Geneeskunde 2B3 HC week 2 - 1 t/m 4

Question 1

Wat is een community-acquired pneumonia (CAP)?

Answer 1

Veel voorkomende lagere luchtweginfectie
- ernstige aandoing, belangrijkste doodsoorzaak ten gevolge van een infectieuze aandoening
- er moet een consolidatie (vloeistof in long) op de X-thorax zichtbaar zijn voor de diagnose!
- wereldwijd mortaliteitspercentage 14%, op de IC tot 37%, is al erg afgenomen na de ontdekking van penicilline (1947)
- ontsteking die men buiten het ziekenhuis oploopt (binnen het ziekenhuis is hospital-acquired pneumonia (HAP)

Question 2

Wat is de pathogenese van pneumonie?

Answer 2

Micro-organismen die pneumonie veroorzaken (bijv. streptococcus pneumoniae) worden aerogeen overgedragen (zitten in je mond/keel of worden door iemand anders op je overgedragen) –> bacterie dringt alveoli binnen en gaat zich daar vermeerderen –> alveolaire macrofaag probeert infectie te klaren door productie van cytokinen –> neutrofiele granulocyten worden aangetrokken –> in alveoli aanmaak van alveolair exsudaat (bestaat uit debris van de bacterie en neutrofiele granulocyten) –> hierdoor een belemmering van de gasuitwisseling in de alveoli waardoor klachten ontstaan

Question 3

Welke verdedigingsmechanismen bevat de luchtwegen?

Answer 3

• innate afweer: hoestreflex, mucociliaire klaring (slijm en trilharen verplaatsen micro-organismen naar boven), antimicrobiële eigenschappen van mucosale oppervlak (secretoir IgA)
• humorale afweer: antistoffen (IgG)
• cellulaire afweer

Question 4

Wat zijn de symptomen van een pneumonie?

Answer 4

• koorts
• hoesten (met/zonder slijmopgave)
• dyspneu (kortademig)
• pijn (door prikkeling van het longvlies)
• vermoeidheid/malaise

Belangrijk voor de anamnese is tijdsduur van de klachten, ernst van de klachten (benauwd, hoesten, hoge koorts) en mogelijke verwekkers

Question 5

Wat zijn de typische verwekkers van pneumonieën?

Answer 5

Typische verwekker is bèta-lactam gevoelig en zichtbaar op een gramkleuring/kweek
- S. pneumoniae (pneumococ)(40%): acuut ziek, thoracale pijn, bloederig sputum, koude rillingen –> penicilline, amoxicilline, azitromicine
- H. influenza (10%): mild beloop, groenig sputum, minder hoge koorts, vaak bij pulmonale comorbiditeit (COPD) –> amoxicilline, ciprofloxacine
- Staphylococcus aureus (5%): acuut, thoracale pijn, bloederig sputum, koude rillingen, vaak na griep –> flocloxacilline, augmentin, levofloxacin

Question 6

Wat zijn de atypische verwekkers van pneumonieën?

Answer 6

Atypische verwekker is bèta-lactam resistent en kan niet worden aangetoond met klassieke diagnostiek
- Mycoplasma (8%): griepachtig, hoofdpijn, spierpijn, niet erg ziek, jonge mensen (<45 jaar) zonder comorbiditeit –> azitromycine
- Legionella (5%): acuut, thoracale pijn, bloederig sputum, koude rillingen, vaak oude hotels in warme landen, sauna’s en zwembaden –> ciprofloxacine, azitromycine
- Chlamydia (1%): griepachtig, hoofdpijn, spierpijn, niet erg ziek, jonge mensen (<45 jaar), geen comorbiditeit, kan associatie met papegaai –> azitromycine

Question 7

Welk lichamelijk onderzoek doe je bij verdenking op een pneumonie?

Answer 7

Kijken naar de volgende aspecten:
- bewustzijn patiënt ((helder <-> verward –> ernstig ziek? denken aan Legionella)
- kortademigheid (indicatie ernst)
- O2-saturatie
- bloeddruk
- pols
- temperatuur
- crepitaties
- verscherpt ademgeruis (bij ernstige pneumonie)
- gedempte percussie

Question 8

Welk aanvullend onderzoek doe je bij verdenking op een pneumonie?

