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Internat > Hématologie > Flashcards

Hématologie Flashcards

1
Q

Waldenstrom : clinique

A
  • Asthénie
  • Infiltration tumorale (insuffisance médullaire, sd tumoral)
  • IgM (sd d’hyperviscosité, cryoglobulinémie, tb hémorragiques, amylose AL)
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2
Q

Waldenstrom : biologie

A
  • Hémogramme : anémie
  • Frottis : hématies en rouleaux
  • Myélogramme : richesse normale ou diminuée, infiltration lymphoïde polymorphe > 20% (= lymphoplasmocytose)
  • Immunophénotypage
  • Anomalies protéiques : augmentation VS, hyperprotéinémie, pic monoclonal, IgM
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3
Q

Types d’alpha-thalassémies

A
  • Silencieuse : 1 gène muté
  • Mineure : 2 gènes mutés, découverte fortuite
  • Hémoglobinose H délétionnelle : 3 gènes mutés, anémie hémolytique chronique
  • Hémoglobinose H non délétionnelle : anémie plus profonde
  • Hydrops fetalis : 4 gènes mutés, incompatible avec la vie
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4
Q

Myélome : critères diagnostic

A
  1. Protéine monoclonale
  2. Plasmocytes médullaires ≥ 10%
  3. CRAB présents
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5
Q

PTI : clinique

A
  • Purpura cutané, hémorragie des muqueuses
  • PTI aigu : brutal, souvent après infection virale, TBP sévère (< 20 G/L)
  • PTI chronique : TBP modérée
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6
Q

Suspicion hémophilie : examens

A
  1. Groupe sanguin, test du mélange, dosage VIII et IX
  2. Dosage vWF:Ag et vWF:RCo
  3. Dosage ELISA des VIIIAg et IXAg, étude liaison vWF et VIII
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7
Q

Syndrome d’Evans

A

Association TBP + anémie
Origine auto-immune
Le plus souvent chez l’enfant

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8
Q

Beta-thalassémie : biologie

A
  • Hémogramme : anémie sévère hypoChr MicroCyt, arégénérative
  • Frottis : corps de Heinz
  • Bilan d’hémolyse positif
  • Bilan martial : augmentation ferritine et fer sérique
  • Etude Hb : augmentation HbF, HbA1 N ou diminuée, HbA2 N ou augmentée
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9
Q

Beta-thalassémie : prise en charge

A
  • Transfusions
  • Chélateurs du fer
  • Acide folique
  • +/- splénectomie
  • Inducteur HbF : hydrea
  • Greffe CSH
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10
Q

Neutropénie iatrogène toxique : causes

A
  • Anticancéreux : alkylants, pervenche
  • Neuroleptiques
  • Valproate de Na, Carbamazépine
  • Colchicine, Allopurinol
  • Antiherpétiques
  • Phénothiazines
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11
Q

Cytopénie iatrogène : prise en charge

A
  • Arrêt du ttt incriminé et déclaration au CRPV
  • Si fièvre : ATB IV –> C3G + FQ/aminoside
  • G-CSF si pas de remontée des PNN après 5j
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12
Q

CIVD : ttt

A
  • Cause
  • Transfusion de concentrés plaquettaires
  • Plasma frais congelé
  • CI PPSB
  • +/- HNF à faible dose ou concentrés d’AT
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13
Q

Maladie de Vaquez : ttt

A
  • Aspirine faible dose
  • Saignées : pour faire baisser rapidement l’Hte
  • ChimioT myélofreinatrice : hydroxyurée (ou Pipobroman)
  • INFalpha PEG
  • Ruloxitinib (inhibiteur de JAK 2)
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14
Q

Anémie mégaloblastique : biologie

A
  • Hémogramme : anémie macrocytaire normochrome arégénérative
  • Frottis : polychromatophilie, anisocytose, corps de Jolly
  • Myélogramme (DD du SMD) : richesse N ou augmentée –> hyperplasie de la lignée érythrocytaire avec anomalie de maturation
  • Biochimie : dosage B9 et B12, cystéinémie, et acide méthylmalonique
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15
Q

Myélome : biologie

A
  • Hémogramme : anémie normochrome normocytaire arégénérative
  • Frottis : hématies en rouleaux
  • Anomalie des IP sériques : augmentation de la VS, hyperprotéinémie, pic monoclonal
  • Anomalie des IP urinaires : >1g/24h, protéinurie de Bence-Jones
  • Immunophénotypage
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16
Q

Alpha-thalassémie : biologie

A
  • Hémogramme : anémie hypochrome microcytaire +/- régénérative
  • Bilan d’hémolyse : augmentation LDH et bilirubine, diminution haptoglobine
  • Frottis au bleu de crésyl brillant : précipité d’Hb intra-érythrocytaire –> corps de Heinz
  • Electrophorèse de l’Hb : 5-30% HbH, 20-40% Hb Bart
  • Biomol : conseil génétique
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17
Q

Alpha-thalassémie : prise en charge

A
  • Eviction des PA oxydants
  • Peu de transfusions
  • Supplémentation en B9
  • +/- splénectomie
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18
Q

Temps de Quick

A
  • Temps de coagulation d’un plasma citraté déplaquetté avec thromboplastine et Polybren (inhibe héparine)
  • Exploration de la voie extrinsèque
  • 100µL de plasma incubé 1min à 37°C + 200µL de thromboplastine (FT + Ca + PL)
  • Insensible aux concentrations extrêmes de Fg, aux héparines et aux Ac anti-PL
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19
Q

