Esclerose Múltipla e Doenças Inflamatórias Idiopáticas do SNC

Question 1

Quais são os critérios usados para o diagnóstico de Esclerose Múltipla?

Answer 1

Critérios de McDonald

Question 2

Quais são as 5 categorias dos critérios de McDonald?

Answer 2

• 2 ou mais surtos, com evidência clínica objetiva de 2 ou mais lesões
• 2 ou mais surtos, com evidência clínica objetiva de 1 lesão + evidência clara de surto anterior envolvendo uma lesão em localização anatômica distinta
• 2 ou mais surtos, com evidência clínica objetiva de 1 lesão + disseminação no espaço demonstrada por novo surto em localização diferente do SNC OU ressonância magnética
• 1 surto, com evidência clínica objetiva de 2 ou mais lesões + disseminação no tempo demonstrada por novo surto OU ressonância magnética OU presença de bandas oligoclonais no líquor
• 1 surto, com evidência clínica objetiva de 1 lesão + disseminação no espaço demonstrada por novo surto em localização diferente no SNC OU ressonância magnética + disseminação no tempo demonstrada por novo surto OU ressonância magnética OU presença de bandas oligoclonais no líquor

Question 3

O diagnóstico de esclerose múltipla necessita de exclusão de outras causas?

Answer 3

Sim, só se dá o diagnóstico após excluir outras causas que justifiquem os sintomas

Question 4

Como definir que a esclerose múltipla seja altamente ativa?

Answer 4

Quando há:
- 2 ou mais surtos e pelo menos 1 lesão captante de gadolínio OU aumento de pelo menos 2 lesões na RM em 1 ano, em pacientes não tratados
- atividade da doença mesmo com uso de medicamento e na ausência de toxicidade OU não adesão ao tratamento e ocorrência de pelo menos 1 surto no último ano quando ainda tratava e evidência de pelo menos 9 lesões hiperintensas em T2 ou pelo menos 1 lesão captante de gadolínio

Question 5

Como se dá o diagnóstico da EM progressiva primária?

Answer 5

• 1 ano ou mais de progressão da doença
  +
• 1 ou mais lesões hiperintensas em T2 (com mais de 3 mm no maior eixo) em 1 ou mais dos seguintes locais: periventricular, justacortical ou cortical, infratentorial E/OU 2 ou mais lesões hiperintensas em T2 na medula espinhal
  +
• presença de bandas oligoclonais específicas no LCR

Question 6

Qual a definição de disseminação no espaço na RM?

Answer 6

1 ou mais lesão hiperintensa em T2, com mais de 3 mm em seu maior eixo, sintomática ou assintomática, que são características da esclerose múltipla em no mínimo 2 dos seguintes locais: periventricular, cortical ou justacortical, infratentorial e medula espinhal

Question 7

Qual a definição de disseminação no tempo?

Answer 7

• 1 nova lesão hiperintensa em T2 ou captante em gadolínio (comparado ao exame anterior)
  OU
• presença simultãnea de lesões captantes de gadolínio e lesões não captantes hiperintensas em T2 em qualquer RM
  OU
• pelo menos 2 surtos em tempos diferentes

Question 8

Como é o quadro clínico da esclerose múltipla?

Answer 8

Há déficits focais sensitivos, motores, visuais, síndromes medulares, síndromes geniturinárias e até sintomas psiquiátricos

Question 9

Quais são as 3 formas da esclerose múltiplas?

Answer 9

• Remitente-recorrente
• Primariamente progressiva
• Secundariamente progressiva

Question 10

Qual a definição de surtos da esclerose múltipla?

Answer 10

Episódios de sintomas neurológicos novos ou a piora de sintomas, com duração superior a 24 hrs, não causado por febre ou infecção (Fenômeno de Uthoff, o que piora os sintomas), e intercalado por mais de 30 dias

Question 11

Qual o tratamento da esclerose múltipla para os surtos?

