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Nutrition pédiatrique > Fibrose kystique > Flashcards

Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la fibrose kystique ?

A

Maladie héréditaire autosomale récessive. touche notamment les voies respiratoires, digestives et les glandes sudoripares.

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Q

Quel est la cause physiologique de la FK ?

A

une anomalie du gène codant pour la protéine CFTR

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3
Q

À quoi sert la protéine CFTR et ou est-elle situé ?

A

Protéine de transport qui se situe sur la membrane des cellules - elle facilite le transport de : Nacl, chlore, Sodium et eau

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4
Q

La protéine de transport CFTR transporte plusieurs éléments, Ce qui permet de réguler ___________

A

l’hydratation du mucus

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5
Q

Quels sont les répercussions de l’anomalie du gène CFTR sur le mucus ?

A

Le mucus devient épais, ne se draine pas bien et s’accumule

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6
Q

À quel endroit la production du mucus épais se fait-elle ?

A

Poumons, pancréas, foie, intestin et l’appareil reproducteur

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7
Q

Quels sont les étapes de dx de la FK ?

A
  • Test de la sueur, la [ ] NaCl est 2-5 fois plus élevée.
  • Une analyse génétique permet de confirmer la mutation du CFTR et le diagnostic.
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8
Q

À partie de quel moment les signes d’obstruction des voies respiratoires sont observés ?

A

Au cours des premiers mois de vie

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9
Q

Quel est l’effet des L’infection pulmonaire/difficulté respiratoire sur les besoins énergétiques ?

A

augmentent les besoins énergétiques

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10
Q

Qu’est-ce qu’une bronchectasie ?

A

destruction des bronches à la suite d’infections récurrentes.

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11
Q

Lorsqu’il y une problématique relié au pancréas = Entraîne une malabsorption des graisses et une stéatorrhée* causant :

A

Retard de croissance

Carences en vitamines liposolubles A, D, E et K et acides gras essentiels.

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12
Q

La production anormale d’enzymes du pancréas peut mener à :

A

pancréatite

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13
Q

V/F : Les patients souffrant d’une insuffisance pancréatique endocrine peuvent également développer un dysfonctionnement endocrinien

A

Vrai

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14
Q

Nomme certains facteur de risque des maladies osseuse

A

Utilisation chronique de corticostéroïdes,
traitements antibiotiques multiples,
malabsorption vitamine D,
apport insuffisant en calcium et vitamine D
et réduction des activités de mise en charge

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15
Q

La prise de poids insuffisante ou perte de poids est souvent observée et s’explique par 3 aspects, lesquel ?

A
  1. Besoins énergétiques élevés
    – En réponse à l’inflammation/infections, difficulté respiratoire..
  2. Malabsorption élevée
    - ↓ enzyme digestives
  3. Réduction de l’apport:
    ↓ appétit (↓ odorat (sinusite), présence de symptômes gastrointestinaux, douleur abdominale, constipation, obstruction)
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16
Q

Quels sont les 5 principaux objectifs de la thérapie médicale/nutritionnelle ?

A

Prévenir la malnutrition/perte de poids

Maximiser l’absorption (enzymes)

Contrôler/éviter les infections respiratoires

Faciliter l’évacuation du mucus-drainage/clapping

*Éducation de la famille

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17
Q

En quoi consiste la Thérapie de remplacement des enzymes pancréatiques ?

A

Des microsphères conçues pour résister à l’environnement acide de l’estomac libèrent des enzymes dans le duodénum.

18
Q

Quels sont les 3 principales interventions de la CFF - Cystic Fibrosis Foundation ?

A

– La PERT pour réduire la malabsorption causée par l’IP

– Un régime alimentaire riche en énergie/nutriments pour compenser la malabsorption, les besoins énergétiques accrus et la diminution de l’apport alimentaire.

– La supplémentation en vitamines/minéraux pour prévenir les carences nutritionnelles.

19
Q

Besoins nutritionnels
Énergie et macronutriments

Quel est L’apport É recommandé ?

A

110-120% de l’apport estimé pour un enfant de même âge sans FK.

20
Q

Besoins nutritionnels
Énergie et macronutriments

Quels sont les recommandations pour les lipides ?

A

↑ graduelle de l’apport en lipides 30% →35% → 40% de l’AÉT en combinaison avec le traitement enzymes (PERT)

21
Q

Besoins nutritionnels
Énergie et macronutriments

Quels sont les recommandations pour les protéines ?

A

S’assurer d’un apport adéquat en protéines particulièrement durant la croissance

22
Q

Besoins nutritionnels
Acides gras essentiels

Le niveau ____________ sérique est utilisé comme biomarqueur

A

d’acide linoléique

23
Q

Besoins nutritionnels
Supplémentation en vitamines et minéraux

45% des enfants atteints de FK présentent une/plusieurs carences en quel vitamines ?

