GPC GUILLAIN BARRE Flashcards
Definicion
es una polirradiculoneuropatia aguda autoinmune que afecta nervios perifericos y raices nerviosas de la medula espinal por mimetismo molecular entre antigenos microbianos y antigenos de nervios
Epidemiologia
- causa mas frec de paralisis flacida
- incidencia mundial de 0.6 a 4 x cada 100 mil
- afecta a cualquier sexo
- 2 picos de incidencia entre los 15-34 años y de ahi a 60-74 años
- lo antecede alguna enfermedad respiratoria o diarreica
- mortalidad estimada en 4-8%
- > 20% requieren VMI
- 40% requiere rehabilitacion
- 80% se recuperan adecuadamente
- 25 y 85% tienen daño residual
- El riesgo estimado de por vida para desarrollar la enfermedad es menos de 1 en 1,000 personas.
Patogenia
- anticuerpos IgG contra gangliósidos GM1, GD1b y GD1a
- El síndrome de Guillain Barré puede ocurrir de 7 a 14 días después de la exposición a un estímulo inmune, o infecciones bacterianas y virales
- descartar síndrome de Guillain Barré en toda persona con antecedente de vacunación contra influenza 2 a 7 semanas antes de presentar parálisis flácida aguda.
Agentes infecciosos involucrados en Sx guillain barre
Campylobacter jejuni: 20-50% Citomegalovirus: 5-22 % Haemophylus influenzae: 2-13% Epstein Barr: 10% Mycoplasma pneumoniae: 5% Borreliosis de Lyme. Hepatitis tipo A, B, C y E Fiebre tifoidea Dengue Influenza A Virus Zika VIH Otras condiciones asociadas: Cirugías Traumatismos
Manifestaciones clinicas
. Típicos:
Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis)
Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa.
Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres).
B. Adicionales: (que pueden aparecer durante la enfermedad, no necesariamente específicos):
Visión borrosa
Dificultad para mover los músculos de la cara
Marcha tórpida y caídas
Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)
Contracciones musculares
C. De alarma:
Disfagia, sialorrea
Disnea, apnea o incapacidad para respirar profundamente
Lipotimia
Variantes del sx de guillain barre
Síndrome de Miller-Fisher (5% de los casos)
Debilidad sin parestesia (3%)
Debilidad cervical, braquial y faríngea (3%)
Paraparesia (3%)
Paresia facial o bifacial con parestesia (1%)
Ataxia pura (1%).
SINDROME DE MILLER FISHER
Lo compone la triada de 1. oftalmoplejia 2. ataxia 3. arreflexia Constituye 5% de los casos en países occidentales y 19% en orientales.
Examenes de laboratorio y gabinete
- LCR con proteinas elevadas y celularidad normal ( disociacion albuminocitologica) proteínas arriba del límite de
referencia, sin pleocitosis, y leucocitos <50/mm3) - gabinete estandar de oro electroneuromiografia que se debe hacer a la semana de iniciar los sintomas o repetir a las 72 hrs si sale negativo en esa
Caso dudoso de sx guillain Barre
Aumento del número de células en LCR (>50
cél/mm3).
Disfunción pulmonar grave con poca o ninguna
debilidad en las extremidades.
Señales sensoriales graves con poca o ninguna
debilidad al inicio.
Disfunción intestinal o vesical desde el inicio.
Fiebre al inicio de síntomas.
Perdida de la sensibilidad a nivel medular.
Debilidad asimetrica persistente.
Progresión lenta de la debilidad y sin afectación
respiratoria
Estudio electrofisiologico
puede mostrar
- Desmielinización (alrededor de 74% de los casos)
- Daño axonal (26% de los casos).
Diagnostico diferencial importante en mexico
INTOXICACION POR CAPULIN TULLIDOR
- tiene la misma clinica pero con la diferencia que presentan mano en garra
- ocurre en niños que comen la frutita que es toxica
TRATAMIENTO
- Inmunoglobulina IV gold estandar a dosis de 2 grs x kg dosis total
- dar en los primeros 5 dias de la sintomatologia sin embargo, puede considerarse su aplicación hasta 4 semanas después de los síntomas neuropáticos}.
- si no se tiene la ig, usar plasmaferesis 2 o 4 sesiones segun escala de hughes
- NO DAR ESTEROIDES!
