Hématologie Flashcards
Un ganglion suspect est… (4 caractéristiques)
- +2cm
- Dur
- Fixe
- Indolore (sauf pour lymphome)
Une splénomégalie associée aux polyadénopathies suggère…
néoplasie ou EBV
Facteurs de risque de malignité? Pour une adenopathie
- +40 ans
- Adénopathies + 6 semaines
- Être un homme
- Supraclaviculaire
- Sx systémiques
4 grandes catégories d’adénopathies généralisées?
Infectieux, inflammatoire, néoplasique, médicamenteux
Causes infectieuses d’adénopathies généralisées?
- VIH, EBV, CMV, VHB
- Brucellose, bartonella
- TB
- Malaria
- Toxoplasmose
- Fongique
- Maladie de Lyme
Causes inflammatoires d’adénopathies généralisées?
- Lupus
- PAR, dermatomyosites, Sjogren, vasculites
- Sarcoïdose, amyloïdose
Causes médicamenteuses d’adénopathies généralisées?
- Allopurinol
- Aténolol
- Captopril
- Carbamazépine
- Hydralazine
- Pénicilline
- Phénytoïne (Dilantin)
Causes néoplasiques d’adénopathies généralisées?
- Cancers hématos (Lymphomes, SLP)
- Métastases et tumeurs solides + rares
Comment on grade une leucémie?
Stade 0 : leucocytose, 1: ADNP,
2: + rate,
3: anémie,
4: + thrombopénie
Comment on grade un lymphome?
Grade 1: 1 aire ganglionnaire ou 1 organe
2: 2 aires ou organes
3: 2 côtés du diaphragme atteints
4: disséminé
Différence entre un lymphome indolent et aggressif?
Lymphome indolent : tx mais Ø guérison → watch and wait
Lymphome agressif où la mortalité est élevée mais tx via chimio permet guérison (une fois tx = guéri)
Ganglion sus-claviculaire D?
Cancer du poumon, rétropéritonéal, oesophage, lymphome ou infection
Ganglion sus-claviculaire G?
Cancer GI ou abdominal, thoracique ou rétropéritonéal, lymphome ou infection
Ganglion axillaire?
Cancer du sein surtout contralatéral.
Ganglion inguinal?
ITS, infections de la jambe ou du pied, tumeur maligne, lymphome
Acronyme du ddx des splénomégalie?
Cirrhose/congestion
Hématologique
Infectieux/inflammatoire
Néoplasique
Autoimmun
Causes cirrhose/congestion de splénomégalie?
- Hypertension portale
- Obstruction portale
- Thrombose de la veine splénique
Causes hématos de splénomégalie?
- Anémies nutritionnelles
- Hémoglobinopathies
- Hémolyse
- Sphérocytose/ Elliptocytose
- Crise de séquestration
Causes infectieuses et inflammatoires de splénomégalie?
- SLE, sarcoïdose, Still (arthrite, neutropénie et splénomégalie)
- VIH, EBV, CMV
- Endocardite, TB
- Malaria, histoplasmose, fongique
Causes néoplasiques de splénomégalie?
- LMA, LMC, LLC
- Désordres lymphoprolifératifs
- Lymphome
- Désordres myéloprolifératifs (LMC, polycythémie vraie, myélofibrose, thombocytose essentielle)
- Tumeur métastatique
Quels tests on fait en adénopathies généralisées ?
1: FSC, EBV, CMV, VIH, RxP
2: ANA, syphillis, TB
3: Biopsie
Quel workup on fait pour une anémie ferriprive inexpliquée?
GI
Comment on divise les anémies feriprives?
- besoins en fer augmentés
- apport insuffisant
- pertes de sang chronique
- mauvaise absorption du fer
besoins en fer augmentés en ferriprive?
- femmes enceintes
- adolescents
- femmes menstruées
pertes de sang chronique en ferriprive?
- utérus
- GI
- Ménometrorragies
Mauvaise absorption du fer en ferriprive?
Gastrectomie, entéropathie induite par le gluten, gastrite auto-immune
Manifestations cliniques d’une anémie ferriprive?