Willebrand type 2A

A

Sensibilité accrue à ADAMTS 13
Diminution de l’interaction vWF et plaquettes
Transmission dominante +++ ou recessive

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20
Q

Leucémie aigue :

  • Clinique
  • Biologie
A
  • AEG, sd tumoral, insuffisance médullaire (anémie, hémorragies, infections), CIVD, sd de leucostase
  • Hémogramme : pancytopénie +/- blastose
  • Myélogramme : blastes > 20%, richesse augmentée
  • Immunophénotypage des blastes, cytogénétique, biomol
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21
Q

Beta-thalassémie :

  • Définition
  • Différents types
A
  • Mutation ponctuelle de 1 ou 2 gènes beta, persistance d’HbF, hypersécrétion d’EPO
  • Mineure : hétérozygote, asymptomatique
  • Intermédiaire : 2 mutations mais il reste une synthèse résiduelle
  • Majeure = maladie de Cooley : anémie profonde, HMG/SMG, aspect mongoloïde, retard saturo-pondéral, surcharge martiale
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22
Q

Drépanocytose : complications

A 
Infections bactériennes
Episodes d'aggravation de l'anémie
Lithiase biliaire pigmentaire
Sd thoracique aigu
AVC
Pathologie dégénérative
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23
Q

Bilan d’hémolyse positif

A

Augmentation : bilirubine, LDH
Diminution : haptoglobine
Si intramusculaire : augmentation Hb libre et Hburie

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24
Q

Hémophilie sévère : clinique

A

Hématome musculaire : psoas
Hémarthroses des grosses articulations pouvant donner une arthropathie évolutive
–> Hématomes sans étiologie traumatique

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25
Q

Lymphome : clinique

A 
Adénopathies superficielles
SMG/HMG
Signes compressifs
Signes généraux = symptômes B --> fièvre, sueurs nocturnes profuses, amaigrissement > 10%
Sd inflammatoire
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26
Q

Etiologies des polyglobulies

A

Fausses polyglobulies : hémoconcentration, thalassémies

Polyglobulies secondaires :

  • Hypoxie : maladies respiratoires, altitude, tabagisme chronique, Hb hyperaffines
  • Sécrétion inappropriée d’EPO : tumeurs abdominales, hémangioblastome du cervelet

Polyglobulies primaires :

  • PG primitive : Vaquez
  • Autres syndromes myéloprolifératifs
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27
Q

Willebrand 2N

A

Anomalie de liaison du FvW au FVIII
FvW normal, FVIII très diminué
Transmission récessive

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28
Q

Waldenstrom : prise en charge

A
  • Sans comorbidité : rituximab + cyclophosphamide ou fludarabine ou bendamustine ou DXM
  • Avec comorbidités : association peu toxique ou monoT
  • Intensification par autogreffe : si pronostic défavorable mais jeune avec bon état général
  • Allogreffe : seul ttt curatif
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29
Q

Lymphome : définition

A

Prolifération maligne de cellules lymphoïdes (LB, LT, NK)

Atteinte ganglionnaire ou extra-ganglionnaire

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30
Q

Anémie mégaloblastique : définition

A

Insuffisance médullaire qualitative
Ralentissement du cycle cellulaire
Asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique

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31
Q

Cytopénie par mécanisme toxique

A
  • Toxicité dose-dépendante
  • Installation progressive
  • Idiosyncrasie si toxicité chez certains sujets (G6PD)
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32
Q

Facteur XIII

A

Transaminase qui permet de créer des liaisons covalentes entre les domaines D de la fibrine –> insoluble

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33
Q

Activateurs du plasminogène

A

tPA (tissue plasminogen activator)

  • Sérine protéase sécrétée sous forme active
  • Produit par les cellules endothéliales
  • Inhibé par le PAI-1

uPA (urokinase) :

  • Sérine protéase
  • Peut activer la plasmine
  • Rôle accessoire
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34
Q

Hémostase primaire : étapes

A
  1. Vasoconstriction
  2. Adhésion des plaquettes au sous-endothélium
  3. Activation plaquettaire
  4. Agrégation plaquettaire
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35
Q

Fibrinolyse : déroulement

A
  1. tPA active plasminogène –> plasmine
  2. Plasmine coupe la fibrine en PDF

Inhibiteurs : alpha2-AP et TAFI

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36
Q

Myélome : clinique

A
  • Parmi CRAB : asthénie, signes osseux (R aux antalgiques)
  • Infections
  • Signes neurologiques, signes d’hyperviscosité
  • Imagerie : lacunes osseuses à l’emporte-pièce
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37
Q

Hémophilie : prise en charge

A 
- Ttt substitutif : concentrés de facteurs (origine plasmatique ou recombinante)
1UI/kg de VIII --> augmente de 2%
1UI/kg de IX --> augmente de 1%
- Feiba, Emicizumab : si inhibiteur
- Desmopressine : hémophilie A mineure
- Carte d'hémophile, carnet de suivi
- CI injections IM, sports violents
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38
Q

Test d’Itano

A

Test de solubilité de l’HbS :

  • Précipitation in vitro de l’HbS désoxygénée par l’hydrosulfite de Na en milieu salin concentré
  • Très spécifique de l’HbS
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39
Q

