Hématologie cellulaire 3 + anémie macrocytaire Flashcards
Les étiologies d’une hémolyse mécanique
- Microangiopathie cardiaque
- Cardiaque
Les étiologies d’une anémie macrocytaire
- carence vitaminique
- syndrome myélodysplasique
- hypothyroïdie
- hépathopathie alcoolique
- médicaments
Vrai ou Faux :
A) Vit B12 est retrouvée uniquement dans la viande
B) La vit B12 est transformé en thymidine par la folate
C) La vit B12 est associé à une protéine porteuse jusqu’au fundus de l’estomac
D) La vit B12 sera transporté jusqu’à l’iléum par le facteur intrinsèque
A) Vrai
B) Faux, c’est la folate qui rentre dans un cycle grâce à la vit B12 pour donner la thymidine
C) Vrai
D) Vrai, suite de C
Les causes de carence de vit B12
- Maladie de Biermeer : manque de facteur intrinsèque
- Régime végétalien
Signes cliniques lors d’une carence de vit B12
- glossite de hunter -> langue dépapillée (aussi pour folate)
- signes auto-immune
- signe neuro
- malabsorption
- sclérose combinée de la moelle
Les causes d’une carence en folate
- Manque d’apport légumes et crudités
- Malabsorption
- Médicaments
- Grossesses répétées
Quels examens complémentaires fait-on en cas de carence en folate/vit B12 ?
Hémogramme et Frottis sanguin
Définir l’insuffisance médullaire
Déficit de la lignée myéloïde
Il y a plusieurs types d’insuffisance médullaire qui sont :
- Pas assez de CSH = anomalie quantitative
- Les CSH ne fonctionnent pas bien = anomalie qualitative
- Les CSH ne fonctionnent pas bien et sont pas assez = Anomalie de la niche hématopoïétique
Que se passe-t-il en cas de syndrome myélodysplasique ?
Donc quand les cellules myéloïdes sont déformées
- Accumulation d’anomalies cytogénétiques et moléculaires qui vont favoriser la survie des cellules mutées
- Anomalie de la différenciation = apoptose => pancytopénie
Comment diagnostiquer un syndrome myélodysplasique ?
Faire une cytologie/cytogénétique pour voir la forme des cellules (vu que c’est une anomalie qualitative)
Les 2 grands types de cytopénie sont :
- Cytopénie réfractaire (résiste au ttt)
- Cytopénie réfractaire avec excès de ✨blaste✨ : risque de leucémie aiguë myéloïde
Définir une leucémie aiguë (LA)
Prolifération des progéniteurs hématopoïétiques bloqués dans leur différenciation
Lequel de ces deux LA est présente surtout chez l’enfant :
1) LA myéloïde
2) LA lymphoblastique
Réponse 2 : lymphoblastique
LA myéloïde est surtout présente chez l’adulte
1) Présenter le schéma clinique chez un patient avec une LA
2) Grâce à quel technique peut-on diagnostiquer une LA ? (il y en a plusieurs)
1) Cytopénie + Syndrome tumoral
2) Cytologie + cytogénétique + cytochimie + biologie moléculaire + cytométrie en flux
Les complications en cas de LA sont
- CIVD
- Syndrome de la lyse tumoral
- Complications liées aux cytopénies : hémorragie + infection
Décrire les conséquences d’une CIVD
- Coagulation ++ ce qui va causer la thrombopénie, l’allongement de la TCA et ↓ du TP (taux de prothrombine) et du fibrinogène
- Fibrinolyse
Décrire ce que va causer le syndrome de la lyse tumoral
La lyse des cellules tumorales va libérer :
* Du potassium = hyperkaliémie
* Augmentation du LDH
* ADN => hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie => Insuffisance rénale aiguë
Expliquer le mécanisme de la formation de plaquette
Les TPO (thrombopoïétine) vont se fixer sur les récepteurs MPL sur les Mégacaryocytes qui vont produire les plaquettes. Ces plaquettes vont faire un rétrocontrôle négatif sur les TPO.
