Föreläsning Tolkning av hematologifall Flashcards
Hur många fall per år är det med hematologiska sjukdomar?
3000 fall per år med hematologiska sjukdomar
Vad ger avvikelser i LPK?
Lymfopeni
Lymfocytos
Neutropeni
Neutrofili
Vad ger lymfopeni?
Virusinfektioner
HIV
Mb Hodgkin
Rituximab
= ab. som dödar B-celler
Vad ger neutropeni?
Benmärgssvikt vid hematologiska maligniteter
Toxicitet
Lm
Stamcellssjukdomar
- MDS (Myelodysplastisk syndrom)
Vad ger lymfocytos?
KLL (Kronisk lymfatisk leukemi)
Vad ger neutrofili?
Infektion
Kortison
Stress
Rökning
Inflammation
Aspleni
Hur kan akuta leukemier påverka LPK?
Akuta leukemier kan ge:
- Leukopeni
- Normala LPK
- Leukocytos
Vilka avvikelser i TPK?
Trombocytopeni
Trombocytos
Vad kan ge trombocytopeni?
ITP
= idiopatisk/ immunologisk trombocytopen purpura
Splenomegali
Toxicitet
Brister
Benmärgssvikt
Trombotisk mikroangiopati
Hemofagocytos
HIT
= Heparin-induced thrombocytopenia
Vad kan ge trombocytos?
ET (Essential thrombocythemia)
= överproduktion av blodplättar
Inflammation
Infektion
Blödning
Alkoholabstinens
Aspleni
Vad ger avvikelser i Hb?
Anemi
Polyglobuli eller högt hb
Vad kan ge anemi?
Nedsatt produktion
Ökad förstörelse
Medfödda erytrocytdefekter
Förluster: blödning
Vad kan nedsatt produktion av erytrocyter?
EPO-brist (njursvikt)
Inflammation
Toxicitet
Benmärgssvikt: infiltrat, stamcellssjukdom
Vad kan ge ökad förstörelse av erytrocyter?
Hemolys
TMA (trombotisk mikroangiopati)
Hemofagocytos
Vad kan ge medfödda erytrocytdefekter?
Thalassemier
Sickelcellsanemier
Sfärocytos
Vad kan ge polyglobuli eller högt hb?
Sömnapné
EPO-producerande tumörer
Rökning
Polycytemia vera
Intorkning
Testosteron
Hur ställer man myelomdiagnos?
P- och U-elfores
= undersöker M-protein
CRAB
Varför får pat. med myelom osteolytiska lesioner i skelettet?
Pga CRAB
via aktivering av osteoklaster vilket ger benresorption
Vad är mål vid behandling av Myelom?
Behandlingssyfte hos äldre:
- Symtomfrihet
- Uppnå platåfas avseende M-komponent
Vad innebär sänkt “bakgrundsgamma”?
Brist på de normala polyklonala antikropparna.
Vilken är den enda chansen till bot vid myelom?
Autolog stamcellstransplantation
= dock förknippad med hög mortalitet: pat. behöver väljas med omsorg
Kvinna, 45 år, inkommer till akut med ambulans, medvetandesänkt, hög feber, pancytopeni, bilaterala subduralhematom och petekier
Preliminärdiagnos?
Akut leukemi (ALL eller AML), och sepsis
Vilka symtom får man av akut leukemi (AML eller ALL)?
Systemiska:
- Viktminskning
- Feber
- Frekventa infektioner
Lungor:
- Andnöd
Muskler
- Svaghet
Ben och leder
- Smärta
Psykologiska
- Fatigue
- Avsaknad av aptit
Lymfnoder
- Svullnad
Mjälte eller lever
- Förstoring
Hud
- Nattliga svettningar
- Lätt för blödningar
Hur ställer man diagnos akut leukemi (AML eller ALL)?
Pancytopeni pga. blaster
Blaster i perifert blod
Definition akut leukemi:
- >20% blaster i benmärgen (normalt: 1-5% blaster i benmärgen)
Diagnos ställs med:
Benmärgsundersökning: morfologi
Cytogenetik
- Karyotyp
- FACS (flödescytometri)
- PCR
- FISH (fluorescence in situ hybridization)
Vilken behandling ger man på lång sikt mot akut leukemi (AML eller ALL)?
Lång sikt: Allopurinol
Allopurinol
= hämmar kroppens urinsyrasyntes genom att blockera enzymet xantinoxidas
Pat. har TPK 3, petekier och spontana subduralhematom
Kan man göra benmärgsundersökning med så låga trombocyter?
Benmärgsundersökning kan göras på låga trombocyttal
Hur ser trombocytopeni ut i den kliniska vardagen?
Stor marginal
Normalvärde kan ligga mellan: 160-350
Påtagligt ökad blödningsrisk föreligger ej förrän TPK < 30
Pat. transfunderas ej förrän TPK < 10-20
= men vid feber (ger ökad konsumtion), aktiv blödning eller inför ingrepp: då transfunderar man vid högre gränser
Vid vilka nivåer på trombocytopeni kan man göra vilka ingrepp?
CVK: TPK 40
Mindre kirurgi: TPK > 60
Större kirurgi: TPK > 80
Lumbalpunktion: TPK > 50-60
Tandextraktioner: TPK > 30
Obstetrik:
- Under graviditet: > 20-30
- Vaginal förlossning/ kejsarsnitt > 50
- Vaginal förlossning, kejsarsnitt och epidural > 80
Vad är risken vid stor tumörbörda och effektiv cytostatikabehandling?