Answer 8

• Laboratoriumonderzoek: leukocyten + differentiatie, CRP, leverenzymen, nierfunctie
• X-thorax: nodig voor diagnose
• Arteriële bloedgasanalyse
• ECG
• Sputum: kweek (tweemaal)
• Legionella/pneumokokken urine antigeen sneltest (bij ernstige variant)
• Bloedkweken (tweemaal)

Bij een verdenking op atypische verwekkers nog andere mogelijkheden:
- serologie: mycoplasma, chlamydia, legionella, viraal (influenza A/B, SARS-CoV-2, parainfluenzavirus, adenovirus)
- pleurapunctie bij pleuravocht: gramkleuring en kweek
- bronchoscopie
- CT-scan: uitgebreidheid, betrokkenheid longvlies, aanwezigheid empyeem

–> veel diagnostiek omdat er een hoge mortaliteit is en je graag wilt weten wat je behandeld om de behandeling hier op af te kunnen stemmen en te kunnen kijken wanneer er sprake van resistentie is

Question 9

Hoe is de classificatie van een pneumonie?

Answer 9

2 systemen:
PSI: pneumonia severe index, wordt in NL niet echt gebruikt omdat hij heel erg uitgebreid is (zie afbeelding!), hij maakt een inschatting van de ernst van de ziekte (en prognose) door naar veel verschillende factoren te kijken, vertelt waar patiënt het beste behandeld kan worden

CURB-65 score/AMB-065 score: relatief eenvoudig, staat voor:
- Confusion
- Ureum >7
- Respiratoire frequentie (ademhalingsfrequentie) >28/min
- Bloeddruk systolisch <90 of diastolisch <60 mmHg
- 65 jaar of ouder
–> 0-1 punt is thuis behandelen, 2 punten is opname op verpleegafdeling geïndiceerd en bij 3/meer punten een langere opname mogelijk op de IC geïndiceerd

Question 10

Hoe is de behandeling van een pneumonie (soorten AB, duur, therapiefalen)?

Answer 10

Je begint empirisch met antibiotica:
- CURB-65 1-2: amoxicilline (tegen pneumococ)
- CURB65 3-5: binnen 4 uur! op IC augmentin en ciprofloxacine OF monotherapie moxifloxacine/levofloxacine (dekken pneumococ, legionella, s. aureus), niet op IC maar afdeling cefalosporine

Duur: afhankelijk van de verwekker:
- S. pneumoniae: 5-7 dagen
- S. aureus: minimaal 14 dagen
- M. pneumoniae: 14-21 dagen
- Legionella: 7-21 dagen

Therapiefalen komt vaak door een andere verwekker, geen sprake van een pneumonie of therapieresistentie (komt veel voor, zie afbeelding!), beleid wordt: opnieuw kweken, antibiotica uitbreiden/switchen, bronchoscopie en/of CT-scan thorax

Question 11

Wat zijn de kenmerken van pleuravocht bij een pneumonie?

Answer 11

9% van de mensen met een CAP heeft pleurale effusie, 1-2% empyeem (geïnfecteerd pleuravocht)
–> risicofactor voor mortaliteit in PSI-score, bij (unilateraal) pleuravocht mortaliteitsrisico 3.4x groter (naar 5-49%)

Behandeling:
1. punctie: gramkleuring en pH meten; <7.2 is sensitief in voorspellen van lokettering; pockets in longweefsel die worden afgesloten door fibrinedraden wat vaak bij empyeem voorkomt
2. drainage: nodig bij pH <7.2, empyeem, lokettering, grote hoeveelheid vocht
3. fibrinolytica voor het oplossen van de loketten en dit kan ook chirurgisch gedaan worden –> behandelingsduur antibiotica neemt toe van enkele dagen tot enkele weken

Question 12

Wat zijn de kenmerken van HIV (incidentie, overdracht, behandeling)?

Answer 12

Humaan immunodeficiëntievirus en een infectie van de CD4+ T-cellen
- incidentie: in NL leven zo’n 24.110 mensen met hiv, hiervan gebruikt 89% medicatie en is 96% n=n
- overdracht: via seksueel of bloed-bloed contact
- behandeling: antiretrovirale therapie (ART), hierdoor is het virus bij de meeste patiënten niet meer meetbaar in het bloed (n=n: niet meetbaar = niet overdraagbaar), je remt namelijk de replicatie van het virus, echter is iemand nooit genezen van hiv

Question 13

Waarom nemen mensen hun hiv medicatie niet in?

