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Casos Clinicos > Esclerose Múltipla > Flashcards

Esclerose Múltipla Flashcards

1
Q

O que é EM?

A

Doença auto-imune inflamatória e degenerativa da substância branca e cinzenta do sistema nervoso central.

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2
Q

Qual a epidemiologia de EM?

A

2,3 milhões de portadores no mundo (Federação Internacional de EM);
América Latina: prevalência de 0,83-38,2 casos/ 100.000 hab;
Mais frequentes em mulheres (M:H 2:1), caucasianos, adultos jovens (20-40 anos é a faixa típica de início dos sintomas);
2-5% dos casos iniciam a doença na infância ou adolescência.

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3
Q

Qual a fisiopatologia de EM

A

Associação de fatores de risco genéticos e ambientais gera a doença por mecanismos de perda de tolerância imunológica e autorreatividade;
Ocorre ativação de linfócitos T tanto no SNC quanto na periferia e essa ativação promoverá feedback positivo na liberação de citocinas e ativação da micróglia.

Esse processo culmina com a destruição da bainha de mielina, oligodendrócitos e
axônios.

As lesões podem acometer diversos locais do SNC gerando sintomas dependendo da localização;

Esse processo culmina com a destruição da bainha de mielina, oligodendrócitos e axônios.

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4
Q

Qual o quadro clínico de EM

A

Sintomas mais comuns:
Neurite óptica (perda de acuidade visual, dor ocular e discromatopsia (percepção anormal das core))
Sintomas motores (fraqueza, marcha rígida e desequilibrada, espasmos, em níveis comprometedores cadeira de rodas)
Sintomas sensitivos (parestesias, formigamento, queimação, sensação de choque elétrico)
Vertigem (tontura, falsa sensação de movimento)
Diplopia binocular (borrado)
Alterações esfincterianas;
Astenia (diminuição de força física) ;
Depressão.

art:
Paresia (fraqueza menos intensa - perda parcial da motricidade) em um ou mais membros
Parestesia(formigamento) em um ou mais membros
Neurite óptica
Marcha atáxica

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5
Q

Quais as formas de EM de acordo com a classificação de 2013, quais seus respectivos gráficos de evolução.

A

EM Remitente-Recorrente (ou EM Surto-Supressão);
EM Secundariamente Progressiva;
EM Primariamente Progressiva;

Síndrome Clínica Isolada (CIS);
Síndrome Radiológica Isolada (RIS).

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6
Q

Defina CIS, RIS, EMDG e as diferencie.

A

SCI: que é o primeiro evento clínico (no caso, neurite óptica) desmielinizante do indivíduo.
Quando o profissional se depara com uma situação dessas, deve investigar o paciente
amplamente para o diagnóstico diferencial e avaliar se o paciente apresenta alto risco de
conversão para esclerose múltipla clinicamente definida (EMCD).

Nesta última situação,atualmente se recomenda o tratamento precoce com imunomoduladores, com o objetivo de impedir ou retardar a conversão de uma CIS para EMCD.

RIS - Síndrome radiologicamente isolada (RIS)
resultados de RM típicos de EM que são casualmente observados em pacientes sem manifestações clínicas

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7
Q

decore a tabela

A

escrever

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8
Q

Quais os critérios de EM-PP McDonald

A

Progressão neurológica primária insidiosa sugestiva de EM com:
>= 1 ano de progressão da incapacidade (determinada retrospectivamente ou prospectivamente) independente de surto clínico
Mais 2 dos 3 seguintes critérios:
>= 1 lesão hiperintensa em T2 (sintomática ou assintomática) em pelo menos 1 das 4 regiões típicas de EM no SNC (periventicular, cortical ou justacortical, infratentorial (TE/cerebelo) e medula espinhal)
>= 2 lesões hiperintensas em T2 (sintomáticas ou assintomáticas) medulares
LCR + (BOC + e/ou Índice elevado de IgG)

