Hématologie Flashcards

Question

Traitement du syndrome de lyse tumorale

Answer 1

Traitement des désordres électrolytiques Hydrat 80-100 cc/m2/h Allopurinol OU Rasburicase (favoriser si IRA, acide urique >535 umol/L, absence de réponse l’allopurinol. CI si déficit G6PD (patient race noire, moyen orient, Asie sud-est))

Answer 2

``` Si GB ≥50-100 en LMA, encore plus eleve en LLA et LMC Atteinte pulmonaire (dyspnée, hypoxémie) SNC (confusion, changement visuels) ```

Answer 3

``` Hydratation Cytoreduction (hydroxyuree) Prophylaxie syndrome lyse tumorale Eviter transfusion Leucophérèse controversee ```

Answer 4

Plaquettes si ≤10 (ou 50 si saignement) Plasma frais congele si saignement et INR ≥1,5 x LSN Cryoprecipite si saignement et fibrinogene ≤1,5

Answer 5

Transfusion intrauterine Femme enceinte CMV séro neg Allo-GMO séro neg

Answer 6

``` Deficit cellules T Lymphome Hodgkin Chimio avec antagoniste purines AlloGMO à vie AutoGMO 3 mois ``` * Diminue risque de GVH

Answer 7

Anaphylaxie Reaction transfusionnelle allergique severe ou récurrente Deficit en IgA * Minimise réactions allergiques

Answer 8

LLA | Tx chimio intrathecale +/- rxtx d’emblee

Answer 9

``` Polycytemie vraie (≥95%) Thrombocytose essentielle (50%) Myelofibrose (50%) ```

Answer 10

Leucocytose (particulièrement neuro, déviation gauche) Chromosome Philadelphie (t15;17) BMO pour determiner phase et px

Answer 11

Chronique Augmentation neutrophiles +/- eosino +/- baso (≤10% blastes BMO et sang peripherique) +/- anemie et thrombocytose Tx : inhibiteurs tyrosine kinase. AlloGMO si phase accélérée ou blastique ou réfractaire aux inhibiteurs tyrosine kinase Phase accelere Blastes 10-19% ou deterioration sous tx Phase aigue Blastes ≥ 20% BMO ou sang peripherique Majorite LMA

Answer 12

3 majeurs ou 2 majeurs et 1 mineur Majeurs HB ≥165 (H) 160 (F) ou HTC ≥49% (H) ≥48% (F) BMO hypercellularite 3 lignes JAK2 + Mineur EPO basse Peuvent aussi se présenter avec etyrhomelalgie, prurit, événement thrombotique veineux ou artériel

Answer 13

ASA 80 DIE Optimisation risques cardiovasculaires Phlebotomie pour Hct ≤45% Si ≥60 ans ou ATCD thrombose + ou phlébotomies insuffisantes, ajouter hydroxyurée. Ruxolitinib si résistance hydroxyurée

Answer 14

4 majeurs ou 3 premiers majeurs + 1 mineur Majeurs Plaquettes ≥450 BMO megakaryocytes hyperlobulés Absence d'autre pathologie pouvant expliquer la présentation clinique Présence de mutation JAK2 ou CALR ou MPL Mineur Absence de cause réactionnelle

Answer 15

ASA 80 DIE Optimisation facteurs de risque cardiovasculaires Hydroxyuree si ≥60 ans ou ATCD thrombose

Answer 16

3 majeurs et 1 mineur Majeurs BMO fibrose, prolifération megakaryocytes, atypie Mutation JAK>CALR>MPL R/O autre NMP/SMD ``` Mineurs Leucoerythroblastose LDH augmente Anemie Leucocytose ≥11 Splenomegalie palpable ```

Answer 17

Support Allo GMO JAK inhibitor (Ruxolitinib) pour splenomegalie et sx B si patient risque modéré/élevé et non candidat GMO

Answer 18

BMO avec hypercellularite +/- sideroblastes Dysplasie ≥10% Blastes ≤20% On peut aussi mentionner macrocytose, GB hypolobulés

Answer 19

Tx de support (transfusion, EPO) Lenalidomide (deletion 5q) Allo GMO si haut risque Azacitadine

