Hématologie Flashcards
1
Q
Triade MAT
A
Anémie hémolytique
Thrombopénie
Dommage organes cibles (2nd thrombi microvasc)
2
Q
PTT :
Physiopatho
Pentade classique
À partir de quand considérer le diagnostique
A
Baisse ADAMTS13 —> hausse VWF —> aggrégation plt = micro-thrombi
Pentade:
- Thrombopénie, Anémie hémolytique (schistocytes), fièvre, sx neuro, IRA
- Seuls les deux premiers pour faire le Dx (demander ADAMTS13 avant PFF, plasmaphérèse)
3
Q
Traitement PTT
A
Plasmaphérèse dans les 4-8h
Bridge avec Plasma frais
Stéroïdes 1mg/kg/d ou medrol 1g
Pas de plaquette d’emblée (sauf si saignement life-threatening)
Rituximab si réfractaire
4
Q
Ddx anémie hémolytique avec sphérocytes
A
AHAI chaude (IgG)
Sphérocytose
Réaction transfusionelle retardée
5
Q
Ddx anémie hémolytique avec agglutination
A
AHAI froide (IgM) Hémoglobinurie paroxystique au froid
6
Q
AHAI chaude
Dx: n=3
A
Dx:
- Laboratoire compatible avec hémolyse
- Sphérocyte au frottis
- Coombs + IgG
7
Q
AHAI froide IgM
Dx:
Étiologies:
Traitement:
A
Dx:
- Hémolyse
- Agglutination au frottis
- Coombs + C3d
Étiologie:
Primaire
Secondaire : Infection (mycoplasma, EBV), lymphoprolifératif
Tx: Réchauffer le patient Plasmaphérèse pour éliminer les IgM si sévère Traitement de la cause Pas de stéroide
8
Q
PTI
Définition et présentation
Traitement si
1) Pas de saignement
2) Saignement actif
3) 🤰
A
Définition :
- Plaquettes < 100 sans autres causes
Présentation:
- Saignement muqueuse
- Pétéchies
- Purpura
Traitement :
1) Pred 1 mg/kg. 2e ligne : Splenectomy, rituxan, TPO-RA
2) Steroides + Cyclokapron (si life threatening = plaquettes + splénectomie)
3) Steroides ou IVID (favoriser Pred)
- PLaquettes > 50 pour césarienne, > 80 pour épidurale
9
Q
Score 4T HIT
A
Thrombocytopénie : baisse 50% et nadir > 20
Timing : 5-14 jours ou < 1 jours si héparine dans les 30 jours
Thrombose : (point aussi si nécrose cutanée ou réaction anaphylactoide)
Autres causes exclues
10
Q
Traitement HIT
Héparine de remplacement
Coumadin? NACO?
Durée?
Plaquettes?
A
IV : argatroban ou danaparoid
SC: Fondaparinux
Coumadin : OUI
- Débuter lorsque PLT > 150
- INR 2-3
1 mois si pas de thrombose
3 mois si thrombose
**Rechercher les thromboses
PAS DE PLAQUETTES = risque d’être harmful
NACO off-label
11
Q
Traitement TVP proximale et EP
Si associée cancer:
Non-associée cancer:
A
Cancer:
- LMWH ou NACO
- Durée selon risque de saignement
Non-cancer:
- Provoquée 3 mois ; NACO
- Non-provoquée 3-6 mois puis selon risque saignements
3 mois si risque élevé, considérer long terme avec ré-évaluation q1an si risque faible a modéré de saignement
12
Q
Hémostase primaire
Présentation clinique
Laboratoire
Ddx
A
Clinique:
- Saignement mucocutanée
- Ecchymose
- Saignements menstruels importants
- Pétéchies (si PLT basse)
Labo : baisse plaquette, Coag N
Ddx: 1 . VWF déficience 2. Déficience plaquettaire - baisse en quantité : ex: PTI - baisse en qualité : ASA/Plavix/Urémie
13
Q
Hémostase secondaire
Présentation clinique
Laboratoire
Ddx
A
Clinique:
- Hémarthrose
- Saignement IM
- Saignement rétro
Labo
- Perturbation coag
Ddx:
- 1) Déficit facteur de coag
- Hémophile A : VIII
- Hémophile B : IX
- Coumadin 2 7 9 10
- 2) Inhibiteur des facteurs
- Rx vs autres
14
Q
Comment approché un TCA élevé ?
