Hematologi Flashcards

1
Q

Tre vanliga hematologiska symtom (vid hematologisk malignitet)?

A
  • Anemi
  • Infektionskänslighet
  • Blödningar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Tre “B-symtom” vid hematologisk malignitet?

A
  • Nattliga svettningar
  • Feber
  • Ofrivillig viktnedgång
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilket mognadsstadie av celler är inblandade i;

  • Akuta leukemier?
  • Kroniska leukemier?
A
  • Akuta: blaster

- Kroniska: perifera (mogna) celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kriterie för akut leukemi?

A

> 20% blaster i perifert blod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Om man hittar blaster i perifert blod; hur går man vidare?

A

Ta benmärgsaspirat och -biopsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilken leukemityp är vanligast?

A

KLL (kronisk lymfatisk leukemi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är vanligast hos barn resp vuxna;

  • AML
  • ALL
A
AML = vuxna (medianålder 70)
ALL = barn (80%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

3 symtom vid akut leukemi?

A
  • Proppar & blödningar
  • Trötthet & sjukdomskänsla
  • Generella hematologiska symtom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Blodbild vid akut leukemi?

A

> 20% blaster i perifert blod

= Högt LPK med blaster i diffen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Varifrån tas biopsi/aspirat från benmärg?

A

SIAP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Additionellt fynd vid ALL, utöver de vanliga vid leukemi?

A

Förstorade lymfkörtlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Handläggning (initialbehandling) vid misstänkt akutleukemi? (4)

A
  • vätska
  • allopurinol (300 mg PO) för att skydda njurar mot uratsönderfallet
  • transfusion

Vid feber: bredspektrumantibiotika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Behandling vid AML och ALL?

A
  • Cytostatika
  • Korison högdos (ALL)
  • Stamcellstransplantation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur kan insamling av perifert blod funka vid en allogen stamcellstransplantation?

A

Man behandlar donator med specifika tillväxtfaktorer, som får stamceller att gå ut i blodet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Definition för neutropen feber?

A

Neutrofiler <0,5*10^9

Temp >38 grader

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Riskfaktorer för neutropen feber? (2)

A
  • Cytostatikabehandling

* Akut leukemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Handläggning vid neutropen feber?

A
  • Bredspektrumantibiotika
    (meropenem 1gx3)
  • Odla först
  • Vätska
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Blodbild vid KML?

2 andra symtom?

A

Benmärgsbild i blod

  • Förstorad lever och mjälte
  • Trombocytos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Behandling vid KML? Dosering?
Verkningsmekanism?

Två andra preparat?

A

Imatinib - en tablett om dagen (400mg)

Hämmar specifikt BCR-ABL-fusionsproteinet genom att hämma ATPs inbindningssite.

Dasatinib, Nilotinib

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Diagnostik vid KML-utredning?

A

Först blodbild.

Sedan genotypning där man letar bcr-abl, ex PCR & FISH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är MDS?

A

Myelodysplastiskt syndrom
= störd utmognad av flera myeloiska cellinjer.
Kan ofta övergå i AML.
Drabbar gamla,

Ger makrocytär anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Utredning av MDS?

A

Misstänk vid oförklarlig makrocytär anemi, hos äldre.
- Uteslutningsdiagnos

Misstanke > benmärgsprov > cytogenetik (vissa kromosomrubbningar starkt kopplade)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Behandling av MDS?

A
  • EPO
  • Svag cytostatika
    (* Transplantation)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Definition för myelom? (3)