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9
Q

Classificação da neuroanatomia

A

Periventricular
cortical/juxtacortical
infratentoral
Spinal copo

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10
Q

Diagnósticos diferenciais

A 
Lúpus eritematoso sistêmico
Periarterite nodosa
Miastenia grave
Doença de Lyme
Encefalomielite disseminada aguda
Tumores intracranianos
Mielocompressão
Degeneração combinada de medula
Mielopatia associada ao HTLV-1
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11
Q

Tipos de tratamento

A

Tratamento dos surtos;
Tratamento modificador da doença;
Tratamento sintomático;
Medidas não farmacológicas.

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12
Q

Tratamento dos surtos

A

Tratamento dos surtos:
Metilprednisolona 1g/dia 3-5 dias (casos graves: 7 dias);
Plasmaferese (surtos graves).

Corticoides, como conhecemos, são uma classe de medicamentos de ação anti-inflamatória e imunossupressora - ou seja, usada para suprimir os mecanismos de defesa do corpo, um procedimento necessário para a realização de transplantes e enxertos, por exemplo.

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13
Q

Tratamento sintomático

A

Tratamento sintomático:
Sintomas psiquiátricos, rigidez muscular, etc;

Medidas não farmacológicas:
Todos os pacientes;
Atividade física regular, suspender tabagismo, suplementação de vitamina D se valores baixos, dieta balanceada, controle do peso, cuidado multidisciplinar (reabilitação, psicoterapia).

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14
Q

Tratamento modificador da doença

A

PCDT/ Ministério da Saúde:
1ª linha: Betainterferonas 1a e 1b, Glatirâmer, Teriflunomida ou Fumarato de Dimetila;
2ª linha: Betainterferonas 1a e 1b, Glatirâmer, Teriflunomida, Fumarato de Dimetila ou Fingolimode;
3ª linha: Fingolimode;
4ª linha: Natalizumabe.

Drogas de alta eficácia:
SUS: Fingolimode e Natalizumabe;
Não-SUS (aprovadas pela ANVISA): Alentuzumabe, Cladribina e Ocrelizumabe.

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15
Q

Dia de conscientização sobre a esclerose múltipla

A

30 de agosto

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16
Q

Como funciona o sistema imune?

A

Fundamental: moléculas na superfície celular que são capazes de se ligar e aderir a outras moléculas presentes na superfície da célula oposta
Um animal pode produzir milhões de anticorpos diferentes. Cada anticorpo reconhece o seu antígeno (ligação específica)

17
Q

O que é tolerância imunológica?A quebra da tolerância imunológica, está relacionada a quais fatores?

A
  • É a não reação do SI frente a determinados antígenos, mesmo havendo o potencial de fazê-lo.
  • O SI é concebido para detectar inúmeras substâncias e reagir contra elas, porém pode “desligar” esta capacidade para algumas.
  • Na verdade o SI “desliga” a reação contra antígenos próprios. Dizemos que o SI “tolera” antígenos próprios
  • A quebra da tolerância imunológica, que dá origem às DAI, está relacionada a fatores genéticos, ambientais e hormonais.
18
Q

O que é tolerância periférica

A

Tolerância imunológica específica que

ocorre fora dos órgãos linfoides primários

19
Q

O que é tolerância central

A

Tolerância imunológica específica
consequente à indução da apoptose dos
linfócitos ou à anergia nos órgãos linfoides
primários (medula óssea, no caso de
tolerância das células B, e timo, no caso de
células T)

20
Q

encefalomilite auto imune experimental

teste no rato

A

A encefalomielite autoimune experimental (EAE) é considerada um modelo de esclerose múltipla e mimetiza as principais caracte-rísticas da doença, como a desmielinização e a fraqueza motora.