A
- Confirmé la validité
- Mélange 50 : 50 avec plasma
Si corrige : déficience en facteur- Mesurer facteur VIII, IX, XI
Si ne corrige pas = présence d’un inhibiteur
- Mesurer les anti-corps SAPL - Si négatif : mesuré facteur 7, 9, 11 et si bas leurs inhibiteurs
15
Q
Approche à un INR élevé
A
- Confirmer la valeur
- 50 : 50
Si corrige = déficience en facteur
- déficience facteur 7, déficit vit K, maladie hépatique
Si ne corrige pas = présence d’un inhibiteur
- SAPL à r/o
- Vérifier facteur 7 si bas —> mesurer son inhibiteur
16
Q
Approche à INR et TCA élevé
A
- Confirmer la valeur
- Mix 50 : 50
Si corrige :
- Mesurer II, V, X
Pour différencier CIVD, Vit K, Foie = V, VII, VIII
Si ne corrige pas = inhibiteur
SAPL
II, V, X pour les inhibiteurs si sont bas
17
Q
Diagnostic différentiel (par classe) des ADNP
A
Infectieux:
- Bactérie atypique (TB, lyme, syphilis)
- Viral (EBV, CMV, HIV)
- Fungique
- Parasite (toxo)
Inflammatoire
- Still’s
- SLE
- PAR
Infiltratif:
- Sarcoidose
- Amyloïdose
Rx: Phénytoine
Néo
- Lymphome
- Leucémie
- Méta
18
Q
Staging lymphome
A
Staging Ann-Arbor
- Une seul ADNP
- Plusieurs ADNP mais du même côté de diaphragme
- Plusieurs ADNP des deux côtés du diaphragme
- Atteinte d’au moins 1 organe extra-lymphatique
A/B : absence ou présence de Sx B
19
Q
Quel Dx faut-il éliminer si présence de schistocytes
A
MAT
20
Q
Causes MAT primaire
A
PTT
SHU atypique
Shiga-toxine
Drug-induced
21
Q
MAT secondaire
Causes n = 7
A
Grossesse (éclampsie, HELPP)
Néo
Infection
HTA (crise)
Auto-immune : crise sclérodermique, SAPL, LED, vasculite
Post-transplant
CIVD
22
Q
Anémie hémolytique
Ddx par classe de mécanismes
A
- Intrinsèque aux GR
- Membrane défectueuse (sphérocytose, etc)
- Enzymatique G6PD
- Hbpathie (thal, sickle cell)
- 2nd complément (hématurie parox. Noct.) - Immun
- AI
- Allo-immune (post-transfusion) - Mécanique:
- MAT
- Valve mécaniques - Autres
- Malaria
- Wilson
23
Q
Anémie hémolytique
Causes hémolyse extra-vasculaire (rate)
A
Membrane, enzyme, Hbpathie
AHAI chaude
Transfusion (CHRONIQUE)
24
Q
Anémie hémolytique
Hémolyse intra-vasc
Causes?
A
Complément : Cold AHAI, PNH
MAT, valves
Tranfusion (AIGUË)
25
AHAI chaude
Étiologie
Etiologies:
- Idiopathique
- 2nd : LLC, AI (LED), Rx (methyldopa)
26
AHAI chaude
Traitement
Tx:
1. Pred 1 - 1.5 mg/kg
2e ligne : Splenectomie vs Rituxan
27
Thrombocytopénie
Causes : avec mécanisme de baisse de production
Nutrionnelle (b12)
Cancer hémato
Infiltration moelle (ex méta)
Aplasie médullaire
28
Thrombocytopénie
Causes : hausse de la consommation
AI:
- PTI
- 2nd : LED, SAPL, CVID, HIV, HCV, H. Pilori
Allo-immune:
- Post-transufsion purpura
Rx: héparine
Non-immune : MAT, ECMO etc.
29
Thrombocytopénie
Causes : séquéstration
Toute cause de splénomégalie
30
Thrombocytopénie
Quelles autres Dx considérer si :
```
Autres lignées basses?
Coag pertubé ?
Héparine ?
Transfusion récente ?
Sepsis ?
```
Lignées : moelle, MAHA, Evans
Coag : CIVD, SAPL
Hep : HIT
Transfusion : post-transfusion purpura
31
Criteres de Wells : n=6
```
Cancer actif (6 mois)
Immobilisation MI
Bedridden > 3 jours dans les derniers 4 semaines
Douleur trajet veine
Collatérale
OMI (>3 cm)
```
32
Chez qui continuer l’anticoagulation dans un TEV non-provoquée?
