Hematología Flashcards
Que niveles de hemoglobina y hematocrito se consideran diagnóstico de hemoglobina
Hombres: <13g/dl y <40%
Mujeres: <12g/dl y <37%
En que población se realiza tamizaje para detectar anemia
En la lactantes y gestantes
Població de riesgo para anemia
Lactantes, gestantes, sangrado menstrual anormal, nivel socioeconomico bajo y vegetario.
Con que niveles de ferritina se considera el diagnóstico de anemia ferropriva
<12 ng/ml
Estandar de oro para el diagnóstico de anemia ferropenica
Aaspirado de medula osea
Tratamiento de hierro elemental para anemia ferropriva, dosis y duración
- Niños: 3-6 mg/kg en 1-3 dosis
- Adultos: 180 mg/día, dividido en 3
El tratamiento debe durar hasta la reposición de niveles de hemoglobina
Sulfato ferroso es de primera elección o gluconato de calcio
Por cuanto tiempo debe indicarse la reposición de hierro posterior a la normalización de los niveles de hemoglobian
Niños <5 años: 3 meses más
>5 años y adultos: El mismo tiempo en que tardo en reponerse el hierro
Cuales son la indicaciones para una transfusión sanguinea en casos de anemia ferropenica
- Descompensación hemodinamica
- Insuficiciencia respiratoria
- Procedimiento Qx urgente
- Niños con Hb <5 g/dl
- Niños con Hb entre 5 y 7 g/dl con desnutrición grave, sepsis y/o hemorragia activa
Tratamiento profilactico gestacional
60mg/dia de sulfato ferroso desde el segundo trimestre hasta 3 meses posparto.
Tratamiento profilactico en niños (en que niños se da?)
2mg/kg/dia de hierro durante 6 meses a los niños de 6-12 meses bajo las siguientes cirucunstancias:
* Producto de embrazaro multiple
* Niños de termino alimentados con leche de vaca
* Niños que no recibieron alimentos ricos en hierro despues de los 6 meses
* Enfermedad de malabdosrción
* Hemorragia durante el periodo neonatal
* Niños de madres que presentaron anemia durante la gestación
En cuanto tiempo debe reflejarse un aumento de la hemoglobina para decir que el tratamiento de la anemia esta siendo efectivo en lactantes
Se debe reflejar un aumento de 1g/dl en 1 mes.
si está siendo efectivo continuar por 3 meses más y si no es así enviar a valoración por hematología
Anemia producida por un defecto en la sintesis del grupo hemo (recesiva ligada al cromosoma X)
Anemia sideroblastica
Alteraciones laboratoriales que se encuentra en la anemia sideroblastica
- Anemia microcitica
- Hipocromica (hereditaria) o normocitica
- Elevación de niveles de hierro
- Elevación de los niveles de ferritina
- Disminución de los niveles de transferrina
Caracteristicas del frotis de sangre periferica en anemia sideroblastica
Celulas dimorficas grandes y pequeñas con cuerpos Pappenheimer o siderocitos
Manejo de los pacientes con anemia sideroblastica
- Pirodixina (en formas hereditarias)
- Flebotomias periodicas (en disfunción organica)
Indicada en niveles sericos de hierro >500ug- Quelantes de hierro (deferroxamina) en pacientes que requieren transfusiones periodicas
Cuales son los dos tipos de anemia megaloblastica
Anemia por deficiencia de folato y anemia por deficiencia de B12 (anemia perniciosa).
Como se confirma la anemia megaloblastica por deficiencia de vitamina B12
- VCM >100 Fl
- Elevación de niveles de acido metilmalonico
- Elevación de homocisteina
Manifestacion clínica caracteristica de la anemia megaloblastica por deficiencia de B12
Deficit neurologico, parestesias.
Causas de la anemia megaloblastica por deficiencia de folato
Alcoholismo, malabsorción o aumento de los requerimientos, anticonvulsivos y ACO.
Como se realiza el diagnóstico de anemia megaloblastica por deficiencia de acido folico
- VCM >100 fl
- Niveles normales de acido metilmalonico
en defciencia de B12 aumenta el acido metilmalonico
Tratamiento de la anemia megaloblastoca por dificiencia de B12 (Cobalamina)
Dosis de vitamina B12: 1000 ug/día por 1-2 semanas, seguido de 1000 ug/semana por 4 semanas
Tratamiento de la anemia por deficiencia de acido folico
Remplazo oral de folato: 1mg/día
Causa congenita de la anemia aplasica
la GPC destaca la anemia de Fanconi
Como se realiza el diagnóstico definitivo de anemia aplasica
Biopsia de medula ósea con hipercelularidad y ausencia de una anormalidad cromosomica
Tratamiento de elección de la anemia aplasica
Trasplante alogenico de medula osea.
En caso de no ser candidato (edad o carencia de donador) se realizar transfución de plaquetas y paquetes gobulares.