Answer 13

• stigma, schaamte
• geen ziekte-inzicht
• bijwerkingen
• grote tabletten
• geen vertrouwen in de gezondheidszorg
• geen toegang tot gezondheidszorg (bijv. daklozen door reisafstand of tijd)
• financiële barrières (zorgkosten, reiskosten)

Question 14

Wat is het verschil tussen symptomen van een typische CAP en een atypische CAP?

Answer 14

Typisch: acuut koortsend ziektebeeld, vaak een productieve hoest met purulent sputum, lobulair infiltraat op de X-thorax

Atypisch: zowel acuut, semi-acuut als chronisch koortsend beeld (griepachtig), niet productieve hoest (zelden purulent sputum), diffuse infiltratieve afwijkingen op de X-thorax

Question 15

Welk aanvullend onderzoek doe je bij een patiënt met hiv en een verdenking op een CAP?

Answer 15

• Bloedonderzoek: aantal CD4+ T-cellen, CRP (ontstekingsmarker), leukocytenaantal
• Bloedgas: saturatie (happy hypoxics; patiënten met lage saturatie maar geen klinische symptomen hiervan)
• X-thorax (symmetrische interstitiële afwijkingen vanuit hilus vlindervormig, diffuus beeld)
• CT-scan
• Bacteriologisch onderzoek: sputumkweek (achterhalen verwekker), PCR keelwat –> als patiënt geen sputum op kan geven evt. een broncho-alveolaire lavage (BAL)
• Urineonderzoek

Question 16

Wat zijn de kenmerken van een pneumocystitis jirovecii pneumonie (PJP):
- pathogenese
- beloop
- complicaties
- behandeling?

Answer 16

Schimmel die vaak de eerste opportunistische infectie is waarmee hiv zich manifesteert (ook vaak bij andere immuungecompromitteerde patiënten of veel steroïdengebruik)
- initieel zonder afwijkingen op X-thorax bij 1/4 v.d. patiënten
- pathogenese: schimmeldeeltjes plakken aan de alveoluswand mb.v. adhesieve glycoproteïnen fibronectine en vitronectien –> inflammatoir proces met destructie van alveoluswand en verstoring gaswisseling
- beloop: geen acuut ziektebeeld maar langdurig, 50% van serologische testen toont antistoffen tegen PJP, want 75% maakt het door voor 4e levensjaar; bij een adequaat immuunsysteem heb je er ook geen klachten van (door CD4+ T-cellen gestuurde macrofagen ruimen het op)
- complicaties: pneumothorax, cysteuze afwijkingen in de longen
- behandeling: hoge doseringen co-trimoxazol (3dd 1920mg) 3 weken, bij een lage saturatie (pO2 <70mmHg) prednison 3 weken toevoegen met afbouwende dosering dag 1-5 2dd 40mg, 6-10 2dd 20 mg en 11-21 2dd 10mg (lokale immuunreactie remmen) –> hierna z.s.m. behandeling hiv starten (cART) + start secundaire profylaxe co-trimoxazol 1dd 480mg

Question 17

Wat is de preventie van een opportunistische infectie bij hiv?

Answer 17

Primaire en secundaire profylaxe bij hiv is afhankelijk van het CD4+ T-celgehalte:
- >200: geen profylaxe, wel influenza, pneumokokken en hepA/-B vaccinatie (evt. ook herpes zoster en COVID-19 vaccin)
- <200: risico op PJP –> co-trimoxazol 1dd 480mg per os
- <100: risico op toxoplasmose –> co-trimoxazol 1dd 480mg per os
- <50: risico op CMV –> valganciclovir 1dd 900mg per os

–> beste profylaxe bij hiv is het herstellen van de afweer middels cART en STOPPEN met immunosuppressiva

Question 18

Wat zijn de grootste kenmerken van de volgende tijdsperioden in de geschiedenis:
- Omgeving - configuratie
- Kiemtheorie - contaminatie
- Sociale hygiëne - dispositie
- Epidemiologische transitie - correlatie
- Global health

