Hematologi Flashcards
Tre vanliga hematologiska symtom (vid hematologisk malignitet)?
- Anemi
- Infektionskänslighet
- Blödningar
Tre “B-symtom” vid hematologisk malignitet?
- Nattliga svettningar
- Feber
- Ofrivillig viktnedgång
Vilket mognadsstadie av celler är inblandade i;
- Akuta leukemier?
- Kroniska leukemier?
- Akuta: blaster
- Kroniska: perifera (mogna) celler
Kriterie för akut leukemi?
> 20% blaster i perifert blod
Om man hittar blaster i perifert blod; hur går man vidare?
Ta benmärgsaspirat och -biopsi
Vilken leukemityp är vanligast?
KLL (kronisk lymfatisk leukemi)
Vad är vanligast hos barn resp vuxna;
- AML
- ALL
AML = vuxna (medianålder 70) ALL = barn (80%)
3 symtom vid akut leukemi?
- Proppar & blödningar
- Trötthet & sjukdomskänsla
- Generella hematologiska symtom
Blodbild vid akut leukemi?
> 20% blaster i perifert blod
= Högt LPK med blaster i diffen
Varifrån tas biopsi/aspirat från benmärg?
SIAP
Additionellt fynd vid ALL, utöver de vanliga vid leukemi?
Förstorade lymfkörtlar
Handläggning (initialbehandling) vid misstänkt akutleukemi? (4)
- vätska
- allopurinol (300 mg PO) för att skydda njurar mot uratsönderfallet
- transfusion
Vid feber: bredspektrumantibiotika
Behandling vid AML och ALL?
- Cytostatika
- Korison högdos (ALL)
- Stamcellstransplantation
Hur kan insamling av perifert blod funka vid en allogen stamcellstransplantation?
Man behandlar donator med specifika tillväxtfaktorer, som får stamceller att gå ut i blodet.
Definition för neutropen feber?
Neutrofiler <0,5*10^9
Temp >38 grader
Riskfaktorer för neutropen feber? (2)
- Cytostatikabehandling
* Akut leukemi
Handläggning vid neutropen feber?
- Bredspektrumantibiotika
(meropenem 1gx3) - Odla först
- Vätska
Blodbild vid KML?
2 andra symtom?
Benmärgsbild i blod
- Förstorad lever och mjälte
- Trombocytos
Behandling vid KML? Dosering?
Verkningsmekanism?
Två andra preparat?
Imatinib - en tablett om dagen (400mg)
Hämmar specifikt BCR-ABL-fusionsproteinet genom att hämma ATPs inbindningssite.
Dasatinib, Nilotinib
Diagnostik vid KML-utredning?
Först blodbild.
Sedan genotypning där man letar bcr-abl, ex PCR & FISH
Vad är MDS?
Myelodysplastiskt syndrom
= störd utmognad av flera myeloiska cellinjer.
Kan ofta övergå i AML.
Drabbar gamla,
Ger makrocytär anemi
Utredning av MDS?
Misstänk vid oförklarlig makrocytär anemi, hos äldre.
- Uteslutningsdiagnos
Misstanke > benmärgsprov > cytogenetik (vissa kromosomrubbningar starkt kopplade)
Behandling av MDS?
- EPO
- Svag cytostatika
(* Transplantation)
Definition för myelom? (3)
Plasmacellssjukdom, med produktion av felaktiga, generellt monoklonala, antikroppar/kedjor
5 symtom/fynd vid myelom?
- Skelettsmärtor
- Hypercalcemi
- Njursvikt
- Bence Jones-proteinuri
- Hög SR
- Infektionskänslighet
- Anemi
- Trötthet
- Blödning
Varför blir man infektionskänslig vid myelom?
Monoklonala antikroppsproduktionen ger en typ av platsbrist = minskar produktion av korrekta, normala antikroppar.
Vad är Mb Waldenström? 5 symtom?
