Hematologia Flashcards
Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Poems?
P - Polineuropatia
O - Organomegália
E - Endocrinopatia
M - Mieloma múltiplo
S - Skin
A cardiopatia periparto é classificada com que tipo de miocardiopatia?
Dilatada
Quais as alterações valvulares da cardiopatia dilatada?
Insuficiência mitral e tricúspide
Qual o tratamento para a cardiopatia dilatada com FE <35%?
CDI
Qual o tratamento para a cadiopatia dilatada com sintomas e QRS>120?
Pace biventricular
Que doentes com cardiopatia dilatada beneficiam de pacemaker biventricular?
Doentes sintomáticos com QRS>120ms
Que doentes com cardiopatia dilatada beneficiam de CDI?
Doentes com FE<35%
Qual das cardiopatias se associa a pulso bisferiens?
Cardiopatia hipertrófica
Qual o sopro da cardiopatia hipertrofica?
Mesossitstólico em crescendo-decrescendo ou holossistólico apical
Que manobras AUMENTAM o sopro do CMH
Valsalva/ortostatismo/NTG/inotropicos
Que manobras DIMINUEM o sopro da CMH
Agachamento e BB
Qual o tratamento de primeira linha para a CMH?
Verapamil ou BB
Se dispneia ou angina - disaperamida
Qual a opção terapêutica da CMH se sintomas refratários e obstrução do trato e saída?
Abalação septal
Quais as 4 indicações para implantação de CDI na CMH?
> =1:
MSC abortada ou TV espontânea previa
VE>=30mm
Sincope recorrente
AF de MCH
Como está a EPO na PV?
Diminuida
O que causa EPO aumentada? (3)
Hb alta afinidade, metaHb e hipoxemia
Que síndrome mieloproliferativo se associa a hiperuricémia?
PV e TE
Qual a terapêutica a instituir na PV em idosos com FRCV?
Aspirina
O que fazer na PV se não tolerar flebotomias?
Citorredução com hidroxiureia ou interferao
O que está aumentado na PV?
Tudo
O que está aumentado na TE?
Plaquetas +/- leucócitos
Quais as mutações associadas à TE e MF1?
JAK2, CARL, MPL
Quais os critérios para fazer citorredução na TE? (4)
> 60 anos
História de trombose
FRCV significativos
Doença prolongada
Com anagrelide ou hidroxiureia ou IFN
Que disturbio mieloproliferativo tem leucoeritroblastose?
MF1aria
Que doenças causam mielofibrose?
Neoplasias
Paget
Granuolmatosas
Hipo ou hiperparatiroidismo
Osteodistrofia renal
OP
Défice vitamina d
DAI
Qual o tratamento para a MF1aria e a quem deve ser instituido?
Ruxolitinib a sintomáticos com risco intermédio-alto se não candidatos a transplante
Que doença hematológica tem dacriócitos?
MF1aria
Como chamamos a fibrose secundária a doença granulomatosa ou tumor?
Mieloftise
Qual a terapêutica para a MF1aria assintomáticas?
Acido folico + piridoxina
Quais as indicações para tratar MM sintomático
Sempre
Quais as indicações para utilizar crioprecipitado? (3)
CID (Fibrinogénio <100)
Disfunção plaquetas urémica
Doença hepática
O que contém o crioprecipitado?
Fibrinogénio, fator 8, FVW
Quais as indicações para utilizar CCP?
Tratamento de hemorragia e prevenção de saneamento - défice de fatores de coagulação induzido por fármacos ou congénito
Primeira alinha para reverter rapidamente um PT prolongado
1a linha na intoxicação por varfarina
O que contém o CCP?
Fatores dependentes da VITK (2,7,9,10
Quais as indicações para utilizar o PFC?
Reversão rápida da varfarina
Tratar défice de proteínas - angioedema mediado pela bradicinina
PTT/SHU/HELLP
Transfusão maciça
Doença hepática
Coagulopatias de consumo
O que contem o PFC?
Todos os fatores de coagulação e fibrinogénio
Em que patologia podemos ver marócitos com pontilhado basofílico e neutrófilos hipolobulados ?
