Hemato 💉 º Flashcards
ANEMIA FERROPENICA Manifestaciones Lugar de absorcion del Hierro Fases Diagnostico Tratamiento Tamizaje en niños Plummer Vinson?
ANEMIA FERROPENICA
MANIFESTACIONES: Glositis, estomatitis, coilonioquia, esplenomefalia leve, desaceleracion crecimiento
Lugar de absorcion del Hierro: Duodeno
Fases: 1. No aporte, 2. No eritropoy, 3. Anemia
DIAGNOSTICO:
- VCM <80fl, CHCM <32, ferritina <12, transf elev >300
- Estandar de Oro: Tincion de hemosiderina (azul de prusia) en aspirado de medula osea
TRATAMIENTO: Sulfato ferroso y una vez alcanzar cifras de Hb, dar por 3 meses mas; Fe+ parenteral en intolerancia a via oral, fracaso al tx, o enf intestinales
Tamizaje en niños: 9-12m
Plummer Vinson: Anemia ferropriva + Disfagia + Estomatitis o glositis
ANEMIA ENFERMEDAD CRONICA
Causa
Manifestaciones
Diagnostico
Tratamiento
ANEMIA ENFERMEDAD CRONICA
Causa: ICC, EPOC, Hep alcoholica, ERC, DM
Manifestaciones: Sindrome anemico
Diagnostico: Micro o normo, ferritina norm o elev, fijacion de hierro baja
Tratamiento: De la enfermedad subyacente
ANEMIA SIDEROBLASTICA
Causa
Manifestaciones
Diagnostico
Tratamiento
ANEMIA SIDEROBLASTICA
Causa: Defecto sintesis Hemo (Hered, adqu, reversible)
Manifestaciones: Debilidad, palpitacion, cefalea, irritab
Diagnostico: Micro Hipo (Hered); Normo o Macro (Adq),
-Elevacion hierro y ferritina,
-Frotis Cuerpos Pappenheimer“siderocitos” (Azul prusia)
-Aspirado medula: Sideroblastos en anillo
Tratamiento: B6 piridoxina
Flebotomia (Hierro >500)
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Causa Diagnostico Dx de perniciosa y de deficienca de b12 Prueba de Schilling (pasos) Tratamiento Complicacion
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Causa: Deficiencia aporte B9 o B12, anemia perniciosa, Esprue tropical, pancreatitis cronica
Diagnostico:
- Bh: VCM >100, Reticulocitos bajos
- Niv b12: <200 (Dx), 200-300 pedir Acido metilmal y Homocisteina (Deben estar elev), >300 (Descarte b12)
- Frotis: Neu hiperSegmentados >6, Plaquetas grandes
Def B12: B12 bajo o norm + Elev Ac Metil y Homociste
Def B9: Homocisteina Elevados, Ac Metil Normales
-Pba Schilling:
Paso 1: B12 (Dx por aporte)
Paso 2: B12 + Fact intrinseco (Perniciosa)
Paso 3: b12 + Antibioticos (Esprue)
Paso 4: b12 + enzimas pancreaticas (Pancreatitis cronica)
-Dx perniciosa: Ac anti fact intrinseco o cel parientales
Tratamiento: Reposicion de deficiencias
Complicacion: Degeneracion combinada subaguda
ANEMIA APLASICA
Causa
Manifestaciones
Diagnostico
Tratamiento
ANEMIA APLASICA
Causa: Insuficiencia de medula osea, Fanconi
Manifestaciones: Palidez, equimosis, petequias, fiebre
Diagnostico: Pancitopenia,
Definitivo -> Biopsia medula Hipocelularidad
Tratamiento:
Transplante alogenico medula osea
Inmuniglobulina antitimocito + Ciclosporina
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
Manifestaciones
Diagnostico
Tipos
Tratamiento
ANEMIA HEMOLITICA
Manifestaciones: Sx anemico, ictericia, Diagnostico: DHL elev, Hb baja, Bilis elev, Coombs + Frotis: Esquistocitos, celulas yelmo o casco Tipos: Intravascular Extravasular Ac frios (IgM) Mycoplasma, Ac Calientes (IgG) Tratamiento: Hb >8 Prednisona; Hb <8 ¿Alt renal, cardiaca o SNC? No: Metilprednisolona Si: Transfundir
ANEMIA TALASEMIA
Herencia Alteracion: Tipos Manifestaciones Dx inicial Dx Gold y tipos de Hb en cada tipo Tx Sosten Indicacion transfusion y su complicacion y Tx Tx Curativo Tx disminuir hemolisis