Willebrand : clinique

A
  • Hémorragies cutanés-muqueuses : ménorragies, épistaxis, gingivorragies, ecchymoses
  • Saignements post-traumatiques : chirurgie dentaire
  • Type 3 et 2N : idem hémophilie A
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40
Q

Waldenstrom : score pronostic

A

Score IPSSWH :

  • Age > 65
  • Hb ≤ 115
  • Beta 2 microglobuline > 3mg/L
  • Plaquettes ≤ 100
  • Pic IgM > 70g/L

Faible : ≤ 1 facteur et ≤ 65ans
Intermédiaire : 2 facteurs ou > 65 ans
Elevé ≥ 3 facteurs

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41
Q

LLC : ttt

A

Que stade B et C avec signes d’évolution

  • Sans délétion 17p ou mutation TP53 : FCR, BR
  • Avec délétion : anti-CD52 (alentuzumab)
  • Allogreffe CSH
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42
Q

Conduite à tenir devant une thrombopénie

A
  • Elimination fausse TBP : frottis (agrégats), tube citraté
  • Anamnèse : ATCD personnels et familiaux, infection, voyage récent, prise mdt, SMG
  • Bilan viral, hémostase, immuno
  • Myélogramme (CI si plaquettes < 50)
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43
Q

Syndrome 5q- :

  • Caractéristiques
  • Prise en charge
A
  • Femme ++, SMD
  • Hémogramme : anémie macroCyt réfractaire, plaquettes N ou augmentées
  • Myélogramme : dysmégacaryopoïèse, érythroblastopénie
  • Caryotype : délétion isolée bras long du chr 5
  • Ttt : EPO, lénalidomide –> bon pronostic
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44
Q

LMC :

  • Clinique
  • Biologie
A
  • Découverte fortuite ou SMG, asthénie
  • Hémogramme : hyper leucocytose à PNN, anémie, myélémie, basophilie
  • Myélogramme : hyperplasie des PNN, augmentation mégacaryocytes, histiocytes
  • Cytogénétique : t(9;22) –> chr Phi
  • Biomol : transcrit de fusion BCR-ABL1
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45
Q

Activation plaquettaire : mécanisme

A
  • Emission de pseudopodes
  • Dégranulation plaquettaire
  • Flip-flop lipidique membranaire –> exposition de charges négatives pro-coagulantes
  • PL –> acide arachidonique (via PLA2) –> synthèse de TxA2 (via COX)
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46
Q

Test d’Itano

A
  • Précipitation in vitro de l’HbS désoxygénée par l’hydrosulfite de Na en milieu salin concentré
  • Test de confirmation
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47
Q

Bilan pré-thérapeutique LA

A
  • Bilan bio complet
  • ECG
  • Echographie cardiaque
  • Radio du thorax
  • Conservation des gamètes
  • Prévention syndrome de lyse tumorale (hyperhydratation, allopurinol)
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48
Q

Anémie par carence martiale : prise en charge

A

Sels ferreux PO

  • 200mg/j
  • 3-6 mois
  • Objectif : normalisation ferritine
  • EI : selles noires, tb digestifs, brulures abdominales
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49
Q

Anémies hémolytiques médicamenteuses : étiologies

A

Alpha méthyl DOPA
Sulfamides
Fludarabine

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50
Q

Score de Matutes

A

Positif si ≥ 4

  • CD5 +
  • Expression CD22 faible
  • Expression slg monotypique faible
  • CD23 +
  • FMC7 -
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51
Q

4 acteurs de l’hémostase primaire

A
  • Cellules endothéliales
  • Plaquettes
  • Facteur Willebrand
  • Fibrinogène
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52
Q

Maladie de Vaquez : biologie

A
  • Hémogramme : érythrocytose, hyper leucocytose, thrombocytose
  • +/- myélogramme et BOM : richesse augmentée
  • Etude isotopique de la masse sanguine
  • Mutation JAK2 : V617F ou exon 12
  • Culture des progéniteurs : pousse spontanée sans EPO
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53
Q

Médicaments donnant des thrombopénies médicamenteuses immunologiques-allergiques

A
  • Acide valproïque, CBZ
  • Pénicilline, Vancomycine
  • Sulfamides
  • Quinine
  • Rifampicine
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54
Q

LLC : clinique

A

> 50% de découverte fortuite

Polyadénopathies, SMG +/- HMG

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55
Q

Test de Coombs direct :

  • Mode opératoire
  • Indication
A
  • GR patient + antiglobuline –> agglutination

- Mise en évidence auto-Ac ou fraction du complément

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56
Q

Classifiation des stades de lymphomes

A

Ann-Arbor

  • Stade 1 : 1 aire
  • Stade 2 : 2 aires du même côté du diaphragme
  • Stade 3 : aires de part et d’autre
  • Stade 4 : atteinte viscérale

Signes d’évolution clinique (fièvre, sueurs, diminution du poids) : A = non ; B = oui

Signes d’évolution biologique (leucocytes, Fg, CRP) : a = non ; b = oui

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57
Q

Waldenstrom : définition

A
  • Syndrome lymphoprolifératif chronique
  • Cellules B matures
  • Envahissement médullaire associé à la production d’une IgM monoclonale
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58
Q

LAM : ttt

A

Sujet jeune < 60 ans :