Myelom med produktion av IgM. Bildar aggregat och leder till
- Blodklumpar/-proppar
- Neurologiska symtom
- Luftvägspåverkan
- Njurpåverkan
- Hudutslag
Vad är MGUS? Hur vanligt är det?
M-komponent <30g/L
Väldigt vanligt hos gamlingar, där nästan alla har M-komponent.
4 tecken på organpåverkan vid myelom?
- C: Hyperkalcemi
- R: Njurpåverkan
- A: Anemi
- B: osteolys
Radiologisk skillnad mellan myelom och prostatacancer?
Myelom är osteolytiskt
Prostatacancer är osteosklerotiskt.
När ges behandling vid myelom?
Vid symtom (CRAB). Pga myelom är obotbart
Behandling vid myelom?
- Cytostatika
- Kortison (pulsdos, ex 250mg i 2 dagar > sedan noll)
- Proteasomhämmare (bortezomib)
- Stamcellstransplantation
Vart kan man vända sig för att välja rätt behandling vid hematologisk malignitet?
sfhem.se
Svensk förening för hematologi
2 lägen då en SR bör tas?
fortsatt utredning om SR återkommer hög?
- Ryggonthos någon över 50
* Normocytär anemi med oklarhet
Vad är MPN? Generellt symtom?
Myeloproliferativa neoplasier.
Mjältförstoring
3 typer av MPN? Genomgående mutation?
- KML
- PV
- ET
JAK2-mutation
5 symtom vid PV?
- Trötthet
- Rödhet i ansiktet
- Ökad risk för tromboser/emboliser
- Aquagen klåda
- Splenomegali
Utredning av PV?
- Titta på Hb
- Titta på vätska (kan vara falskt förhöjt)
- Titta på s-EPO
- Högt = sekundär polycytemi
- Lågt = hematologisk åkomma
Behandling vid PV? (4)
- Ålderlåtning (flebektomi/venesectio)
- KV-profylax
- ASA 75 mg
- kolla tryck & fetter
- Hydroxyurea (benmärgshämning)
Behandling vid essentiell trombocytemi?
- Hydroxyurea
- Kardiovaskulär prevention
- ASA 75mg
- Kolla tryck och fetter
Vad är myelofibros? Behandling? (3)
Ett fibrotiskt tillstånd i benmärgen, generellt orsakat av överaktivitet - typ pga ET/PV
Kan övergå i AML
- EPO - “styr åt rätt håll”
- JAK2-hämmare
- Transplantation
Generell indelning av lymfom? Vilka behandlas?
- Hodgkins
- Non-hodgkins
- Aggresiva
- Indolenta [dessa behandlas inte alltid; bara vid symtom]
Symtom vid lymfom?
- Förstorade nll
- B-symtom
- Konstiga blodvärden
Utredningsmetoder vid lymfom? (2)
- Biopsi - krävs för korrekt diagnostik
* CT helkropp med kontrast
Behandling vid lymfom? (4)
- Cytostatika
- Kortison
- Anti-B-Ab (rituximab)
- Transplantation
Vilka drabbas av KLL?
Gamla gubbar (medianålder 72)
Symtom vid KLL?
Förstorade lymfkörtlar
Benmärgsbristsymtom
Hepatosplenomegali
Hur sätts diagnosen KLL?
Kan sättas på perifert rör!
- Blodbild
- Immunofenotypering med flödescytometri
Behandling vid ITP? (3)
När sätts det in?
- TPO-mimetika
- Kortison
- IvIG
Vid TPK <30
Viktigaste referensvärdet vid anemi?
Patientens tidigare Hb-värde
6 symtom vid anemi?
- Trötthet
- Blekhet
- Konfusion
- Deppighet
- Infektionskänslighet
- Dyspné
2 kardiovaskulära symtom vid anemi?
- Fysiologiska blåsljud
- Ischemiska symtom
- Palpitation hos yngre
5 anledningar till minskad produktion av RBC?
- Minskad mängd byggstenar
- Endokrint
- Sekundäranemi
- Benmärgsstörning
- Hemoglobinopati
2 endokrina anledningar till anemi?