ANEMIA TALASEMIA
Herencia: autosomica recesiva
Causa: Deficiencia de Una o mas cadenas Hb
Tipos: Beta (Cromo 11) y Alfa (cromo 16)
Manifestaciones: Sx anemico hemolitico (Hiperesplenismo), ictericia, Hiperplasia maxilar
Dx inicial: VCM <80, Ferritina elev
Dx ORO: Electroforesis
- Alfa: Interm HbH “4 Hb Beta” (Def 3 gen);
Mayor Hb Bart “4 Hb gama”(Def 4 gen) ->Hidrops fetalis
- Beta: Menor (Def 1 gen) HbA, HbA2, HbF
Mayor (Def 2 gen): Anemia Cooley, HbA2, HbF (Se manifiesta con eritropoy extramed –> hipertrofia maxlar por eritropoyesis, imagen en cepillo por eritropoyeisis en craneo, HEMOSIDEROSIS, Litos vesicula)
Tratamiento:
- Sosten: Folatos
- Transfusiones: Hb <7
Complicacion: Hemosiderosis; Tx Deferroxamina
- Curativo: Transplante medula osea
- Para dism hemolisis: Esplenectomia
ANEMIA DREPANOCITOSIS Herencia Alteracion: Manifestaciones Dx Inicial Dx Gold Tx Crisis Tx sosten Tx curativo
ANEMIA DREPANOCITOSIS
Anemia de celulas falciformes (Sickle cell anemia)
Herencia: Autosomica recesiva
ALTERACION: Mutacion cadena Beta Globina
MANIFESTACIONES: “efecto protector contra malaria”, Sindrome vaso oclusion
Dx inicial: Frotis forma de hoz (Vida media 20d), Cuerpos Howell-Jolly (En todos los pacientes con esplenectomia)
Dx GOLD: Electroforesis (Hb-S)
Tx Crisis: Hidratacion, O2, Anlagesia (Morfina)
Tx sosten: Folatos, Vacunas, Hidroxiurea
Tx Curativo: Transplante alogenico celulas hematopoyeticas
Hidroxiurea: Induce HbF y reduce crisis dolorosas
Dolor: Morfina
ANEMIA ESFEROCITOSIS
Herencia Alteracion Sustancias alteradas Tipo de Hemolisis Manifestaciones Tipo de litos en vesicula Dx inicial Dx GOLD Tx sosten Tx Qx
ANEMIA ESFEROCITOSIS
Herencia autosomica dominante
Alteracion: Anormalidad proteica en membrana eritrocito
Sustancias alteradas: Espectrina, Anquirina
Tipo de hemolisis: Extravascular (Bazo)
Manifestaciones: Sx anemico, Ictericia, Colelitiasis
Tipo de litos en vesicula: Bilirrubinato de calcio
Dx inicial: Coombs directo negativo
Frotis: Esferocitos
Dx Gold: Pba. fragilidad osmoticia (si es neg repetir en 4m)
Tx sosten: B9
Tx Qx: Esplenectomia + Colecistectomia (Litos en vesicula, severidad moderada, No en menores de 6a edad)
Leve: sin anemia; Mod: Anemia + 1 transf; Sev: politransf
“Anemia hemolitica hereditaria mas frec en mexico”
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
Causa
Manifestaciones
Diagnostico
Tratamiento
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
Causa: Hemolisis inducida por Ac
Manifestaciones:
Enfermedad Caliente: Ac IgG, Tx Corticoides
Enfermedad Fria: Ac IgM, Inducida por el frio 0-18º
Diagnostico: Coombs directo + Frotis esferocitos
Tratamiento: Prednisona o metil prednisona, Esplenectomia, Rituximab
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
Edad Alteracion genetica Fases Diagnostico Tratamiento
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
Poblacion: Adultos 50-55a
Alteracion genetica: Cromosoma Filadelfia (9,22)
Fases:
-CRONICA: Fatiga, perdida peso, esplenomegalia (la unica preguntada en el ENARM)
-ACELERADA: Empeoramiento Hepato-Espleno
-BLASTICA: ≥30% Blastos de la medula osea
Diagnostico: Leu 10-50 mil
Tratamiento: Imatinib, Transplante alogenico
POLICITEMIA VERA
Manifestaciones
Diagnostico
Tratamiento
Complicaciones
POLICITEMIA VERA