Answer 18

• Omgeving - configuratie: tot medio 19e eeuw (cholera), airs, waters, places, hygiënisten/sanitaire hervorming
• Kiemtheorie - contaminatie: 2e helft 19e eeuw (syfilis), bacteriologische revolutie/magic bullet
• Sociale hygiëne - dispositie: 1e helft 20e eeuw (tbc), (in)directe preventie, ontwikkelend kind, bevolkingsonderzoek
• Epidemiologische transitie - correlatie: 2e helft 20e eeuw (aids), debat over oorzaken daling en sterfte aan infectieziekten, paradigma van risicofactoren en individuele leefstijl
• Global health: 21e eeuw

Question 19

Welke 2 begrippen staan in het boek ‘Explaining epidemics’ van Rosenberg tegenover elkaar en welk begrip past in beide denkstijlen?

Answer 19

In deze tijd staan de begrippen configuratie en contaminatie tegenover elkaar
- configuratiemodel: unieke combinatie van lokale omstandigheden (omgevingsfactoren) die de gezonde balans verstoord, ontstaan van infectieziekte is multifactorieel proces waarbij holistische benadering van de mens centraal staat (inclusief, interactief, contextueel, multifactorieel)
- contaminatiemodel: moment van besmetting staat centraal, specifiek 1 event/’agent’ zorgt voor verstoring van de gezonde balans, infectieziekten ontstaan door een monocausaal proces waarbij reductionistische benadering van de mens centraal staat

(pre)dispositie past binnen beide denkstijlen; verklaring van verschillen (individueel, sociaal of geografisch) in vatbaarheid voor een bepaalde ziekte

Question 20

Hoe dachten mensen over gezondheid in de tijd tot halverwege 19e eeuw: periode omgeving - configuratiemodel?

Answer 20

Omgeving = belangrijkste factor van ontstaan van infectieziekten
- cholera grote ziekte in deze tijd
- geboorte van ‘public health’
- sinds oudheid gesproken van ‘airs, waters, places’-traditie; lichaam is in interactie met zijn omgeving en deze kan het lichaam ondersteunen of bedreigen
- relaties tussen hoeveelheid doden van een epidemie met omgevingsfactoren (epidemiology of place); bijv. opbouw bodem, ligging, ongezonde lucht, slecht drinkwater
- niet zoeken naar factoren voor ontstaan infectieziekten, maar naar oorzaken van verspreiding
- maatregelen gericht op evacuatie van gezonden individuen uit de ‘vervuilde omgeving’, belangrijk om preventief te handelen; gezonder maken huizen (hygiënistenbeweging op gang)
- politiek: taak om zo’n groot mogelijk geluk voor burgers na te streven, veel weerstand tegen maatregelen en tegen de besluitvorming vanuit het volk, hierdoor kwam democratie op (alleen weggelegd voor ‘weldenkende’ burgers, stemrecht) en een debat over de maatregelen

Question 21

Hoe dachten mensen over gezondheid in de 2e helft van 19e eeuw: periode kiemtheorie - contaminatiemodel?

Answer 21

1 ziektekiem veroorzaakt een bepaalde ziekte, omvat ook de ontdekking van micro-organismen als oorzaak van infectieziekten
- syfilis grote ziekte in deze tijd
- hierin de overgang van miasmaleer (waarbij kwade dampen gezien werden als oorzaken) naar kiemtheorie wat enkele decennia duurde, bijdragende factoren: verbeterde microscoop, evolutie in experimentele laboratoriumwetenschap, nieuwe observaties/theorieën in wetenschap
- geografische, sociaal-wetenschappelijke en ecologische benaderingen slechts een ondersteunende rol door opkomst laboratoria waar onder gecontroleerde omstandigheden ook ziekten ontstonden
- belangrijke personen zijn:
~ Pasteur: experimentator, publiek figuur, deed onderzoek waar geld te verdienen was, niet systematisch, weerlegt spontane generatie theorie (dat levende MO ontstaan uit dode MO), veel onderzoek in voedings-, drankindustrie en veeteelt
~ Koch: start bacteriologische revolutie, praktisch, grote precisie, stelde verschillende classificaties op, causaliteit vaststellen tussen bepaald MO en gevonden bacteriën (postulaten van Koch), ontdekte levenscyclus antrax bacil, bacteriën als veroorzaker wondinfectie, tbc, vibrio cholerae, veepest, slaapziekte en asymptomatisch dragerschap –> hierdoor veel ontdekkingen in chirurgie (antisepsis), immunologie, serologie, virologie en chemotherapie (magic bullets; ingrijpen op DE ziekteverwekker leidt tot genezen ziekte (sleutel-slot principe) –> later bekend dat niet altijd 1 organisme voor 1 specifiek verschijnsel kan zorgen (daarom meer denken in cel, organisme en omgeving)

