Hæmatologi Flashcards
Myelodysplastisk syndrom forventet fund ved blodprøve og knoglemarvs us?
Blodprøver:
- Pancytopeni (↓ hgb, trc, leu)
Knoglemarv:
- Hypercellulær m. dysplasi i alle tre cellelinjer.
- ↑myeloblaster (< 20%)
Henvises akut mhp. kræftpakkeforløb
- Blaster i perifert blod
- Bi-/pancytopeni uden holdepunkt for mangeltilstand
Behandling myelodysplastisk syndrom?
Kemoterapi
Evt. allogen stamcelletransplantation
- Indikation: Patienter < 70 år uden komorbiditeter, hvor der kan findes donor.
ALL fund og behandling
Ofte yngre.
- Lymfeknudesvulst
- Hepatosplenomegali
- Neurologiske symptomer (meningeal infiltration)
- Knogle- og ledsmerter
BP: Anæmi, trombocytopeni, neutropeni.
>20% blaster i blod og knoglemarv.
Behandling:
Yngre (<45 år):
- Kombinationskemoterapi
- Allogen knoglemarvstransplantation
- Targeteret behandling:
Tyrosinkinasehæmmer (Imatinib/Glivec)
CD20-hæmmer (Rituximab)
Ældre:
- Pallierende
AML fund og behandling
Modningsstop i den myeloide stamcelle –> proliferation uden modning. Knoglemarven kan ikke holde på de umodne celler –> blaster i blodet. Får ikke produceret nok modne celler fra de tre cellelinier.
Symptomer og fund som ved ALL, men også:
- Gingivasvulst/-hyperplasi
- Akut promyelocyt leukæmi med livstruende blødninger
- Akut myelomonocytær anæmi
BP: Anæmi, trombocytopeni, neutropeni, >20% blaster i blod og knoglemarv.
Behandling
Yngre (<70 år):
- Kombinationskemoterapi
- Targeteret behandling:
Tyrosinkinasehæmmer (Imatinib/Glivec)
CD20-hæmmer (Rituximab)
- Allogen knoglemarvstransplantation (til højrisiko patienter)
Ældre:
- Pallierende behandling:
Lavdosis kemo (Hydrea), blodtransfusioner, trombocyttransfusioner,
behandling af infektioner, behandling af blødningskomplikationer
Ved APL:
Akut behandling med ATRA (vit A) sammen med kemo
CLL fund og behandling
- Symptomfrie til sent i forløb
- B-symptomer
- Infektioner
- Anæmi
- Blødninger
- Lymfeknudesvulst og/eller splenomegali
BP: Leukocytose (lymfocytter) med >5 mia/L celler i blodet.
Ved blodudstrygning ses mange små B-lymfocytter.
B-cellemarkører CD5+, CD23+ - (Kræver ikke knoglemarvs us)
Behandling
De fleste ptt med CLL diagnosticeres i tidlig, ikke behandlingskrævende fase (A).
- Watch and wait
Ellers:
- Anti-CD20: Rituximab,
- BCR-hæmmer: (Ibrutinib (ved 17p-, anti-Btk) Idelasilib)
- Anti-Bcl-2: (Venetoclax)
Kemo: indiceret ved knoglemarvspåvirkning (stadie C), massiv lymfeadenit (stadie B) særligt ved samtidige b-symptomer
Supplerende behandling:
- Infektionsbehandling (antibiotika)
- Infektionsprofylakse (vaccinationer,
immunoglobulin ved hypogammaglobulinæmi)
CML fund og behandling
- Almensymptomer/b-symptomer (træthed, vægttab, feber, nattesved)
- Anæmisymptomer
- Tryksymptomer fra splenomegali
- Evt. arthritis urica
- Evt. leukostasesymptomer:
Lungepåvirkning (dyspnø, hypoksi), neurologiske symptomer (svh, hvp, konc.besvær, konfusion, tinnitus), nedsat syn og hørelse (øresusen).
BP: Leukocytose med mange modne neutrofile celler (neutrofile, basofile, eosinofile)↑Trombocytter ↓Hgb
Blodudstrygning: ses mange leukocytter i alle udviklingstrin (ligner en knoglemarvsudstrygning). Øget forekomst af myeloblaster (<20%)
Knoglemarvs us: Morfologi, flowcytometri, cytogenetik (philadelphia-kromosom), PCR (BCR/ABL). Hypercellulær m. øget produktion af myeloide celler.
Behandling: - Tyrosinkinasehæmmer (Glivec/Imatinib):
Eradikerer Ph-kromosomet hos 70% med hæmatologisk og cytogenetisk remission. - Evt. knoglemarvstransplantation
Ikke kurabel (med mindre man knoglemarvstransplanterer patienten), MEN langtidsoverlevelsen nærmer sig baggrundsbefolkningen med targeteret befolkningen.