- tto soporte controlando dolor con AINES o escalar a gabapentina, Cbz, antidepresivos
- medias elasticas de compresion de 18-21 mmhg
- enoxaparina SC para encamados
Causas del dolor neuropatico en guillain barre
Desmielinización y degeneración de nervios sensitivos;
Inflamación autoinmune en el sistema nervioso
periférico, dado por la activación de linfocitos T,
células presentadoras de antígenos, y macrófagos que liberan citocinas proinflamatorias; y
Aumento del número y activación de la microglia
en el sistema nervioso central.
Realizar intubacion electiva en los sig.
- tiempo de inicio de sintomas y admision <7 dias
- incapacidad para toser, levantarse, levantar codos, cabeza
- aumento de enzimas hepaticas
- capacidad vital forzada <20 ml
- presion inspiratoria max <30 cmh20
- presion espiratoria max <40
- reduccion >30% CV
DATOS QUE INDICAN INTUBACION URGENTE
- capacidad vital forzada <15
- pco2 >48
- pO2 <56
Rehabilitacion
Es recomendable establecer medidas de fisioterapia
pulmonar (ejercicios respiratorios, percusión,
vibración, movilización torácica y drenaje postural) al
paciente con síndrome de Guillain Barré, para
minimizar complicaciones como neumonía o
atelectasia durante la ventilación mecánica y después
de la extubació
INDICADORES DE MAL PRONOSTICO
Edad mayor de 68 años. Necesidad de ventilación mecánica. Progresión rápida de la enfermedad. Antecedente de infección por Campylobacter jejuni o citomegalovirus. Evidencia electroneuromiografía de degeneración axonal Alta discapacidad en el NADIR
DISAUTONOMIAS EN SX GUILLAIN BARRE
Los pacientes con síndrome de Guillain Barré pueden
presentar disautonomias, como:
Bradicardia (con riesgo de evolucionar a asistolia)
Crisis de hipertensión o hipotensión
Alteraciones hidroelectrolíticas (hiponatremia e
hipocalemia)
Aumento en las secreciones bronquiales por
disfunción de los cilios respiratorios.
50% las presentan y las mas comunes son el ileo y las vesicales
CRITERIOS PARA UCI
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones
amplias de la tensión arterial y del pulso,
arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo
paralítico).
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis, o
cuando se intenta realizar plasmaféresis en
pacientes inestables.
Sepsis o neumonía.
Cuadro clínico de rápida instalación.
Pacientes con ventilación mecánica o evidencia de
necesidad de apoyo mecánico en corto plazo.
Adicional
todos los casos de paralisis flacida aguda en <15 años debe considerarse como pb poliomielitis y notificar inmediato. para mandar a 2do o 3er nivel y hacer cultivo viral
Criterios de ausbury para dx
REQUERIDOS PARA EL DX
- debilidad progresiva en >1 extremidad
- arreflexia o hiporreflexia
Hallazgos que apoyan fuerte el dx
- progresion de sintomas max 4 sem
- simetria relativa
- sintomas o signos sensitivos leves
- afeccion de pares craneales
- disautonomia
- dolor
Criterios de brighton
- debilidad bilateral y flacidez de extremidades
- arreflexia o hiporreflexia
- curso monofiasico 12-28 dias
- celulas LCR <50
- proteinas aumentadas
- estudios de conduccion alterado
- ausencia de dx alternativo
Criterios de hughes
0- ausencia d sintomas 1-sintomas motores minimos con capacidad manual conservada 2.camina 10 m sin ayuda 3. camina 10 m con ayuda 4. confinado a cama o silla 5. requiere ventilacion 6. muerto
Algoritmo dx
Paciente que acude por paralisis flacida hay que investigar infeccion, vacunas, y ver si tiene criterios para guillain barre, si no cumple criterios hacer pruebas dx y revisar, SI sigue sin dx barre pues buscar dx diferencial. Si si cumple criterios desde un principio hay que ver si requiere cuidados intensivos , si si requiere enviar a UCI, si no reqiuiere o ya esta en la UCI ver si necesita intubacion, si si PUES INTUBAR e iniciar su tto especifico!!
Algoritmo tto
Primera eleccion Inmunoglobulina, mas terapia de soporte control dolor, tromboprofilaxis, AMV, programar rehabilitacion
2DA eleccion plasmaferesis y usar la escala HUGHES para ver cuantas sesiones requiere. Si es escala >2 requiere 4 sesiones y si es <2 solo 2 sesiones, igual dar soporte y rehabilitacion.
YA EN AMBOS VGILAR SINTOMAS, CONTINUAR SOPORTE, PROGRAMAR REHAB Y VALORAR SECUELAS Y EGRESO