Manifestaciones: Cefalea, vertigo, Vision borrosa, EVC
Diagnostico: 3mayor o 2 mayor +1 menor
Mayores: Hb >16.5, Biopsia medula Hipercel, Mut Jak2
Menor: Niv Eritropoyetina subnormal
Tratamiento: Mantener HTO <45%, Reducir PLQ 400
FLEBOTOMIA + Hidroxiurea
Complicaciones: Fenomenos Tromboticos
TROMBOCITEMIA PRIMARIA
Definicion
Manifestaciones:
Diagnostico
Tratamiento
TROMBOCITEMIA PRIMARIA
Definicion: Plaquetas >450 + Biopsia medular prolif megacariocitos Mutaciones JAK2 Manifestaciones: microvasculares Diagnostico de exclusion Tratamiento Riesgo bajo: ASA Riesgo alto: ASA + Hidroxiurea
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Manifestaciones: Inmunofenotipo Citogenetica Diagnostico: Tratamiento: Clasificacion
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Manifestaciones: Palidez, debilidad, hipersensibilidad osea, esplenomegalia, linfadenopatia, placas violaceas, hiperuricemia
Inmunifenotipo CD13, CD33, Mieloperoxidasa +
Citogenetica: 15, 17
Diagnostico: Blastos >20% ó anormalidades citogeneticas Cuerpos de Auer (patonogmonicos)
Tratamiento: Antraciclina + Citarabina + ATRAS (Retinoides)
Clasificacion: M0 LM Con diferenciacion minima M1 LM sin maduracion M2 LM con maduracion M3 Promielocitica (CID) M4 Mielomonocitica (SNC) M5 Eritroleucemia M6 Megacariocitica
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)
Manifestaciones: Inmunofenotipo Citogenetica Diagnostico: Tratamiento: Clasificacion
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)
Manifestaciones: Sensibilidad osea Inmunofenotipo CD10, CD19 Citogenetica: Philadelphia 9,22 Diagnostico: AMO, Inmunofenotipo Tratamiento: -Induccion remision: HYPER CVAD + L-asp -Mantenimiento: Mercaptopurina, Metotrexato -Profilaxis SNC: Metotrexato-citarabina -Recidiva: TMO transplante medula osea
CLASIFICACION Fab
L1 LL Cel pequeñas
L2 LL Cel grandes heterogeneas
L3 LL Celulas grandes homogeneas
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA (LLC)
Manifestaciones
Tratamiento
Clasificacion
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA (LLC)
“Leucemia mas comun”
Manifestaciones: Sintomas B
Inmunofenotipo: CD3, DC5, CD19, CD20, CD21
Citogenetica: 11q, 13q (Buen pron), 17q (Mal pron)
Estudios: Linfocitos 5000-600,000, anemia, trombocitopenia
Tratamiento: FCR Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab
Clasificacion: Rai y Binet
LEUCEMIA TRICOCITICA
Inmunofetonipo
Diagnostico:
TRATAMIENTO:
LEUCEMIA TRICOCITICA
Inmunofenotipo CD25, CD103
Diagnostico: Biopsia medular “huevo frito” nucleos separados por espacios citoplasmaticos extensos
TRATAMIENTO: Cladribina (Eleccion)
Infartos explenicos —> Esplenectomia
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
Definicion
Caracteristicas
Tratamiento:
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
Definicion: Trastorno maligno de celulas B
Caracteristicas: Proteina monoclonal M, Plasmocitosis
Dx: Electroforesis Proteina monoclonal M
Tratamiento: Plasmaferesis
MIELOMA DE CELULAS PLASMATICAS
Diagnostico
Caracteristicas
Estudios de imagen
Tratamiento
MIELOMA DE CELULAS PLASMATICAS
Diagnostico: Electroforesis proteina monoclonal M
Caracteristicas: Hipercalcemia, anemia, Lesion renal (Por cadenas ligeras de bence jones, Lesiones liticas)
Estudios de imagen: Rx lesiones liticas en sacabocado
Tratamiento: analgesia, bifosfonatos, Radiacion, Eritropo
-Candidatos a transp: Lenalidomida, bortezomib