Tumörlyssyndrom
Vad är kliniska tecken vid KLL?
Lymfocytos i blodet
= diagnos med enbart: flödescytometri på perifert blod
Lymfadenopatier (sjukligt förändrad lymfkörtel)
= ej alltid
Splenomegali
= ej alltid
Vad drabbar KLL-patienten?
Lymfocytos
Vilka är de kliniska bekymren med KLL?
Ökad risk för autoimmuna fenomen
Ökad infektionsrisk
Cytopenier
= pga. benmärgssvikt
B-symtom
= allmänsymtom pga. stor tumörbörda
Besvärande lymfadenopatier
Vad är KLL?
KLL = kronisk lymfatisk leukemi
= kronisk sjukdom
= finns ingen bot
Hur många av KLL får aldrig någon symtomgivande sjukdom?
2/3
Har behandling i tidiga stadier av hematologiska sjukdomar någon effekt?
Ingen påverkan på överlevnaden
Behandling först vid indikation
= när symtom föreligger
Vilka behandlingsindikationer finns vid KLL?
Minst ett B-symtom
- Viktminskning
- Uttalad trötthet
- Feber > 38 grader i minst 2v utan påvisad inf.
- Profusa nattsvettningar
Anemi, eller trombocytopeni
= tecken på benmärgssvikt
Autoimmun hemolys eller ITP
= med dåligt behandlingssvar på kortison
Kraftig/ symtomgivande mjältförstoring
Kraftig/ symtomgivande lymfadenopati
Snabbt stigande lymfocyttal i blod
Vad är B-symtom?
Viktnedgång:
- > 10% på 3 mån
Uttalad trötthet
Nattliga svettningar
Återkommande feber utan påvisad inf.
Hur diagnostiserar man KLL?
- Benmärgsundersökning
= utesluta transformation till högmalignt lymfom - Stadieindelning: DT hals, thorax, buk
= ifall pat. har lymfadenopati som inte kan palperas perifert - Från benmärg tas cytogenetik med FISH för 4 kända kromosomavvikelser som är prognostiskt viktiga och kan ligga till grund för val av behandling
Man, 30 år, trötthet viktnedgång, splenomegali, labb: leukocytos (vänsterförskjuten diff = ökad mängd neutrofiler) och LD-stegring
Vad är detta?
KML
Varför har KML-pat. högt LD?
Högt LD pga. ökad cellmassa, och därmed också cellsönderfall
Varför har KML-pat. högt urat?
Högt prat pga. hög cellomsättning
Varför har KML-pat. högt B12?
Högt B12 då det finns mycket B12 i promyelocyter
Vad kan sägas om KML?
Både unga och äldre pat.
Tidigare vanligaste indikationen för allogen stamcellstransplantation
Viktigt att komma ihåg: hela benmärgen i blodet
Tillhör de myeoloproliferativa sjukdomarna
Vad är en philadelphiakromosom?
BCR-ABL
t9;22
KML (men även ALL)
Varför får man splenomegali vid KML?
Splenomegali vid KML
= troligen pga. pooling av leukocyter i mjälten
Vid andra myeloproliferativa sjukdomar: kan hematopoesen flytta extramedullärt
Hur ställer man diagnosen KML?
KML baseras på att man kan påvisa:
- Philadelphia kromosomen t(9;22) = fusionsgen BCR/ ABL som bildas av translokationen
Vilka är de myeloproliferativa sjukdomarna?
PCV
= polycytemia vera
ET
= essentiell trombocytemi
Myelofibros
KML
= kronisk myeloisk leukemi
Se bild 111
Hur behandlas KML-pat. ?
Tyrosinkinashämmare
- Imatinib
Interferon
Hydroxiurea
Allogen stamcellstransplantation
Vad är tyrosinkinaser?
Tyrosinkinaser aktiveras när tillväxtfaktor binder in till tyrosinkinasers tyrosinkinasreceptor
Tyrosinkinaser förmedlar signaler vidare in i cellen genom att fosforylera målproteiner som därvid får förändrad aktivitet (mer aktiva)
Tyrosinkinaser styr främst celldelning, tillväxt och överlevnad: genom att bland annat inhibera apoptos
Vad är viktigt att ta med sig hem om myelom?
Myeolom = sjukdom man upptäcker på VC
- Hyperkalcemi (C)
- Njurpåverkan (R)
- Anemi (A)
- Skelettsmärtor (B)
Vad är viktigt att ta med sig hem om lymfom?
Kan vara:
- Högmaligna (botbara)
- Lågmaligna (kroniska, icke-botbara)
- eller av typen Mb Hodgkin
Ger lymfadenopatier (sjukligt förändrad lymfkörtel) = ofta hårda, runda, icke-ömmande körtlar
Vad är lymfoproliferativa sjukdomar?
Lymfkörtelsjukdomar
Vad är myeloproliferativa sjukdomar?
Benmärgssjukdom
= benmärgsbildning kan flyttas till mjälte och lever
Vad leder akuta leukemier (AML eller ALL) till?
Pancytopeni (pga. blastproduktion):
Anemi
Trombocytopeni
Neutropeni
= beroende på blastutsvärmning i blodet: leukopeni, normalt antal vita eller leukocytos
Är en pancytopeni farligt?
En pancytopeni är nästan alltid allvarligare än en unilinjär cytopeni
Vad kan sägas om lågt LPK?
Lågt LPK:
- Nästan alltid neutropeni
Lymfopeni är ovanligt
