Hematologia Flashcards

1
Q

Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Poems?

A

P - Polineuropatia
O - Organomegália
E - Endocrinopatia
M - Mieloma múltiplo
S - Skin

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Q

A cardiopatia periparto é classificada com que tipo de miocardiopatia?

A

Dilatada

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3
Q

Quais as alterações valvulares da cardiopatia dilatada?

A

Insuficiência mitral e tricúspide

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4
Q

Qual o tratamento para a cardiopatia dilatada com FE <35%?

A

CDI

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Q

Qual o tratamento para a cadiopatia dilatada com sintomas e QRS>120?

A

Pace biventricular

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6
Q

Que doentes com cardiopatia dilatada beneficiam de pacemaker biventricular?

A

Doentes sintomáticos com QRS>120ms

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7
Q

Que doentes com cardiopatia dilatada beneficiam de CDI?

A

Doentes com FE<35%

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8
Q

Qual das cardiopatias se associa a pulso bisferiens?

A

Cardiopatia hipertrófica

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9
Q

Qual o sopro da cardiopatia hipertrofica?

A

Mesossitstólico em crescendo-decrescendo ou holossistólico apical

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10
Q

Que manobras AUMENTAM o sopro do CMH

A

Valsalva/ortostatismo/NTG/inotropicos

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11
Q

Que manobras DIMINUEM o sopro da CMH

A

Agachamento e BB

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12
Q

Qual o tratamento de primeira linha para a CMH?

A

Verapamil ou BB
Se dispneia ou angina - disaperamida

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13
Q

Qual a opção terapêutica da CMH se sintomas refratários e obstrução do trato e saída?

A

Abalação septal

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14
Q

Quais as 4 indicações para implantação de CDI na CMH?

A

> =1:
MSC abortada ou TV espontânea previa
VE>=30mm
Sincope recorrente
AF de MCH

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15
Q

Como está a EPO na PV?

A

Diminuida

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16
Q

O que causa EPO aumentada? (3)

A

Hb alta afinidade, metaHb e hipoxemia

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17
Q

Que síndrome mieloproliferativo se associa a hiperuricémia?

A

PV e TE

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18
Q

Qual a terapêutica a instituir na PV em idosos com FRCV?

A

Aspirina

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19
Q

O que fazer na PV se não tolerar flebotomias?

A

Citorredução com hidroxiureia ou interferao

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20
Q

O que está aumentado na PV?

A

Tudo

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21
Q

O que está aumentado na TE?

A

Plaquetas +/- leucócitos

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22
Q

Quais as mutações associadas à TE e MF1?

A

JAK2, CARL, MPL

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23
Q

Quais os critérios para fazer citorredução na TE? (4)

A

> 60 anos
História de trombose
FRCV significativos
Doença prolongada

Com anagrelide ou hidroxiureia ou IFN

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24
Q

Que disturbio mieloproliferativo tem leucoeritroblastose?

A

MF1aria

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25
Q

Que doenças causam mielofibrose?

A

Neoplasias
Paget
Granuolmatosas
Hipo ou hiperparatiroidismo
Osteodistrofia renal
OP
Défice vitamina d
DAI

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26
Q

Qual o tratamento para a MF1aria e a quem deve ser instituido?

A

Ruxolitinib a sintomáticos com risco intermédio-alto se não candidatos a transplante

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27
Q

Que doença hematológica tem dacriócitos?

A

MF1aria

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28
Q

Como chamamos a fibrose secundária a doença granulomatosa ou tumor?

A

Mieloftise

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29
Q

Qual a terapêutica para a MF1aria assintomáticas?

A

Acido folico + piridoxina

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30
Q

Quais as indicações para tratar MM sintomático

A

Sempre

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31
Q

Quais as indicações para utilizar crioprecipitado? (3)

A

CID (Fibrinogénio <100)
Disfunção plaquetas urémica
Doença hepática

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32
Q

O que contém o crioprecipitado?

A

Fibrinogénio, fator 8, FVW

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33
Q

Quais as indicações para utilizar CCP?

A

Tratamento de hemorragia e prevenção de saneamento - défice de fatores de coagulação induzido por fármacos ou congénito
Primeira alinha para reverter rapidamente um PT prolongado
1a linha na intoxicação por varfarina

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34
Q

O que contém o CCP?

A

Fatores dependentes da VITK (2,7,9,10

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35
Q

Quais as indicações para utilizar o PFC?

A

Reversão rápida da varfarina
Tratar défice de proteínas - angioedema mediado pela bradicinina
PTT/SHU/HELLP
Transfusão maciça
Doença hepática
Coagulopatias de consumo

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36
Q

O que contem o PFC?

A

Todos os fatores de coagulação e fibrinogénio

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37
Q

Em que patologia podemos ver marócitos com pontilhado basofílico e neutrófilos hipolobulados ?