Menciona las enfermedades que se manifiestan como anemia hemolitica
- Talasemia
- Drepanocitosis
- Esferocitosis hereditaria
- Anemia hemolitica autonimune
- Deficiencia de G6PD
Enfermedad por deficiencia en la sintesis de una o mas de las cadenas polipeptidicas de la hemoglobina
Talasemias
daña el citoplasma, las membranas celulares y llevan a la destructucción
Tipos de talasemia y cual es la cadena afectada
y cromosoma afectado
- Talasemia β resulta del exceso de globinas alfa (cromosoma 11)
- Talasemia Ⲁ resulta de un exceso de globinas beta (cromosoma 16).
Cuales son los tipos de talasemias sintomaticos
- Talasemia Alfa mayor (Hidropesia fetal)
- Talasemia Beta mayor (anemia cooley)
- Talasemia intermedia
- Enfermedad de la hemoglobina H
Las talasemias menores son asintomaticas
clasificacion de la anemia en las talsemias de acuerdo al VCM y la HCM
Anemia microcitica hipocromica
Estudio de elección para talasemias
Electroforesis de hemoglobina
Manejo primario de las talasemias dependientes de transfusiones
- Terapia transfusional (cuando Hb <7g), la meta es Hb >9.3 g/dl
- Esplenectomia (diferir hasta la edad de 4 años)
- Quelación de hierro (desferoxamina)
- Trasplante de medula ósea.
Que vacunas se aplican previo a la esplenectomia
Vacuna antineumococica
Vacuna meningococica
H. Influenzae
Vacunación contra VHB
Enfermedad causada por una mutación autosomica dominante recesiva de un gen unico de la cadena B de la globina
Drepanocitosis
El GR se destruye facil y su forma de hoz interrumpe el flujo sanguineo
Que aminoacidos son intercambiados en la drepanocitosis por la mutación del gen B de la globina
Sustitución de acido glutamico por valina
Contra que enfermedad tiene un efecto protector el rasgo o la enfermedad drepanocitica (falciforme)
Factor protector contra la malaria
A que edad suelen inciar las manifestaciones clinicas de la drepanocitosis
De los 6 a los 12 meses.
Aparece al disminuir los niveles de hemoglobina fetal (disminuye desde los 4-6 meses
Que medidas profilactica deben recibir los pacientes con drepanocitosis
- Profilaxis con penicilina desde los 2 meses hasta los 5 años)
- Inmunizaciones (influneza y meningococo)
Como se confirma el diagnóstico de drepanocitosis
Electroforesis de hemoglobina
Manejo de los pacientes con drepanocitosis
- Rehidratación (en episodios agudos)
- Transfusiones sanguineas (en exacerbaciones anemicas)
- Trasplante de medula ósea (tratamiento curativo)
- Hidroxiurea
- Manejo de dolor (AINE/opioides)
En priapismo, Ic a urologia, administras agentes vasoactivos, aspiración e irrigación y puenteo peneano
Anemia hemolitica hereditaria mas frecuente en Mexico
Esferocitosis hereditaria
Anemia hemolitica carcterizada por anormalidades de las proteinas de la membrana que da origen a la hemolisis
Esferocitosis hereditaria
Carcateristicas del hemograma en la esferocitosis hereditaria
HCM >36pg, acompañada por reticulocitosis e hiperbilirrubinemia no conjugada.
Prueba que se debe realizar ante la sospecha de esferocitosis hereditaria
Prueba de fragilidad osmotica con cloruro de sodio en sangre incubada y evaluación del extendido de sangre
Tratamiento de la esferocitosis hereditaria
- Acido folico (2.5mg/dia <5años y 5mg/día >5años)
- Transfusión de concentrados eritrocitarios
- Esplenectomia (>6 años)
Posterior a la esplenectomia se debe indicar profilaxis antibiotica con B-lactamicos (o macrolidos)
Complicaciones potenciales de la esferocitosis hereditaria
- Litiasis vesicular
- Crisis aplasica por Parvovirus B19
- Anemia megaloblastica por deficiencia de acido folico
Estudio de escrutino y estudio confirmatorio de la deficiencia de G6PD
- Escrutinio: Mancha fluorescente semicuantitativa
- Confirmatorio: Analisis cuantitativo de la actividad de G6PD
Anemia hemolitica autoinmune más frecuente
Anemia hemolitica autoinmune caliente
Anticuerpos presentes en cada una de la anemia hemolitica autoinmune
Caliente, por aglutininas frias, hemoglobinuria paroxistica
- Anemia hemolitica autoinmune caliente: IgG y/o C3d
- Enfermedad crónica por aglutininas frias: IgM (raro) y C3d (siempre)
- Hemoglobinuria fria paroxistica: IgG Donath-Landsteiner
Hallazgos clinicos que se encuentran en las anemias hemoliticas autoinmunes
- Positividad para prueba de antiglobulina (Coombs) directa
- Esferocitosis o agregados eritrocitarios en el frotis
Manejo de los pacientes con anemia hemolitica autoinmune
- Prednisona o metilprednisolona
- Esplenectomia (en caso de que los corticoides sean ineficaces)
- Rituximab, ciclofosfamida, micofenolato (en caso de que la hemolisis persista <10g/dl)
El tratamiento con inmunoglobulinas se reseva para los niños
