Hématologie cellulaire 3 + anémie macrocytaire

Question 1

Les étiologies d’une hémolyse mécanique

Answer 1

• Microangiopathie cardiaque
• Cardiaque

Question 2

Les étiologies d’une anémie macrocytaire

Answer 2

• carence vitaminique
• syndrome myélodysplasique
• hypothyroïdie
• hépathopathie alcoolique
• médicaments

Question 3

Vrai ou Faux :

A) Vit B12 est retrouvée uniquement dans la viande
B) La vit B12 est transformé en thymidine par la folate
C) La vit B12 est associé à une protéine porteuse jusqu’au fundus de l’estomac
D) La vit B12 sera transporté jusqu’à l’iléum par le facteur intrinsèque

Answer 3

A) Vrai
B) Faux, c’est la folate qui rentre dans un cycle grâce à la vit B12 pour donner la thymidine
C) Vrai
D) Vrai, suite de C

Question 4

Les causes de carence de vit B12

Answer 4

• Maladie de Biermeer : manque de facteur intrinsèque
• Régime végétalien

Question 5

Signes cliniques lors d’une carence de vit B12

Answer 5

• glossite de hunter -> langue dépapillée (aussi pour folate)
• signes auto-immune
• signe neuro
• malabsorption
• sclérose combinée de la moelle

Question 6

Les causes d’une carence en folate

Answer 6

• Manque d’apport légumes et crudités
• Malabsorption
• Médicaments
• Grossesses répétées

Question 7

Quels examens complémentaires fait-on en cas de carence en folate/vit B12 ?

Answer 7

Hémogramme et Frottis sanguin

Question 8

Définir l’insuffisance médullaire

Answer 8

Déficit de la lignée myéloïde

Question 9

Il y a plusieurs types d’insuffisance médullaire qui sont :

Answer 9

• Pas assez de CSH = anomalie quantitative
• Les CSH ne fonctionnent pas bien = anomalie qualitative
• Les CSH ne fonctionnent pas bien et sont pas assez = Anomalie de la niche hématopoïétique

Question 10

Que se passe-t-il en cas de syndrome myélodysplasique ?

Donc quand les cellules myéloïdes sont déformées

Answer 10

• Accumulation d’anomalies cytogénétiques et moléculaires qui vont favoriser la survie des cellules mutées
• Anomalie de la différenciation = apoptose => pancytopénie

Question 11

Comment diagnostiquer un syndrome myélodysplasique ?

Answer 11

Faire une cytologie/cytogénétique pour voir la forme des cellules (vu que c’est une anomalie qualitative)

Question 12

Les 2 grands types de cytopénie sont :

Answer 12

• Cytopénie réfractaire (résiste au ttt)
• Cytopénie réfractaire avec excès de ✨blaste✨ : risque de leucémie aiguë myéloïde

Question 13

Définir une leucémie aiguë (LA)

Answer 13

Prolifération des progéniteurs hématopoïétiques bloqués dans leur différenciation

Question 14

Lequel de ces deux LA est présente surtout chez l’enfant :
1) LA myéloïde
2) LA lymphoblastique

Answer 14

Réponse 2 : lymphoblastique

LA myéloïde est surtout présente chez l’adulte

Question 15

1) Présenter le schéma clinique chez un patient avec une LA
2) Grâce à quel technique peut-on diagnostiquer une LA ? (il y en a plusieurs)

Answer 15

1) Cytopénie + Syndrome tumoral
2) Cytologie + cytogénétique + cytochimie + biologie moléculaire + cytométrie en flux

Question 16

Les complications en cas de LA sont

Answer 16

• CIVD
• Syndrome de la lyse tumoral
• Complications liées aux cytopénies : hémorragie + infection

Question 17

Décrire les conséquences d’une CIVD

Answer 17

• Coagulation ++ ce qui va causer la thrombopénie, l’allongement de la TCA et ↓ du TP (taux de prothrombine) et du fibrinogène
• Fibrinolyse

Question 18

Décrire ce que va causer le syndrome de la lyse tumoral

Answer 18

La lyse des cellules tumorales va libérer :
* Du potassium = hyperkaliémie
* Augmentation du LDH
* ADN => hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie => Insuffisance rénale aiguë

Question 19

Expliquer le mécanisme de la formation de plaquette

Answer 19

Les TPO (thrombopoïétine) vont se fixer sur les récepteurs MPL sur les Mégacaryocytes qui vont produire les plaquettes. Ces plaquettes vont faire un rétrocontrôle négatif sur les TPO.

