Hematología Flashcards by Raul Cazarez Cazarez

Que niveles de hemoglobina y hematocrito se consideran diagnóstico de hemoglobina

Hombres: <13g/dl y <40%
Mujeres: <12g/dl y <37%

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En que población se realiza tamizaje para detectar anemia

En la lactantes y gestantes

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Població de riesgo para anemia

Lactantes, gestantes, sangrado menstrual anormal, nivel socioeconomico bajo y vegetario.

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Con que niveles de ferritina se considera el diagnóstico de anemia ferropriva

<12 ng/ml

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Estandar de oro para el diagnóstico de anemia ferropenica

Aaspirado de medula osea

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Tratamiento de hierro elemental para anemia ferropriva, dosis y duración

Niños: 3-6 mg/kg en 1-3 dosis
Adultos: 180 mg/día, dividido en 3

El tratamiento debe durar hasta la reposición de niveles de hemoglobina

Sulfato ferroso es de primera elección o gluconato de calcio

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Por cuanto tiempo debe indicarse la reposición de hierro posterior a la normalización de los niveles de hemoglobian

Niños <5 años: 3 meses más

>5 años y adultos: El mismo tiempo en que tardo en reponerse el hierro

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Cuales son la indicaciones para una transfusión sanguinea en casos de anemia ferropenica

Descompensación hemodinamica
Insuficiciencia respiratoria
Procedimiento Qx urgente
Niños con Hb <5 g/dl
Niños con Hb entre 5 y 7 g/dl con desnutrición grave, sepsis y/o hemorragia activa

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Tratamiento profilactico gestacional

60mg/dia de sulfato ferroso desde el segundo trimestre hasta 3 meses posparto.

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Tratamiento profilactico en niños (en que niños se da?)

2mg/kg/dia de hierro durante 6 meses a los niños de 6-12 meses bajo las siguientes cirucunstancias:
* Producto de embrazaro multiple
* Niños de termino alimentados con leche de vaca
* Niños que no recibieron alimentos ricos en hierro despues de los 6 meses
* Enfermedad de malabdosrción
* Hemorragia durante el periodo neonatal
* Niños de madres que presentaron anemia durante la gestación

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En cuanto tiempo debe reflejarse un aumento de la hemoglobina para decir que el tratamiento de la anemia esta siendo efectivo en lactantes

Se debe reflejar un aumento de 1g/dl en 1 mes.
si está siendo efectivo continuar por 3 meses más y si no es así enviar a valoración por hematología

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Anemia producida por un defecto en la sintesis del grupo hemo (recesiva ligada al cromosoma X)

Anemia sideroblastica

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Alteraciones laboratoriales que se encuentra en la anemia sideroblastica

Anemia microcitica
Hipocromica (hereditaria) o normocitica
Elevación de niveles de hierro
Elevación de los niveles de ferritina
Disminución de los niveles de transferrina

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Caracteristicas del frotis de sangre periferica en anemia sideroblastica

Celulas dimorficas grandes y pequeñas con cuerpos Pappenheimer o siderocitos

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Manejo de los pacientes con anemia sideroblastica

Pirodixina (en formas hereditarias)
Flebotomias periodicas (en disfunción organica)
Indicada en niveles sericos de hierro >500ug
Quelantes de hierro (deferroxamina) en pacientes que requieren transfusiones periodicas

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Cuales son los dos tipos de anemia megaloblastica

Anemia por deficiencia de folato y anemia por deficiencia de B12 (anemia perniciosa).

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Como se confirma la anemia megaloblastica por deficiencia de vitamina B12

VCM >100 Fl
Elevación de niveles de acido metilmalonico
Elevación de homocisteina

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Manifestacion clínica caracteristica de la anemia megaloblastica por deficiencia de B12

Deficit neurologico, parestesias.

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Causas de la anemia megaloblastica por deficiencia de folato

Alcoholismo, malabsorción o aumento de los requerimientos, anticonvulsivos y ACO.

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Como se realiza el diagnóstico de anemia megaloblastica por deficiencia de acido folico

VCM >100 fl
Niveles normales de acido metilmalonico

en defciencia de B12 aumenta el acido metilmalonico

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Tratamiento de la anemia megaloblastoca por dificiencia de B12 (Cobalamina)

Dosis de vitamina B12: 1000 ug/día por 1-2 semanas, seguido de 1000 ug/semana por 4 semanas

Tratamiento de la anemia por deficiencia de acido folico

Remplazo oral de folato: 1mg/día

Causa congenita de la anemia aplasica

la GPC destaca la anemia de Fanconi

Como se realiza el diagnóstico definitivo de anemia aplasica

Biopsia de medula ósea con hipercelularidad y ausencia de una anormalidad cromosomica

Tratamiento de elección de la anemia aplasica

**Trasplante alogenico de medula osea.** En caso de no ser candidato (edad o carencia de donador) se realizar transfución de plaquetas y paquetes gobulares.