Dans quel cas peut-on retrouver une fausse thrombopénie ? Expliquer
Dans un laboratoire
Si on met un anticoagulant avec les plaquettes, elles vont s’agréger et l’automate va compter comme une seule plaquette.
IMPORTANT : toujours vérifier si c’est une vrai thrombopénie !!! (Ça tombe à l’ECN)
Les 2 types de thrombopénie sont
- Thrombopénie centrale : problème au niveau du mégacaryocyte
- Thrombopénie périphérique : problème utilisation
Quels sont les 3 types de thrombopénie périphérique qu’on peut avoir ?
- Par séquestration : hypersplénisme (donc dans la rate)
- Par consommation : CIVD et microangiopathie thrombotique (MAT)
- Par destruction : purpura thrombopénique immunologique (PTI)
À propos de la thrombopénie :
A) La thrombopénie centrale est une thrombopénie isolée qui consiste à posséder des mégacaryocytes anormaux
B) MAT est une maladie du facteur Willebrand
C) PTI est dû à une infection sur les plaquettes qui vont être détruites par l’immunité
A) Faux, c’est la thrombopénie périph qui est isolée ! La T. centrale est liée à d’autres cytopénies car ça touche le centre (logique)
B) Vrai, une protéase va être absente et ne pourra plus inhiber le facteur Willebrand donc coagulation +++.
C) Vrai, de + le purpura est aussi appelé “Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux”
Vous remarquez sur l’hémogramme de votre patiente que les plaquettes sont < 150 Gt. Que faire pour savoir si votre patiente a une thrombopénie centrale ou périphérique ?
Faire une myélogramme pour voir la forme des mégacaryocytes :
* Anormale = Centrale
* Normale = Périphérique
Les examens complémentaires pour une thrombopénie
- Bilan d’hémolyse (bilirubine libre, haptoglobine, LDH)
- Recherche de schizocytes (pour MAT car les GR vont heurter les plaquettes et se peter)
- Bilan d’hémostase (pour CIVD)
ATTENTION : il n’existe PAS de test pour affirmer le diagnostic de PTI
Votre patient vient vous voir avec de la fièvre PNN < 0,5 G/L :
1) Comment se nomme quand PNN < 0,5G/L ?
2) Quel est le risque avec les symptômes qu’il présente ?
3) Quel ttt lui donner pour pas qu’il crève ?
1) Agranulocytose
2) Il présente un risque d’infection bactérien/fongique
3) Donner un antibiotique ++
Les deux situations classiques associées aux neutropénies sont :
- Chimiothérapie cytotoxique : cette situation a lieu juste après une chimiothérapie. On remarque qu’il y a une neutropénie donc on évite d’en refaire sur le patient
- Neutropénie (modérée) de margination : C’est une fausse neutropénie car les PNN sont collés au vaisseau (principalement chez les sujets à peau noir)
Le myélogramme peut permettre d’identifier d’où vient le problème pour qu’on ait une agranulocytose. Mais quels sont ces causes ?
- Agranulocytose aiguë immuno-allergique ++++
- Envahissement médullaire (insuffisance médullaire)
- Neutropénie auto-immune
Agranulocytose aiguë immuno-allergique / médicamenteuse :
1) Définir cette maladie trop long à lire.
2) Cela touche-t-il d’autres cellules de la lignée myéloïde ?
3) Peut-on trouver des signes particuliers avec cette maladie ?
4) Quel ttt donner au patient ?
1) Déficit en PNN dû à la prise de médicament. Ça peut survenir chez tout le monde.
2) NON, ça touche uniquement et seulement les PNN
3) Oui ! La fièvre et une angine ulcéro-nécrotique
4) Donner un antibiotique large spectre et déclarer le médicament reponsable