  • Aplasie prolongée : 4-6 semaines
  • Schéma 3 + 7 (Anthracycline 3j, Aracytine 7j)

Rémission :

  • Myélogramme : moelle riche + blastes < 5%
  • Hémogramme : pas de blastes
  • Clinique : signes cliniques absents

Allogreffe CSH si risque cytogénétique intermédiaire ou défavorable

Sujet âgé : 5-azacytidine

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59
Q

Suspicion thrombopathie : tests à effectuer

A
  • Agrégométrie photométrique : étude agrégation plaquettaire en présence d’inducteur spécifique (ADP, ristocétine, collagène, IIa)
  • Cytométrie en flux : immunophénotypage par marquage
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60
Q

Anémie par carence martiale : biologie

A
  • Hémogramme : anémie microCyt hypoChr arégénérative
  • Frottis : anisocytose, hématies cibles
  • Bilan martial : diminution ferritine, sidérémie, CST, augmentation transferrine et R solubles
  • Pas de myélogramme
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61
Q

Maladie de Vaquez : définition

A
  • SMP chronique
  • Augmentation du volume globulaire indépendamment des mécanismes physiologiques de régulation de l’érythropoïèse
  • Mutation JAK2 : activation constitutive et pousse spontanée des progéniteurs
62
Q

Syndrome mononucléosique : étiologies

A
  • EBV
  • CMV
  • VIH
  • T. gondii
63
Q

TCA

A
  • Temps de coagulation d’un plasma citraté déplaquetté
  • En présence de céphaline et activateur (kaolin)
  • Explore voie intrinsèque
  • 100µL plasma + 100µL céphaline + 100µL CaCl2
  • Rapport Malade/Témoin
64
Q

Maladie de Vaquez : chronologie

A

3 phases

  • Prodromale : mutation présente, pas de polyglobulie
  • Etat (10-15 ans) : augmentation VG, installation SMG et fibrose
  • Tardive : myélofibrose secondaire –> hématopoïèse inefficace, cytopénies
65
Q

LMC

A
  • SMP
  • Hémopathie maligne à point de départ médullaire sans blocage de maturation
  • Atteinte préférentielle de la lignée granuleuse neutrophile
  • Evolution en LA sans ttt
66
Q

Structure et différents types d’Hb

A

2 chaines alpha (chr 16) : alpha 1 et alpha 2
2 chaines beta (chr 11) : gamma, delta, beta

HbF : alpha2 gamma2
HbA : alpha2 beta2
HbA2 : alpha2 delta2

HbBart : gamma4
HbH : beta4
HbS

67
Q

LAM 3 : caractéristiques

A
  • LA promyélocytaire
  • t(15;17), gène de fusion PML-RARalpha
  • Urgence thérapeutique
  • Promyélocytes atypiques, corps d’Auer en fagots, granulations azurophiles
  • MPO+
  • Ttt : ATRA, trioxyde d’arsenic
68
Q

Indice de Rosner

A

Mélange-Témoin/Malade
Si > 15% : anticoagulant circulant
Si < 12% : déficit en facteurs

69
Q

Anémie ferriprive : définition

A

Anémie centrale par insuffisance médullaire qualitative

Stade ultime de la carence martiale

70
Q

LLC : biologie

A
  • Hémogramme : hyperlymphocytose B monotypique

- Immunophénotypage : CD19+ (LB)

71
Q

Maladie de Vaquez : diagnostic biologique

A

Critères majeurs :

  • Hb ou Hte ou VG augmenté
  • Prolifération des 3 lignées myéloïdes à la BOM
  • Mutation JAK2

Critères mineurs : EPO basse

72
Q

Syndrome myélodysplasique : prise en charge

A

Haut risque

  • Allogreffe CSH
  • 5-azacytidine : déméthylant
  • Cytarabine faible dose

Faible risque : correction cytopénies

73
Q

Test de Coombs indirect

  • Mode opératoire
  • Indication
A
  • Ac anti GR (patient) + hématies tests –> hématies sensibilisées –> ajout anti globuline –> agglutination
  • Etudier la spécificité d’un Ac vis à vis d’un groupe sanguin
74
Q

LAL : ttt

A
  • Corticothérapie initiale puis polychimiothérapie intensive (anthracycline, vincristine, cytarabine,…) + entretien pendant 2 ans
  • +/- allogreffe CSH si mauvais pronostic
  • Si LAL Phi+ : ajout ITK
75
Q

Hémophilie :

  • Définition
  • Epidémiologie
A
  • Maladie hémorragique congénitale récessive liée à l’X
  • Hémophilie A : facteur VIII (85%)
  • Hémophilie B : facteur IX (15%)
  • Hommes touchés, femmes conductrices
  • Déficit sévère (< 1%), modéré (< 5%), mineur (< 30%)
76
Q

Myélome : définition

A

Hémopathie maligne à cellules B matures

Prolifération médullaire de plasmocytes monoclonaux produisant une Ig monoclonale

77
Q

Anémie de Biermer : ttt

A

Vitamine B12 IM

  • 1000µg/j pdt 1 semaine
  • Puis 1000µg/semaine pdt 1 mois
  • Puis 1000µg/mois à vie
78
Q

Hémophilie : diagnostic pré-natal

A

10 SA : diagnostic sexe foetal sur sérum maternel
13 SA : choriocentèse avec biopsie trophoblastes –> caryotype
> 18 SA : prélèvement sang foetal –> dosage FVIII et IX

