Geneeskunde 2B3 HC week 3 - 5 t/m 8 Flashcards
Wat is systemische sclerose en welke 3 processen staan erbij centraal?
Auto-immuunziekte, 3 processen:
1. immuuncelactivatie: leidend tot productie van auto-antistoffen en inflammatie, patroon van het soort auto-antistof kan voorspellend zijn voor welke organen zijn aangedaan; Scl-70 interstitial lung disease, Th/To pulmonale hypertensie, PM-Scl75 myositis
2. endotheel dysfunctie: hierdoor vasculopathie
3. fibrosering: hierdoor orgaandisfunctie
Het kan zich in verschillende organen uiten, bijv. longen, nieren, cardiaal, huid, gastro-intestinaal, etc., meestal piekleeftijd bij 30-40 jaar bij vrouwen
Op welke 2 manieren kan een vasculopathie bij systemische sclerose zich uiten?
- vasoconstrictieve complicaties: fenomeen van Raynaud, pulmonale arteriële hypertensie (door vasocontrictie/fibrosering van longvenen)
- vasodilaterende complicaties: teleangiëctasieën, watermeloenmaag
Wat is het beloop en het klachtenpatroon van patiënten met systemische sclerose?
Meestal is de eerste uiting het syndroom van Raynaud, vaak gepaard met digitale ulcera (44%, door schade aan bloedvaatjes (door vrijkomen endotheline (ET-1) wat endotheelcellen aantast) in vingers ulcera in vingertoppen) die persisterend en terugkerend zijn en moeilijk te behandelen, bij 30% van persisterende ulcera patiënten ook irreversibel weefselverlies (necrotisering) met mogelijk amputatie tot gevolg OF digitale ulcera is meer pitting scars (wondje zit net onder de huid, ook enorm pijnlijk)
Hoe is de behandeling van een vasculopathie?
Bloedvatverwijders (bijv. amlodipine) of endotheline receptor antagonisten
- primaire Raynaud: ook sprake van vaatspasen, dus is het geen gevaarlijk middel omdat er geen schade optreed (enkel een vervelende klacht)
- secundaire Raynaud: ontstaan door auto-immuunziekte, hierbij wel echt schade
Welke 2 vormen zijn er binnen systemische sclerose te onderscheiden?
- gelimiteerde systemische sclerose: calcinose (kalkafzettingen), fenomeen van Raynaud, slikproblemen, gewrichtsklachten, teleangiëctasieën
- diffuse systemische sclerose: uitgebreidere huidbetrokkenheid (ook proximaal), meer nadruk op longbetrokkenheid
Wat is de pathogenese van systemische sclerose?
Door een combinatie van factoren activatie van fibroblasten –> verlittekening –> weefselschade
- vnl. fibrotisering longen geassocieerd met slechte prognose (lastig te behandelen)
- weefselschade komt ook door immuuncelactivatie; helaas blijven geactiveerde fibroblasten geactiveerd ook al geef je medicatie om immuunactivatie te remmen (bijv. prednison of DMARDS)
Wat is de behandeling van systemische sclerose?
Niet eenduidig, sleutel ligt waarschijnlijk in de behandeling van fibrose;
- immunosuppressie: werkt slecht, ook al werkt het bij andere auto-immuunziekten goed, geen prednison geven vanwege risico op acuut nierfalen
- cyclofosfamide: geschikt bij longbetrokkenheid maar heftige bijwerkingen bij een beperkte effectiviteit –> evt. mycofenolaat mofetil geven wat minder bijwerkingen heeft
- mycofenolzuur: geschikt bij longbetrokkenheid
- directe fibrose-remmers: geschikt bij longbetrokkenheid
- biologicals: meer in opkomst, imatinib was de eerste tyrosine kinase remmer, hierna kwam nintedanib; effectief bij longbetrokkenheid en weinig bijwerkingen
- ACE-remmers: voor het reguleren van de bloeddruk als er nierbetrokkenheid is
–> evt. ook kijken naar een autologe stamceltransplantatie maar hierbij wel veel risico’s, dus er is een leeftijdsgrens bij betrokken
Wat is het verschil tussen huidinfecties en huidmanifestaties van infectieziekten?