Síndrome mielodisplásico
Quais as indicações para tratar MM assintomático
> =60% plasmócitos na MO
Rácio kappa/lambda >100
Lesão óssea >=5 mm
O que é o pulso paradoxal?
Diminuição da PAS >10mmHg na inspiração -> tamponamento
Quais as duas etiologias de um ECG com QRS baixa voltagem?
Amiloidose e Tamponamento
Quais são as 4 principais causas de anemia micro
Défice de ferro
Intoxicação por chumbo
Sideroblástica
Talassémia
Quais são as duas medidas profiláticas a fazer para a esferocitose herditária
Colecistectomia e folato
Quanto tempo fazemos ferro oral na anemia ferropénica
3-6 meses
A quem é que damos darbepoetina se anemia da doença crónica
Insuficiencia renal ou anemia da prematuridade
Quem é que devemos suplementar com ácido fólico
Anemias hemofílicas crónicas
Tratamento com antipiréticos
DII crónicos
Qual a suplementação que devemos fazer nas talassémias
Vitamina D e acido folião
Quando fazemos PL numa crise drepanocitica
Se < 1 ano ou sintomas neurologicos
Que MCDT pedimos no sindrome toracico agudo
Serologias (mycoplasma, EBV, Parvovitis, Clamídia, Legionella)
O que é que precisamos sempre de descartar num sequestro esplénico
Malária
Quando fazemos transfusão num sequestro esplénico
Hg <5
Htc < 15%
Hb diminui mais do que 2 valores
<7 + IC
Fazemos alguma medicação no sequestro esplénico
AB com Cefalosporina de 3º geração
Qual a antibioterapia que fazemos no STA
Cefotaxime + azitro
Quando fazemos transfusão no STA
Htc <18%
Se hipoxia grave exsanguino transfusão
Quando fazemos transfusão no AVC por anemia falciforme
HbS< 30%
Quando fazemos exsanguino transfusão no AVC por anemia falciforme
Hb<5
O que dar nas crises vaso-oclusivas
Analgesia + O2 + soro glicosado
Quando fazemos ecografia abdominal na esferocitose hereditária
> 5 anos, periódica
Que anemias têm, respetivamente, polegares trifalângicos e hipoplásicos
Blackfan-Diamond e Anemia de Fanconi
Como é a anemia de Blackfan diamond
Macrocitica profunda com diminuição dos reticulóticos
Como é a anemia de fanconi
MO hipoplásica
Que antibiotico usamos para a neutropenia febril que temos de internar
Cefepime
Ceftazidima
Meropenemo
Pipetazo
Quais são os fatores que indicam baixo risco na neutropenia febril
Neo não hematológica
Sem comorbilidades
Via oral e HDE
Neutropenia não expectável por >7dias
Que antibiotico usamos para a neutropenia febril no ambulatório
Amoxiclav+ ciprofloxa
Quais são os critérios de bom prognóstico do MM não genéticos
B2MG <3.5
Albumina >3.5
LDH N
Quais são os critérios de bom prognóstico do MM genéticos
t(14,14)
t(14,16)
del17p
O que define o MM não secretor
Sem pico de IgG (componente M) mas com plasmocitos na MO>10% e comprometimento de orgao
Qual o marcador de MM
CD38 e 138
Quais os marcadores de MW
CD19/20
Qual a mutação que está presente na MW
MYD88
Quais são os criterios de diagnostico da SMD
Displasia >10% em pelo menos 1 linhagem
Bastos 5-19%
Cariotipo 5q-, +8, -7, 7q
Qual a síndrome, dentro dos SMD que tem melhor prognostico e qual a sua característica
5q-
Trombocitose
Tratamento com lenalonamida
Quais são os indicadores de px desfavorável no SMD
RUN1X
TP53
ASXL1
E2H2
Qual o marcador da MFP
CD34
Qual o SMP que causa DvW adquirida
TE por trombocitose excessiva
o que pensamos se EPO alta
2,3 BPG alta def
Hb alta afinifade
MetaHb
Hipoxemia
O que fazemos na MFP de intermedio alto risco
Ruxolitinibl
Qual a translação da JAK2
Val617Phe
Como esta a FA leucocitaria na PV
Aumentada
Como se trata a disfunção plaquetas urémica
Desmopressina
Hematomas parenquimatosos lobares são característicos de que causa de hemorragia cerebral