Answer 20

Monocytes >1 et >10% des GB Blastes <20% Dysplasie d’au moins 1 lignee Exclusion d’une autre neoplasie myeloproliferative *15-30% transfo LMA Traitement : allo-GMO si candidat, sinon tx support/hydroxyurée

Answer 21

Petits lymphocytes matures | Smudge cell

Answer 22

Lymphocytes B peripheriques ≥5 Cytometrie de flux * Pas besoin de BMO pour Dx * * Smudge cell est une trouvaille typique

Answer 23

``` PTI Anemie hemolytique ac chauds Pic monoclonal Ritcher (transfo DLBCL) Neoplasie secondaire ```

Answer 24

``` Traitement seulement si ADP≥10 cm ou Sx Splenomegalie ≥6 cm ou sx Cytopenies progressives (hb≤100, plt ≤100) Anemie hemolytique ac chauds PTI Atteinte extra-ganglionnaire (cutane, poumon, rein, colonne) Sx B significatifs ``` *Traitement de choix : Ibrutinib (risque saignement et FA)

Answer 25

Lymphome de Hogdkin

Answer 26

Burkitt Diffus a grandes cellules B Lymphoblastique (LLA)

Answer 27

Folliculaire De la zone marginale Du manteau Lymphoplasmocytaire

Answer 28

Pic monoclonal ≤30 g/l Plasmocytes ≤10% (BMO) Absence d’atteinte d’organe

Answer 29

Pic monoclonal ≥30 g/L OU Electrophorese proteines urinaires ≥500 mg/24h ET/OU 10-60% plasmocytes (BMO) ET Absence d’atteinte d’organe ou de biomarqueur de malignite

Answer 30

``` Plasmocytes ≥10% (BMO) ET Atteinte d’organe , 1 parmi - Ca ≥2.75 ou 0,25 au dessus LSN - Creat ≥177 ou Clcr ≤40 - Hb≤100 ou 20 en dessous de LIN - 1 lesion osteolytique OU Biomarqueur de malignite - plasmocytes >60% - Ratio CLL ≥100 avec dosage chaine legere ≥100 mg/L >1 lesion mesurant ≥5 mm a l’IRM ```

Answer 31

Si aucun facteur de risque, EPS a 6 mois puis q 2 ans (pas de BMO ni imagerie) ``` Si 1 parmi - Pic monoclonal >15 - Proteine non IgG - Ratio CLL <0,26 ou >1,65 Devons faire BMO, série osseuse, CT abdo ```

Answer 32

Smoldering myeloma = observation MM = auto-GMO si candidat. Sinon chimio

Answer 33

Chaine légère monoclonale Atteinte organique 2e dépôt chaine légère (rénale, cardiaque, foie, nerf, GI, tissus mous, coagulopathie) Biréfringence vert pomme sur la coloration rouge Congo Tx similaire à MM

Answer 34

Lymphome lymphoplasmocytaire ET | IgM monoclonal

Answer 35

``` Anémie (infiltration moelle) ADP Splénomégalie Neuropathie Anémie hémolytique à ac froids Cryo type 1 (Raynaud, livedo, ischémie digitale) Syndrome hyperviscosité(céphalée, sx neuro, saignement mucocutané) Saignement Néphropathie ```

Answer 36

Tx si sx Chimio + Rituxan +/- GMO Plasmaphérèse si hyperviscosité

Answer 37

Pancytopénie (insuffisance moelle) Hémolyse intravasculaire (activation du complément) Thrombose veineuse ou artérielle (hépatique est un site commun) IRA si NTA 2e hémolyse Hémoglobinurie (rare)

Answer 38

``` Idiopatique Auto-immun Grossesse AINS PTU Carbamazepine Hépatite CMV EBV ``` * Donne pancytopénie 2e atteinte cellules souches de la moelle

Answer 39

Cytométrie de flux pour rechercher perte CD55 et CD59 *Production de cellules clonales déficientes en CD55 et CD59 qui sont habituellement responsables d'inhiber le complément

Answer 40

Eculizumab

Answer 41

Anémie mégaloblastique

Answer 42

ATCD HIT (contient héparine)

Answer 43

Hépatopathie ET saignement ET INR >1,5 | Utiliser pour renverser Coumadin seulement si ATCD HIT

Answer 44

<10 chez tous <20 pour voie centrale <50 pour PL ou chirurgie

Answer 45

