Fissuras Raras da Face Flashcards
Quais são as fissuras congênitas mais comuns da face?
Fissuras labiopalatinas.
Qual o período embriológico do desenvolvimento principal da face?
Entre a 4ª e a 10ª semana.
Qual a incidência das fissuras raras da face?
- Entre 1,4 - 4,9 por 100.000 nascidos vivos.
- Maioria dos casos são esporádicos.
Quais fatores hereditários (síndromes) estão relacionadas?
- Síndrome de Treacher Collins
- Síndrome de Goldenhar
Qual síndrome pode causar deformidades por constrição dos membros?
- Síndrome da banda amniótica.
- Muitos destes pacientes apresentam também fissuras faciais.
Quais fatores ambientes estão relacionados?
- Radiação
- Infecção
- Desequilíbrios metabólicos maternos
- Drogas e produtos químicos
- Medicamentos como ácido retinoico
Como a Classificação de Tessier é baseada/desenvolvida?
- Pálpebras e ÓRBITAS** definem o eixo horizontal, dividindo a face em hemisférios superior e inferior.
- Tessier usou esses pontos de referência porque a órbita pertence tanto ao crânio quanto à face. Assim, a órbita separa as fissuras cranianas das faciais.
Como elas são dividas em relação os números e a soma destes?
- São fissuras orbitocêntricas, ou seja, envolvem tanto o aspecto facial correlacionado com o aspecto craniano.
- As fissuras faciais são de 0 a 7.
- AS fissuras cranianas de 8 a 14.
- A soma delas sempre resulta em 14, por exemplo: fissura 0-14/1-13/2-12…
Quais são as fissuras da linha média?
- Fissura 0 (facial)
- Fissura 14 (craniana)
- Fissura 30 (mandibular)
Fissura 0-14 de Tessier - Displasia Frontanasal: como ela também pode ser chamada?
- Também chamada de disfaria mediana craniofacial, microssomia centrofacial, displasia frontonasal e síndrome da fissura facialmediana ou holoprosencefalia.
Fissura 0 - 14 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- Microforma:
—> Bifidez nasal leve. - Expressão grave:
—> Hiperteleorbitismo
—> Encefalocele frontonasal.
Fissura 0 - 14 de Tessier: como a encefalocele pode se apresentar?
- Tanto em um segmento mais superior do crânio, como no flashcard anterior, quanto em um segmento mais baixo: seja ao nível do terço médio da face ou mesmo na região do palato.
- É chamada de encefalocele basal (visível ao olhar dentro da boca da criança).
Fissura 0 de Tessier - quais são as suas formas de apresentação?
- Forma mais leve com deficiência de tecido na linha média:
—> Disrafia Mediana/Fenda Mediofacial - Forma mais grave, com excesso de tecido na linha média
—> Holoprosencefalia
Fissura 0 de Tessier - Disrafia Mediana ou Fenda Mediofacial: quais são suas características?
- A ponta nasa nasal pode ser deprimido devido à falta de apoio septal.
- Septo pode ser incipiente, sem adesão caudal no palato.
- Fissura mediana no palato.
- Fissura labial mediana falsa ou falta das colunas filtrais.
Fissura 0 de Tessier - Disrafia Mediana ou Fenda Mediofacial: quais são suas características clínicas?
- Diastema
- Anodontia dos incisivos centrais superiores
- Incisivo central superior único e/ou hipoplasia dos dentes incisivos centrais superiores
- Duplicação do freio labial.
Fissura 0 de Tessier - Holoprosencefalia: quais são suas características?
- Envolve uma série de defeitos de linha média do cérebro e da face.
- Arrinia ou nariz rudimentar
- Microcefalia
- Hipotelorismo moderado a grave
- Agenesia de palato primário: o palato primário incluindo o segmento pré maxilar e estruturas da linha média associadas, estão ausentes ou gravemente deficientes.
FIssura 30 de Tessier (mandibular): quais são suas características clínicas?
- Partes moles: pode ter um acometimento leve, sendo apenas um encoxe no lábio inferior ou mento, porém pode ocorrer um caso mais grave em que há separação completa da mandíbula, com movimentação independente de cada lado.
- A porção anterior da língua pode ser bífida e estar ligada à mandíbula por uma banda fibrosa densa. Anquiloglossia e ausência total da língua foram relatadas.
FIssura 30 de Tessier (mandibular): quais são suas características clínicas (parte 2)?
- Os músculos anteriores do pescoço são frequentemente atróficos e substituídos por bandas fibrosas densas, que podem restringir a flexão do mento.
- O envolvimento esquelético é uma fissura entre os dentes incisivos centrais, que se estendem até a sínfise mandibular.
- O osso hioide, por vezes, está ausente, e as cartilagens da tireoide podem não estar completamente formadas.
Quais são as fissuras paramedianas e nasais?
–> 1/13
–> 2/12
–> 3/11
Fissura 1-13: quais são os acometimentos nasais?
- Inicia-se na altura do ARCO DO CUPIDO e pode se estender no DÔMUS NASAL, causando ENTALHE NO TRIÂNGULO MOLE.
- SOBE em direção ao CANTO MEDIAL geralmente POUPADO, mas deslocado lateralmente resultando em TELECANTO.
- CARTILAGEM ALAR HIPOPLÁSICA OU AUSENTE
- Columela pode ser curta e larga
- A ponta e o septo nasais desviam para o lado oposto da fissura.
- Sulcos ou dobras de tecido mole podem estar presentes no dorso nasal, se a fissura estender-se em direção cefálica.
- Osso nasal hipoplásico ou ausente.
Fissura 1-13: quais são os acometimentos orais/ósseos ?
- Fissura alveolar ENTRE OS INCISIVOS CENTRAL E LATERAL
- Maxila em forma de QUILHA e dentes incisivos voltados para a fissura.
- Mordida aberta anterior.
- Geralmente se acompanha de uma FISSURA LABIAL UNILATERAL completa ou incompleta.
- Fenda paramediana que separa o assoalho nasal ao nível da abertura piriforme imediatamente LATERAL À ESPINHA NASAL
- Seu prolongamento craniano é a fenda 13 e a expansão etmoidal leva ao HIPERtelorismo.
Fissura 1-13: RESUMO
Fissura 2-12: quais são os acometimentos de nasais?
- Muito rara.
- A fissura 2 começa no arco do cupido e sobe ENTRE O INCISIVO LATERAL E O CANINO.
- Acomete o TERÇO MÉDIO DA ASA NASAL, tornando-a HIPOPLÁSICA E RETRAÍDA
- Deformidade nasal TERÇO MÉDIO da margem alar.
- Pode apresentar um PROBÓSCIDE nasal.
- Estende-se para a abertura piriforme, LATERALMENTE AO SEPTO E MEDIALMENTE AO SEIO MAXILAR.
- O septo nasal pode ser desviado para o lado oposto à fissura,
Fissura 2-12: quais são os acometimentos orais/ósseos?
- Pode cursar com fenda labial UNI ou BILATERAL.
- Fissura do palato duro e mole pode ocorrer.
- Acometimento do seio etmoidal pode resultar em HIPERTELORISMO orbital
- A assimetria das asas maior e menor do esfenoide
Fissura 2-12 extensão cranial: quais são suas características?
- É a extensão cranial da fissura 2.
- Cursa com:
—> Hipertelorismo
—> Encefalocele
—> Telecanto
—> DUCTO LACRIMAL NÃO ENVOLVIDO
—> Distorção medial do supercílio - Acomete o processo frontal da maxila + etmoide.