A

Plasmacellssjukdom, med produktion av felaktiga, generellt monoklonala, antikroppar/kedjor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
5 symtom/fynd vid myelom?
- Skelettsmärtor - Hypercalcemi - Njursvikt - Bence Jones-proteinuri - Hög SR - Infektionskänslighet - Anemi - Trötthet - Blödning
26
Varför blir man infektionskänslig vid myelom?
Monoklonala antikroppsproduktionen ger en typ av platsbrist = minskar produktion av korrekta, normala antikroppar.
27
Vad är Mb Waldenström? 5 symtom?
Myelom med produktion av IgM. Bildar aggregat och leder till - Blodklumpar/-proppar - Neurologiska symtom - Luftvägspåverkan - Njurpåverkan - Hudutslag
28
Vad är MGUS? Hur vanligt är det?
M-komponent <30g/L | Väldigt vanligt hos gamlingar, där nästan alla har M-komponent.
29
4 tecken på organpåverkan vid myelom?
- C: Hyperkalcemi - R: Njurpåverkan - A: Anemi - B: osteolys
30
Radiologisk skillnad mellan myelom och prostatacancer?
Myelom är osteolytiskt | Prostatacancer är osteosklerotiskt.
31
När ges behandling vid myelom?
``` Vid symtom (CRAB). Pga myelom är obotbart ```
32
Behandling vid myelom?
* Cytostatika * Kortison (pulsdos, ex 250mg i 2 dagar > sedan noll) * Proteasomhämmare (bortezomib) * Stamcellstransplantation
33
Vart kan man vända sig för att välja rätt behandling vid hematologisk malignitet?
sfhem.se | Svensk förening för hematologi
34
2 lägen då en SR bör tas? | fortsatt utredning om SR återkommer hög?
* Ryggonthos någon över 50 | * Normocytär anemi med oklarhet
35
Vad är MPN? Generellt symtom?
Myeloproliferativa neoplasier. Mjältförstoring
36
3 typer av MPN? Genomgående mutation?
1. KML 2. PV 3. ET JAK2-mutation
37
5 symtom vid PV?
* Trötthet * Rödhet i ansiktet * Ökad risk för tromboser/emboliser * Aquagen klåda * Splenomegali
38
Utredning av PV?
1. Titta på Hb 2. Titta på vätska (kan vara falskt förhöjt) 3. Titta på s-EPO - Högt = sekundär polycytemi - Lågt = hematologisk åkomma
39
Behandling vid PV? (4)
* Ålderlåtning (flebektomi/venesectio) * KV-profylax - ASA 75 mg - kolla tryck & fetter * Hydroxyurea (benmärgshämning)
40
Behandling vid essentiell trombocytemi?
* Hydroxyurea * Kardiovaskulär prevention - ASA 75mg - Kolla tryck och fetter
41
Vad är myelofibros? Behandling? (3)
Ett fibrotiskt tillstånd i benmärgen, generellt orsakat av överaktivitet - typ pga ET/PV Kan övergå i AML * EPO - "styr åt rätt håll" * JAK2-hämmare * Transplantation
42
Generell indelning av lymfom? Vilka behandlas?
* Hodgkins * Non-hodgkins - Aggresiva - Indolenta [dessa behandlas inte alltid; bara vid symtom]
43
Symtom vid lymfom?
* Förstorade nll * B-symtom * Konstiga blodvärden
44
Utredningsmetoder vid lymfom? (2)
* Biopsi - krävs för korrekt diagnostik | * CT helkropp med kontrast
45
Behandling vid lymfom? (4)
* Cytostatika * Kortison * Anti-B-Ab (rituximab) * Transplantation
46
Vilka drabbas av KLL?
Gamla gubbar (medianålder 72)
47
Symtom vid KLL?
Förstorade lymfkörtlar Benmärgsbristsymtom Hepatosplenomegali
48
Hur sätts diagnosen KLL?
Kan sättas på perifert rör! - Blodbild - Immunofenotypering med flödescytometri
49
Behandling vid ITP? (3) | När sätts det in?
* TPO-mimetika * Kortison * IvIG Vid TPK <30
50
Viktigaste referensvärdet vid anemi?
Patientens tidigare Hb-värde
51
6 symtom vid anemi?
- Trötthet - Blekhet - Konfusion - Deppighet - Infektionskänslighet - Dyspné
52
2 kardiovaskulära symtom vid anemi?
