Hematologia Flashcards
Exame padrão-ouro para dx d eanemia ferropriva e outros exames característicos
O exame padrão-ouro para diagnóstico de anemia ferropriva é o mielograma;
○ Então, como interpretar os resultados?
§ Estoque baixo:
● Ferritina baixa;
● Ferro sérico baixo;
● Saturação de transferrina baixa;
● TIBC alto;
● RDW alto;
● Hepcidina baixa.
Principais Etiologias da def de vit B12
● Dieta inadequada;
● Insuficiência pancreática;
● Gastrite atrófica;
● Anemia perniciosa;
● Uso de drogas: metformina, bloqueador H2;
● Gastrectomia total ou parcial;
● Ressecção intestinal;
● Infecção por H. Pylori;
● Ileopatias;
● Acloridria gástrica;
● Doença de Crohn;
● Infecção por Diiphytobotrium latum (tênia do peixe);
● Supercrescimento bacteriano;
● Síndrome de alça cega
-> Anemia perniciosa:
○ É a causa mais comum de deficiência de vitamina B12.
Fisiologia da absorção da vit B12
A vitamina B12 se conecta ao fator intrínseco produzido pelas células parietais do estômago;
§ Nesse sentido, ao percorrer todo o processo do sistema digestivo e ao final do processo, é absorvida no íleo terminal
Cálculo para correção dos reticulócitos de acordo com o valor da Hb
RetxHb/15
Possível etiologia de quadro com redução quantitativa dos precursores eritróides
parvovirose (parvovírus B19, eritema infeccioso), causa importante aplasia dos precursores eritróides na medula óssea (principalmente em pacientes com anemia hemolítica crônica como a anemia falciforme)
Provas de hemólise
Reticulócitos elevados (acima de 2% ou 100mil), consumo de haptoglobina (se liga a Hb livre para evitar sua toxicidade), aumento de DHL, Aumento de bilirrubina indireta.
Características da anemia hemoítica autoimune
Provas de hemólise positiva + Coombs direto positivo (existe subgrupo a variante com Coombs negativo).
Pode ter a hemólise:
- Extravascular (baço): IgG
- Intravascular (com hemoglobinemia, hemoglobinúria, hemossiderinúria): IgM, 50% dos casos são secundários!
Medicamentos maisssociados a anemia hemolítica autoimnune
Históricamente: Metildopa e penicilnas
Atualmente: ceftriaxona, piperaciclina, AINE
Tratamento da anemia hemolítica autoimune
1° linha: corticoide; 1 – 2 mg/kg/dia;
○ 2° linha: Rituximabe ou imunoglobulina – são igualmente eficazes;
○ 3° linha:
§ Micofenolato de mofetil;
§ Ciclofosfamida;
§ Azatioprina;
§ Esplenectomia.
Características e tratamento da Hemoglobinúria Paroxística Noturna
É uma anemia hemolítica crônica adquirida. Afeta o reconhecimento das células como próprias do indivíduo (O CD55 e CD59 localizados na superfície das células impedem a ação do sistema complemento). Ocorre hemólise intravascular
-> aumento da concentração urinária à noite;
-> Dx:
○ Principais exames solicitados:
§ Anemia/reticulocitose;
§ Aumento do DHL;
§ Redução da haptoglobina;
§ Coombs direto negativo.
○ Teste de HAM – teste de Hemolisina Ácida;
○ Citometria de fluxo ou imunofenotipagem –padrão-ouro.
-> Complicações: trombose, anemia ferropênica, LMA
-> Tratamento:
○ Existem 2 terapias validadas para HPN:
§ Eculizumab;
● É um anticorpo monoclonal que impede a clivagem de C5 em C5b;
● Sendo assim, é capaz de impedir a formação da MAC – complexo de
ataque à membrana.
§ Transplante de medula óssea – reservado aos casos refratários.
○ Terapia de suporte: sulfato ferroso + ácido fólico;
○ Não há benefício no uso de corticoide!
Diagnóstico da anemia falciforme
○ Eletroforese de hemoglobina;
§ Faz parte do “teste do pezinho”;
○ Aumento da HbF: é protetora à polimerização.
Principais complicações agudas e crônicas da Anemia Falciforme
○ Agudas:
§ Acidente vascular cerebral;
§ Síndrome torácica aguda;
§ Crises dolorosas;
§ Priapismo.
○ Crônicas:
§ Úlceras de pele;
§ Complicações da gestação;
§ Dor crônica.
Diagnóstico e tratamento da Síndrome Torácica Aguda na Anemia Falciforme
O diagnóstico é definido pela presença de:
§ Imagem pulmonar;
+
§ 1 dos critérios abaixo:
● Tax ≥ 38,5 °C;
● Queda da SpO2 > 3%;
● Taquipneia;
● Esforço respiratório;
● Dor torácica;
● Tosse;
● Sibilos;
● Estridor respiratório.
○ Manejo:
§ Controle álgico e monitorização;
§ Suporte ventilatório O2 suplementar, VNI, IOT;
§ Antibioticoterapia: TODOS merecem cobertura antimicrobiana de amplo espectro;
● Associação mais comumente utilizada é a de macrolídeos + cefalosporina de 3° geração (ceftriaxona + azitromicina);
● Fluorquinolona de 4° geração ex.: moxifloxacino.
§ Considerar transfusão, se:
● PaO2 < 70 mmHg;
● Queda de 25% do nível basal de PaO2;
● ICC ou IC direita aguda;
● Pneumonia rapidamente progressiva;
● Acentuada dispneia com taquipneia.
§ Manejo hídrico -> Hidratar, mas com cautela!
§ Profilaxia antitrombótica.
Características e tratamento da Talassemia
Microcícita, hipocrômica com RDW normal + presença de codócitos (hemácias em alvo)
○ Há redução de um dos tipos de cadeia de globina alfa e beta:
§ Alfa-talassemia: pouca alfa e muita beta;
§ Beta-talassemia: muita alta e pouca beta.
Na eletroforese:
○ Na talassemia beta pela realização de eletroforese de Hb, observa-se:
§ Aumento da HbA2;
§ Aumento de HbF – hemoglobina fetal.
Tratamento:
○ Transfusão crônica.
○ Quelação de ferro;
○ Ácido fólico;
○ Esplenectomia – em casos de aumento da necessidade transfusional;
○ Transplante de medula óssea – forma curativa;
○ Terapia gênica – forma curativa.
Características e tratamento da Esferocitose
Alteração no citoesqueleto da hemácia. Hemólise extravascular, esplenomegalia
Diagnóstico:
○ Dado pelo quadro clínico e pela presença dos microesferócitos;
§ História familiar positiva (autossonomica dominande em 75% dos casos).
Lab: VCM normal ou pouco baixo, CHCM ALTO
Tratamento:
○ Nas formas mais graves: suporte transfusional + quelação do ferro;
○ Reposição de ácido fólico 1 mg/dia;
○ Em pacientes sintomáticos: esplenectomia;
§ Após os 5 – 10 anos de idade, com vacinação e profilaxia com pen V oral posteriormente.
OBS.: Deve ser realizada a vacinação para pneumococo, meningococo e H. influenzae tipo B em, pelo menos, 2 semanas antes da cirurgia. É útil para combater a presença de germes encapsulados.