Question 22

Hoe dachten mensen over gezondheid in de 1e helft van 20e eeuw: periode sociale hygiëne - (pre)dispositie?

Answer 22

Sociale hygiëne verbeterde wat zorgde voor een vermindering van de hoeveelheid ziekten
- tuberculose grote ziekte in deze tijd; duidelijk dat het multifactoriële etiologie heeft met slechts beperkte rol voor erfelijkheid, nadruk lag ook meer op preventie (vooral bij kinderen) dan therapie
- ziekten werden niet geografisch/somatisch gelokaliseerd maar in de sociale omgeving –> verbreding fysisch-geografische aanpak met sociaal-culturele hervormingen zoals ontstaan van initiatieven die zijn voor gezond nageslacht, goede verzorging kinderen, bestrijding alcoholisme, geslachtsziekten, asociaal gedrag, etc.
- predispositie bij tbc kon niet verklaard worden met de bestaande modellen door grote verschillen in vatbaarheid en gevolgen van een besmetting: erfelijk (hereditair), mate van expositie (directe preventie (hygiëne)), verminderde weerstand door sociaal-economische factoren (indirecte profylaxe/preventie))
- succes van verbreding van sociale omstandigheden zorgde voor ontstaan en verbreden maatschappelijk middenveld; veel steun voor getroffen maatregelen door gedeelde normen en waarden als grondslag voor beleid; ontmoetingen tussen verschillende groepen, identificatie misstanden, vermogen tot samenwerking

Question 23

Hoe dachten mensen over gezondheid in de 2e helft van 20e eeuw: periode epidemiologische transitie - correlatie?

Answer 23

Er werden risicofactoren beschreven voor het krijgen van infectieziekten, verschillen in leefstijl werden ook aangeduid als oorzaak
- aids grote ziekte in deze tijd; benadering lag duidelijk op risicofactoren en risicogedrag (bepaalde groep was de zondebok)
- na WOII afname frequentie en schaal epidemieën en virulentie leek af te nemen, verklaringen; biologische evolutie, door sanitaire hervormingen (configuratie), door kiemtheorie en ontdekking vaccin/serum/antibiotica (contaminatie) of door verhoogde levensstandaard/welvaart/voeding (sociale hygiëne)
- verschuiving van infectieziekten naar chronische ziekten: introductie multifactoriële risicofactoren (verbreiding epidemiologie, paradigmawisseling), verschuiving zwaartepunt prevalentie van collectief naar individueel (risicofactoren koppelen aan gedrag) en verdwijnen vanzelfsprekendheid normen en waarden gekoppeld aan publieke gezondheid (toename weerstand door respect voor autonomie) –> hierdoor meer onzekerheid en angst

Question 24

Hoe dachten mensen over gezondheid in de 1e helft van 21e eeuw: periode global health?

Answer 24

Terugkeer van infectieziekten na 1980 (wereld dacht eerst infectieziekten opgelost te hebben)
- aids en ebola (emerging diseases) en malaria en tbc (re-emerging diseases) grote ziektes in deze tijd, ook toename in zoönotische pandemieën (COVID-19)
- ontstaan door globale gevolgen: klimaatverandering, bevolkingsgroei, urbanisatie, globalisering, mobiliteit mensen
- bestrijding van pandemie/epidemie wordt bemoeilijkt door antibioticaresistentie, economische/geopolitieke belangen en sociale media
- Denkstijlen in global health: configuratie: verbeterde leefomstandigheden, health for all, brede 1e-lijns gezondheidszorg, lange termijn, ontwikkelingsperspectief, multifactorieel EN contaminatie: technische oplossing (quarantaine, vaccin, medicijn), acuut verschoven naar identificatie en uitroeiing, ziektegerichte interventies, apolitiek, korte termijn, biomedische oriëntatie, monocausaal

Question 25

Welke 2 grote kerndilemma’s zijn er m.b.t. planetary health (nieuwe stroming in wetenschap)?

