Hématologie Flashcards
Waldenstrom : clinique
- Asthénie
- Infiltration tumorale (insuffisance médullaire, sd tumoral)
- IgM (sd d’hyperviscosité, cryoglobulinémie, tb hémorragiques, amylose AL)
Waldenstrom : biologie
- Hémogramme : anémie
- Frottis : hématies en rouleaux
- Myélogramme : richesse normale ou diminuée, infiltration lymphoïde polymorphe > 20% (= lymphoplasmocytose)
- Immunophénotypage
- Anomalies protéiques : augmentation VS, hyperprotéinémie, pic monoclonal, IgM
Types d’alpha-thalassémies
- Silencieuse : 1 gène muté
- Mineure : 2 gènes mutés, découverte fortuite
- Hémoglobinose H délétionnelle : 3 gènes mutés, anémie hémolytique chronique
- Hémoglobinose H non délétionnelle : anémie plus profonde
- Hydrops fetalis : 4 gènes mutés, incompatible avec la vie
Myélome : critères diagnostic
- Protéine monoclonale
- Plasmocytes médullaires ≥ 10%
- CRAB présents
PTI : clinique
- Purpura cutané, hémorragie des muqueuses
- PTI aigu : brutal, souvent après infection virale, TBP sévère (< 20 G/L)
- PTI chronique : TBP modérée
Suspicion hémophilie : examens
- Groupe sanguin, test du mélange, dosage VIII et IX
- Dosage vWF:Ag et vWF:RCo
- Dosage ELISA des VIIIAg et IXAg, étude liaison vWF et VIII
Syndrome d’Evans
Association TBP + anémie
Origine auto-immune
Le plus souvent chez l’enfant
Beta-thalassémie : biologie
- Hémogramme : anémie sévère hypoChr MicroCyt, arégénérative
- Frottis : corps de Heinz
- Bilan d’hémolyse positif
- Bilan martial : augmentation ferritine et fer sérique
- Etude Hb : augmentation HbF, HbA1 N ou diminuée, HbA2 N ou augmentée
Beta-thalassémie : prise en charge
- Transfusions
- Chélateurs du fer
- Acide folique
- +/- splénectomie
- Inducteur HbF : hydrea
- Greffe CSH
Neutropénie iatrogène toxique : causes
- Anticancéreux : alkylants, pervenche
- Neuroleptiques
- Valproate de Na, Carbamazépine
- Colchicine, Allopurinol
- Antiherpétiques
- Phénothiazines
Cytopénie iatrogène : prise en charge
- Arrêt du ttt incriminé et déclaration au CRPV
- Si fièvre : ATB IV –> C3G + FQ/aminoside
- G-CSF si pas de remontée des PNN après 5j
CIVD : ttt
- Cause
- Transfusion de concentrés plaquettaires
- Plasma frais congelé
- CI PPSB
- +/- HNF à faible dose ou concentrés d’AT
Maladie de Vaquez : ttt
- Aspirine faible dose
- Saignées : pour faire baisser rapidement l’Hte
- ChimioT myélofreinatrice : hydroxyurée (ou Pipobroman)
- INFalpha PEG
- Ruloxitinib (inhibiteur de JAK 2)
Anémie mégaloblastique : biologie
- Hémogramme : anémie macrocytaire normochrome arégénérative
- Frottis : polychromatophilie, anisocytose, corps de Jolly
- Myélogramme (DD du SMD) : richesse N ou augmentée –> hyperplasie de la lignée érythrocytaire avec anomalie de maturation
- Biochimie : dosage B9 et B12, cystéinémie, et acide méthylmalonique
Myélome : biologie
- Hémogramme : anémie normochrome normocytaire arégénérative
- Frottis : hématies en rouleaux
- Anomalie des IP sériques : augmentation de la VS, hyperprotéinémie, pic monoclonal
- Anomalie des IP urinaires : >1g/24h, protéinurie de Bence-Jones
- Immunophénotypage
Alpha-thalassémie : biologie
- Hémogramme : anémie hypochrome microcytaire +/- régénérative
- Bilan d’hémolyse : augmentation LDH et bilirubine, diminution haptoglobine
- Frottis au bleu de crésyl brillant : précipité d’Hb intra-érythrocytaire –> corps de Heinz
- Electrophorèse de l’Hb : 5-30% HbH, 20-40% Hb Bart
- Biomol : conseil génétique
Alpha-thalassémie : prise en charge
- Eviction des PA oxydants
- Peu de transfusions
- Supplémentation en B9
- +/- splénectomie
Temps de Quick
- Temps de coagulation d’un plasma citraté déplaquetté avec thromboplastine et Polybren (inhibe héparine)
- Exploration de la voie extrinsèque
- 100µL de plasma incubé 1min à 37°C + 200µL de thromboplastine (FT + Ca + PL)
- Insensible aux concentrations extrêmes de Fg, aux héparines et aux Ac anti-PL
Willebrand type 2A
Sensibilité accrue à ADAMTS 13
Diminution de l’interaction vWF et plaquettes
Transmission dominante +++ ou recessive
Leucémie aigue :
- Clinique
- Biologie
- AEG, sd tumoral, insuffisance médullaire (anémie, hémorragies, infections), CIVD, sd de leucostase
- Hémogramme : pancytopénie +/- blastose
- Myélogramme : blastes > 20%, richesse augmentée
- Immunophénotypage des blastes, cytogénétique, biomol
Beta-thalassémie :
- Définition
- Différents types
- Mutation ponctuelle de 1 ou 2 gènes beta, persistance d’HbF, hypersécrétion d’EPO
- Mineure : hétérozygote, asymptomatique
- Intermédiaire : 2 mutations mais il reste une synthèse résiduelle
- Majeure = maladie de Cooley : anémie profonde, HMG/SMG, aspect mongoloïde, retard saturo-pondéral, surcharge martiale
Drépanocytose : complications
Infections bactériennes Episodes d'aggravation de l'anémie Lithiase biliaire pigmentaire Sd thoracique aigu AVC Pathologie dégénérative
Bilan d’hémolyse positif
Augmentation : bilirubine, LDH
Diminution : haptoglobine
Si intramusculaire : augmentation Hb libre et Hburie
Hémophilie sévère : clinique
Hématome musculaire : psoas
Hémarthroses des grosses articulations pouvant donner une arthropathie évolutive
–> Hématomes sans étiologie traumatique