Fibrose kystique Flashcards
Qu’est-ce que la fibrose kystique ?
Maladie héréditaire autosomale récessive. touche notamment les voies respiratoires, digestives et les glandes sudoripares.
Quel est la cause physiologique de la FK ?
une anomalie du gène codant pour la protéine CFTR
À quoi sert la protéine CFTR et ou est-elle situé ?
Protéine de transport qui se situe sur la membrane des cellules - elle facilite le transport de : Nacl, chlore, Sodium et eau
La protéine de transport CFTR transporte plusieurs éléments, Ce qui permet de réguler ___________
l’hydratation du mucus
Quels sont les répercussions de l’anomalie du gène CFTR sur le mucus ?
Le mucus devient épais, ne se draine pas bien et s’accumule
À quel endroit la production du mucus épais se fait-elle ?
Poumons, pancréas, foie, intestin et l’appareil reproducteur
Quels sont les étapes de dx de la FK ?
- Test de la sueur, la [ ] NaCl est 2-5 fois plus élevée.
- Une analyse génétique permet de confirmer la mutation du CFTR et le diagnostic.
À partie de quel moment les signes d’obstruction des voies respiratoires sont observés ?
Au cours des premiers mois de vie
Quel est l’effet des L’infection pulmonaire/difficulté respiratoire sur les besoins énergétiques ?
augmentent les besoins énergétiques
Qu’est-ce qu’une bronchectasie ?
destruction des bronches à la suite d’infections récurrentes.
Lorsqu’il y une problématique relié au pancréas = Entraîne une malabsorption des graisses et une stéatorrhée* causant :
Retard de croissance
Carences en vitamines liposolubles A, D, E et K et acides gras essentiels.
La production anormale d’enzymes du pancréas peut mener à :
pancréatite
V/F : Les patients souffrant d’une insuffisance pancréatique endocrine peuvent également développer un dysfonctionnement endocrinien
Vrai
Nomme certains facteur de risque des maladies osseuse
Utilisation chronique de corticostéroïdes,
traitements antibiotiques multiples,
malabsorption vitamine D,
apport insuffisant en calcium et vitamine D
et réduction des activités de mise en charge
La prise de poids insuffisante ou perte de poids est souvent observée et s’explique par 3 aspects, lesquel ?
- Besoins énergétiques élevés
– En réponse à l’inflammation/infections, difficulté respiratoire.. - Malabsorption élevée
- ↓ enzyme digestives - Réduction de l’apport:
↓ appétit (↓ odorat (sinusite), présence de symptômes gastrointestinaux, douleur abdominale, constipation, obstruction)
Quels sont les 5 principaux objectifs de la thérapie médicale/nutritionnelle ?
Prévenir la malnutrition/perte de poids
Maximiser l’absorption (enzymes)
Contrôler/éviter les infections respiratoires
Faciliter l’évacuation du mucus-drainage/clapping
*Éducation de la famille
En quoi consiste la Thérapie de remplacement des enzymes pancréatiques ?
Des microsphères conçues pour résister à l’environnement acide de l’estomac libèrent des enzymes dans le duodénum.
Quels sont les 3 principales interventions de la CFF - Cystic Fibrosis Foundation ?
– La PERT pour réduire la malabsorption causée par l’IP
– Un régime alimentaire riche en énergie/nutriments pour compenser la malabsorption, les besoins énergétiques accrus et la diminution de l’apport alimentaire.
– La supplémentation en vitamines/minéraux pour prévenir les carences nutritionnelles.
Besoins nutritionnels
Énergie et macronutriments
Quel est L’apport É recommandé ?
110-120% de l’apport estimé pour un enfant de même âge sans FK.
Besoins nutritionnels
Énergie et macronutriments
Quels sont les recommandations pour les lipides ?
↑ graduelle de l’apport en lipides 30% →35% → 40% de l’AÉT en combinaison avec le traitement enzymes (PERT)
Besoins nutritionnels
Énergie et macronutriments
Quels sont les recommandations pour les protéines ?
S’assurer d’un apport adéquat en protéines particulièrement durant la croissance
Besoins nutritionnels
Acides gras essentiels
Le niveau ____________ sérique est utilisé comme biomarqueur
d’acide linoléique
Besoins nutritionnels
Supplémentation en vitamines et minéraux
45% des enfants atteints de FK présentent une/plusieurs carences en quel vitamines ?
liposolubles - surtout vitamine D
Besoins nutritionnels
Supplémentation en vitamines et minéraux
À quel moment devrait-on débuter la supplémentation ?
débuter au moment du diagnostic