Answer 11

Metilprednisolona IV 1.000 mg por dia, em 2 hrs, durante 3 a 5 dias, seguido de desmame com prednisona 60 mg/dia com retirada progressiva em 1 a 2 semanas. Isso é pulsoterapia

Se não houver melhora após 5 dias de pulsoterapia, fazer plasmaferese

Question 12

Qual é o tratamento modificador da doença na esclerose múltipla?

Answer 12

• 1ª linha: Teriflunomida 14 mg VO; Intérferon Beta 1-b ou 1-a; e Acetato de Glatiramer
• 2ª linha: Dimetil Fumarato, Fingolimode e Natalizumabe

Question 13

Se for esclerose múltipla de alta intensidade, quais medicações usar?

Answer 13

Natalizumabe e fingolimode

Question 14

O quê define a falha terapêutica?

Answer 14

2 ou mais surtos com aumento no número de lesões no último ano sem tratamento
OU
1 ou mais surtos com aumento do número de lesões no último ano com tratamento

Question 15

O quê é o defeito aferente relativo/defeito pupilar aferente relativo?

Answer 15

É a pupila de Marcus-Gunn: uma pupila reage mais com a outra decorrente de lesão no braço aferente d nervo óptico

Question 16

A pupila de Marcus-Gunn é indicativa de…

Answer 16

Neuropatia óptica

Question 17

Nas neuropatias ópticas, o quê é quando o paciente vê e o médico vê?

Answer 17

Papiledema

Question 18

Nas neuropatias ópticas, o quê é quando o paciente não vê e o médico vê?

Answer 18

Papilite (neuropatia óptica com edema)

Question 19

Nas neuropatias ópticas, o que é quando o paciente não vê e o médico não vê?

Answer 19

Neuropatia óptica retrobulbar (Esclerose múltipla)

Question 20

Uma outra importante doença que faz diagnóstico diferencial com esclerose múltipla:

Answer 20

Neuromielite óptica/Doença de Devic

Question 21

Qual o quadro clínico da neuromielite óptica/doença de Devic?

Answer 21

Mielite longitudinalmente extensa (3 ou mais corpos vertebrais, é mais extensa que a esclerose múltipla) + neurite óptica atípica (bilateral)

Question 22

Qual a característica principal da neuromielite óptica/doença de Devic?

Answer 22

Acometer nervo óptico e medula

Question 23

Qual a diferença entre EM e neuromielite óptica/doença de Devic?

Answer 23

Na EM a neurite óptica é típica (unilateral) e a mielite é de menos de 2 corpos vertebrais

Question 24

Quais exames se usa para fazer o diagnóstico da neuromielite óptica/doença de Devic?

Answer 24

• anticorpo anti-aquaporina 4 (NMO-IgG)
• RNM de encéfalo e medula
• potencial evocado visual (como se fosse EEG, mas com estímulos visual e análise da resposta no córtex, analisando o tempo de latência da resposta)

Question 25

Qual o tratamento da neuromielite óptica/doença de Devic?

Answer 25

• agudo: pulsoterapia ou plasmaferese
• crônico: esteróides, azatioprina, ciclofosfamida, rituximab e outros imunossupressores

Question 26

Qual é a doença caracterizada por síndrome clínica monofásica (episódio único) após uma infecção ou vacinação, que é mais comum em crianças, e tem quadro clínico caracterizado por RNC + febre + sinais focais?

Answer 26

Encefalomielite difusa aguda (ADEN)

Question 27

Em até quanto tempo após vacinação ou infecção que ainda se pode pensar mais em encefalopatia difusa aguda (ADEN)?

Answer 27

Em até 3 meses é considerado o mesmo surto. Após esse tempo, fala mais a favor de EM.

Question 28

Na encefalomielite difusa aguda (ADEN) pode ser realizado RM e coleta de LCR para diagnóstico. Quais alterações podem estar presentes nesses exames?

Answer 28

• RNM: desmielinização multifocal com lesões grandes que podem ser periféricas e podem envolver os gânglios basais
• LCR: pleocitose sem bandas oligoclonais

Question 29

Qual o tratamento da encefalomielite difusa aguda (ADEN)?

Answer 29

Pulsoterapia ou plasmaferese