79
Q

Dosage facteur Willebrand

A

1 méthode immunologique (vWF:Ag) –> immunoenzymologie, quantitatif
+
1 méthode fonctionnelle (vWF:RCo) –> qualitatif et quantitatif
+/- FVIII

80
Q

CIVD : étiologies

A
  • Septicémie
  • LAM3
  • Chirurgies, transplantations
  • Complications obstétricales
  • Cancer disséminé
  • Incompatibilité ABO
81
Q

Syndrome myélodysplasique : définition

A

Affection clonale de la CSH –> hématopoïèse inefficace, cytopénie périphérique avec moelle riche
Etat pré-leucémique

82
Q

Hypovitaminose : état du myélogramme

A

Moelle riche avec mégaloblastes
Erythroblastes basophiles (> 30%)
Métamyélocytes géants hypersegmentés
Anomalies morphologiques des mégacaryocytes

83
Q

Anémie ferriprive : ttt

A 
Fer ferreux : 
- 200mg/j PO
- 4 mois minimum
- Jusqu'à ferritine > 40µg/L
\+/- B9 si carence
84
Q

Willebrand 2M

A

Diminution interaction FvW-plaquettes sans diminution de la proportion des multimères de HPM

85
Q

Allongement TQ et TCA, Fg diminué : étiologies

A
  • Hypofibrinogénémie
  • Dysfibrinogénémie
  • Hépatopathie sévère
  • CIVD
86
Q

Inhibiteurs de la fibrinolyse

A
  • Alpha 2 antiplasmine : inhibiteur de sérine protéase synthétisé par le foie, liaison au VIIIa pour éviter l’action de la plasmine
  • PAI-1 : glycoprotéine inhibitrice de sérine protéase avec affinité égale pour t-PA ou u-PA
  • TAFI : empêche la fixation du plasminogène à la fibrine par clivage
87
Q

TBP iatrogènes : quels médicaments ?

A
  • Neuroleptiques typiques
  • Anti-thyroïdiens de synthèse
  • ChimioT
  • IFN beta ou alpha
  • AINS
  • Hydrochlorothiazide
88
Q

Anémie mégaloblastique : prise en charge

A
  • B12 IM (hydroxycobalamine, cyanocobalamine) : 1000µg tous les 2j pdt 15j puis 1000µg/mois (voire à vie)
    ou
  • B9 PO ou inj (pour l’acide folinique), supplémentation péri-conceptionnelle
  • Correction de l’anémie en 1-3 mois
89
Q

TIH : ttt

A
  • Arrêt de l’héparine et CI à vie
  • Etablissement d’une carte d’ATCD de TIH 2
  • Pas de transfusion de plaquettes
  • Relais par danaparoïde sodique (anti Xa) en IV ou Argatroban (anti IIa) si IR
90
Q

Déficit en G6PD : molécules CI

A
  • Antipaludéens : primaquine, chloroquine, quinine
  • Sulfamides : sulfadiazine, sulfaméthoxazole, hypoglycémiants
  • Quinolones et FQ
91
Q

Physiopathologie drépanocytose

A

Polymérisation IC de l’Hb
Association de polymères en fibres de désoxyHbS, déformation irréversible = falciformation
Déshydratation, adhésion –> vaso-occlusion
Diminution de la durée de vie des GR –> hémolyse chronique

92
Q

Allongement isolé du TCA : étiologies

A
  • Héparine dans le prélèvement
  • Rosner < 12 : hémophilie, Willebrand, déficit en XI, XII, PK, KHPM
  • Rosner > 15 : Ac anti-facteurs
93
Q

Syndrome mononucléosique : définition biologique

A

Hyperlymphocytose : cellules mononucléées ≥ 50% des leucocytes
Lymphocytes activés (taille et basophilie augmentées) ≥ 10% des leucocytes

94
Q

Maladies de Willebrand : ttt

A
  • Mèches hémostatiques
  • Anti-fibrinolytiques : acide tranexamique
  • Desmopressine : libération vWF et VIII des cellules endothéliales, PE = restriction hydrique, CI = type 2B
95
Q

Facteurs de la coagulation “sérine protéases”

A

II, VII, IX, X, XII, kallicréine

96
Q

Allongement isolé du TCA : examens à réaliser

A
  1. Dosage facteurs VIII, IX, XI, XII
  2. Si diminution VIII : dosage vWF et faire test de liaison
  3. Test du mélange :
    - Si positif : Ac antifacteur
    - Si négatif : déficit en facteur, congénital
  4. TCK : normal si lupus anticoagulant, augmenté si Ac anti-facteur
97
Q

Drépanocytose : prise en charge globale

A

Prévention : acide folique, hydratation, facteurs favorisants, vaccins, ATB prophylaxie

Complications :

  • CVO : antalgiques, hydratation, repos au chaud
  • ATB probabiliste si fièvre
  • Syndrome thoracique aigu : oxygénoT, antalgiques, bronchodilatateurs
  • Transfusions si anémie sévère
  • Echanges transfusionnels si CVO hyperalgique, sd thoracique et AVC

Spécifique :

  • Hydroxyurée : inducteur HbF
  • Allogreffe CSH
98
Q

Inhibiteurs de la coagulation

A

Antithrombine :