Huidinfecties zijn infecties van de huid zelf, deze zijn;
- exogeen: vanuit een extern reservoir
- endogeen: vanuit dragerschap bijv. bij chirurgische ingreep of lactatie
Bij huidmanifestaties van infectieziekten ligt de primaire oorzaak ergens anders in het lichaam; bijv. exanthemen, septische embolieën, ziekte van Lyme
Op welke verschillende manieren is de huid een barrière tegen infecties en hoe kunnen deze infecties onderverdeeld worden?
- hoornlaag
- talgproductie (lipiden) de micro-organismen afweren
- productie van antimicrobiële peptiden
- huidflora/microbioom die de huid bezet houden
–> onderverdeling bijv. a.d.h.v. lokalisatie (oppervlakkig of diep) of verwekker (viraal, bacterieel, parasieten, schimmels)
Wat zijn veelvoorkomende bacteriële verwekkers van huidinfecties?
- grampositieve kokken (pyodermieën): S. aureus, S. pyogenes (meestal groep A-streptokokken, soms B, C of G) (beide oppervlakkige of diepe infecties in alle lagen van de huid) –> gepaard met pusvorming:
~ pyodermieën uitgaande van de huidaanhangsels: haarfollikels (folliculitis, hordeolum, furunkel) of nagels (paronychia)
~ polydermieën niet uitgaande van de huidaanhangsels: impetigo vulgaris/bullosa (stratum corneum/granulosum), ecthyma of erysipelas/cellulitis (dermis) - gramnegatieve staven: pseudomonas aeruginosa (typische groene kleur)
- cornebacterium
–> in afbeelding zijn de ziekten geordend op laag in de huid
Wat is impetigo vulgaris en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- veroorzaker
- incidentie
- beloop
- behandeling ?
Meest oppervlakkige bacteriële huidinfectie in het stratum corneum (dode buitenste hoornlaag zonder celkernen)
- veroorzaker: S. aureus is 90% en S. pyogenes 10%
- klachten: het is erg besmettelijk en vaak bij jonge kinderen, kenmerkend aan goudgele korsten in het gelaat rond de mond (krentenbaard)
- beloop: kan primair of secundair, verder een associatie met eczeem (bacterie kan makkelijk via het eczeem de huid in kruipen),
- behandeling: lokaal de korsten er af wassen (zitten vol met bacteriën), antiseptisch, antibiotisch en evt. flucloxacilline per os, bij aangetoonde streptokokken (groep A) systemisch behandelen (namelijk kans op nierfalen)
Wat is impetigo bullosa en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- veroorzaker
- klachten
- behandeling ?
Bijzondere vorm van impetigo vulgaris, een bacteriële infectie met blaarvormende stafylokokken
- veroorzaker: exfoliatieve toxinen die geproduceerd worden door S. aureus, specifiek de groep II coagulase-positieve stafylokokken, infectie zit dus primair in de huid
- klachten: hele oppervlakkige blaren die makkelijk stuk gaan, hierin zitten bacteriën
- behandeling: zowel lokaal als oraal kun je antibiotica geven
Wat is het staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) en wat is er aan de hand bij dit soort ziektes?
SSSS kan ontstaan als een infectie niet primair in de huid zit maar er sprake is van een bacteriële huidmanifestatie
–> er is dan sprake van een systemische infecties bij een verstoorde huidbarrière;
- belangrijk om systemisch te behandelen met systemische antibiotica i.v. of oraal
- kan ontstaan door: eczeem, wonden, trauma, krabben, chronisch (lymf)oedeem, navelstomp of andere infecties (bijv. herpes zoster/simplex, schimmelinfecties, parasitaire infecties) –> kan bijv ook door secundaire impetiginisatie (door krabben aan muggenbulten gaat de huid open en krijgt S. aureus een kans)
Wat is ecthyma?
Diepere bacteriële infectie met specifieke ulcera in de huid; diepere, meer necrotische variant van impetigo
- veroorzaker: streptokokken of PVL-positieve S. aureus
Wat is folliculitis en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- veroorzaker
- uitlokkende factoren
- behandeling ?
