Hématologie cellulaire 2 Flashcards
Les 3 caractéristiques principales d’une GR
- Déformable : forme de lentille biconcave + pas de noyau + pas de ribosome
- Résistance au stress oxydant : grâce au pentose phosphate (G6PD)
- Résistance à au stress osmotique : grâce aux canaux ionique et l’ATP produit par glycolyse anaérobie
Définition
Erythropoïèse
Ensemble de mécanisme qui permet la production de GR
Les étapes de l’érythropoïèse sont :
1) Proérythroblaste -> érythroblaste basophile
2) Érythroblaste basophile -> É. polychromatophile
3) É. polychromatophile -> É. acidophile
4) É. acidophile -> Réticulocyte avec perte de noyau
5) Réticulocyte -> GR
PS : le GR vit 4 mois
Qui suis-je ?
Je suis l’hormone qui permet de réguler l’érythropoïèse.
L’Erythropoïétine
EPO pour les intimes
Décrire à quoi ressemble une Hb
Elle possède 4 chaînes ( 2 aplha et 2 non alpha) qui possèdent chacune une hème et chacune des hèmes possède du fer
Vrai ou Faux ?
A) L’échange de fer d’un vieux à un jeune GR se fait via les monocytes
B) L’hème est dégradée en bilirubine
C) L’haptoglobine se fixe à l’Hb mais on ne peut pas la doser
A) Faux, c’est les macrophages
B) Vrai
C) Faux, tout est juste sauf qu’on peut doser l’haptoglobine
Les 2 types d’anémie sont
- Microcytaire : défaut de synthèse de l’Hb
- Macrocytaire : défaut de mitose ou de synthèse de l’ADN
Citez des signes directs, d’adaptation et d’anoxie/gravité en cas d’anémie
- Signes directs : dyspnée à l’effort, asthénie, pâleur
- Signes d’adaptation : tachycardie à l’effort, souffle systolique fonctionnel
- Signes d’anoxie/gravité : cérébrale, angor, décompensation d’insuffisance cardiaque
La tolérance de l’anémie dépend de la A) ….. d’installation, de B) ……., de C)….. et des D)………
A) rapidité
B) l’intensité
C) l’âge
D) comorbidités
Décrire le métabolisme du fer dans l’organisme
Le fer est absorbé au niveau du duodénum par DMT1 puis exporté dans le sang par la ferroportine, transporté par la transferrine et soit stocké dans la ferritine ou utilisé pour les GR
Qui suis-je ?
Je suis une hormone anti-fer. Ça veut dire que j’empêche le fer de sortir du macrophage si il y a trop de fer. Je peux être utile en cas d’inflammation car ça va rendre les macrophage cytotoxiques.
L’hepcidine
Le manque de fer peut donner des troubles tel que :
- pâleur, dyspnée, asthénie
- trouble cutanéo-phénariens
- Pica = modifie le cerveau
Qu’allons nous voir en cas de carence martiale sur un hémogramme ?
Anémie microcytaire + thrombocytose
Cas clinque
Vous recevez un patient qui vous montre ses analyses sanguins où la ferritine est normale. Cependant vous pensez à une carence martiale. Que faites-vous pour confirmer votre hypothèse.
Il faut mesurer la CRP ! Si elle est basse c’est qu’il n’y a pas de manque de fer. Si la CRP est haute, elle peut cacher la carence en augmentant la ferritine.
Dans quel cas avons-nous une carence martiale ?
- Saignement digestif
- Peu d’apport de fer (rare)
1) Comment trouver l’origine d’un saignement digestif ?
2) Quel ttt utiliser en cas de carence martiale ?
1) Faire une coloscopie/fibroscopie
2) Apport de fer
Quel est le mécanisme du syndrome inflammatoire ?
- Phase initiale : des cytokines vont bloquer le mécanisme d’érythropoïèse = normocytose
- Phase chronique : l’hepcidine va empêcher l’absorption du fer et son utilisation par les érythroblastes (mais le stock est toujours là) = microcytose
1) Qu’est-ce qu’une thalassémie ?
2) Quels sont les 2 types de thalassémie ?
1) Mutation des chaînes de l’Hb qui vont dysfonctionner et créer une hémolyse.
