Fibrose intersticial idiopática

Question 1

O que é?

Answer 1

É uma forma de pneumonia intersticial idiopática crônica, fibrosante e porgressiva

Question 2

Fisiopatologia

Answer 2

Exposição a cigarro e fumaça - microlesões -resposta anomala da cicatrização - deposição progressiva de matriz extracelular - proliferação e diferenciação de fibroblastos - se organizam em focos fibróticos
Colágeno tipo III - fibrose inicial
Colágeno tipo I - fibrose madura

Question 3

Clínica:

Answer 3

Tosse seca, dispneia progressiva, estertores do tipo velcro, baqueteamento de digital, hipertensão pulmonar

Question 4

Diagnóstico:

Answer 4

Ausencia de causa conhecida + padrão de pneumonia intersticial usual
Biópsia pulmonar
TCAR (predominio basal e subpleural, alterações reticulares, faveolamento+ histopato (focos fibroblasticos, envolvimento do parenquima, fibrose)

DD: pneumonite de hipersensibilidade na fase cronica, pneumonia intersticial não específica fibrótica, artrite, esclerose

Question 5

Comorbidades:

Answer 5

Idosos, ex fumantes, DRGE, carcinoma de pulmão, apneia do sono, hipertensão pulmonar, enfisema, doenças CV

Question 6

Tratamento

Answer 6

Pirfenidona (1cp 8/8h por 1 semana, aumentando por semana)
Nintedanibe (150mg 12/12h)
Tosse - antitussígenos (codeína), prednisona, ansioliticos

Question 7

Exacerbação aguda

Answer 7

Agravamento da dispneia, hipoxemia, agravante TCAR, vidro fosco ou consolidações bilaterais, sano alveolar difuso.
Pode usar ATB e corticoides