Oppervlakkige bacteriële ontsteking van het haarzakje met fustels, roodheid en pijn
- veroorzaker: meestal door S. aureus, anders door pityrosporon (gist die door overgroei een infectie kan veroorzaken)
- uitlokkende factoren: trauma (bijv. scheren), occlusie (olie, strakke broeken, zittend werk) en topicale corticosteroïden
- behandeling: staken van de provocerende factoren en evt. antiseptica en antibiotica
Wat zijn furunkel en karbunkel en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- veroorzaker
- symptomen
- behandeling ?
Bij een furunkel (steenpuist) en karbunkel (negenoog = samenvloeiing van furunkels) is er een bacteriële necrotiserende ontsteking van een haarzakje
- veroorzaker: S. aureus
- symptomen: koorts, malaise i.c.m. pijnlijke huidafwijkingen met pus dat stinkt –> bij meerdere recidiverende furunkels furunculose
- behandeling: antibiotica, desinfectie en ontlasten van het abces –> bij recidiverende infecties kijken of iemand immuundeficiënt of drager van S. aureus is
Wat is erysipelas en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- veroorzaker
- symptomen
- risicofactoren
- behandeling ?
Acute bacteriële infectie van de dermis, oppervlakkige subcutis en oppervlakkige lymfevaatjes
- veroorzaker: meestal pyogene streptokokken
- symptomen: meestal zichtbaar op het been, scherp begrensd erytheem, oedeem (door het acuut ontstaan vocht tussen keratinocyten en blaarvorming), induratie van de huid en het voelt warm aan, verder koorts, koude rillingen en malaise
- risicofactoren: verstoorde huidbarrière (porte déntrée), oedeem (veneus of lymfoedeem) en diabetes mellitus
- behandeling: flucloxacilline (alternatief clindamycine) i.v. of oraal, oedeem verminderen door ambulante compressie na acute fase (zwachtelen, steunkous –> risico recidief verlagen en been ondersteunen) –> bij recidiverende erysipelas maandelijks benzylpenicilline intramusculair (bij elke keer ontstaat namelijk schade aan lymfevaten en bloedvaten)
Wat is cellulitis en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- veroorzaker
- symptomen
- risicofactoren ?
(Sub)acute of chronische bacteriële infectie van de dermis en subcutis
- veroorzaker: streptokokken, S. aureus en H. influenzae
- symptomen: niet erg scherp begrensd, patiënt kan erg ziek zijn
- risicofactoren: verminderde lymfeafvoer, verminderde arteriële/veneuze circulatie, beschadiging van huidbarrière, obesitas of geïnfecteerd eczeem
Wat is humaan papillomavirus en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- symptomen
- typen
- behandeling ?
> 150 genotypen bekend (zie afbeelding), kan zowel cutaan als mucosaal presenteren, bekende verwekker van cervixcarcinoom (oncogeen), is asymptomatisch of symptomatisch (wratten)
Wrat: golvend patroon in de huid (uitstulpingen van dermis in epidermis), in dermis bloedvaten dus bij afschrapen/snijden bloedingen, soms Köbner fenomeen (bij krabben streepvormige laesies)
- typen: Verruca plantaris (HPV type 1 en 4), -vulgaris (2 en 4), -plana (plat) (3 en 10), Condylomata acuminata (genitale wratten) (6 en 11) of Intra-epitheliale neoplasie/carcinomen (16, 18, 31 en 33)
- behandeling: niet eenduiding, mogelijk aanstippen met stikstof (pijnlijk, niet effectief op de voet), smeren met salicylzuur (verdunnen hoornlaag) of laseren –> bij uitgebreide wratten denken aan immuundeficiëntie (bijv. HIV)
Wat is molluscum-contagiosum virus en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- symptomen
- behandeling ?
Waterwratjes met een associatie met constitutioneel eczeem
- symptomen: ronde, roze papels met in het midden een deukje, besmettelijk en vnl. bij kinderen, bij volwassenen vaak in genitale regio en verspreid door scheren
- behandeling: niet, ze verdwijnen spontaan, bij uitgebreide mollusca bij volwassenen denken aan een immuunstroornis
Wat zijn de volgende kenmerken van herpes simplex type 1 en 2:
- symptomen
- risicofactoren
- therapie indicatie?