- Fatigue, malaise, faiblesse, ↓ tolérance à l’exercice
- Céphalées, tête légère, étourdissements
- Dyspnée
- Palpitations, syncope
- Cheveux cassants, pica, jambes sans repos
Investigations en ferriprive?
- Ferritine <30 est diagnostique
- Hypochromatose au frottis sanguin
- Anisocytose, target-cells
C’est quoi la a-thalassémie?
Normalement, 4 gènes alpha sur l’Hb. Peuvent manquer jusqu’à 4 copies de ce gène avec manifestations cliniques.
C’est quoi la beta-thalassémie?
Normalement, 2 gènes bêta. Manquent jusqu’à 2 copies de ce gène.
Clinique spécifique de la alpha thalassémie?
Comme une ferriprive, mais avec une hépatoslpénomégalie
Clinique spécifique de la beta thalassémie?
- Chipmunk facies
- Hair-on-end skull xray
- hepatosplenomegaly
- jaunisse
Diagnostic d’une thalassémie?
électrophorèse des protéines
Comment ça marche l’anémie des maladies inflammatoires ou chroniques?
- Hepcidine augmentée -> séquestration du fer dans les macrophages
- Peut être normocytaire, ou microcytaire
- Fer sérique et TIBC réduits
- Ferritine normale ou élevée
- Stockage de fer dans la moelle est normal mais le fer des érythroblastes est réduit
Intoxication au plomb?
Le plomb inhibe la synthèse de l’Hb.
- Nourriture
- Lieux de travail
- Balle de plomb
- Peinture
- Essence
Anémie sidéroblastique?
Buildup de fer sur les globules rouges, mauvaise intégration du fer sur l’hémoglobine.
- Héréditaire (rare) ou acquis
- Réversible
Causes réversibles d’anémie sidéroblastique?
Isoniazide, alcool, plomb, déficience en cuivre, intoxication au zinc, hypothyroïdie?
Iron studies d’une anémie sidéroblastique?
- Fer sérique augmenté
- Ferritine augmentée
- TIBC diminuée
Comment on divise les anémies normocytaires?
Réticulocytes hauts ou bas
Causes hémolytiques d’une anémie normocytaire?
Héréditaire: hémoglobinopathies (thalassémie, drépanocytose), sphérocytose et elliptocytose, déficience en G6PD
Acquises: anémie hémolytique immune, infection, microangiopathies
Anémie hémolytique immune chaude?
- Coombs positif pour IgG +/- complément, sphérocytes au frottis
Anémie hémolytique immune froide?
Coombs positif pour le complément, agglutination au frottis
C’est quoi le purpura thrombocytopénique thrombotique?
- Déficience de la métalloprotéase ADAMTS13 qui détruit les multimères de vWF → aggrégation plaquettaire augmentée → thrombus plaquettaires
- ***Les tests de coagulation sont normaux, contrairement à la DIC
C’est quoi le syndrome hémolytique urémique?
Les niveaux de la métalloprotéase sont normaux. C’est bactérien (Souche de E. coli).
C’est quoi la coagulation intravasculaire disséminée?
La déposition de fibrine dans l’organisme avec une consommation excessive de facteurs de coagulation et de plaquettes.
C’est quoi une hémolyse extravasculaire?
C’est quand des GR endommagés ou anormaux sont retirés de la circulation par la rate et le foie (membranes, enzymopathies, hémoglobinopathies, toxines, auto-immun, infections, hypersplénisme)
C’est quoi une hémolyse intravasculaire?
C’est quand le GR est directement détruit dans les vaisseaux par une destruction mécanique, une réaction transfusionnelle, hémoglobinurie paroxystique nocturne, infection et microangiopathies.
Causes de réticulocytes bas d’une anémie normocytaire?
- Pancytopénie
- Aplasie
- Fanconi
- Idiopathique, médicaments, toxines, radiations, auto-immun
- Syndrome myélodysplasique
- Myélofibrose
- Leucémie
- Tuberculose
- Amyloïdose, sarcoïdose
- Médicaments
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Aplasie
- Cytopénie
- Aplasie des GR
- Anémies des maladies chroniques ou inflammatoires
- Maladie rénale ou hépatique
Causes d’anémies macrocytaires6
- Déficit en B12
- Déficit en folate
- Hépatopathie
- ROH
- Réticulocytose
- Hypothyroïdie
- Syndrome myélodysplasique
- Anémie pernicieuse
C’est quoi l’anémie pernicieuse?