Rutura de MAV
Hematomas parenquimatosos profundos são característicos de que causa de hemorragia cerebral
Hipertensão não controlada
Qual a causa mais frequente de hemorragia subaracnoideia
Trauma -> Rutura de aneurismas seculares
Qual a manifestação Clinica mais relevante do défice de proteína C
Necrose cutânea com varfarina
As neoplasias mieloides causam frequentemente adenopatias
Não, cursa mais com alterações dos elementos figurados
Qual a translocação do linfoma do manto
T(11:14)
Quais os fatores de mau prognóstico do MM
A elevação da LDH
Deleção 17p13; t(4;14); t(14;16); t(14;20); duplicação 1q;
Leucemia de células plasmáticas primária
Perfil genético de alto risco
Em que leucemia temos de fazer BMO
LMC e LLA
Em que leucemia temos de fazer PL a todos
LLA
O que fazemos se suspeitamos de transformação de uma LLC
Biopsia de ganglio e PET
Em que estadios de diferenciação temos as células em LMC
Todos estadios
Basofilos >20%
Metamielocitos
Bandas
Quais as translações associadas à LMA
t(8:21)
inv16
t(15:17)
t(16:16)
Quando fazer PL na LMA
Se hiperleucocitaria
Qual a translação do linfoma de burkitt
8:14
c-myc
Qual a translocação do linfoma do manto
11:14
BCL1
Qual a translação do linfoma folicular
14:18
BCL2
Como se faz dd entre linfoma do manto e o de pequenos linfocitos
Manto tem CD23 NEGATIVO
qual a translocação do LDGCB
14:18
B l6
Qual o linfoma que pode ser a manifestação inicial de MW
Linfoma linfoplasmocitico
Quais as manifestações mais características da tricoleucemia
Esplenomegalia e vasculite
Associada a mycobacterium avium
Quais são os marcadores de tricoleucemia
Coloração TRAP
Mut BRAFV600
CD11c
Quais sao os fármacos mais tipicamente implicados em neutropenia
Clozapina
TMT SMX
Sulfasalazina
Metimazol
Proptiluracilo
O que é a sindrome de evans
É a ocorrência de AIHA e ITP
Qual é a primeira linha na reversão da varfarina
Complexo protrombinico
Qual a doença que agrega normalmente as plaquetas no teste da ristocetina
Glazzman
A doença de vWb não, nem a síndrome de Bernard soulier (diminuição de vWb -> este teste mede a capacidade do fvW de aglutinar plaquetas)
Qual a % de Bastos que confirma síndrome mielodisplasico
15%
Qual a particularidade da trombocitopénia induzida pela heparina
Causa tromboses
Que tipo de heparina é mais associada com a TCPenia induzida pela heparina
Nao fraccionada
Qual o tratamento da TCPenia induzida pela heparina
Parar heparinas e varfarinas
Inciar NOACs ou fondaparinux
Quais os agentes que temos de pesquisar na TPI
HIV, HCV, H. pylori
Qual o biologico que podemos usar para a hemofilia A
Eculizumab
Qual o tratamento que podemos dar na hemofilia A ligeira
DDVPA
Não se <2 anos ou DCV
Quando damos profilaxia da hemofilia A
Em doentes com <1% e episódios frequentes
Como confirmamos o desenvolvimento de fator na hemofilia A
Teste de mistura nao corrige -> Bethesda
O que damos aos doentes com hemofilia A que desenvolvem inibidores
FEIBA que é CCP + fator 7
Quando fazemos crioprecipitado na CID
Fibrinogénio <100
Quais os fatores de coagulação que estao diminuídos na doença hepatica
TODOS menos fator 8
Se fator 8 diminuido - CID tambem
Qual a diferença entre doença hepatica e a cid
Ambos tem tempos aumentados mas doença haptica nao tem esquizocitos, disfunção orgânica ou d-dímeros
Como tratamentos o distúrbio da coagulação da doença hepatica
PFC
Qual a diferença entre doença hepatica e o défice de vitamina k
fator 5 esta normal
Que suplementação é que se faz se se está a tomar MTX
Acido folião