A

Síndrome mielodisplásico

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38
Q

Quais as indicações para tratar MM assintomático

A

> =60% plasmócitos na MO
Rácio kappa/lambda >100
Lesão óssea >=5 mm

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39
Q

O que é o pulso paradoxal?

A

Diminuição da PAS >10mmHg na inspiração -> tamponamento

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40
Q

Quais as duas etiologias de um ECG com QRS baixa voltagem?

A

Amiloidose e Tamponamento

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41
Q

Quais são as 4 principais causas de anemia micro

A

Défice de ferro
Intoxicação por chumbo
Sideroblástica
Talassémia

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42
Q

Quais são as duas medidas profiláticas a fazer para a esferocitose herditária

A

Colecistectomia e folato

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43
Q

Quanto tempo fazemos ferro oral na anemia ferropénica

A

3-6 meses

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44
Q

A quem é que damos darbepoetina se anemia da doença crónica

A

Insuficiencia renal ou anemia da prematuridade

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45
Q

Quem é que devemos suplementar com ácido fólico

A

Anemias hemofílicas crónicas
Tratamento com antipiréticos
DII crónicos

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46
Q

Qual a suplementação que devemos fazer nas talassémias

A

Vitamina D e acido folião

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47
Q

Quando fazemos PL numa crise drepanocitica

A

Se < 1 ano ou sintomas neurologicos

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47
Q

Que MCDT pedimos no sindrome toracico agudo

A

Serologias (mycoplasma, EBV, Parvovitis, Clamídia, Legionella)

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48
Q

O que é que precisamos sempre de descartar num sequestro esplénico

A

Malária

49
Q

Quando fazemos transfusão num sequestro esplénico

A

Hg <5
Htc < 15%
Hb diminui mais do que 2 valores
<7 + IC

50
Q

Fazemos alguma medicação no sequestro esplénico

A

AB com Cefalosporina de 3º geração

51
Q

Qual a antibioterapia que fazemos no STA

A

Cefotaxime + azitro

52
Q

Quando fazemos transfusão no STA

A

Htc <18%

Se hipoxia grave exsanguino transfusão

53
Q

Quando fazemos transfusão no AVC por anemia falciforme

A

HbS< 30%

54
Q

Quando fazemos exsanguino transfusão no AVC por anemia falciforme

A

Hb<5

55
Q

O que dar nas crises vaso-oclusivas

A

Analgesia + O2 + soro glicosado

56
Q

Quando fazemos ecografia abdominal na esferocitose hereditária

A

> 5 anos, periódica

57
Q

Que anemias têm, respetivamente, polegares trifalângicos e hipoplásicos

A

Blackfan-Diamond e Anemia de Fanconi

58
Q

Como é a anemia de Blackfan diamond

A

Macrocitica profunda com diminuição dos reticulóticos

59
Q

Como é a anemia de fanconi

A

MO hipoplásica

60
Q

Que antibiotico usamos para a neutropenia febril que temos de internar

A

Cefepime
Ceftazidima
Meropenemo
Pipetazo

61
Q

Quais são os fatores que indicam baixo risco na neutropenia febril

A

Neo não hematológica
Sem comorbilidades
Via oral e HDE
Neutropenia não expectável por >7dias

62
Q

Que antibiotico usamos para a neutropenia febril no ambulatório

A

Amoxiclav+ ciprofloxa

63
Q

Quais são os critérios de bom prognóstico do MM não genéticos

A

B2MG <3.5
Albumina >3.5
LDH N

64
Q

Quais são os critérios de bom prognóstico do MM genéticos

A

t(14,14)
t(14,16)
del17p

65
Q

O que define o MM não secretor

A

Sem pico de IgG (componente M) mas com plasmocitos na MO>10% e comprometimento de orgao

66
Q

Qual o marcador de MM

A

CD38 e 138

67
Q

Quais os marcadores de MW

A

CD19/20

68
Q

Qual a mutação que está presente na MW

A

MYD88

69
Q

Quais são os criterios de diagnostico da SMD

A

Displasia >10% em pelo menos 1 linhagem
Bastos 5-19%
Cariotipo 5q-, +8, -7, 7q

70
Q

Qual a síndrome, dentro dos SMD que tem melhor prognostico e qual a sua característica

A

5q-
Trombocitose
Tratamento com lenalonamida

71
Q

Quais são os indicadores de px desfavorável no SMD

A

RUN1X
TP53
ASXL1
E2H2

72
Q

Qual o marcador da MFP

A

CD34

72
Q

Qual o SMP que causa DvW adquirida

A

TE por trombocitose excessiva

73
Q

o que pensamos se EPO alta

A

2,3 BPG alta def
Hb alta afinifade
MetaHb
Hipoxemia

74
Q

O que fazemos na MFP de intermedio alto risco

A

Ruxolitinibl

75
Q

Qual a translação da JAK2

A

Val617Phe

76
Q

Como esta a FA leucocitaria na PV

A

Aumentada

77
Q

Como se trata a disfunção plaquetas urémica

A

Desmopressina

78
Q

Hematomas parenquimatosos lobares são característicos de que causa de hemorragia cerebral