Behandling af AIHA
- Prednisolon højdosis 100 mg
+ osteoporoseprofylakse (vit D, kalk) - Evt. yderligere immunsuppression (Rituximab)
- Splenektomi
- Blodtransfusion (livsreddende)
- Plasmaferese
- Folinsyre
- Behandling af udløsende årsag ved sekundær AIHA (lymfoproliferativ sygdom, autoimmun sygdom, infektion)
Behandling af Kuldeagglutininsyndrom
- Undgå afkøling
- Plasmaferese
- Evt. blodtransfusion
- Folinsyre
- IKKE Predni eller splenektomi
- Behandling af udløsende årsag hvis sekundær (lymfoproliferativ sygdom, postinfektiøs)
Behandling af Heriditær sfærocytose
- Folinsyre
- Splenektomi (hvis symptomer) + samtidig fjernelse af galdeblære (da det oftere dannes pigmentsten)
Behandling Thalassæmi
- Blodtransfusion fra 6 mdr alder (når føtalt hgb er opbrugt)
- Jernkelering (da der opstår jernophobning ved transfusionerne)
- Evt. splenektomi
- Evt. allogen transplantation
Behandling seglcelleanæmi
- Blodtransfusion
- Hydroxyurea (for at danne mere føtalt hgb-F, så de ikke danner hgb-S)
- Infektions profylakse med antibiotika og vaccinationer
- Undgå dehydrering
- Undgå lav ilt (bestige bjerge)
- Ved okklusiv krise Ilt, smertestillende og beh. udløsende årsag (infektion, dehydrering, hypoxi)
Udredning hæmolytisk anæmi
Udredning
Blodprøver:
lav hgb
lav/ høj/normal MCV
høj retikulocytter, høj bili, høj LDH,
lav hapto
Coombs/DAT test:
- Positiv (+anti-CD3) –> autoimmun hæmolyse:
Varmeantistoffer (IgG) ved primær el. sekundær AIHA.
Kuldeantistoffer (IgM) ved primær el. sekundær kuldeagglutininsyndrom.
- Negativ –> ikke-immunbetinget hæmolyse:
Heriditære (heriditær sfærocytose, thalassæmier, seglcelleanæmi, enzymdefekt) eller erhvervede (TTP, PNH).
Kuldeagglutinations titre (KAT):
- Positiv v. kuldeagglutininsyndrom.
Blodudstrygning:
- Ved heriditær sfærocytose har
erytrocytterne ændret form, ikke
bikonkave.
- Seglcelleform ved seglcelleanæmi (pga. ilten tages ud af erytrocytterne).
Erytrocyt-osmotisk resistens/fragilitet:
- Hvis negativ Coombs test.
- Nedsat osmotisk resistens ved heriditær sfærocytose.
- Øget ved thalassæmi.
Hvordan kan seglcelleanæmi opdeles?
Heterozygot → Seglcelletræk (bæretilstand)
* Asymptomatisk
* Normal biokemi
* Blodudstrygning m. erytrocytter m. seglcelleform
* Hæmoglobin-type: HbA, HbA2 og HbS
Homozygot → Seglcelle sygdom
* Anæmisymptomer
* Biokemi sv.t. hæmolytisk anæmi
* Blodudstrygning m. erytrocytter m. seglcelleform
* Hæmoglobin-type: HbS og HbF
- Påvirket almen tilstand, bleg
- Oligouri el. anuri
- Hypertension
- Evt. forugået af blodig diarré
Evt mavetarm infektion VTEC - Coombs negativ hæmolytisk anæmi m. høj LDH, høj bili, lav haptoglobin
- Shistocytter i blodet
- Trombocytopeni
- Nyrefunktionspåvirkning
Behandling?
HUS
- Overvågning af væskebalance + elektrolytkorrigering
- Dialyse
- Antihypertensiva
- Evt. blodtransfusion (hvis svær hæmolyse)
Anæmiblodprøver
MCV
Mikrocytær:
- Blodprøver m. ferritin, jern, transferrin (jernmangel)
+ CRP (kronisk sygdom med inflammation)
- Hæmoglobin elektroferese (Thalassæmi)
Normocytær:
- Blodprøver m. leuko+diff, trc, CRP, kreatinin (kronisk syg)
+ retikulocytter, haptoglobin, LDH, bili (akut hæmolyse)
- Knoglemarvs us (hvis ingen afklaring efter svar, obs marvhypoplasi eller marvfortrængning)
Makrocytær:
- Blodprøver m. cobalamin, folinsyre (B12 mangel, folinsyremangel)
+ retikulocytter, haptoglobin, LDH, bili (hæmolyse)
+ levertal (alkoholisme)
+ TSH (myxødem)
- Knoglemarvs us (myelodysplasi, herunder MDS og AML)