  • Inhibiteur de sérine protéase
  • Inhibe IIa, Xa, IXa et XIa
  • Substrat suicide

Système PC-PS :

  • Activé par le complexe TM-IIa
  • Clive les facteurs VIIIa et Va

TFPI : complexe TFPI-Xa inhibe le VII

99
Q

Définition LA

A

Hémopathie maligne
Prolifération clonale intramédullaire de précurseurs
Blocage de maturation (blastes)

100
Q

Objectifs de la PEC + PEC LMC

A

Objectifs :

  • Réponse hématologique complète : absence signes cliniques, bio N
  • Réponse cytogénétique complète : absence chr Ph
  • Réponse moléculaire : transcrit indétectable

ITK :

1) Imatinib, nilotinib, dasatinib
2) Bosutinib, ponatinib

Synergie ITK + INFalpha-PEG

Allogreffe CSH : si intolérance ou R aux ITK

101
Q

LLC : définition

A

Syndrome lymphoprolifératif chronique de départ médullaire à LB (95%) ou LT (5%) matures monoclonaux
Hémopathie maligne

102
Q

Classification pronostic LLC

A

Binet
A : Aires < 3, Hb > 100g/L, Plaq > 100G/L –> > 15 ans
B : Aires ≥ 3, Hb > 100g/L, Plaq > 100G/L –> 5-8 ans
C : Hb ≤ 100g/L, Plaq ≤ 100G/L –> < 4 ans

103
Q

Critères diagnostiques MGUS

A

1) Protéine monoclonale sérique < 30g/L
2) Plasmocytose médullaire < 10%
3) Absence CRAB

104
Q

Vaquez : clinique

A 
Erythrose faciale
Signes fonctionnels d'hyperviscosité (céphalées, HTA, Tbs visuels, ...)
Crises érythromélalgiques
Manifestations hémorragiques
SMG modérée
Prurit aquagénique
105
Q

LNH type B : ttt

A

R-CHOP

= rituximab, cyclophosphamide, adriamycine (= hydroxydaunorubicine), vincristine (= Oncovin), prednisone

106
Q

Score de Matutes

A

1 pt OU 0 pt

CD5 : + OU -
CD22 : faible OU forte
Ig monotypique : faible OU forte
CD23 : + OU -
FMC7 : - OU +

107
Q

Critères diagnostiques Waldenstrom

A

IgM monoclonale sérique
Infiltration médullaire par des lymphocytes clonaux
Phénotypage particulier (IgM+, CD10-, CD19+, CD20+, CD22+, …)

108
Q

Myélome : classification

A

Indice pronostic international = ISS

Stade 1 : β2-microglobuline < 3,5mg/L, albumine ≥ 35g/L
Stade 2 : ni 1 ni 3
Stade 3 : β2-microglobuline ≥ 5,5mg/L

109
Q

Myélome : ttt

A

Symptomatique ++

≤ 65 ans :

  • Bortézomib + DXM +/- Thalidomide
  • 1-2 autogreffes (conditionnement par Melphalan)

> 65 ans :

  • Melphalan + prednisone + thalidomide (MPT) ou bortézomib (= Velcade, MPV) ou lénalidomide
  • AcMo : daratumumab (antiCD38)
110
Q

Plaquettes : récepteurs de surface (effets/rôles)

A
  • Récepteurs des intégrines :
    GP Ib IX V : lie le vWF
    GP IIb IIIa : lie le Fg (physiologiquement non exprimé)
  • Récepteurs à la thrombine (RCPG)
  • Récepteurs à l’ADP (RCPG)
  • GP Ia IIa –> lie le collagène
111
Q

Willebrand type 2B

A

Augmentation de l’affinité à la GPIb (mutation domaine A1)

–> Agrégation plaquettaire plus sensible que la normale avec les HPM

112
Q

PFA 100

A
  • Platelet Function Analyzer
  • Mesure du temps d’obturation d’un tuyau de 150µm recouvert de collagène, ADP et adrénaline (agonistes plaquettaires)
  • Adhésion du vWF aux plaquettes
113
Q

Anémie par carence martiale : clinique

A

Anémie : fatigue, pâle, dyspnée
Tb phanères : cheveux, ongles cassants
Perlèche
Atrophie muqueuse digestive : glossite, dysphagie

114
Q

Purpura Thrombopénique Idiopathique : ttt

A

Prednisone 1 mg/kg/j pdt 2-3 semaines

+/- splénectomie, rituximab, agoniste du R au TPO (eltrombopag), Ig IV polyvalentes si hémorragie importante

115
Q

Anémie par carence martiale : chronologie

A

1) Epuisement réserve –> diminution ferritine
2) Insuffisance transport du fer –> diminution sidérémie et CST, augmentation transferrine
3) Tb synthèse GR : diminution Hb (hypochromie, microcytose), augmentation R à la transferrine
4) Substitution aux GR normaux –> anémie ferriprive

116
Q

Etiologies devant TQ allongé, TCA allongé, Fg N

A
  • Déficit en facteur V, X ou II

- Hypovitaminose K (diminution II et X)

117
Q

Etiologies devant TQ allongé isolément

A
  • Déficit congénital, acquis en facteur VII
  • Cholestase
  • Déficit récent en vitamine K (cinétique de diminution : VII > IX > X > II)
118
Q