A

Rutura de MAV

79
Q

Hematomas parenquimatosos profundos são característicos de que causa de hemorragia cerebral

A

Hipertensão não controlada

80
Q

Qual a causa mais frequente de hemorragia subaracnoideia

A

Trauma -> Rutura de aneurismas seculares

81
Q

Qual a manifestação Clinica mais relevante do défice de proteína C

A

Necrose cutânea com varfarina

82
Q

As neoplasias mieloides causam frequentemente adenopatias

A

Não, cursa mais com alterações dos elementos figurados

83
Q

Qual a translocação do linfoma do manto

A

T(11:14)

84
Q

Quais os fatores de mau prognóstico do MM

A

A elevação da LDH
Deleção 17p13; t(4;14); t(14;16); t(14;20); duplicação 1q;
Leucemia de células plasmáticas primária
Perfil genético de alto risco

85
Q

Em que leucemia temos de fazer BMO

A

LMC e LLA

86
Q

Em que leucemia temos de fazer PL a todos

A

LLA

87
Q

O que fazemos se suspeitamos de transformação de uma LLC

A

Biopsia de ganglio e PET

88
Q

Em que estadios de diferenciação temos as células em LMC

A

Todos estadios
Basofilos >20%
Metamielocitos
Bandas

89
Q

Quais as translações associadas à LMA

A

t(8:21)
inv16
t(15:17)
t(16:16)

90
Q

Quando fazer PL na LMA

A

Se hiperleucocitaria

91
Q

Qual a translação do linfoma de burkitt

A

8:14
c-myc

92
Q

Qual a translocação do linfoma do manto

A

11:14
BCL1

93
Q

Qual a translação do linfoma folicular

A

14:18
BCL2

94
Q

Como se faz dd entre linfoma do manto e o de pequenos linfocitos

A

Manto tem CD23 NEGATIVO

95
Q

qual a translocação do LDGCB

A

14:18
B l6

96
Q

Qual o linfoma que pode ser a manifestação inicial de MW

A

Linfoma linfoplasmocitico

97
Q

Quais as manifestações mais características da tricoleucemia

A

Esplenomegalia e vasculite
Associada a mycobacterium avium

98
Q

Quais são os marcadores de tricoleucemia

A

Coloração TRAP
Mut BRAFV600
CD11c

99
Q

Quais sao os fármacos mais tipicamente implicados em neutropenia

A

Clozapina
TMT SMX
Sulfasalazina
Metimazol
Proptiluracilo

100
Q

O que é a sindrome de evans

A

É a ocorrência de AIHA e ITP

101
Q

Qual é a primeira linha na reversão da varfarina

A

Complexo protrombinico

102
Q

Qual a doença que agrega normalmente as plaquetas no teste da ristocetina

A

Glazzman

A doença de vWb não, nem a síndrome de Bernard soulier (diminuição de vWb -> este teste mede a capacidade do fvW de aglutinar plaquetas)

103
Q

Qual a % de Bastos que confirma síndrome mielodisplasico

A

15%

104
Q

Qual a particularidade da trombocitopénia induzida pela heparina

A

Causa tromboses

105
Q

Que tipo de heparina é mais associada com a TCPenia induzida pela heparina

A

Nao fraccionada

106
Q

Qual o tratamento da TCPenia induzida pela heparina

A

Parar heparinas e varfarinas
Inciar NOACs ou fondaparinux

107
Q

Quais os agentes que temos de pesquisar na TPI

A

HIV, HCV, H. pylori

108
Q

Qual o biologico que podemos usar para a hemofilia A

A

Eculizumab

109
Q

Qual o tratamento que podemos dar na hemofilia A ligeira

A

DDVPA

Não se <2 anos ou DCV

110
Q

Quando damos profilaxia da hemofilia A

A

Em doentes com <1% e episódios frequentes

111
Q

Como confirmamos o desenvolvimento de fator na hemofilia A

A

Teste de mistura nao corrige -> Bethesda

112
Q

O que damos aos doentes com hemofilia A que desenvolvem inibidores

A

FEIBA que é CCP + fator 7

113
Q

Quando fazemos crioprecipitado na CID

A

Fibrinogénio <100

114
Q

Quais os fatores de coagulação que estao diminuídos na doença hepatica

A

TODOS menos fator 8

Se fator 8 diminuido - CID tambem

115
Q

Qual a diferença entre doença hepatica e a cid

A

Ambos tem tempos aumentados mas doença haptica nao tem esquizocitos, disfunção orgânica ou d-dímeros

116
Q

Como tratamentos o distúrbio da coagulação da doença hepatica

A

PFC

117
Q

Qual a diferença entre doença hepatica e o défice de vitamina k

A

fator 5 esta normal

118
Q

Que suplementação é que se faz se se está a tomar MTX

A

Acido folião