EPO-brist
Hypotyreos
Varför ska man ej luras av högt Hb vid blödning?
Vid blödning förlorar man både vätska och RBC
–> Uppvätskning = Hb sjunker
Varför ges inte helblodstransplantationer?
Man vill undvika de vita blodkropparna, pga immunologiska reaktioner
Hur mycket ökar Hb vid tillförsel av en enhet blod?
ca 10 mg/L
Utredningsförlopp vid icke-akut anemi?
Titta på storlek
- Mikrocytär
- ffa järnbrist? = järnpaket
- thalassemier etc
- Makrocytär
- B12/folatbrist (även MMA och homocystein)
- Toxisk påverkan på benmärg
- Neoplasier
- Normocytär
- sekundäranemi etc?
Vad ska man tänka på (orsak) vid järnbristanemi?
Blödning, tills motsatsen är bevisad!
När ökar [retikulocyter]?
Vid ökad produktion från benmärgen
= hemolys och blödning
Normal MCV och retikulocyt-koncentration vid järnbristanemi?
MCV minskad (<80) [Retikulocyt] minskad
När är MCH och MCHC av intresse? Vad är det?
Vid utredning av järnbrist.
Talar om mängd Hb i erytrocyt.
Baspaket vid anemiutredning? (8)
* Hb med indices = MCV, MCH, MCHC * LPK med diff * TPK * CRP och SR * Järnpaket * B12 (samt MMA & homocystein) * Folat * Retikulocyter
- Leverprover
- Krea & urinsticka
Viktigt prov vid mikrocytos då man redan uteslutit järnbrist? Krav innan detta prov tas?
Testa för hemoglobinopati
= fraktionerade hemoglobinopatier.
Kräver att en eventuell järnbrist är behandlad!
Vad är homocystein och Metylmalonsyra? Diagnostiskt värde?
Homocystein = substrat i reaktion som katalyseras av en kobalamin (om B12 finns)
= ökar vid B12-brist, men också vid folatbrist
MMA (metylmalonsyra) är substrat av annan enzymastisk väg, som sker om kobalamin int efinns
= ökar vid B12-brist
2 prover vid utredning av hemolys? Hur förändras de?
Laktatdehydrogenas = ökar
Haptoglobin = minskar (blir ofta omätbart lågt)
Hur kan man utreda eventuell järnbrist vid inflammation?
Titta på Löslig järnreceptor (S-sTrR)
Ett värde som alltid innebär järnbrist?
Lågt ferritin
Hur behandlas sekundäranemi?
Behandla bakomliggande sjukdomen
3 problem vid ökat järn?
- Inlagring i lever = leversvikt
- Hjärtsvikt
- Endokrint strul, pga inlagring i körtlar
3 sätt/metoder att utreda blödningskälla vid järnbrist?
- F-Hb (dock dåligt; negativt utesluter inte!)
- Skopier
- Remiss till gyn
Förstahandsbehandling vid järnbrist? Hur tas detta?
Duroferron (PO)
Tillsammans med massa vatten, stående.
När är intravenöst järn en bra idé?
Vid inflammatorisk (sekundär)anemi pga försämrat upptag. Även vid tarmstrul, eller biverkningar på PO-behandling.
3 symtom vid B12-brist?
- Neurologiskt
- Tungkonstigheter
- Munvinkelragader
- Anemi
Varför minskar B12 vid alkoholmissbruk?
Upptag hämmas av alkohol
4 orsaker till B12-brist?
- Brist på IF (atrofisk gastrit)
- Short bowel
- IBD / celiaki etc
- Alkoholism
Behandling vid B12-brist?
Behepan (PO)
Tas upp ändå, då det blir tillräckligt hög dos, även om IF inte finns!
Vad är viktigt att tänka på vid behandling med B12?
Om man behandlar en anemi, kommer B12-tillförseln att ge blodbildning
= följ upp, och ge järn och folat; annars blir det brist på det!