Tous les hommes
```
Les femmes avec score HERDOO > 2
Hyperpigmentation
Edema
Redness
D-dimer > 250
Obésité > 30
Older > 65
```
33
Saignement sous Coumadin
Comment traiter si
Pas life-threatening
Si life threatening
Pas de danger:
- Vit K
- Support
Danger:
- Vit K
- Concentré prothrombine
*si pas de saignement et INR < 10 = pas de vitamine K
34
Saignement sous NACO
Si atteinte à la vie
Si pas d’atteinte à la vie
Atteinte à la vie :
- Support
- Cyclokapron
- Dabigatran : Praxbing
- Les autres:
- Concentré de facteurs (ex: beriplex)
Si pas atteinte = support
35
Dans une HMA de saignement
Différencier saignement relié à
Hémostase primaire
Vs
Hémostase secondaire
Primaire :
- Saignement muco-cutanée
- Hématome superficiel + facile
- Menstruation abondante
- Pétéchies
Secondaires:
- Hémarthrose
- IM bleeding
- Retropet
- Saignement retardé
36
Médication à rechercher lors d’un saignement important
```
AC
Abx
ASA
AINS
Acid valproic
ISRS
```
37
Histoire familiale à rechercher lors d’un saignement et le mode de transmission
VWD : autosomal dominant
Hemophilie : X-linked
38
Hémostase secondaire
Déficience en facteur de coagulation Ddx
Hémophilie A : facteur 8
Hémophilie B : facteur 9
Coumadin : 2 7 9 10
39
Anticoagulation et cancer
Dans quel cas éviter un NACO ? N=4
Selon le cancer:
- Primaire GI
- Tumeur vésicale
- Primaire SNC ou méta cérébrale d’un mélanome ou RCC
Nephrostomie
Gros fardeau embolique avec risque thrombect/thrombolyse
Femmes avec menstruations
40
SAPL et TEV
AVK ou NACO
Et pourquoi ? Quel étude?
TRAPS study
Xarelto vs Warfarin 2,5 INR
Excès d’évenement dans le groupe Riva vs Coumadin 19 vs 3%
41
Quels éléments encouragent l’anticoagulation des TVP distale ou TV supervicielle ?
1- D-dimère +
2- Thrombose extensive ( > 5cm longueur, > 7mm diamètre, multiples veines)
3- Près des veines proximales ( <2 cm)
4- Cancer actif/absence de possibilité de renversement du facteur de risque
5- ATCD TEV
42
Si TVP distale ou TV supervicielle, quel est le suivi si on n’anticoagule PAS?
Échographie sériée q2 semaines
43
Critère pour un congé et un tx à domicile d’un patient avec embolie pulmonaire ?
N=6
1- Stable HD et bonne réserve cardiopulmonaire
2- Pas saignement récent
3- Pas de maladie hépatique/rénale
4- Plt > 70
5- Compliance
6- Pas de strain VD et pas d’hausse tropo
44
Taux de récidive chez TVE non-provoquée ?
14% par année pour les hommes
14% par année pour les femmes avec un HERDOO >= 2
45
Désordres hématologiques myéloïde
Qui suis-je?
1- Trop de cellule immature ?
2- Trop de cellule mature ?
3- Pas assez de cellule myéloïde ?
1- LMA
2- MPN
- PV
- TE
- LMC
3- SMD
46
Désordres hématologiques lymphoïde
Qui suis-je?
1- Trop de cellule immature ?
2- Trop de cellule mature ?
3- Trop de plasmocytes ?
1- LLA
2- Désordres lymphoprolifératifs
- LLC
- Lymphome
3- Dyscrasie plasmocytaires
- MGUS, Waldenstrom, Amyloidose
47
Étiologie des leucémies aiguës
1) Idiopathique
2) Secondaires
- Chimiothérapie antérieure
- Transformation d’un désordre de la moelle antérieur (SMD, NMP)
- Désordres génétiques (Fanconi, Down)
- Benzene
48
Diagnostic d’une leucémie aiguë
> 20 % blastes au niveau périphérique OU moelle osseuse
49
AUER RODS
Dans quelle pathologie?
Néoplasie myéloïde
Jamais normal
50
Cellule blastique
Auer Rods
CIVD
Quel diagnostic ?
Leucémie promyélocytaire aiguë
51
Si suspicion/diagnostic LMA
Quels bilans ?