Auto-anticorps contre le facteur intrinsèque ou son récepteur
Symptômes d’anémie?
Fatigue, céphalée, étourdissements/vertiges, malaises, faiblesse, diminution de
la tolérance à l’exercice, dyspnée à l’effort (ou déconditionnement d’une dyspnée déjà présente), palpitations/tachycardie, tinnitus, syncope, DRS/angine stable,
diathèse hémorragique, urine foncée (hémolyse : Hb ou bilirubine), changement couleur de la peau (pâle? jaune?)
Différence entre la bili conjuguée et non-conjuguée? Urine ou pas?
La bilirubine conjuguée est excrétée dans l’urine, la non-conjuguée ne l’est pas!
Comment on r/o une pancytopénie?
infection récurrente? diathèse hémorragique? ecchymoses faciles? saignements des muqueuses?
Examen physique d’une anémie?
- ORL + yeux : pâleur des muqueuses ou de la conjonctive (Hb <90), chéilite angulaire, jaunisse
- Cardiaque : tachycardie, hypotension orthostatique, souffle systolique, différentielle augmentée entre systole et diastole (wide pulse pressure), signes d’IC chronique
- Dermato: ecchymoses, pétéchies, pâleur, jaunisse, changements unguéaux, glossite, chéilite
- Hépatosplénomégalie, lymphadénopathie
Comment on fait un bilan d’anémie?
FSC avec différentiel + frottis et on ajoute les investigaetions selon le type d’anémie
On ajoute quoi comme investigation en microcytaire?
ferritine +/- bian martial si normale et électrophorèse si on soupçonne une thalassémie
On ajoute quoi en normocytaire?
BMO PRN
On ajoute quoi en hémolyse?
- LDH
- Haptoglobine
- Bilirubine
- Coombs
- Hémoglobinurie
- Methaemalbuminurie
- Hémosidérine
C’est quoi un coombs direct?
On incube les GR avec le réactif de coombs qui se lie aux anticorps sur les GR. Donc ça détecte des anticorps contre les GR.
Pourquoi on a une hémoglobinurie en hémolyse?
Car la capacité de réabsorption du rein est dépassée -> urine foncée
C’est quoi un coombs indirect?
On prend le sérum du patient et on ajoute des GR et le réactif de coombs. Détecte si des IgG dans le sérum.
On ajoute quoi comme investigation en macrocytaire?
B12, folate, bili, LDH, MO PRN, anti-transglutaminases + IgA, auto-anticorps facteur intrinsèque
C’est quoi la ferritine?
Réflète les stocks de fer
C’est quoi la TIBC?
Mesure indirecte de la transferrine (Capacité de fixer le fer)
C’est quoi la saturation de la transferrine?
TIBC/Fer sérique exprimé en pourcentage
Comment on traite une anémie ferripirive?
- Sulphate ferreux 325mg DIE
- Gluconate ferreux 300mg DIE
- Fumarate ferreux 300mg DIE
On s’attend à quoi comme élévation de l’Hb en traitement d’une anémie ferriprive?
- Hb devrait augmenter de 10g/L par semaine et les réticulocytes devraient augmenter après 1 semaine
On traite combien de temps une anémie ferriprive?
3 mois minimum le temps que ça se normalise et on continue le traitement durant 3 mois et on s’assure que la ferritine est revenue normale
AU bilan de dépistage d’une anémie hémolytique, on s’attend à trouver quoi?
- Réticulocytes augmentés
- Bilirubine non-conjuguée augmentée
- Augmentation de l’urobilinogène
- Augmentation des LDH
- Diminution de l’haptoglobine
Manifestations spécifiques de la déficience en B12?
- Neuropathie périphérique (MI>MS)
Sensation de marcher sur des nuages - Syndrome des cordons postérieurs avec diminution de la vibration, proprioception, paresthésies, risque de chute
- Voies pyramidales (faiblesse spastique, hyperréflexie)
- Confusion, délirium
- Nerfs crâniens
- Anomalies du tube neural