Cytopénie par mécanisme immunologique

  • Physiopathologie
  • Délai
A

Toxicité dose indépendante
Nécessite un contact préalable = phase de sensibilisation par :
1) haptène membranaire
2) liaison à une protéine = complexe immunogène
3) modification structure protéique

Délai :

  • Brutale –> HS immédiate
  • De 8j à 2ans –> HS retardée
119
Q

Neutropénies immuno-iatrogènes : étiologies

A
  • Pénicillines et céphalosporines
  • Sulfamides
  • Quinine et dérivés
  • Phénytoïne
  • AD3C
  • ATS
  • IEC
  • Paracétamol
120
Q

Conduite à tenir si pic monoclonal à l’électrophorèse

A

IgM –> recherche Waldenstrom

IgG ou IgA –> recherche myélome multiple

121
Q

Carences en B9 : étiologies

A
  • Carence d’apport +++
  • Malabsorption : maladie coeliaque, résection jéjunale
  • Médicaments : MTX, triméthoprime, …
  • Excès d’utilisation : grossesse, allaitement, anémies hémolytiques chroniques
  • Alcoolisme chronique
122
Q

Carence en B12 : étiologies

A
  • Carences d’apport : végétaliens

- Malabsorption +++ : maladie de Biermer, maladie coeliaque

123
Q

Anémie mégaloblastique : clinique

A
  • Sd anémique : pâleur, asthénie
  • Pas d’organomégalie
  • Signes digestifs : glossite de Hunter (langue lisse et dépapillée), diarrhées
  • +/- sd neuroanémique
  • Spina bifida si pdt la grossesse
124
Q

Maladie de Biermer : définition

A
  • Gastrite atrophique auto-immune
  • Malabsorption de B12
  • Présence d’auto-Ac anti cellules pariétales et d’auto-Ac anti FI
125
Q

Sphérocytose héréditaire :

  • Généralités
  • Physiopathologie
A

= Maladie de Minkowski-Chauffard
Anémie hémolytique constitutionnelle corpusculaire
Autosomique dominante ++
Protéines mutées : ex –> ankirine 1, bande 3
Déstabilisation bicouche lipidique et formation de sphérocytes –> stase puis lyse

126
Q

Sphérocytose héréditaire :

  • Clinique
  • Biologie
A

Clinique

  • Découverte fortuite dans l’enfance
  • Anémie chronique +/- ictère

Biologie :

  • Hémogramme : A. HyperChr NCyt régénérative
  • Frottis : sphérocytes
  • Hémolyse : positif
  • Cytométrie en flux : test à l’EMA –> marquage des GR à l’EMA (fluo quand se lie aux GR) –> diminution de la fluo
  • Test d’hémolyse : test de fragilité aux solutions hypotoniques
  • Référence : Ektacytométrie en gradient osmolaire
127
Q

Sphérocytose héréditaire : ttt

A
  • Surveillance
  • Transfusions
  • B9
  • Splénectomie
  • Cholécystectomie
128
Q

Drépanocytose : biologie

A
  • Hémogramme : anémie NChr NCyt régénérative
  • Frottis : drépanocytes
  • Bilan d’hémolyse positif
  • Electrophorèse : présence HbS, absence HbA1, HbF +/- augmentée
  • Test d’Itano positif
129
Q

LMC : phase accélérée

A

Clinique : sueurs nocturnes, perte de poids, douleurs osseuses, réapparition de la SMG

Biologie :

  • Blastes : 10-19%
  • PNB ≥ 20%
  • TBP < 100 G/L
  • Anomalies clonales dans les cellules Phi+
130
Q

LMC : réponse au ttt par ITK de 1ère génération

A
  • 3 mois : réponse cytogénétique majeure (mitose Phi ≤ 35%) et/ou transcrit ≤ 10%
  • 6 mois : réponse cytogénétique complète (plus de mitose) et/ou transcrit ≤ 1%
  • 12 mois : maladie résiduelle moléculaire ≤ 0,1 %
131
Q

Dosage fibrinogène

A

Dosage chronométrique

Temps de coagulation d’un plasma citraté déplaquetté en présence de Ca et excès de thrombine (IIa)

132
Q

Facteur Willebrand

  • Métabolisme
  • Structure
  • Rôle
  • Variations physiologiques
A
  • Synthèse : cellules endothéliales et mégacaryocytes
  • Stockage : corps de Weibel-Palade et granules alpha
  • Structure : GP multimérique de haut PM
  • Rôles pour hémostase primaire : adhésion plaquettes au sous endothélium, agrégation
  • Rôles pour la coagulation : transport et stabilisation du VIII
  • Augmenté : stress, activité physique, inflammation, grossesse, hormones
  • Diminué : groupe O
133
Q

Willebrand : diagnostic biologique

A

Dépistage :

  • Hémostase : PFA 100
  • Coagulation : TCA, TP

Confirmation :

  • FvW:RCo
  • FvW:Ag
  • Dosage VIII

Classification :

  • RIPA
  • Etude de la distribution des multimètres
  • Etude liaison FvW:FVIIIB
134
Q

LLC : complications

A
  • Infections
  • Insuffisance médullaire
  • Auto-immunes
  • Leucémie pro-lymphocytaire = leucémie de Galton
  • Sd de Richter
135
Q