```
FSC, Frottis
Bilans hémolyse
Coag + Fib
Electrolytes
Acide urique LDH
```
BMO + aspiration
PL si Sx neuro
52
Syndrome de lyse tumorale
Anomalies ioniques?
Quels ions augmentés
Quels ions diminués
Haut : K, PO4, Acide urique
Bas : Ca
53
Syndrome lyse tumorale
Quelles conséquences cliniques ? N=3
IRA
Convulsions
Arythmies
54
Syndrome lyse tumorale
Traitement n = 4
1. Shift K+
2. Réplétion volémique (viser un output urinaire de 100 cc/h par m^2)
3. Allopurinol
4. Rasburicase:
- si IRA/hausse ++ de l’acide urique/ pas de réponse à l’allopurinol
55
Contre-indication à la rasburicase
N=1
Déficience en G6PD
56
Leucostase
Traitement n = 3
1. Hydratation ++
2. Cytoréduction (hydroxyurée)
3. Prophylaxie SLT
Éviter les transfusions
57
Leucémie aiguë et CIVD
Traitement
- Plaquettes : seuils ?
- Plasma frais ? Quand ? Combien ?
- Cryo ? Quand ? Combien?
Plt. :
- > 50 si saignement
- >30-50 si promyélocytaire
- > 10 si pas de saignement
PFF:
- 15 cc/kg
- Si saignement et valeur du coag > 1.5x LSN
Cryo :
- 1 unité/10 kg
- Viser fib > 1,5
58
Traitement d’un leucémie promyélocytaire aiguë ?
ATRA + arsenic +/- chimio
59
Mutation JAK2
Quelles pathologies ?
N=3
95% des PV
50% des TE
50$ des myelofibroses primaires
60
Mutation calreticulin
Quelles pathologies?
30% TE
| 30% Myelofibrose primaire
61
LMC
Gène responsable
Chromosome
Protéine
Chromosome philadelphie
t(9;22)
BCR-ABL tyrosine kinase
62
LMC
3 différentes phases et leur nombre de blastes respectif
1) Chronique
- < 10 % (moelle ou périphérie)
- Shift à gauche
2) Accélérée
- 10-19 % blastes (moelle ou périphérie)
- Augmentation du nb de GB, décompte plaquettaire affecté (hausse ou baisse)
3) Blastique
> 20 %, leucémie aiguë (peut être LLA ou LMA)
63
Traitement LMC phase chronique
et pronostic
Imatinib (inhibiteur tyrosine kinase)
idem que pop gén.
64
Polycythémie vera
Présentation classique
Complication classique
Erythomelalgia
Prurit aquagénique
Complications thromboemboliques artérielles et veineuses
65
Polycythémie vera
Diagnostic (critères)
3 majeurs ou 2 majeurs 1 mineur
Majeur:
1. Hb 165/160 OU HCT 49/48%. H/F
2. BMO : moelle hypercellulaire, croissance tilinéaire
3. Mutation JAK 2 (exon 12 V617F)
Mineur:
EPO abaissé
66
Polycythémie vraie
Stratification et traitement selon
Bas risque : < 60 ans et pas de thrombose
- ASA + prise en charge FR CV
- Viser HCT < 45% avec phlebotomie
Haut risque : Ajout hydroxyurée
Si résistant : ajout ruxolitinib
67
Thrombocytose essentielle
Présentation clinique
N=3
1) Sx vasomoteurs
2) Thrombose
3) Saignement (VWD avec plt > 1000)
68
Thrombocytose essentielle
Diagnostic
4 majeurs ou 3 majeurs + 1 minor
Majeurs:
- Plaquettes soutenues > 450
- BMO = Megakaryocytes mature hyperlobulés
- Pas d’autres WHO disease
- JAK 2 + ou CALR + ou MPL +
Minor :
- Pas de cause réactive
69
Thrombocytose essentielle
Stratification et traitement selon
Low risk : < 60 ans et pas ATCD thrombose
- ASA + gestion FR CV
High risk : Thrombose A ou V ou > 60 ans
- idem + hydroxyurea
70
Myelofibrose
Pathophysiologie myelofibrose
```
Augmentation clonale megakaryocytes/granulocytes
=
Fibrose moelle osseuse
=
Hématopoiëse extra-médullaire
```
71
Myélofibroses
Étiologies
De novo = primaire
Ou
Post-TE/PV
72
Présentation clinique myélofibrose
Associée à quelle entité pathologique?