``` Vegan Gastrite atrophique Insuffisance pancréatique Mx iléon Anémie pernicieuse ```

Answer 46

Déficit combiné subaiguë (atteinte cordons postérieurs + corticospinal. Contrairement à syphilis ou atteinte des cordons post seulement. Pupille d'Argyle Robertson est également suggestif d'une syphilis) Neuropathie périphérique Démence

Answer 47

Acide méthylmalonique élevée Homocystéine élevée (contrairement au déficit en folate ou seulement l'homocystéine est élevée)

Answer 48

PETITS blastes

Answer 49

``` Acide urique >476 umol/L ou augmentation 25% K+ >6 ou augmentation 25% PO4 >1,45 ou augmentation 25% Ca <1,75 ou diminution de 25% Créat >1,5x LSN Convulsions ```

Answer 50

Monitoring cardiaque et ions Hydratation Correction désordres électrolytiques Allopurinol pour prophylaxie chez pt risque léger/modéré Rasburicase pour traitement ou prophylaxie pt haut risque (LLA, LMA, lymphome agressif)

Answer 51

Néo oesophage, thyroïde, seins, poumon, estomac | MCAS précoce

Answer 52

SMD Anémie aplasique LMA

Answer 53

Mx hépatique Déficit Vit K légère-mod Coumadin Déficit facteur VII

Answer 54

CIVD Déficit Vit K sévère Inhibiteur thrombine AntiXa

Answer 55

Syndrome anti-phospholipides Hémophilie A et B Héparine Déficit facteur XI, XII

Answer 56

Si jamais eu d'événement thrombotique, considérer ASA selon facteurs de risque cardiovasculaire ou si triple + Si événement thrombotique Coumadin (possible bénéfice plaquenil et statine)

Answer 57

Atteinte de 3 organes ou systèmes en < 1 semaine Antiphospholipides + Confirmation pathologique d'occlusion des petits vaisseaux Tx : Héparine IV + Solumédrol + Plasmaphérèse ou IgIV

Answer 58

``` Thrombopénie <80 Saignement Thrombopénie entre les grossesses Début 1-2e trimestre Thrombopénie chez le nouveau-né Absence de résolution de la thrombopénie après l'accouchement ```

Answer 59

Immun Causé par incompatibilité HPA, HLA, auto anticorps.. (pas d'augmentation des plaquettes 1h post transfusion) Non immun Hypersplénisme Consommation (CIVD, MAT, infection, valve mécanique... réponse transitoire à 1h puis chute progressive des plaquettes)

Answer 60

Hydratation IV Analgésie (opiacés) O2 pour sat 94-96% Thromboprophylaxie Inspirométrie (réduit risque syndrome thoracique aigu) Tx facteur précipitant (infection, déshydratation, acidose, désat..) ATB si fièvre Hydroxyurée permet de diminuer survenue des crises mais ne les traite pas

Answer 61

Infiltrat au Rx pulmonaire ET | Fièvre OU Sx respiratoires

Answer 62

``` Hydratation Analgésie O2 Thromboprophylaxie ATB chez TOUS (ceftri/azithro) Bronchodilatateurs Erythrapherese si hypoxémie malgré O2 Indication d'hudroxyurée si syndrome thoracique aigu sévère ou récurrent ```

Answer 63

``` Corps d'howell Jolly Acanthocytes (spiculés) Codocytes (cell cibles) Thrombocytes 400-600 Leucocytose 10-15 ```

Answer 64

Ceftri | Vanco

Answer 65

``` 5 sur 8 parmi Fièvre Splénomégalie Cytopénies (Hb<90, Plt <100, Neutro<1) Hypertriglycéridémie ou hypofibrinogénémie Hémophagocytose Activité Nk faible ou absente Ferritine augmentée CD25 soluble augmenté ```

Answer 66

Phébotomies

Answer 67

``` EPO, MMF, phénytoine, Septra Parvo, EBV, VIH, hépatites LED, PAR LLC, lymphome, MM, LMC, MF Thymome Grossesse ```

Answer 68

Neutrophilie

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