Fall 23 - Binjurebarkssvikt & APS Flashcards
Vad är APS?
Autoimmunt polyendokrint syndrom (APS)
Inflammation:
- Cellöar i pankreas (insulinit)
- Sköldkörtel (tyreoidit)
- Binjurar (adrenalit)
Vad leder APS till?
Den autoimmuna inflammationen leder till att inblandade körtelceller förstörs/ minskar => upphörd hormonproduktion
Vad är patogenesen till APS?
Immunologisk autoreaktivitet där t-cells receptorer och antikroppar känner igen särskilda vävnadsmolekyler vilket kan leda till desruktion av målorganen
Vilka autoantikroppar bör du undersöka vid misstanke om APS?
Antikroppar mot:
Tyreoperoxidas (TPO) i sköldkörteln
=> hypotyreos
21-hydroxylas i binjurebarken
=> addisons sjukdom
Enzymet glutamatdekarboxylas (GAD) och IA-2 i de insulinproducerande ö-cellerna => diabetes typ 1
Har antikropparna vid APS någon del i patogenesen?
Nej, utan att antigenen är enzymer/ proteaser som gör att de är mycket reaktiva och därför aktiverar en reaktion av immunsystemet
Autoantikroppar är mer markörer för sjukdomen än själva sjukdomsorsaken
Vad behöver man tänka med hos en person med Addisons sjukdom?
Vid stress och sjukdom behöver doserna (kortison) höjas
Annars finns det risk för en Addisonskris
Hur är binjurebarken uppbyggd?
Zona glomerulosa (längst in) - Tillverkar mineralkortikoider (aldosteron)
Zona fasciculata (mellersta)
- Tillverkar kortisol
- Regleras av ACTH
Zona reticularis (längst in) - Tillverkar DHEA och androstenedion
Hur påverkan brist/ överskott på ACTH binjurebarkens lager zona fasciculata?
Brist ACTH => atrofi
Överskott ACTH => hyperplasi och hypertrofi
Vad är halveringstiden för kortisol?
60-90 min
Vad har glukokortikoider för funktion?
Kolhydratmetabolism
- Glukoneogenesstimulering
Proteinmetabolism
- Katabolism proteiner
Fettmetabolism
- Mobiliserar fettsyror
Antiinflammatoriskt
- Minskar migration av immunceller
- Minskar IL-1
- Minskar antalet lymfocyter i blodet
Hur påverkar stress kortisolutsöndring?
- Stress
- ACTH utsöndring
- Kortsol utsöndring
Inom några minuter
Hur delar man in binjurebarkssvikt?
1) Primär akut adrenokortikal insufficiens
2) Primär kronisk adrenokortikal insufficiens
- Addisons sjukdom
3) Sekundär adrenokortikal insufficiens
pga minskad ACTH-utsöndring
Vad får binjurebarkssvikt för konsekvenser?
Ger brist på:
- Kortisol
- Aldosteron
- Androgener
Vad kan orsaka primär adrenokortikal insufficiens?
Stress
- Tar slut på sina reserver
Kortison-läkemedel
- Slår ut den egna kortisol produktionen pga negativ feedback på hypofysens ACTH-utsöndring
Blödning i binjuren
- Förstör binjurebarken
Vad är Addisons sjukdom?
Primär adrenal sjukdom
Ovanlig sjukdom som ger progressiv förstörelse av binjurebarken => förstör steroidproducerande celler
Beror till största del på: autoimmun adrenalit (60-70%)
Upptäcks först när >90% av binjurebarken förstörts
Varför blir patient ofta “brun” av Addisons sjukdom?
POMC är en prekursor för ACTH, men även för MSH
Vid högt ACTH är även POMC högt, vilket gör att MSH tillverkas i större grad
MSH = melanocytstimulerande hormon
=> stimulerar melanocyter till melaninutsöndring
Varför får man högt p-kalium och lågt p-natrium vid Addisons sjukdom?
Minskat aldosteron ger:
1) Kaliumretention => hyperkalemi
2) Natriumsekretion => hyponatremi => hypovolemi => hypotoni
Hur utreder man autoimmun orsak bakom Addisons?
Analys av 21-hydroxylas-ak
Ak hämmar 21-hydroxylas => minskad omvandling till kortisol och aldosteron
Hur behandlar man patient med Addisons?
Hydrokortison (glukokortikoid)
Aldosteron (mineralkortikoid)
Om Addison-pat. börjar kräkas, blodtrycket sjunker och blodglukos inte stiger, vad behöver man göra då?
Ge vätska och hydrokortison intravenöst för att undvika cirkulatorisk chock
Varför kan man få hypoglykemi av Addisons sjukdom?
Glukokortikoidbrist ger minskad glukoneogenes => hypoglykemi