Answer 25

• klimaat- en milieucrisis heeft ernstige gevolgen voor menselijke gezondheid: 23% wereldwijde mortaliteit toegeschreven aan veranderde omgeving, grootste gezondheidsbedreiging van 21e eeuw, bijv. stijgende temperaturen (hittegolven, dehydratie), extreem weer (armoede, HVZ), slechte luchtkwaliteit (allergieën)
• zorgsector draagt hier aanzienlijk aan bij (8% van totale NL voetafdruk)

–> bekijkt impact van veranderingen in natuurlijke systemen op aarde op de gezondheid van de mens, omgeving en gezondheid van de host spelen een grotere rol dan de verwekker, doelen:
- adaptatie van gezondheidssystemen (weerbaarheid)
- mitigatie van milieu-impact: 55% CO2-reductie in 2030 wordt gestreven
- gezondheidsbevordering: patiëntenvoorlichting over klimaat en gezondheid (actieve mobiliteit, preventieve interventies, dieet, toegang anticonceptie en familieplanning) en beleid en politiek

Question 26

Wat is de epidemiologie van sarcoïdose (ziekte van Besnier-Boeck)?

Answer 26

• 1-40 op 100.000 mensen, prevalentie onbekend omdat het ook subklinisch kan verlopen
• seizoensgebonden (winter)
• meeste bij volwassenen <40 jaar, man:vrouw ong. gelijk (iets vaker vrouw)
• bij donkere mensen (niet-Kaukasische patiënten) organen veel meer en ernstiger aangedaan dan bij blanke mensen
• clustering van de ziekte in Engeland, Japan, Zweden
• vliegtuigwerkers, brandweermannen en gezondheidsmedewerkers verhoogd risico want associatie met blootstelling aan stof en mycobacteriën (associatie tussen tbc en sarcoïdose onduidelijk)

Question 27

Wat is de pathogenese van sarcoïdose?

Answer 27

Inflammatoire granulomateuze ziekte met niet-necrotiserende granulomen (i.t.t. tbc) met een onbekende oorzaak
- granuloom bestaat uit monocytaire cellen (lijken op epitheliale cellen) die epitheloïde cellen heten, daaromheen band met Th1-lymfocyten die groeifactoren voor fibrotisering produceren en ook nog B-lymfocyten –> granuloom bij sarcoïdose zorgt voor productie ACE en IL-2R (geven in bloed ziekteactiviteit weer)
- hypercalciëmie: ontstaat omdat granuloom het enzym 1-α-hydroxylase tot expressie brengt wat 25-hydroxy-vitamine D in 1,25-dihydroxy-vitamie D omzet en zorgt voor actieve terugresorptie van calcium uit de darmen
- fibrose die ontstaat is lastig te behandelen (neemt plek normaal weefsel in)
- zwakke associatie met bepaalde genen
–> Blau syndroom associatie met genen (defect in nucleotidebindende domein van CARD15/NOD2: gain of function mutatie), granulomateuze inflammatie van huid, ogen en gewrichten, vaak op jonge leeftijd

Question 28

Wat zijn de symptomen van sarcoïdose?

Answer 28

• vermoeidheid (vaak op voorgrond, door TNF-α)
• gewichtsverlies
• anorexie
• koorts
• droge hoest
• kortademigheid
• retrosternale POB
• orgaanspecifieke symptomen
• hypercalciëmie: sufheid, vermoeidheid, dorst, polyurie (in urine aantoonbaar door hoge concentraties calcium)

Alle organen kunnen zijn aangedaan; luchtwegen (vrijwel altijd), lymfatisch systeem (90%), lever (40-70%), hart (5-10%, bijv. geleidingsstoornis met plotselinge hartdood), nieren (0,7%), huid, ogen, zenuwstelsel, endocriene organen (bijnieren echter nooit door cortisolproductie)

Question 29

Wat is het syndroom van Löfgren?

