Fibrose Cistica

Question 1

FC: Fisiopatologia

Answer 1

Autossomica recessiva. Gene CFTR(canal de cloro)-paciente não secreta cloro e maior reabsorção de Na e água o que acasiona secreções espessas nas clélulas epideteliais.Na cel sudoriperas vamos ter eliminação de cloro e consequente de na e agua o que causa desidratação. e com isso teF508del-mutação mais comum(são mais de 2000 mutações

Question 2

teste do pezinho: o que analisa

Answer 2

dosagem IRT(3-5 anos de vida). Se elevado repetir o exame até 4s de vida da criança. Se + novamente levar a criaça a fazer o teste do suor(

Question 3

dx

Answer 3

2 TESTES DE SUOR + ou mutação CFTR em ambos alelos( geralmente usado na dúvida )

Question 4

Sobre crianças com ileo meconial

Answer 4

toda criança com ileo meconial deve ser submetido a um teste do suor, pq o teste do pezinho para FC dá muito falso negativo

Question 5

Sobre crianças com ileo meconial

Answer 5

toda criança com ileo meconial (muito associado a FC) deve ser submetido a um teste do suor, pq o teste do pezinho para FC dá muito falso negativo.

Question 6

tríade de FC

Answer 6

baixo ganho pondero- estatural; esteatorreia e pneumonia de repetição

Question 7

pulmão

Answer 7

redução do clearence mucociliar e colonização de bactérias : H. influenzae, S. aureus, P auriginosas bronquiectasias(impactações mucoides) e diminuição da função pulmonar . Pode evoluir com exacerbações pulmonares( piora da tosse e escarro)- colher cultura de escarro.TTO=atb GUIADO PELA COLONIZAÇÃO PRÉVIA. Internação= oxaxilina+ceftazina+amicacina(S. aureus e pseudomonas)

Question 8

pâncreas

Answer 8

esteattorreia, baixo ganho ponderal, diminuição da absorção de vitaminas lipossoluveis

Question 9

Sistema hepatobiliar

Answer 9

baixa TGO,TGP,GGT e FA (pela obst canicular) e pode ter hepatopatia

Question 10

lactentes

Answer 10

desidratação com hipo NA e alcalose metabólica hipocl. Fazer reposição de Na de profilática