- symptomen: type 1 vooral geassocieerd met orale uitingen en type 2 met genitale uitingen, bij een primo-infectie (herpes gingivostomatitis) vaak uitgebreider en een fors zieke patiënt, hierna trekt het terug en latent aanwezig in sensibele ganglia (branderige pijn)
- risicofactoren: meer kans op recidieven bij verminderde weerstand, kan bijv. door; zonlicht, stress, menstruatie, koorts en trauma
- therapie indicatie: behandelen bij secundaire bacteriële infectie, frequente recidieven en immuungecomprimitteerden of andere ernstige gecompliceerde infecties
Wat is eczema herpaticum en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- symptomen
- complicaties
- diagnostiek
- behandeling ?
Bij patiënten met constitutioneel eczeem waarbij het eczeem geïnfecteerd is met het herpesvirus
- symptomen: jeuk van het eczeem met een branderige pijn, blaasjes gaan erg snel kapot en zijn verspreid over een groot oppervlak, erosies
- complicaties: grote kans op sepsis, encefalitis en meningitis
- diagnostiek: direct preparaat of PCR
- behandeling: diagnostiek niet afwachten maar gelijk antiviraal systemisch behandelen bijv. met aciclovir
Wat is dermatomycose (ringworm) en wat zijn de volgende kenmerken hiervan:
- gastheerfactoren
- schimmel
- diagnostiek ?
Infectie van de huid, haren en nagels door dermatofyten (schimmels) of gisten (vooral candida), kan zowel oppervlakkig als diep voorkomen
- gastheerfactoren: lokale factoren in de huid, vochtigheidsgraad, temperatuur, onderliggende oorzaken; endocrien (diabetes mellitus) of afweerstoornissen
- schimmel: houdt van keratine want ze breken dit af en leven hiervan, hecht niet aan de mucosa en zitten dus alleen in huid met een hoornlaag, activiteit vindt vooral plaats aan de randen
- diagnostiek: KOH-preparaat waarbij kaliloog aan huidschilfers wordt toegevoegd, hiermee schimmeldraden aantonen
Wat zijn een onychomycose en een tinea capitis?
Onychomycose: schimmelinfectie van de nagels oftewel kalknagels, infectie kan zich uitbreiden naar de huid van de hand/voet
Tinea capitis: schimmelinfectie bij de haren, gebeurt vaker bij kroeshaar, overdraagbaar door contact met kinderen op school, familie of huisdieren, het kan leiden tot kaalheid als de haarfollikel kapot gaat
Wat is scabiës en wat zijn de kenmerken:
- symptomen
- diagnostiek
- behandeling
- complicaties ?
Schurft die gangetjes in stratum corneum graaft en oppervlakkig leeft
- symptomen: erythemateuze papels, vesikels, gangetjes, nodi en krabeffecten, voorkeurslokaties tussen de vingers, ulnaire zijde hand, polsen, genitaalstreek en oksels, jeuk die voornamelijk ‘s nachts optreedt –> er kunnen hierdoor bacteriële superinfecties met S. aureus of S. pyogenes ontstaan (in endemische gebieden belangrijkste oorzaak van nierfalen)
- diagnostiek: dermatoscopie, hiermee delta-sign zien (kop en voorpoten van de mijt), met microscopie kan bewezen worden dat het een mijt is en evt. histopathologie (meestal niet nodig)
- behandeling: medicamenteus met permitrine crème op dag 1 en 8, ivermectine tabletten op dag 1 en 8, benzoylbenzoaat-smeersel op dag 1/2 en 8/9 bij zwangeren –> ook contacten behandelen (regelmatig huidcontact of >15 min) en hygiënische maatregelen (was- en luchtvoorschriften) –> therapiefalen is 27-53% niet door therapieresistentie maar door geen goede uitvoering
- complicaties: scabiës crustosa als iemand niet krabt door bijv. prednison/verwaarlozing (immuungecomprimitteerden) kunnen miljoenen mijten hyperkeratotische plaques veroorzaken (voorkeur handpalm/voetzool), schilfers kunnen aerogene besmetting veroorzaken waardoor de ziekte makkelijk verspreid
Wat zijn de kenmerken van een candida infectie:
- locatie
- symptomen
- behandeling ?