A

liposolubles - surtout vitamine D

24
Q

Besoins nutritionnels
Supplémentation en vitamines et minéraux

À quel moment devrait-on débuter la supplémentation ?

A

débuter au moment du diagnostic

25
Q

Besoins nutritionnels
Minéraux et électrolytes

À quel minéral, les patient atteint de FK sont-il plus a risque de perte excessive ?

A

Sodium = prédisposés à l’hyponatrémie.

26
Q

V/F - La supplémentation de sel de table est recommandée

A

Vrai

27
Q

Besoins nutritionnels
Minéraux et électrolytes

Quel minéral est moins bien absorbé avec la FK chez les enfants/ados ?

A

Zinc

28
Q

À quel moment doit-on donner un supplément de zinc et quel qté ?

A

Un supplément de zinc élémentaire (1 mg/kg/jour) pour une durée de 6 mois est recommandé chez les enfants;

  • retard de croissance malgré un apport en énergie\protéines\AGE adéquat et un traitement enzymatique (PERT) optimal.
  • avec vomissements ou diarrhées qui persistent.
29
Q

Besoins nutritionnels
Minéraux et électrolytes

Quel condition peut également être observé chez les FK ?

A

l’anémie par déficience en fer est élevée

30
Q

Évaluation nutritionnelle
Mesures anthropométriques

Quels sont les informations a recueillir ?

A
  • Courbes de OMS ou CDC
  • La circonférencedu milieu du bras et plis cutanés des triceps
31
Q

Évaluation nutritionnelle
Mesures biochimiques

Quels sont les informations a recueillir ?

A

mesurer chaque année :
- les protéines sériques (préalbumine, transferrine, retinolbinding protein),

  • vitamine A (rétinol),
  • vitamine D (25-OH-D)
  • vitamine E (alpha-tocophérol),
  • hémoglobine/hématocrite pour détecter l’anémie
  • acides gras essentiels,
  • sodium sérique,
  • glucose sanguin…
32
Q

Évaluation nutritionnelle
Mesures biochimiques

Quels sont les sx a recueillir ?

A

Évaluer les signes de mal digestion /malabsorption causés par l’IP

33
Q

Évaluation nutritionnelle
Évaluation de l’apport alimentaire

Quels sont les informations a recueillir ?

A

Patron alimentaire global-habitudes alimentaires

  • Si bon état nutri : rappel 24h
  • Statut nutri non optimal : Journaux alimentaires de 3-7 jours
34
Q

Intervention nutritionnelle
En cas de malnutrition ou retard de croissance

Quels sont les méthodes pour la supplémentation orale chez les nourrissons avant l’introduction des solides ?

A
  • fortifier le lait maternel / préparation à densité énergétique élevée
35
Q

Intervention nutritionnelle
En cas de malnutrition ou retard de croissance

Quels sont les méthodes pour la supplémentation orale chez les nourrissons qui débute les aliments solides ?

A
  • ajout de polymères de glucides (ex Polycose) et/ou de lipides (huile végétale, huile MCT…) dans les céréales ou autres aliments.
36
Q

Intervention nutritionnelle
En cas de malnutrition ou retard de croissance

Quels sont les méthodes pour la supplémentation orale chez les enfants ?

A
  • l’ajout d’aliments riches en calories (beurre/ margarine /crème) à l’alimentation habituelle de l’enfant
  • Vrai aliment avec supp commerciaux.
37
Q

Intervention nutritionnelle
En cas de malnutrition ou retard de croissance

Que doit on faire si la supplémentation orale ne fonctionne pas ?

A

Initier la NE

peut être administrée par tube nasogastrique, gastrostomie ou jéjunostomie

38
Q

Intervention nutritionnelle
NE

Quel aspect doit être prise en compte pour une NE jéjunostomie ?

A

une formule semi ou élémentaire peut être nécessaire

39
Q

Intervention nutritionnelle
NE

Quel type de formule est généralement choisi ?

A

Les formules standards sont généralement bien tolérées

Les formules à forte densité calorique (1,5-2,0 kcal/mL)

40
Q

Suivi

Quels sont les aspects a vérifier lors des suivis ?

A
  • Évaluer l’apport en É/nutriments
  • Réévaluation de la croissance
  • Réévaluation des niveaux sériques de certaines analyses (vitamines ADEK, acide linoléique, sodium, Hb, Ht, glucose)
41
Q

Suivi

Si le gain de poids est insuffisant, que faut-il faire ?

A

– Réévaluer l’apport en énergie/protéines, acides gras essentiels, zinc…

– Réévaluer de la fonction respiratoire; les infections à répétition peuvent être la cause sous-jacente.

– Réévaluer la PERT-si les signes de malabsorption persistent

Nutrition pédiatrique (9 decks)

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