Cranioestenoses e Craniofacestenoses Flashcards
Qual a função das suturas craninas?
- Permitir a passagem no canal do parto.
- Permitir o crescimento craniano normal.
Como são as ossificações na base do crânio?
- Ossificação endocondral
- SINCONDROSES
Como são as ossificações na calota craniana?
- Ossificação membranosa
- SINFIBROSES (SUTURAS)
Quais são as principais suturas cranianas?
De frente para trás
- Sutura metópica
(Fontanela anterior)
- Sutura coronal
- Sutura saginal
(Fontanela posterior)
- Sutua lambdoide
O que é a cranioestenose/craniosinostose?
- É a fusão prematura de uma ou mais suturas.
Qual é a idade normal de fusão das suturas?
- Metópica: 3 meses - 2 anos
- Lambdoide, sagital e coronal: 40 anos
- Escamosa: 40-70 anos
Qual a idade normal da fusão das fontanelas?
- Posterior: 2 - 3 meses
- Anterior: 1 - 3 anos
Qual a etiologia e frequência?
- Etiologia pouco conhecida: fatores genéticos e ambientais (compressão extrínseca intrauterino).
- Frequência: 1:2500 nascidos vivos
- Eixo sagital: mais comum em MENINOS
- Eixo transverso: mais comum em MENINAS
Como é o componente genético?
- Esporádico na maioria dos casos.
- Gene EFNA4
- Cromossomos acometidos: 7, 9, 11 e 13
- Mutação FGFR3: piores resultados estéticos e funcionais (não é comum em cranioestenoses simples e sim nas mais graves).
- 8-14% herança autossômica dominante
- Metópica: mais anomalias cromossomiais
- 2% sagitais e 10% coronais: familiares
- Idade paterna avançada: coronal > sagital
Como é o componente ambiental?
- Relacionado com a compressão extrínseca, logo:
—> Gemelares
—> Bebês GIG
—> Alterações uterinas como o útero bicorno
—> Posicionamento fetal
Como as cranioestenoses podem ser classificadas?
- Sutura única VS suturas múltiplas
- Não sindrômicas VS sindrômicas (craniofacioestenoses)
- Sutura acometida –> deformidade craniana implicada
Qual o nome dado à fusão da sutura metópica? Como também costuma ser chamada?
- Trigonocefalia
- Dolicocefalia
Quais são as caraterísticas da trigonocefalia (sutura metópica)?
- Fusão prematura da sutura metópica
- Crânio em formato triangular/quilha.
- Retrusão orbital com grau variável de hipotelorismo.
- Mais associadas com anormalidades da linha média do cérebro e retardo no desenvolvimento.
Quais são as características clínicas na trigonocefalia (sutura metópica) ?
- Fronte estreita, triangular, em quilha.
- Hipoteleorbitismo (aproximação das órbitas)
- Espessamento frontal mediano (crista metópica).
- Fossa anterior hipoplásica.
- Maior acometimento neurológico.
OBS: pode ocorrer fechamento precoce da sutura metópica aos 3 meses, dando um aspecto de quilha. Porém o crânio continua redondo e não há repercussões maiores, não sendo considerada uma cranioestenose.
Qual o nome dado à fusão da sutura coronal unilateral?
Plagiocefalia (anterior)
- OBS: quando não especifica qual plagiocefalia, subentende-se de que se trata da anterior.
Quais são as características da plagiocefalia anterior? (sutura coronal unilateral) ?
- Fusão unilateral de da sutura coronal.
- Assimetria craniofacial
- Bossa frontal contralateral
- ASCENSÃO DA ÓRBITA*** e deslocamento do nariz, causando o:
- “Devil Eye”” ou “Olho de Arlequim”
- Órbita maior no seu diâmetro superô-inferior, estando voltada um pouco para cima.
- Deslocamento ANTERIOR E SUPERIOR da orelha
- Feminino 2:1/3:2 Masculino
Qual o nome dado à fusão da sutura coronal bilateral?
- Braquiocefalia
Quais são características da braquicefalia ?
- Fusão precoce das suturas coronais bilateralmente.
- Retração antero-posterior + alargamento transversal
- Hiperteleorbitismo
- Dorso nasal baixo
- Feminino 1,7:1 Masculino
- Cranioestenose mais relacionada à síndromes**
Qual o nome dado à fusão da sutura sagital?
Escafocefalia, dolicocefalia e clinocefalia
Quais são as características da escafocelia (sutura sagital)?
- Diminuição biparietal + alongamento AP
- “Parece um Alien”
- Forma mais comum de cranioestenose
- Não tem relação familiar
- Masculino 4:1 Feminino
- Raramente associado a hidrocefalia
Qual é a cranioestenose mais comum e qual sua incidência dentre os outros tipos?
- Sagital
- 50 - 64% de todas cranioestenoses
Qual o nome dado à fusão da sutura lamboide?