Question 20

Dans quel cas peut-on retrouver une fausse thrombopénie ? Expliquer

Answer 20

Dans un laboratoire
Si on met un anticoagulant avec les plaquettes, elles vont s’agréger et l’automate va compter comme une seule plaquette.

IMPORTANT : toujours vérifier si c’est une vrai thrombopénie !!! (Ça tombe à l’ECN)

Question 21

Les 2 types de thrombopénie sont

Answer 21

• Thrombopénie centrale : problème au niveau du mégacaryocyte
• Thrombopénie périphérique : problème utilisation

Question 22

Quels sont les 3 types de thrombopénie périphérique qu’on peut avoir ?

Answer 22

• Par séquestration : hypersplénisme (donc dans la rate)
• Par consommation : CIVD et microangiopathie thrombotique (MAT)
• Par destruction : purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Question 23

À propos de la thrombopénie :

A) La thrombopénie centrale est une thrombopénie isolée qui consiste à posséder des mégacaryocytes anormaux
B) MAT est une maladie du facteur Willebrand
C) PTI est dû à une infection sur les plaquettes qui vont être détruites par l’immunité

Answer 23

A) Faux, c’est la thrombopénie périph qui est isolée ! La T. centrale est liée à d’autres cytopénies car ça touche le centre (logique)
B) Vrai, une protéase va être absente et ne pourra plus inhiber le facteur Willebrand donc coagulation +++.
C) Vrai, de + le purpura est aussi appelé “Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux”

Question 24

Vous remarquez sur l’hémogramme de votre patiente que les plaquettes sont < 150 Gt. Que faire pour savoir si votre patiente a une thrombopénie centrale ou périphérique ?

Answer 24

Faire une myélogramme pour voir la forme des mégacaryocytes :
* Anormale = Centrale
* Normale = Périphérique

Question 25

Les examens complémentaires pour une thrombopénie

Answer 25

• Bilan d’hémolyse (bilirubine libre, haptoglobine, LDH)
• Recherche de schizocytes (pour MAT car les GR vont heurter les plaquettes et se peter)
• Bilan d’hémostase (pour CIVD)

ATTENTION : il n’existe PAS de test pour affirmer le diagnostic de PTI

Question 26

Votre patient vient vous voir avec de la fièvre PNN < 0,5 G/L :

1) Comment se nomme quand PNN < 0,5G/L ?
2) Quel est le risque avec les symptômes qu’il présente ?
3) Quel ttt lui donner pour pas qu’il crève ?

Answer 26

1) Agranulocytose
2) Il présente un risque d’infection bactérien/fongique
3) Donner un antibiotique ++

Question 27

Les deux situations classiques associées aux neutropénies sont :

Answer 27

• Chimiothérapie cytotoxique : cette situation a lieu juste après une chimiothérapie. On remarque qu’il y a une neutropénie donc on évite d’en refaire sur le patient
• Neutropénie (modérée) de margination : C’est une fausse neutropénie car les PNN sont collés au vaisseau (principalement chez les sujets à peau noir)

Question 28

Le myélogramme peut permettre d’identifier d’où vient le problème pour qu’on ait une agranulocytose. Mais quels sont ces causes ?

Answer 28

• Agranulocytose aiguë immuno-allergique ++++
• Envahissement médullaire (insuffisance médullaire)
• Neutropénie auto-immune

Question 29

Agranulocytose aiguë immuno-allergique / médicamenteuse :

1) Définir cette maladie trop long à lire.
2) Cela touche-t-il d’autres cellules de la lignée myéloïde ?
3) Peut-on trouver des signes particuliers avec cette maladie ?
4) Quel ttt donner au patient ?

Answer 29

1) Déficit en PNN dû à la prise de médicament. Ça peut survenir chez tout le monde.
2) NON, ça touche uniquement et seulement les PNN
3) Oui ! La fièvre et une angine ulcéro-nécrotique
4) Donner un antibiotique large spectre et déclarer le médicament reponsable