaptation : tachycardie à l’effort, souffle systolique fonctionnel
• Signes d’anoxie/gravité : cérébrale, angor, décompensation d’insuffisance cardiaque

Question 9

La tolérance de l’anémie dépend de la A) ….. d’installation, de B) ……., de C)….. et des D)………

Answer 9

A) rapidité
B) l’intensité
C) l’âge
D) comorbidités

Question 10

Décrire le métabolisme du fer dans l’organisme

Answer 10

Le fer est absorbé au niveau du duodénum par DMT1 puis exporté dans le sang par la ferroportine, transporté par la transferrine et soit stocké dans la ferritine ou utilisé pour les GR

Question 11

Qui suis-je ?

Je suis une hormone anti-fer. Ça veut dire que j’empêche le fer de sortir du macrophage si il y a trop de fer. Je peux être utile en cas d’inflammation car ça va rendre les macrophage cytotoxiques.

Answer 11

L’hepcidine

Question 12

Le manque de fer peut donner des troubles tel que :

Answer 12

• pâleur, dyspnée, asthénie
• trouble cutanéo-phénariens
• Pica = modifie le cerveau

Question 13

Qu’allons nous voir en cas de carence martiale sur un hémogramme ?

Answer 13

Anémie microcytaire + thrombocytose

Question 14

Cas clinque

Vous recevez un patient qui vous montre ses analyses sanguins où la ferritine est normale. Cependant vous pensez à une carence martiale. Que faites-vous pour confirmer votre hypothèse.

Answer 14

Il faut mesurer la CRP ! Si elle est basse c’est qu’il n’y a pas de manque de fer. Si la CRP est haute, elle peut cacher la carence en augmentant la ferritine.

Question 15

Dans quel cas avons-nous une carence martiale ?

Answer 15

• Saignement digestif
• Peu d’apport de fer (rare)

Question 16

1) Comment trouver l’origine d’un saignement digestif ?
2) Quel ttt utiliser en cas de carence martiale ?

Answer 16

1) Faire une coloscopie/fibroscopie
2) Apport de fer

Question 17

Quel est le mécanisme du syndrome inflammatoire ?

Answer 17

• Phase initiale : des cytokines vont bloquer le mécanisme d’érythropoïèse = normocytose
• Phase chronique : l’hepcidine va empêcher l’absorption du fer et son utilisation par les érythroblastes (mais le stock est toujours là) = microcytose

Question 18

1) Qu’est-ce qu’une thalassémie ?
2) Quels sont les 2 types de thalassémie ?

Answer 18

1) Mutation des chaînes de l’Hb qui vont dysfonctionner et créer une hémolyse.
2) 𝛼-thalassémie et β-thalassémie

Question 19

Combien de gène code la chaîne 𝛼 de l’Hg et quels sont les niveaux de gravités en cas d’𝛼-thalassémie ?

Answer 19

La chaîne 𝛼 est codée par 4 gènes.
* 3 fonctionnels sur 4 : asymptomatique
* 2 fonctionnels sur 4 : asymptomatique + microcytaire
* 1 fonctionnel sur 4 : majorité de chaîne β dans les GR => hémolyse
* 0 fonctionnel sur 4 : le foetus meurt

Question 20

Combien de gène code la chaîne β de l’Hb et quels sont les niveaux de gravités en cas de β-thalassémie ?

Answer 20

La chaîne β est codée par 2 gènes.
* β-Thalassémie mineure : ça donne une petite microcytose
* β-Thallasémie intermédiaire : les 2 chaînes ne marchent pas => anémie microcytaire
* β-Thalassémie majeure : il n’y a quasiment plus de synthèse d’Hb A => grave

Question 21

1) Comment diagnostiquer une thalassémie
2) Comment différencier entre 𝛼 et β-Thalassémie ?

Answer 21

1) Il faut faire une électrophorèse de l’Hb
2) β-Thalassémie : baisse de l’Hg A car c’est le seul qui possède des chaînes β
𝛼-Thalassémie : les 3 types d’Hb (A,F,A2 ou les chaînes β,γ,𝛿) baissent car on en trouve dans les 3 la chaîne 𝛼 => pas de modification de l’électrophorèse

s’aider de l’image de l’électrophorèse du cours p. 13

Question 22

Que pouvons-nous apercevoir comme marqueur en cas d’anémie hémolytique ?

Answer 22

• Ictère
• Splénomégalie
• Haptoglobine effondrée (car fixé aux Hb)
• Augmentation du LDH

Question 23

Les 2 examens à faire en cas d’une anémie hémolytique sont ….

Answer 23

frottis sanguin et test direct à l’antiglobuline

Question 24

Citer les 2 causes d’anémie

Answer 24

• Les causes corpusculaires
• Les causes extra-corpusculaires

Question 25

Citer les différents types de cause corpusculaire

Answer 25

• Défaut de la membrane = sphérocytose (autosomique dominante)
• Enzymes anormaux = déficit pyruvate (autosomique récessive) kinase ou G6PD (récessive liée à l’X)
• Maladie de l’hémoglobine = drépanocytose (autosomique récessive)

Question 26

Citer les différents types de cause extra-corpusculaire

Answer 26

• Mécanique : GR deviennent des débris qu’on appelle “schizocyte”
• Immunologique
• Infectieuse

Question 27

Les 2 complications d’une sphérocytose sont :

Answer 27

• Lithiase vésiculaire pigmentaire
• Érythroblastopénie aiguë

Question 28

Expliquer la drépanocytose :

Answer 28

• Mutation ponctuelle des globines-β
• GR subissent la falciformation
• Elle entraîne des crises vaso-occlusives et hémolyse
• Toujours symptomatique dès l’enfance

Question 29

Par rapport au drépanocytose

1) Que pouvons-nous trouver comme signe clinique hors crise vaso-occlusive ?
2) Que pouvons-nous trouver comme signe clinique avec crise vaso-occlusive ?

Answer 29

1) Splénomégalie + sub-ictère + syndrome anémique
2) pléïomorphe

c’est la petite bête mais je préfère le mettre au cas où :)) c’est pas la priorité ++

Question 30

Par rapport au drépanocytose

1) Que pouvons-nous observer sur un hémogramme ?
2) Que pouvons-nous observer sur un frottis sanguin ?

Answer 30

1) Anémie normocytaire
2) polychromatophilie + ponctuations basophiles + aniso-poïkilocytose

c’est la petite bête mais je préfère le mettre au cas où :)) c’est pas la priorité ++

Question 31

Compléter le texte

Les anémies hémolytiques A)…… (chronique) et B)…… (brutal et grave) sont deux mécanismes d’hémolyse non C)……. avec cause d’origine les anémies hémolytiques D) i……..

Answer 31

A) intracellulaire
B) intravasculaire
C) exclusif
D) immunologiques

Question 32

Qui suis-je ?

Je suis un test dont on prélève le sang du patient et on introduit des Ac anti-globulines pour agréger les GR et voir si il y a une maladie auto-immune.

Answer 32

Le test direct de l’antiglobuline

Question 33

1) Signes cliniques en cas d’hémolyse aiguë
2) Signes cliniques en cas d’hémolyse chronique

Answer 33

1) Urine foncée + Douleurs lombaire ou abdominale
2) Splénomégalie + Ictère + Syndrome anémique