-No candidatos: MPT (Melfalan, Predni, Talidomida)
LINFOMA NO HODGKIN
Clasificacion Inmunofenotipo Manifestaciones Paraclinicos Tratamiento Adultos y pedatricos Clasificacion de San judas
LINFOMA NO HODGKIN
Clasificacion
Linfocitos B 90%
- Burkitt (Niños)
- Difuso de celulas B grandes (Adultos)
Linfocitos T (No preguntados en ENARM)
Citogenetica: 8, 14 (Burkitt)
Manifestaciones: Adenopatias indoloras, firmes, patron desordenado, perdida de peso, diaforesis noct, fiebre, masa abd manifest + frecuente en pediatricos
Paraclinicos: Biopsia escisional
TRATAMIENTO: piedra angular CHOP o R-CHOP
Tx adultos: CHOP o r-CHOP
Niños: Clasificacion de San Judas
I: 1 grupo gan; II: 2 grupos gan mismo lado; III: 2grupod ambos lados diafragma; IV: SNC o MO
Tx Niños COPAD
LINFOMA HODGKIN
Celulas Inmunofenotipo Manifestaciones Diagnostico Clasificaciones Rye y Ann Arbor Tratamiento
LINFOMA HODGKIN
Celulas: Reed Sternberg
Inmunofenotipo: CD15 CD30
Manifestaciones: Adenopatia firme e indolora, sintomas B, Signo Hoster (Dolor ganglionar despues ingesta etanol), Fiebre Pel-Ebstein, Prurito generalizado
DIAGNOSTICO: Biopsia escisional de 1 ganglio, Rx torax y TC
CLASIFICACION:
Sistema Rye (Histologica)
-Esclerosis nodular, -Celularidad mixta,
-Predominio linfocitico, -Deplecion linfocitaria
Ann Arbor
I. 1 region linfatica;
II. ≥2 Reg Linfaticas mismo lado diafragma
III. Reg linfaticas en ambos lados diafragma
IV. Compromiso de 2 o mas organos extralinfaticos
TRATAMIENTO: ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina)
Neutropenia asociada a quimio —>Fligrastim
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNA (PTI)
Tipo de hipersensibilidad
Manifestaciones
Clasificacion
Tratamiento
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNA (PTI)
Tipo de Hipersensibilidad: tipo 2
Manifestaciones: asintomatico, equimosis, hemorragias
Clasificacion: Aguda <6m, Cronica >6m, Refract sin resp a esplenectomia
Tratamiento:
Urgencia: Transfusion plaquetas + Ig IV
Inicial: Ig IV, Prednisona, dexametasona
Segunda linea: Esplenectomia
Refractaria: Corticoides + danazol + erradicar Helicobacter
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Herencia: Cromosoma: Diagnostico: Paraclinicos: Tipos Tratamiento: Profilaxis procedimientos Enfermedad severa tx
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Herencia: Autosomica dominante
Cromosoma: 12
Diagnostico: Ag FVW, Cofact Ritocisteina
Paraclinicos: Plaquetas normales, tiempos alargados
Tipos: 1: Cuantitativa; 2: Cualitativa; 3: Completa
Tratamiento: Remplazo de proteina deficiente
Profilaxis procedimientos: Acetato desmopresina
Enfermedad severa —> crioprecipitados
HEMOFILIA
Tipos: Cromosoma: Manifestaciones: LABS: TRATAMIENTO:
HEMOFILIA
“Segundo trastorno hemorragiparo hereditario”(1º EVW)
Tipos: A (Fac VIII), B (Fact IX), C (fact XI)
Cromosoma: Ligada al X
Manifestaciones: Hemartrosis, equimosis, gingivorragia, hemorragia intracraneal (partos distocicos)
LABS: TPT prolongado
TRATAMIENTO: Dx vacunarse con Hep B
Desmopresina eleva temporalmente fac VIII
PFC contiene factor VIII y IX
Tx eleccion Hemo A: Concentrados fact VIII
Tx eleccion Hemo B: Concentrados fact IX
Manejos para paciente candidato a explenectomia
Vacunas: Neumococo, Meningococo, H. Influenzae 14d antes en Qx programada o 14d despues en urgencia
Antibioticos por 6 meses