Plagiocefalia posterior
Quais são as características da plagiocefalia posterior?
- Fusão prematura da sutura lambdoide
- Cabeça oblíqua.
- Osso occipital achatado no LADO ENVOLVIDO.
- Forma muito rara.
- Orelha posicionada INFERIORMENTE E POSTERIORMENTE, em graus variáveis.
Quais são as características da plagiocefalia posterior (sutura lambdoide) ?
- Muito rata
- Aplainamento IPSILATERAL
- Bossa frontal CONTRALATERAL
- Deslocamento POSTERIOR da orelha
- Cabeça em TRAPÉZIO/OBLÍQUA
Qual um diagnóstico diferencial da plagiocefalia posterior?
Plagiocefalia posicional/deformacional.
O que é a plagiocefalia posicional/deformacional?
- Achatamento da cabeça do bebê.
- Ocorre devido posição viciosa no berço.
- Está relacionada com a prematuridade.
- Torcicolo congênito.
- Tratamento clínico além de órteses
- Orelha desviada ANTERIORMENTE
- Cabeça em PARALELOGRAMA
Quais condições estão relacionadas com a plagiocefalia posicional?
- Prematuridade, principalmente em crianças que ficam muito tempo em UTIs…
- Torcicolo congênito.
- Bebês que ficam muito tempo soltos na cadeira/bebe conforto sempre na mesma posição.
Quais são as alterações clínicas encontradas na plagiocefalia posicional?
A cabeça da criança fica parecendo um paralelograma, de modo que a orelha está anteriorizada e o abaulamento é ipsilateral.
Ao contrário da palgiocefalia posterior, em que a orelha está posteriorizada e o abaulamento é contralateral.
Qual a grande diferença anatômica entre a plagiocefalia posterior e a posicional?
- Na plagiocefalia posicional todas as suturas estão abertas, ao contrário do que ocorre na plagiocefalia posterior em que há uma fusão precoce da sutura lambdoide.
Como é o tratamento da plagiocefalia posicional?
- Clínico, com acompanhamento e orientações quanto à posição.
- Em casos mais graves, pode-se utilizar órteses craniana (capacetes…).
Qual o nome dado à fusão das suturas sagital + coronal bilateral?
Oxicefalia
Quais são as características da oxicefalia (suturas sagital + coronal bilateralmente) ?
- Recuo frontal global
- Bossa culminando no bregma
- Apagamento ângulo frontonasal
- Aumento da PIC causando impressões digitiformes bem marcadas***
O que são as impressões digitiformes?
- São as circunvolunções cerebrais imprimindo o seu formato no osso do crânio.
- No exame aparece como se houvessem buracos, falhas ósseas.
- O osso está bastante fino no local.
O que é anomalia de Kleeblattschädel?
- Muito frequente nas craniofascioestenoses.
- Decorre da fusão prematura das suturas coronais, lamboide e metópica (poupa a sagital).
- Crânio em forma de trevo.
- Crescimento bitemporal compensatório.
- Consiste em um crânio trilobado.
- Hidrocefalia SEMPRE presente.
- Apresenta:
—> Exorbitismo
—> Exoftalmia
—> Hipertelorismo
—> Deficiência terço médio da face
—> Atresia dos seios nasais
Quais são os riscos funcionais das crianças com cranioestenoses?
- Hipertensão intracraniana
- Acometimento visual
- Acometimento intelectual cognitivo
Quais são sinais e sintomas frequentes nas cranioestenoses?
- Dores de cabeça
- Distúrbios visuais
- Letargia
(Sinais de aumento da PIC)
Quais são as opções de tratamento?
- Para cada defeito, há variações da técnica, porém todas envolvem uma craniotomia e um remodalemento craniano, com incisão bicoronal, osteotomias e etc.
- Técnicas de molas/springs (Lauritzen, 98)
- Distratores
Quando NÃO operar crianças com cranioestenoses?
- Deformidades leves sem sinais de HIC.
Quando operar crianças com cranioestenoses?
- Malformações significativas
- Sinais sugestivos de HIC
Qual o momento ideal da abordagem cirúrgica?
- Entre 6 a 9 meses
O que é a técnica Springs/molas?
- São utilizadas pequenas molas de aço, as quais exercem pressão no crânio causando uma expansão do osso ao longo do tempo.
- Usada para sinostose de sutura única.
- Recomendável para crianças menores de 6 meses.
- Transposição máxima de 6 cm
- Principal indicação: sinostose sagital (escafocefalia)
Quais são as vantagens e desvantagens do uso da mola?
- Cirurgia inicial muito mais simples
- Não há controle do quanto a mola irá abrir, havendo menor controle desse remodelamento.
- Necessidade de uma reabordagem para retirada das molas.
Quais são as complicações das cirurgias?
- Hemorragia (principal causa de morte)
- Mortalidade operatória 0,8%
- Risco de recidiva 3%
- Defeito de reossificação/reabsorção óssea parcial 5%