Splénomégalie massive
Satiété précoce
Sx B
Cytopénies
Leuko-erythro-blastique
Teardrop RBC
Associé au Budd Chiari
73
Traitement myélofibrose
Supportif
Allo-GMO
Si splénomégalie/ Sx B = Inhibiteur JAK
74
Syndrome myelodyplasique
Étiologie
De novo
| Secondaire : Chimio/RadioTx antéreure, benzène
75
Présentation SMD
Anémie macrocytaire
Neutrophile hypolobulés et hypogranulaire
Baisse des rétics
76
Diagnostic SMD
BMO:
- Moelle hypercellulaire (possible présence de sidéroblaste)
- Dysplasie > 10 %
- Blastes < 20%
77
Stratification du risque et traitement selon pour SMD
Stratification (selon le nb de 3 facteurs)
- # cytopénies
- % blasts à la BMO
- Cytogénétiques
Faible risque:
- Support, EPO, transfusion PRN
- Lenalidomide
Haut risque:
- Support
- Cure : Allo-GMO
- Vidaza (azacitadine)
78
Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
Critères d’inclusions Dx?
- Monocytes > 1 x 10^9 et > 10% des GB
- Blasts < 20 % (si + que 20% = leucémie aiguë)
- Dysplasie dans au moins une lignée
79
Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
% de transformation ? Quel type ?
Facteur prognostic ?
15-30 % en LMA
% blastes et le facteur de pronostic le + important
80
LLC
Présentation clinique ?
Quelles types de cellules au frottis?
Patient âgé, bien
Élévation isolée des GB
Frottis : petits lymphocytes matures et smudge cell
81
Diagnostic LLC
Périphérie?
BMO?
Périphérie:
- Cytométrie de flux
- Lympho périphérique > 5 x 10^9
Pas besoin de BMO
82
Complications des LLC n = 5
Lymphadénopathie
Splénomégalie
Cytopénies (Crowding de la moelle OU désordres auto-immun)
Transformation de Richters (lymphome agressif)
Néoplasies secondaires
83
LLC
Indications de traitement n = 4
Adénopathie > 10 cm ou symptomatiques
Splenomegalie > 6 cm sous le rebord costale ou symptomatique
Cytopénies progressives (Hb < 110, Plaq < 100)
Sx B
Pas de traitement si Asx
Pas de traitement si PTI, AHAI
84
Effet secondaire Ibrutinib n = 2
Utilisé dans le traitement des LLC
Bleeding
Fib auriculaire
85
Si LLC avec augmentation rapide de la taille des ADNP
Quel Ddx à r/o?
Comment investiguer?
Transformation de Richter
PET scan + bx excisionnelle
86
Causes d’adénopathies
Par classes n = 5
Infectieuses:
- Bactéries atypiques (TB, lyme, syphillis)
- Viral (EBV, CMV, HIV)
- Fungique
- Parasitaire (toxo)
Inflammatoire
- Stills
- Lupus
- PAR
Infiltrative
- Sarcoïdose
- Amyloïde
Rx:
- Phénytoine (dilantin)
Néo:
- Lymphome
- Leucémie
- Méta
87
Infections et leur lymphome associé
HIV
EBV
H.pilori
C. Psittaci
HIV = DLBCL, Lymphome SNC, Burkitts, effusion lymphoma
EBV = Burkitt’s
H.pilori = MALT gastric
C. Psittaci = MALT oculaire
88
Symptômes B
Critères officiels
Perte de poids > 10% sur 6 mois
Fièvre non-expliquée (> 38,3 x 2 sans foyer infectieux)
Sueurs nocturnes
89
Chose essentielle au diagnostic de lymphome
Biopsie excisionnelle
90
Ann-Arbor Staging
1: un seul gg
2: plusieurs gg du même bord de diaphragme
3: plusieurs gg des deux côtés du diaphragme
4: atteinte organe extralymphatique (incluant MO)
X = bulky
A et B selon présence ou non de Sx B
91
Traitement lymphome Hodgkin ;
ABVD +/- radioTx
Adriamycine
Bleomycine
Vinblastine
Dacarbazine
92
Traitement lymphome non-hodgkinien
1. Indolent
- Watchful waiting ad Sx
- Rituximab + chimio
2. Agressif
- DLBCL = RCHOP
- Burkitt : Magrath
93
Non-Hodgkin lymphome
Quels sous-types sont indolents vs agressifs
Indolents : folliculaires, marginal zone
Agressif : DLBCL, Burkitt