MAT : argument diagnostic

A

≥ 1% de schizocytes

136
Q

PTT : physiopathologie

A

Déficit fonctionnel sévère en ADAMTS-13 (qui régule taille des multimères de FvW) = activité < 10%
Accumulation de multimères de HPM –> microthrombi dans la microcirculation

Acquis (90%) : Ac anti-ADAMTS13
Héréditaire (10%) : mutation gène de l’ADAMTS 13

137
Q

PTT : clinique/bio

A
  • Anémie hémolytique mécanique
  • TBP périphérique
  • Fièvre
  • IRA
  • Atteinte cérébrale (céphalée, aphasie)
138
Q

PTT : prise en charge

A
  • Hospitalisation en USI
  • Echanges plasmatiques
  • +/- Rituximab
  • Corticothérapie, transfusions, B9
  • Ttt facteur déclenchant
  • CI transfusion de plaquettes (augmentation microthrombi)
139
Q

SHU : les 3 types

  • Physiopathologie rapide
  • Clinique/bio
  • Prise en charge
A

SHU-D+ (post-diarrhée, enfant ++)

  • Sécrétion vérotoxine –> fixation au niveau de l’endothélium vasculaire –> apoptose des cellules endothéliale + expression de FT –> microthrombi
  • Clinique/bio : anémie hémolytique mécanique, TBP périphérique, IR sévère
  • Ttt symptomatique : EER, anti-hypertenseurs

SHU-a : tb du complément

  • Dysrégulation de la voie alterne et pas de protection des cellules endothéliales contre l’activation du complément –> activation plaquettaire + microthrombi
  • Ttt : eculizumab (AcMo anti fraction C5), échanges plasmatiques

SHU-SP : pneumocoque
- AgT (sur GR, plaquettes, cellules endothéliales) démasqué par la neuraminidase du pneumocoque –> reconnaissance par Ac anti T –> anémie, microthombi

140
Q

PTI :

  • Définition
  • Biologie
A

Auto-Ac anti-plaquettes (contre GP membrane) –> TBP + défaut de production

2 types :

  • Aigu : enfant, installation brutale, viral, évolution favorable en qques semaines
  • Chronique : adulte, insidieux, poussées, chronique dans 70% des cas

Biologie : pas de schizocyte, TBP isolée
+/- myélogramme (éliminer hémopathie)

141
Q

Myélome : physiopathologie

A

Plasmocytes tumoraux :

  • Sécrétion IL6 : croissance et survie des plasmocytes
  • Stimule recrutement et activité des ostéoclastes + Inhibition ostéoblastes –> remodelage osseux
  • Sécrétion Ig monoclonale
142
Q

Lymphome : diagnostic biologique

A
  • Hémogramme : hyperlymphocytose
  • Anapath sur biopsie gg : classification histologique, cytologique, immunohistochimique
  • Immunophénotypage et score Matutes : DD LLC
  • Cytogénétique, biologie moléculaire
143
Q

TIH : physiopathologie

A
  • Immunoallergique, héparino-dépendant
  • Interaction de l’héparine avec le FP4 –> exposition de déterminants immunogènes –> formation Ac type IgG anti-FP4/héparine
  • Activation et agrégation plaquettaire –> thrombine
  • TBP secondaire
144
Q

TIH : diagnostic

A

Association test fonctionnel + test immunologique

  • Test fonctionnel : test d’agrégation plaquettaire en présence d’héparine (preuve d’héparinodépendance)
  • Test immunologique (ELISA) : recherche Ac anti-FP4/héparine

Score des 4T

  • TBP
  • Timing
  • Thrombose
  • auTres causes de TBP
145
Q

LAM 3 et CIVD : mécanisme

A

Promyélocytes libèrent des facteurs procoagulants et des enzymes favorisant la fibrinolyse

146
Q

CIVD : physiopathologie

A
  • Activation voie extrinsèque : libération massive de FT, lésion endothéliale
  • Génération importante de thrombine : synthèse fibrine, consommation des facteurs, activation plaquettes
  • Déficience des systèmes inhibiteurs
  • Déficience de la fibrinolyse
147
Q

Score de CIVD

A
  • Numération plaquettaire
  • Présence de MF ou DD
  • Allongement TQ
  • Fg

–> Positif si ≥ 5

148
Q

AHAI :

  • Types d’Ac
  • Spécificité
  • Type d’hémolyse
  • Etiologies
A

Auto-Ac chauds

  • IgG
  • Spécificité anti-Rhésus
  • Intratissulaire
  • Idiopathique, MAI, hémopathie lymphoïde B, tumeur

Auto-Ac froids

  • IgM
  • Spécificité : anti-I
  • Intravasculaire + intratissulaire
  • Aigue post-infectieux ou chronique hémopathie lymphoïde B
149
Q

Relais AVK-AOD

Relais AOD-AVK

A

Relais AVK –> AOD

  • Arrêt AVK et INR régulier
  • Début AOD : Rivaroxaban = dès que INR ≤ 3 ; Autres = INR ≤ 2

Relais AOD –> AVK : arrêt AOD quand INR dans la zone thérapeutique

150
Q

Surveillance HNF et HBPM

A

Avant ttt : plaquettes

HNF : pdt ttt

  • Plaquettes 2/semaine pdt 21j puis 1/semaine
  • TCA : 1/j et 4-6h après chaque modification de posologie
  • Activité anti-Xa

HBPM : pas de surveillance sauf IR, poids extrême à dose curative –> activité anti-Xa

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