A semelhança com a encefalomielite autoimune experimental (uma doença desmielinizante induzida pela imunização dos roedores com mielina combinada com o adjuvante de Freund completo) sugere que a autoimunidade é crucial na esclerose múltipla (EM). Cerca de um terço das células ativáveis por 11-2 ou IL-4 presentes no LCR dos pacientes com EM tem especificidade para mielina e o fenótipo HLA-DR2 é um fator de risco importante.

Um modelo animal de esclerose múltipla, uma doença autoimune desmielinizante do sistema nervoso central. A EAE é induzida em roedores com imunização com componentes da bainha de mielina (p. ex., proteína básica da mielina) dos nervos, misturados com um adjuvante. A doença é mediada em grande parte por células T CD4 + secretoras de citocinas específicas para as proteínas da bainha de mielina.

21
Q

Quais os tipos de célula do sistema nervoso envolvidos na esclerose múltipla?

A

neurônio
micróglia
astrócitos
oligodendrócitos

22
Q

Sequenciamento da desmielinização a nível imunológico (GERAL)

A

Indivíduos genéticamente predispostos –> hiperatividade imunológica –> alterações na BHE –> processo inflamatório –> reconhecimento da mielina –> desmielinização

23
Q

Sequenciamento da desmielinização a nível imunológico (ESPECÍFICO)

A

Células T autorreativas específicas para a mielina (sobreviventes ao controle tímico) são ativadas –> migram por quimiotaxia para o SNC através da BHE –> Reativação local com uma expansão clonal –> ataque à mielina - diretamente ou por mediação de outras células –> inicio do processo de desmielinização e dano axonal

24
Q

quais os antígenos da mielina?

A
  • a proteína básica da mielina (PBM)
  • a proteína lipoprotéica (PLP)
  • a glicoproteína de oligodendrócito associada com a mielina (MOG)
  • glicoproteína associada com a mielina (MAG)
25
Q

Patologia

A
  • Os exames microscópicos mostram que as placas ativas contêm infiltrados de linfócitos T (principalmente CD4+ e alguns CD8+), linfócitos B e fagócitos.
  • Linfócitos T CD4+ com predomínio de TH1 e TH17
  • No início: perda de mielina e preservação dos axônios
  • Lesões crônicas apresentam poucas células do SI. Observa-se astrocitose e gliose.
  • A transecção de axônios é comum, mesmo que eles sejam relativamente preservados.
26
Q

Fragmento histológico 1 - o que está sendo informado?

A

aumento da celularidade da substância branca à custa de células inflamatórias crônicas, com concentração em torno dos vaso. Astrócitos reativos de padrão gemistocítico são também notados

27
Q

Fragmento histológico 2- o que está sendo informado?

A

Córtex cerebral (normal)

área desmielinizada na substância branca

28
Q

O SNC é considerado “sitio privilegiado” porque o acesso do
linfócitos T ao SNC é dificultado pela BHE.
Quais os mecanismos prováveis da quebra da tolerância para a mielina?

A

Mimetismo
molecular - Uma causa postulada é a infecção por um vírus latente (possivelmente um herpes-vírus humano, como o Epstein-Barr) que, quando ativado, desencadeia a resposta autoimune secundária.
• EBV
• Clamydia

Desrregulação de genes (A maior incidência em certas famílias e presença de alótipos de HLA (HLA-DR2) sugerem a suscetibilidade genética)
• Expressão de moléculas ativadoras do SI
• Expressão alterada de antígenos próprios

Comprometimento da BHE (Presumivelmente, a célula T desencadeia a inflamação localizada que afeta as células endoteliais da barreira hematencefálica, que abrem as portas para a penetração do anticorpo nos tecidos cerebrais. )
• Qualquer inflamação / trauma que aumente a quimiotaxia de células do SI → para o SNC

29
Q

QUAIS AS CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS DAS
DOENÇAS
AUTO-IMUNES?

