Hematology Flashcards
Khas PV :
Tidak membutuhkan eriropoetin (EPO <4 mU/ml)
Mutasi JAK2 krom 9p24 (4-1)
Hb>16/Hct>49 RBC 5.5 jt/,l pd wanita dan Hb>17, Hct >52% dan RBC >6jt/,l
Fase PV , Gejala Awal, Gejala Akhir dan Fase splenomegali
Kriteria PV menurut WHO
Indikasi mengontrol pnamielosis pada PV
Indikasi kemoterapi sitostastika pada PV
Kriteria diagnosis TE
Plihan terapi pada TE
usia muda : anagrelide, hidroxiurea
Kehamilan : Interferon alfa
Efek samping anagrelide Vasodilator dan inotropik positif (edema, artmia)
Pilihan pertama usia tua : hidroksiurea
Resiko rendah cukup aspirin
Definisi PNH
Diagnosis pada PNH
Tx. pada PNH
Transfusi dengan WE
As folat
Prednisone 20-60 mg tidak utk jangka panjang
Androgen (Fluoxymesteron), bila tidak respins dapat dihentikan
Antikoagulan tidak terbukt
Indikasi definitif : transplant dilanjutkan imunosupresan
Antibodi monoklonal eculizumab (pengikat C5)
PNHA-Anemia aplastik Syndrome : ALG, ATG dan Siklosporin
Klasifikasi Anemia aplastik
Alogaritma tatalaksana Anemia aplastik
Kriteria splenektomi pada ITP
Terapi dan faktor pengganti pada hemofilia
Perbedaan Hemofilia A dan vWF def
rasio FVIIIC/FVIII AG, tes risosetin
Pengelolaan jangka panjang PVW
Aspirin dan NSAID tidak boleh
DDAVP (kecuali pada tipe 2N
Factor vQ ; FFP atau transfusi kompleks FVW-VIII
Kriopresipitat
Premarine
EACA (mencegah perdarahan pada pembedahan minor
Estrogen
IgG intrevena
Mekanisme dari fibrinolisis primer
Ciri khas anemia megaloblastik :
Gangguan sintesis DNA/RNA -> Hambatan siklus G2 ke mitosis -> Hambatan diferensiasi sel -> Morfologis sel jadi makrositosis
Pembagian :
Anemia Megaloblastik terbagi atas
Megaloblast : hipovitaminpsis dan non hipovitaminosis (gangguan pada proses metilasi
Non megaloblastik
Tidak terganggu sintesis dna/rna mis
-Akibat meningkatnya luas permukaan membran akibat alkohol atau drug indced, hemolisisatau tumor yg mensekresi EPO, mis hemangioma, karsinoma adrnal dll
Alogaritma Anemia megaloblastik
Terapi ITP :
Prednisone (1.0-1.5 mg/kgbb/hari)
IVIG 1g/kg/hari 2-3 hatri bila AT <5000 atau purpura progresif
Splenektmomi
Terapi pada DIC
Tatalaksana ITP sebelum splenektomi
Indikasi transfusi produk darah pada DIC
Khas pada sickle cell
- Pada PDT : sel sickle
- Pemicu paling umum : infeksi
- HB Elektroforesis : No HbA jadi HbS semua pada sickle cell ds, kalau trait ada HbA dan HbA
- Terapi akut : Agresive pain management, hidrasi, oksigenasi. Bila gagal : exchange transfusion
- Kronik : Hidroksiurea
- Jangan lupa vaksin pneumokokus
Khas pada Anemia defisiensi G6PD
Hemolisis terpicu karena infeksi virus atau obat-obatan.
Hemolisis hanya terjadi pada sel tua
Pada sel darah tampak heinz bodies dengan pewarnaan violet kristal. Juga dapat penampakan bite sel
Terapi bersifat self limited. Hindari obat pemicu, obati infeksi, pertahankan hidrasi
Khas pada TTP dan HUS
Pentad pada TTP, MAHA Altered mental status Renal dysfunction Fever,trombositopenia. HUS (MAHA, Trombositopenia, Renal Failure
Khas pada TTP :
Peningkatan LDH, Shistiosit atau sel helmet, ada dua tipe, Familial dan idiopatik
PT, APTT, Fibrinogen dan FDP normal. ANA test dapat positif. Terdapat defek pada ADAMST13
Terapi : Pencegahan dengan FFP minim trombosit, plasma yang mengandung kriopresipitat atau metaloproteinas setiap minggu. TTP Idiopatik : plasma exchange. Bila titer autoantibodi terlalu tinggu : Vincrstine, siklo atau splenektomi
Khas pada HUS
Penyebab L Infeksi EHEC atau familial akibat defek kompleme H, diturunkan resesif (dewasa muda) dan dominan (infeksi dan kehamilan). Juga ada yang akibat mitomycin C atau kemo dosis tinggi dengan transplant tulamg autolog
Terapi Plasmafaresis dan transfusi
Khas pada sferosit herediter
Kelainan autosomal dominan. terjadi akibat defek pada protein membran seperi spectrin, ankrin, atau protein 4.2. Gejala klinis mayor, anemia, splenomegali dan ikterus. Serting terbentuk batu pigmen. Diagnosis : tes fragilitas osmotik/ Bedakan dengan AIHA dengan tes coombs. Sferosit dapat juga ditemukan pada G6PD defisiensi, sirosis dllSplenektomi pada pasien anemia hemolitil sedang dan berat
Khas Pada Anemia non imun
Bartonellosis : Dx batang basiiliformis berwarna merah jingga pada pewarnaan giemsa. Tx penisilin, streptomisisn, kloram dan tetrasiklin
Babesois; protozoa intraeritrosit, lewat gigitan kuku dan transfusi. Dx :Parasit pada pulasan darah tebal dengan giemsa, uji serologi dan antibodi. Tx : Klindamisin, kuinin, exchange transfusion
Anemia sel spur. Pada sirosis laenek. Ada splenomegali,bentuk eritrosi bertaji/akantosiy
Khas pada AIHA
Khas pada Anemia Sideroblastik
Terapi pada ET
Stadium dan terapi pada Ca Ovari
Grade 1 artinya well demarcated
Tx : IA I B grade1 : pada premenopause ooporectomi, trus follow up Ca125, evaluasi pelvis
IA I B grade bukan 1, IC, BSO kemudia kemo carbo-pacli 3-6 cycle
Sisanya : Bedah radikal kemudian kemo
Tentang reaksi transfusi
Kalau hist vs graft : Keluhan leukopenia,rash diare ada. Muncul 2 minggu. Diperantarai limfosit T. Penegakan diagnosis dengan biopsi kulit
Transfusi pada hemofilia A
Soal penanggulangan nyeri kanker
Nyeri berat VAS 7 : morfin, fentanil
sedang 5-6 : tramadol, kodein
Soal TTP
Defisiensi ADAMTS13 yang harusnya fungsinya memotong vWF multimer besar
tentang myelodisplastik
- RA dengan diseroblast , ringed sidero >/ 15
Excess blas 10-19%
Kriteria splenektomi pada ITP
Stadium ca cervix