Answer 29

Vorm van sarcoïdose die 20-50% acute sarcoïdose beslaat, betere prognose dan sarcoïdose, gekenmerkt door:
- erythema nodosum: blauw-rode verkleuring van de huid, met ontsteking aan strekzijde extremiteiten
- artritis: vaak aan de enkel
- bilaterale hilaire lymfomen

Question 30

Wat zijn de 4 radiologische stadia van sarcoïdose in de long?

Answer 30

Granulomen zitten typisch onder de fissuren
- stadium I: alleen bilaterale hilaire lymfadenopathie (BHL), bij 60-80% ontstaat er remissie
- stadium II: BHL en ontsteking van het longparenchym, bij 50-60% ontstaat er remissie
- stadium III: alleen ontsteking in longparenchym, bij <30% ontstaat er remissie
- stadium IV: permanente longfibrose

Question 31

Wat vind je bij een BAL van de longen bij een patiënt met sarcoïdose?

Answer 31

Veel T-lymfocyten (vooral CD4+), dit terwijl bij sarcoïdose in het bloed de [lymfocyten] laag kan zijn –> wordt veroorzaakt door compartimentvorming waarin lymfocyten zich nestelen
–> er kunnen ook granuloomhaarden in de hersenen voorkomen met epilepsie en fibrosering tot gevolg

Question 32

Wat houden de volgende verschijnselen bij sarcoïdose in:
- oculaire sarcoïdose
- lupus pernio
- endocriene sarcoïdose
- zwangerschap ?

Answer 32

• oculaire sarcoïdose: kan op verschillende locaties in het oog, vaak voorkant (anterieur uveïtis, 66%) of achter (posterieur, 14%), oogzenuw kan ook aangedaan zijn
• lupus pernio: betrokkenheid van de neus, ontstaan van granulomen en fibrosering van de neus, voornamelijk bij chronische vorm sarcoïdose
• endocriene sarcoïdose: bijv. schildklier, hypofyse (met name neurohypofyse door minder ADH afgifte –> diabetes insipidus) en het mannelijke/vrouwelijke geslachtsorgaan
• zwangerschap: bij 62% ziekteverschijnselen minder in zwangerschap doordat er dan sprake is van immuunsuppressie, bij 31% ziekte stabiel en slechts bij 7% terugval

Question 33

Hoe is de diagnose van sarcoïdose te stellen en welke middelen kunnen hiervoor gebruikt worden?

Answer 33

Er is GEEN specifieke test voor sarcoïdose, behandeling wordt a.d.h.v. klinische, radiologische en histologische (er moeten niet-necrotiserende granulomen zonder oorzakelijke factor zichtbaar zijn!) bevindingen gesteld (bijna nooit laboratoriumtesten)

Het kan alle orgaansystemen aantasten dus volgende diagnostiek:
- X-thorax
- ECG
- Oogonderzoek door oogarts; granulomen met blote oog te zien
- Laboratoriumonderzoek naar orgaanfuncties: lever- en nierfunctie, serum calcium
- Pulmonale functietesten: DCO (diffusiecapaciteit CO), TLC, vitale capaciteit
- Orgaanspecifiekonderzoek
- ACE-serumgehalte

Question 34

Wat is de therapie van sarcoïdose?

Answer 34

Niet altijd nodig, behandeling is geïndiceerd bij (irreversibele) orgaanschade in hart, oog en/of centraal zenuwstelsel of bij hypercalciëmie

Behandeling kan bestaan uit:
- hydroxychloroquine (anti-malariamiddel)
- corticosteroïden (bijv. prednison)
- methotrexaat (MTX, corticoïdsparend middel)
- azathioprine (AZA, corticoïdsparend)
- mycofenolaat
- anti-TNF
- anti-IFN-γ (wordt nog onderzocht)

Question 35

Wat zijn andere granulomateuze ziekten die lijken op sarcoïdose?

Answer 35

Ziekte van Crohn, tuberculose, schimmels, granulomatose met polyangiitis (GPA), tumoren, bepaalde auto-immuunziekten hebben ook necrotische granulomen
- bij 60% verdwijnt het binnen 2-5 jaar

Question 36

Wat is de prognose van sarcoïdose?

Answer 36

Over algemeen is het goed maar 50% van de patiënten heeft ten minste in milde mate orgaanschade –> met name permanente fibrose in de longen is schadelijk en sterk van invloed op de prognose (soms zelfs longtransplantatie nodig)