A

Em geral são doenças com amplo espectro de variações clínicas.
 Em geral tem progressão lenta
 neste ponto contrastam com as respostas imunes “normais” (contra patógenos) que tendem a ser rápidas e vigorosas.
 este fato pode refletir certo gráu de controle do SI sobre as respostas auto-imunes
 Apresenta tendência a remissões e recaídas
 Tem tendência familiar.
 A maioria das doenças autoimunes é mais frequente na mulher.
 Pacientes com uma doença autoimune tem maior risco de apresentar outra DAI.
 Estão associadas com fatores do estresse.

30
Q

QUAIS OS FATORES AMBIENTAIS DESENCADEANTES? (7)

A 
 Infecção
 Hormônios
 Fármacos
 RadiaçãoUV
 tabagismo
 Estresse psicológico
 Dieta
31
Q

Tratamentos (aula de imuno)?

A

 Para crise aguda:
 doses altas de corticoides por
período curto

 Tratamentos modificadores da evolução
 Interferon B
 Acetato de glatiramer
 Natalizumabe
 fingolimode

 Tratamentos sintomáticos
 Antidepressivos
 antiespasticos
 etc

32
Q

Descreva o funcionamento do NATALIZUMABE

A

 liga ao antígeno-4 de ativação muito tardia
(VLA-4, do inglês very late activation antigen4), uma molécula de adesão -α4-integrina -
dificultando a passagem de leucócitos da
corrente sanguínea para o interior dos
tecidos.
 Administrado por via EV uma vez por mês

um anticorpo anti-alfa-4 integrina, inibe a passagem de leucócitos através da barreira
hematoencefálica; administrado na forma de infusão mensal, reduz o número das crises e de novas lesões cerebrais,
mas aumenta o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP).

33
Q

Quais os mecanismos imunológicos em esclerose múltipla?

A
  1. Fingolimode: é indicado como uma terapia modificadora da doença para o tratamento de pacientes com esclerose múltipla remitente recorrente para reduzir a frequência de reincidências e retardar a progressão da incapacidade.
    2, Ocrelizumabe: é indicado para o tratamento de pacientes com formas recorrentes de esclerose múltipla (EMR) e de pacientes com esclerose múltipla primária progressiva (EMPP).
  2. Alentuzumabe: tratamento de pacientes com formas reincidentes de esclerose múltipla para diminuir ou reverter o acúmulo de incapacidade física e reduzir a frequência de exacerbações clínicas.
    4.Cladribina:
  3. Natalizumabe  liga ao antígeno-4 de ativação muito tardia (VLA-4, do inglês very late activation antigen4), uma molécula de adesão -α4-integrina - dificultando a passagem de leucócitos da corrente sanguínea para o interior dos tecidos.
     Administrado por via EV uma vez por mês.
34
Q

Vitamina D e sistema imune

A

o O receptor para vitamina D (VDR) é expresso na maioria das células imunológicas. sua maior concentração está nos linfócitos imaturos (timo) e nos linfócitos CD8 maduros.
o De maneira geral, o efeito da vitamina D no SI se traduz em aumento da imunidade inata associado a uma regulação multifacetada da imunidade adquirida.
o Principais funções da vitamina D:
o regulação da diferenciação e ativação de linfócitos CD4;
o aumento do número e função das células T reguladoras,
o diminuição da produção de interferon-g, IL-2 e TNF-a a partir de Th2
o inibição da produção de IL-17 a (células NK).

35
Q

Vitamina D e esclerose múltipla

A

o O conceito consolidado é o de que a deficiência da vitamina D é prejudicial na EM, devendo ser corrigida e mantida em níveis adequados

36
Q

Diagnóstico geral

A

Disseminação no tempo (DIT) + Disseminação no espaço (DIS) + Exclusão de outras doenças que possam simular EM;
Para definição de DIT e DIS  Critérios Internacionais de McDonald (2017), baseados na história clínica, exame físico e exames complementares (RM de crânio e neuroeixo, Bandas oligoclonais no LCR).

Casos Clinicos (17 decks)

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