2) 𝛼-thalassémie et β-thalassémie
Combien de gène code la chaîne 𝛼 de l’Hg et quels sont les niveaux de gravités en cas d’𝛼-thalassémie ?
La chaîne 𝛼 est codée par 4 gènes.
* 3 fonctionnels sur 4 : asymptomatique
* 2 fonctionnels sur 4 : asymptomatique + microcytaire
* 1 fonctionnel sur 4 : majorité de chaîne β dans les GR => hémolyse
* 0 fonctionnel sur 4 : le foetus meurt
Combien de gène code la chaîne β de l’Hb et quels sont les niveaux de gravités en cas de β-thalassémie ?
La chaîne β est codée par 2 gènes.
* β-Thalassémie mineure : ça donne une petite microcytose
* β-Thallasémie intermédiaire : les 2 chaînes ne marchent pas => anémie microcytaire
* β-Thalassémie majeure : il n’y a quasiment plus de synthèse d’Hb A => grave
1) Comment diagnostiquer une thalassémie
2) Comment différencier entre 𝛼 et β-Thalassémie ?
1) Il faut faire une électrophorèse de l’Hb
2) β-Thalassémie : baisse de l’Hg A car c’est le seul qui possède des chaînes β
𝛼-Thalassémie : les 3 types d’Hb (A,F,A2 ou les chaînes β,γ,𝛿) baissent car on en trouve dans les 3 la chaîne 𝛼 => pas de modification de l’électrophorèse
s’aider de l’image de l’électrophorèse du cours p. 13
Que pouvons-nous apercevoir comme marqueur en cas d’anémie hémolytique ?
- Ictère
- Splénomégalie
- Haptoglobine effondrée (car fixé aux Hb)
- Augmentation du LDH
Les 2 examens à faire en cas d’une anémie hémolytique sont ….
frottis sanguin et test direct à l’antiglobuline
Citer les 2 causes d’anémie
- Les causes corpusculaires
- Les causes extra-corpusculaires
Citer les différents types de cause corpusculaire
- Défaut de la membrane = sphérocytose (autosomique dominante)
- Enzymes anormaux = déficit pyruvate (autosomique récessive) kinase ou G6PD (récessive liée à l’X)
- Maladie de l’hémoglobine = drépanocytose (autosomique récessive)
Citer les différents types de cause extra-corpusculaire
- Mécanique : GR deviennent des débris qu’on appelle “schizocyte”
- Immunologique
- Infectieuse
Les 2 complications d’une sphérocytose sont :
- Lithiase vésiculaire pigmentaire
- Érythroblastopénie aiguë
Expliquer la drépanocytose :
- Mutation ponctuelle des globines-β
- GR subissent la falciformation
- Elle entraîne des crises vaso-occlusives et hémolyse
- Toujours symptomatique dès l’enfance
Par rapport au drépanocytose
1) Que pouvons-nous trouver comme signe clinique hors crise vaso-occlusive ?
2) Que pouvons-nous trouver comme signe clinique avec crise vaso-occlusive ?
1) Splénomégalie + sub-ictère + syndrome anémique
2) pléïomorphe
c’est la petite bête mais je préfère le mettre au cas où :)) c’est pas la priorité ++
Par rapport au drépanocytose
1) Que pouvons-nous observer sur un hémogramme ?
2) Que pouvons-nous observer sur un frottis sanguin ?
1) Anémie normocytaire
2) polychromatophilie + ponctuations basophiles + aniso-poïkilocytose
c’est la petite bête mais je préfère le mettre au cas où :)) c’est pas la priorité ++
Compléter le texte
Les anémies hémolytiques A)…… (chronique) et B)…… (brutal et grave) sont deux mécanismes d’hémolyse non C)……. avec cause d’origine les anémies hémolytiques D) i……..
A) intracellulaire
B) intravasculaire
C) exclusif
D) immunologiques
Qui suis-je ?
Je suis un test dont on prélève le sang du patient et on introduit des Ac anti-globulines pour agréger les GR et voir si il y a une maladie auto-immune.
Le test direct de l’antiglobuline
1) Signes cliniques en cas d’hémolyse aiguë
2) Signes cliniques en cas d’hémolyse chronique
1) Urine foncée + Douleurs lombaire ou abdominale
2) Splénomégalie + Ictère + Syndrome anémique