- locatie: kan zowel op de huid als slijmvliezen voorkomen, is een commensaal in de mond, tractus digestivus en vagina maar nestelt zich vaak in warme, vochtige plooien (intertrigo = smetplekken) zoals onder de borsten of op slijmvliezen
- symptomen: ‘eilandjes voor de kust’ beeld waarbij het schilfertje aan de rand van de laesie nog vastzit
- behandeling: bestrijden van warmte, vocht en wrijving door huidplooien schoon en droog te houden, af te vallen bij overgewicht, incontinentie behandelen en bij ernstige vormen iets tussen de huidplooien te doen –> evt. beschermende crème en zo nodig antibacteriële, antimycotische en/of anti-inflammatoire (corticosteroïden) toevoegingen
Wat is psoriasis en wat is de epidemiologie en de erfelijkheid?
Erfelijke immunologische aandoening waarbij het immuunsysteem zich keert tegen de huid
- prevalentie: 2%
- er moeten specifieke genen aanwezig zijn voordat het kan ontstaan, 70-75 bekende Kaukasische genen, 47 Aziatische genen
- microbioom speelt een belangrijke rol, want micro-organismen hebben voorkeuren voor bepaalde plekken op het lichaam (zie afbeelding!), dit wordt pas een probleem als het immuunsysteem erop gaat reageren wat gebeurt bij psoriasis
Wat is de pathogenese van psoriasis?
Specifieke erfelijke genen worden getriggerd (stress, voeding, infecties, geneesmiddelen (vaak lithium)) –> APC wordt aangezet om naar de lymfeklier te gaan –> hier wordt een T-cel geactiveerd die psoriasis kan veroorzaken –> T-cel gaat naar de huid en zal via cytokinen de huid aanvallen
- vooral Th1-cellen, Th17-cellen (IL-17 en IFN) en neutrofiele granulocyten spelen een belangrijke rol
- bij de pustelaire psoriasis speelt ook IL-36 een belangrijke rol
Welke histopathologische kenmerken zijn zichtbaar bij psoriasis?
Erythemateuze plaques op de huid met evt. keratose (verhoorning), histopathologisch:
- hyperparakeratose: toename van de dikte van het stratum corneum, normaal duurt het proces van stratum basale tot stratum corneum 28 dagen en nu 7 dagen, hierdoor in stratum corneum cellen met een kern
- neutrofiele granulocyten in stratum corneum: ook wel microabces van Munro genoemd
- ontstekingsinfiltraat in de dermis
- gedilateerd capillair in papiltop: dilatatie van het bloedvat door inflammatie
Welke comorbiditeiten komen vaak voor bij patiënten met psoriasis?
- cardiovasculaire aandoeningen: belangrijkste, meest voorkomend, het is daarom erg goed als mensen intensief gaan sporten (hierdoor groei van goede bacteriën), gezond eten heeft minder effect omdat het het immuunsysteem juist sterker maakt
- reumatoïde artritis (RA): ong. 25%/1 op 5, klachten beginnen bij de huid en gaan door in de gewrichten waarbij blijvende schade optreedt (de huid is vaak wel nog te herstellen)
- metabool syndroom
- diabetes mellitus
- hepatitis
- nierfunctiestoornissen
- leverfunctiestoornissen
- inflammatoire darmsyndromen (IBD)
Welke 5 verschillende manifestaties van huidafwijkingen kunnen bij psoriasis gezien worden?
- plaques: 85%, ook wel psoriasis vulgaris genoemd
- pustulair: <5%, vaak bij auto-inflammatoire ziekten (innate immuunsysteem ontregeld en neutrofiele granulocyten reageren overmatig), pustels zijn steriel en kunnen overgaan in korsten (crustae), patiënt kan hierbij ook ziek zijn
- guttata: <10%, druppelvormige ronde plekjes, vaak na een luchtinfectie
- erythrodermisch: <2%, knalrode verkleuring over het hele lichaam, ernstige vorm
- inversa: huidafwijkingen in lichaamsplooien