Menciona las enfermedades que se manifiestan como anemia hemolitica

* Talasemia * Drepanocitosis * Esferocitosis hereditaria * Anemia hemolitica autonimune * Deficiencia de G6PD

Enfermedad por deficiencia en la sintesis de una o mas de las cadenas polipeptidicas de la hemoglobina

Talasemias | daña el citoplasma, las membranas celulares y llevan a la destructucción

Tipos de talasemia y cual es la cadena afectada | y cromosoma afectado

* **Talasemia β** resulta del exceso de globinas alfa (cromosoma 11) * **Talasemia Ⲁ** resulta de un exceso de globinas beta (cromosoma 16).

Cuales son los tipos de talasemias sintomaticos

* Talasemia Alfa mayor (Hidropesia fetal) * Talasemia Beta mayor (anemia cooley) * Talasemia intermedia * Enfermedad de la hemoglobina H | Las talasemias menores son asintomaticas

clasificacion de la anemia en las talsemias de acuerdo al VCM y la HCM

Anemia microcitica hipocromica

Estudio de elección para talasemias

Electroforesis de hemoglobina

Manejo primario de las talasemias dependientes de transfusiones

* Terapia transfusional (cuando Hb <7g), la meta es Hb >9.3 g/dl * Esplenectomia (diferir hasta la edad de 4 años) * Quelación de hierro (desferoxamina) * Trasplante de medula ósea.

Que vacunas se aplican previo a la esplenectomia

Vacuna antineumococica Vacuna meningococica H. Influenzae Vacunación contra VHB

Enfermedad causada por una mutación autosomica dominante recesiva de un gen unico de la cadena B de la globina

Drepanocitosis | El GR se destruye facil y su forma de hoz interrumpe el flujo sanguineo

Que aminoacidos son intercambiados en la drepanocitosis por la mutación del gen B de la globina

Sustitución de acido glutamico por valina

Contra que enfermedad tiene un efecto protector el rasgo o la enfermedad drepanocitica (falciforme)

Factor protector contra la malaria

A que edad suelen inciar las manifestaciones clinicas de la drepanocitosis

**De los 6 a los 12 meses.** Aparece al disminuir los niveles de hemoglobina fetal (disminuye desde los 4-6 meses

Que medidas profilactica deben recibir los pacientes con drepanocitosis

* **Profilaxis con penicilina** desde los 2 meses hasta los 5 años) * **Inmunizaciones** (influneza y meningococo)

Como se confirma el diagnóstico de drepanocitosis

Electroforesis de hemoglobina

Manejo de los pacientes con drepanocitosis

* Rehidratación (en episodios agudos) * Transfusiones sanguineas (en exacerbaciones anemicas) * **Trasplante de medula ósea (tratamiento curativo)** * Hidroxiurea * Manejo de dolor (AINE/opioides) En priapismo, Ic a urologia, administras agentes vasoactivos, aspiración e irrigación y puenteo peneano

Anemia hemolitica hereditaria mas frecuente en Mexico

Esferocitosis hereditaria

Anemia hemolitica carcterizada por anormalidades de las proteinas de la membrana que da origen a la hemolisis

Esferocitosis hereditaria

Carcateristicas del hemograma en la esferocitosis hereditaria

**HCM >36pg**, acompañada por **reticulocitosis** e **hiperbilirrubinemia** no conjugada.

Prueba que se debe realizar ante la sospecha de esferocitosis hereditaria

Prueba de fragilidad osmotica con cloruro de sodio en sangre incubada y evaluación del extendido de sangre

Tratamiento de la esferocitosis hereditaria

* Acido folico (2.5mg/dia <5años y 5mg/día >5años) * Transfusión de concentrados eritrocitarios * Esplenectomia (>6 años) Posterior a la esplenectomia se debe indicar profilaxis antibiotica con B-lactamicos (o macrolidos)

Complicaciones potenciales de la esferocitosis hereditaria

* Litiasis vesicular * Crisis aplasica por Parvovirus B19 * Anemia megaloblastica por deficiencia de acido folico

Estudio de escrutino y estudio confirmatorio de la deficiencia de G6PD

* **Escrutinio**: Mancha fluorescente semicuantitativa * **Confirmatorio**: Analisis cuantitativo de la actividad de G6PD

Anemia hemolitica autoinmune más frecuente

Anemia hemolitica autoinmune caliente

Anticuerpos presentes en cada una de la anemia hemolitica autoinmune | Caliente, por aglutininas frias, hemoglobinuria paroxistica

* **Anemia hemolitica autoinmune caliente**: IgG y/o C3d * **Enfermedad crónica por aglutininas frias**: IgM (raro) y C3d (siempre) * **Hemoglobinuria fria paroxistica**: IgG Donath-Landsteiner

Hallazgos clinicos que se encuentran en las anemias hemoliticas autoinmunes

* Positividad para prueba de antiglobulina (Coombs) directa * Esferocitosis o agregados eritrocitarios en el frotis

Manejo de los pacientes con anemia hemolitica autoinmune

1. **Prednisona** o metilprednisolona 2. **Esplenectomia** (en caso de que los corticoides sean ineficaces) 3. **Rituximab**, ciclofosfamida, micofenolato (en caso de que la hemolisis persista <10g/dl) | El tratamiento con inmunoglobulinas se reseva para los niños