- Fysiologiska blåsljud - Ischemiska symtom - Palpitation hos yngre
53
5 anledningar till minskad produktion av RBC?
* Minskad mängd byggstenar * Endokrint * Sekundäranemi * Benmärgsstörning * Hemoglobinopati
54
2 endokrina anledningar till anemi?
EPO-brist | Hypotyreos
55
Varför ska man ej luras av högt Hb vid blödning?
Vid blödning förlorar man både vätska och RBC | --> Uppvätskning = Hb sjunker
56
Varför ges inte helblodstransplantationer?
Man vill undvika de vita blodkropparna, pga immunologiska reaktioner
57
Hur mycket ökar Hb vid tillförsel av en enhet blod?
ca 10 mg/L
58
Utredningsförlopp vid icke-akut anemi?
Titta på storlek * Mikrocytär - ffa järnbrist? = järnpaket - thalassemier etc * Makrocytär - B12/folatbrist (även MMA och homocystein) - Toxisk påverkan på benmärg - Neoplasier * Normocytär - sekundäranemi etc?
59
Vad ska man tänka på (orsak) vid järnbristanemi?
Blödning, tills motsatsen är bevisad!
60
När ökar [retikulocyter]?
Vid ökad produktion från benmärgen | = hemolys och blödning
61
Normal MCV och retikulocyt-koncentration vid järnbristanemi?
``` MCV minskad (<80) [Retikulocyt] minskad ```
62
När är MCH och MCHC av intresse? Vad är det?
Vid utredning av järnbrist. | Talar om mängd Hb i erytrocyt.
63
Baspaket vid anemiutredning? (8)
``` * Hb med indices = MCV, MCH, MCHC * LPK med diff * TPK * CRP och SR * Järnpaket * B12 (samt MMA & homocystein) * Folat * Retikulocyter ``` * Leverprover * Krea & urinsticka
64
Viktigt prov vid mikrocytos då man redan uteslutit järnbrist? Krav innan detta prov tas?
Testa för hemoglobinopati = fraktionerade hemoglobinopatier. Kräver att en eventuell järnbrist är behandlad!
65
Vad är homocystein och Metylmalonsyra? Diagnostiskt värde?
Homocystein = substrat i reaktion som katalyseras av en kobalamin (om B12 finns) = ökar vid B12-brist, men också vid folatbrist MMA (metylmalonsyra) är substrat av annan enzymastisk väg, som sker om kobalamin int efinns = ökar vid B12-brist
66
2 prover vid utredning av hemolys? Hur förändras de?
Laktatdehydrogenas = ökar Haptoglobin = minskar (blir ofta omätbart lågt)
67
Hur kan man utreda eventuell järnbrist vid inflammation?
Titta på Löslig järnreceptor (S-sTrR)
68
Ett värde som alltid innebär järnbrist?
Lågt ferritin
69
Hur behandlas sekundäranemi?
Behandla bakomliggande sjukdomen
70
3 problem vid ökat järn?
* Inlagring i lever = leversvikt * Hjärtsvikt * Endokrint strul, pga inlagring i körtlar
71
3 sätt/metoder att utreda blödningskälla vid järnbrist?
* F-Hb (dock dåligt; negativt utesluter inte!) * Skopier * Remiss till gyn
72
Förstahandsbehandling vid järnbrist? Hur tas detta?
Duroferron (PO) | Tillsammans med massa vatten, stående.
73
När är intravenöst järn en bra idé?
``` Vid inflammatorisk (sekundär)anemi pga försämrat upptag. Även vid tarmstrul, eller biverkningar på PO-behandling. ```
74
3 symtom vid B12-brist?
* Neurologiskt * Tungkonstigheter * Munvinkelragader * Anemi
75
Varför minskar B12 vid alkoholmissbruk?
Upptag hämmas av alkohol
76
4 orsaker till B12-brist?
* Brist på IF (atrofisk gastrit) * Short bowel * IBD / celiaki etc * Alkoholism
77
Behandling vid B12-brist?
Behepan (PO) | Tas upp ändå, då det blir tillräckligt hög dos, även om IF inte finns!
78
Vad är viktigt att tänka på vid behandling med B12?
Om man behandlar en anemi, kommer B12-tillförseln att ge blodbildning = följ upp, och ge järn och folat; annars blir det brist på det!